美尼爾綜合征教學查房?一、教學目標1.讓實習醫(yī)生全面了解美尼爾綜合征的病因、病理生理、臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷方法。2.掌握美尼爾綜合征的治療原則和常用治療藥物的作用機制、用法用量。3.通過案例分析培養(yǎng)實習醫(yī)生的臨床思維能力，提高其對眩暈相關(guān)疾病的診治水平。

二、教學方法1.講授法：講解美尼爾綜合征的相關(guān)理論知識。2.病例分析法：結(jié)合實際病例進行分析討論。3.提問互動法：鼓勵實習醫(yī)生提問，促進交流和學習。

三、教學內(nèi)容

（一）疾病概述美尼爾綜合征（Menieredisease），又稱梅尼埃病，是一種特發(fā)性內(nèi)耳疾病，主要病理改變?yōu)槟っ月贩e水。其典型癥狀包括發(fā)作性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳脹滿感。首次發(fā)病年齡以30～50歲居多，男女發(fā)病率無明顯差異。

（二）病因及發(fā)病機制1.病因目前病因尚不明確，可能與以下因素有關(guān)：內(nèi)淋巴產(chǎn)生和吸收失衡：內(nèi)淋巴囊功能紊亂可能導致內(nèi)淋巴液生成過多或吸收障礙，引起膜迷路積水。免疫反應(yīng)：自身免疫因素可能參與美尼爾綜合征的發(fā)病過程，內(nèi)耳抗原暴露后引發(fā)免疫反應(yīng)，損傷內(nèi)耳組織。內(nèi)耳缺血：內(nèi)耳血管痙攣或狹窄，導致內(nèi)耳供血不足，影響內(nèi)耳代謝，進而引發(fā)膜迷路積水。遺傳因素：部分患者有家族遺傳傾向，提示遺傳因素在發(fā)病中可能起一定作用。2.發(fā)病機制當內(nèi)淋巴產(chǎn)生和吸收失衡，內(nèi)淋巴液在膜迷路內(nèi)蓄積，導致膜迷路積水。積水使內(nèi)耳壓力升高，刺激內(nèi)耳感受器，引起眩暈、耳鳴等癥狀。同時，積水還可壓迫內(nèi)耳聽神經(jīng)纖維，導致聽力下降。隨著病情進展，膜迷路積水反復(fù)出現(xiàn)，內(nèi)耳組織逐漸受損，聽力下降呈波動性加重，最終可導致不可逆性聽力損失。

（三）臨床表現(xiàn)1.眩暈是美尼爾綜合征最主要的癥狀，多為突然發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，患者感到自身或周圍物體沿一定方向與平面旋轉(zhuǎn)，或感搖晃、升降、漂浮，嚴重者可伴有惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經(jīng)癥狀。眩暈持續(xù)時間一般為20分鐘至數(shù)小時，最長不超過24小時。發(fā)作間歇期長短不一，可數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月發(fā)作一次，也有發(fā)作頻繁者。2.聽力下降初期多為低頻聽力下降，表現(xiàn)為聽力減退，但可隨病情緩解而部分或完全恢復(fù)。隨著病情進展，聽力損失逐漸加重，可波及全頻，最終導致不可逆性聽力下降。聽力下降一般為波動性，發(fā)作期加重，間歇期可部分或完全恢復(fù)。3.耳鳴耳鳴可為間歇性或持續(xù)性，常在眩暈發(fā)作前出現(xiàn)或加重。耳鳴性質(zhì)多樣，如吹風樣、嗡嗡聲、蟬鳴聲等，可單耳或雙耳出現(xiàn)。4.耳脹滿感患者可感到患側(cè)耳內(nèi)脹滿、沉重或壓迫感，少數(shù)患者有疼痛或悶痛。

（四）體格檢查1.耳科檢查一般外耳道及鼓膜正常。2.神經(jīng)系統(tǒng)檢查排除其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病導致的眩暈，檢查包括視力、視野、眼球運動、共濟運動、感覺及病理反射等，一般無異常發(fā)現(xiàn)。

（五）輔助檢查1.聽力檢查純音聽力測試：可顯示低頻聽力下降，聽力曲線呈感音神經(jīng)性聾，隨病情進展可出現(xiàn)全頻聽力下降。聲導抗測試：鼓室導抗圖可呈B型或C型，鐙骨肌反射閾升高或消失。2.前庭功能檢查冷熱試驗：患側(cè)前庭功能減退或消失，可出現(xiàn)優(yōu)勢偏向。眼震電圖：發(fā)作期可見水平或旋轉(zhuǎn)性眼震，眼震方向與眩暈方向一致。3.影像學檢查顳骨CT或MRI檢查：主要用于排除內(nèi)耳其他病變，如聽神經(jīng)瘤、迷路炎等，一般內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常。

（六）診斷及鑒別診斷1.診斷根據(jù)患者發(fā)作性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴、耳脹滿感等典型癥狀，結(jié)合聽力檢查、前庭功能檢查等結(jié)果，排除其他引起眩暈的疾病后可診斷。目前常用的診斷標準為2015年中華醫(yī)學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會制定的標準：發(fā)作性眩暈2次或以上，每次持續(xù)20分鐘至12小時。波動性聽力下降，早期多為低頻聽力下降，隨病情進展可出現(xiàn)全頻聽力下降。耳鳴。耳脹滿感。排除其他可導致眩暈的疾病。2.鑒別診斷突發(fā)性聾伴眩暈：突發(fā)性聾可伴有眩暈，但聽力損失多為一次性，無波動性，與美尼爾綜合征不同。良性陣發(fā)性位置性眩暈（BPPV）：主要表現(xiàn)為頭位變化時突發(fā)眩暈，無聽力下降及耳鳴等癥狀，通過DixHallpike試驗等可明確診斷，與美尼爾綜合征易于鑒別。前庭神經(jīng)炎：多有前驅(qū)感染史，眩暈持續(xù)時間較長，數(shù)天至數(shù)周，伴惡心、嘔吐等，一般無聽力下降及耳鳴，可與美尼爾綜合征鑒別。聽神經(jīng)瘤：表現(xiàn)為進行性聽力下降，可伴有耳鳴、眩暈等癥狀，但多無發(fā)作性特點，影像學檢查可發(fā)現(xiàn)內(nèi)聽道占位性病變，有助于鑒別。

（七）治療1.一般治療發(fā)作期應(yīng)臥床休息，避免聲光刺激，減少頭部活動，以減輕眩暈癥狀。低鹽飲食，減少水鈉潴留，有助于減輕膜迷路