關(guān)于紫癜性腎炎的診治進展第1頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日過敏性紫癜的概念和特點

Henoch-Sch?nleinPurpura是一種累及皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道和腎臟毛細血管和小血管的小血管炎臨床：皮膚紫癜、關(guān)節(jié)疼痛（Schonlein）和腹痛、腎炎（Henoch）、胃腸道出血、睪丸炎多為急性、自限性發(fā)作第2頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日第3頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日過敏性紫癜性腎炎的概念和特點

Henoch-Sch?nleinPurpuraNephritis半數(shù)過敏性紫癜累及腎臟腎臟受累的表現(xiàn)尿檢異常急性腎炎綜合征腎病綜合征急進性腎炎綜合征第4頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日紫癜性腎炎的流行病學特點好發(fā)于（90%）3-10歲的兒童多發(fā)生在11-1月（北半球）紫癜性腎炎居兒童繼發(fā)性腎臟病首位，占成人繼發(fā)性腎臟病的第二位LiLS,etal.KidneyInt,2004,66:920-923第5頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日紫癜性腎炎的病因病因不明因常有上呼吸道感染的前驅(qū)表現(xiàn)、推測與感染有關(guān)與過敏因素有關(guān)第6頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日過敏性紫癜的發(fā)病機制-IgAIgA的結(jié)構(gòu)IgA的分布IgA的分類第7頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日紫癜性腎炎的發(fā)病機制-發(fā)現(xiàn)抗原接觸的前驅(qū)表現(xiàn)血清IgA1和含IgA1的循環(huán)免疫復(fù)合物水平升高受累組織及腎小球沉積的IgA主要為IgA1腎小球沉積的IgA1鉸鏈區(qū)多個位點糖基化缺陷（內(nèi)皮網(wǎng)狀系統(tǒng)的清除減少）紫癜性腎炎患者腎小球系膜區(qū)存在IgA1的受體第8頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日紫癜性腎炎的發(fā)病機制-推測循環(huán)免疫復(fù)合物致病粘膜免疫系統(tǒng)在抗原的刺激下產(chǎn)生糖基化缺陷的IgA1，大量的IgA1及其與抗原結(jié)合的復(fù)合物進入循環(huán)系統(tǒng)，由于肝臟對其的清除下降，且在腎小球內(nèi)受體的作用下而進入腎小球和小血管壁沉積，激活補體，引起損傷受體??？第9頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)-病史特點急性起病，可復(fù)發(fā)，癥狀可持續(xù)9-30天后緩解多系統(tǒng)受累皮膚紫癜（95.3%）關(guān)節(jié)疼痛及關(guān)節(jié)腔積血（60-84%）腹痛及胃腸出血（70.2%,35-85%）腎炎（28%）睪丸、附件及陰囊腫脹及炎癥腦血管炎及神經(jīng)系統(tǒng)損害肝大、膽囊水腫及膽囊炎贏幼兒出血性水腫痛經(jīng)、咯血等NongBR,etal.

JMicrobiolImmunolInfect.

Aug

2007;40(4):371-6.LinSJ,etal.

AsianPacJAllergyImmunol.

Mar

1998;16(1):21-5.第10頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)-腎外皮膚紫癜發(fā)生于95%的HSP的患者，多為首發(fā)癥狀典型：可觸及的出血性皮疹，壓之不腿色，斑點-紫癜-瘀斑（petechiae-purpura-ecchymoses），嚴重時有皮膚壞死主要見于踝部、下肢背側(cè)、上肢尺側(cè)發(fā)作時可伴有低熱第11頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)-腎外關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛發(fā)生于30-50%的患者，成人較少以下肢踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)多見，少數(shù)可累及髖關(guān)節(jié)和上肢關(guān)節(jié)一過性、游走性有關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，但無關(guān)節(jié)腔積液和局部皮溫升高第12頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)-腎外胃腸道癥狀見于50-75%的HSP患者，兒童常見空腸、回腸受累最常見腹痛為最常見表現(xiàn)，部位多而不固定輕癥表現(xiàn)為惡心、嘔吐和腹痛，重癥患者表現(xiàn)為腸壞死、腸套疊和腸穿孔一般無陽性體征，無反跳痛第13頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)-腎炎青少年約50%有腎臟受累，成人更高紫癜后數(shù)天/數(shù)周出現(xiàn)，少數(shù)（1-4%）患者可在紫癜前出現(xiàn)腎炎表現(xiàn)典型表現(xiàn)：鏡下血尿伴輕到中度蛋白尿腎臟受累程度與其他系統(tǒng)損害程度無關(guān)大多數(shù)患者（72%）能迅速完全緩解2-5%可進展到ESRD，如伴大量蛋白尿，50%患者進展到ESRDSzetoCC,etal.

ModPathol.

Jul

2001;14(7):635-40.ZhouJH,etal.

ZhonghuaErKeZaZhi.

Nov

2003;41(11):808-12.第14頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日紫癜性腎炎的輔助檢查血常規(guī)：白細胞主要是嗜酸性粒細胞增加，血小板常增加尿常規(guī)：血尿，伴/不伴蛋白尿出凝血：凝血因子XIII減少，PT和APTT正常/下降免疫學：補體正常，抗核抗體和內(nèi)風濕因子陰性胃鏡：十二指腸淤點，紅腫，潰瘍B超：有助于鑒別睪丸病變X線：有助于識別腸壁水腫第15頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日紫癜性腎炎的腎臟活檢腎活檢的必要性需進一步明確診斷者尿蛋白持續(xù)升高者腎功能損害者第16頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日紫癜性腎炎的病理特點-1典型：細膜增生性腎炎伴不同程度新月體病理形態(tài)多樣：系膜增生毛細血管內(nèi)增生節(jié)段性壞死新月體形成白細胞浸潤第17頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日紫癜性腎炎的病理特點-2典型表現(xiàn)：系膜區(qū)IgA沉積第18頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日紫癜性腎炎的病理特點-3典型表現(xiàn)：系膜區(qū)電子致密物沉積第19頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日腎臟病變的病理分級

（InternatinalStudyofKidneyDiseaseofChildhood）1級：腎小球輕微病變2級：單純系膜增生3級：局限性（a）或彌漫性（b）系膜增生同時伴<50%的腎小球出現(xiàn)新月體或伴節(jié)段性硬化、壞死、血栓形成4級：系膜增生同3級，新月體在50-75%的腎小球中形成5級：系膜增生同3、4級，但新月體累及75%以上的腎小球6級：假膜增生性（apseudomembranoproliferativepattern）第20頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日紫癜性腎炎的診斷-一般標準臨床表現(xiàn)：典型紫癜+腎臟受累病理：白細胞破碎性血管炎+IgA沉積第21頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日診斷標準（1990美國風濕協(xié)會）可觸及的皮膚紫癜發(fā)病年齡小于20歲急腹痛活檢顯示小動脈或小靜脈中性粒細胞浸潤符合以上2項或2項以上者MillsJA,etal.ArthritisRheum,1990,33:1114-1121.第22頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日診斷標準（2006歐洲標準）皮膚紫癜不伴血小板減少或凝血功能障礙，同時伴有以下一項或一項以上者彌漫性腹痛關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛組織活檢顯示以IgA為主的免疫復(fù)合物沉積OzenS,etal.AnnRheumDis,2006,65:936-941.第23頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日鑒別診斷-IgA腎病HSN>12y發(fā)病只占10%繼發(fā)性：多系統(tǒng)損害急性過程，可復(fù)發(fā)腎病理：72%有IgG預(yù)后：72.5%發(fā)作后完全緩解IgAN>12y發(fā)病占75%原發(fā)性：單一腎損害慢性過程，持續(xù)進展腎病理：19%有IgG預(yù)后：19%緩解HSN和IgAN是否為同一種疾病目前尚存在爭論ZhouJH,etal.

ZhonghuaErKeZaZhi.

Nov

2003;41(11):808-12.第24頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日鑒別診斷-ANCA相關(guān)性血管炎HSN發(fā)病年齡：幼兒腎功能損害輕肺出血少腎病理：壞死和新月體少見急性過程，預(yù)后較好ANCAa-edvasculitis發(fā)病年齡：成人腎功能損害重伴肺出血腎病理：壞死和新月體較常見慢性過程，預(yù)后較差成人過敏性紫癜性腎炎可伴ANCA陽性第25頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日紫癜性腎炎治療的基本要求急性起病者一般住院治療，以便觀察腎臟和胃腸病變的嚴重程度由于HSP一般為自限性疾病，大部分輕癥患者僅需支持治療部分重癥患者需激素、免疫抑制劑和血漿置換治療第26頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日重癥紫癜性腎炎的識別持續(xù)性腎病綜合征50%以上的腎小球有新月體形成嚴重的腹痛明顯的胃腸道出血嚴重的軟組織水腫嚴重的陰囊水腫神經(jīng)系統(tǒng)損害肺出血第27頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日紫癜性腎炎臨床分型（南總）解放軍腎臟病研究所學術(shù)委員會。腎臟病與透析腎移植雜志，2004，13：358-359第28頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日藥物治療的一般共識重癥患者需積極的激素治療有隨機對照的臨床試驗表明環(huán)磷酰胺有較好的治療效果有應(yīng)用細胞毒類藥物硫唑嘌呤和環(huán)胞素，以及ACE-I、霉酚酸酯、尿激酶、免疫球蛋白、XIII因子、魚油、維生素E取得療效的報道，但尚缺乏隨機對照的臨床試驗ZaffanelloM,etal.

Therapyforchildrenwithhenoch-schonleinpurpuranephritis:asystematicreview.

ScientificWorldJournal.

2007;7:20-30.第29頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日藥物治療-甲基強的松龍用法用量兒童：250-750mg/div5-7d成人：1g/div5-7d藥物間相互作用：增加地高辛的毒性；和利尿劑合用易引起低血鉀；苯巴比妥、酚妥英、異煙肼可降低其療效；葡萄汁提高其濃度禁忌癥：病毒、真菌、結(jié)核感染副作用：血脂/血糖升高、水腫、骨質(zhì)蔬松、消化性潰瘍、骨壞死、欣快癥、精神病、生長抑制、肌病、感染第30頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日藥物治療-強的松用法用量成人：5-60mg/dPOqd/bid/qid，癥狀緩解后每2周減量一次兒童：用于甲強龍后的維持治療，100-200mgPOqodfor30-75d，減量25mg/mofor>6mo藥物相互作用：同甲強龍禁忌癥：同甲強龍副作用：上述甲強龍的副作用外，在甲亢、肝硬化、重癥肌無力患者中慎用第31頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日藥物治療-環(huán)磷酰胺用法用量成人：10mg/kg/dIVq2wk兒童：同成人或100-200POmg/d藥物相互作用：別嘌醇、苯巴比妥和利尿劑可增強CTX的副作用增強阿霉素的心肌毒性減低地高辛和喹諾酮類藥物的作用增強抗凝藥的出血風險禁忌癥：過敏患者，骨髓功能不良者副作用：骨髓抑制和出血性膀胱炎為其主要副作用，大量飲水可減少其副作用第32頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日HSN的治療-血漿置換有報道對HSN單純應(yīng)用血漿置換治療取得良好效果對急進性重癥HSN應(yīng)考慮及時應(yīng)用血漿置換ShenoyM,etal.

TreatingsevereHenoch-SchonleinandIgAnephritiswithplasmapheresisalone.

PediatrNephrol.

Aug

2007;22(8):1167-71.DonghiD,etal.

Life-threateningororgan-impairingHenoch-Schonleinpurpura:plasmapheresismaysavelivesandlimitorgandamage.

Dermatology.

2009;219(2):167-70.第33頁，共37頁，星期日，2025年，2月5日紫癜性腎炎的預(yù)后多數(shù)患兒能自發(fā)緩解，預(yù)后良好50%的HSP患者可在6周內(nèi)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)次數(shù)越多，腎臟越易出現(xiàn)永久性損害對HSP總體而言，只有<1%的患者進入ESR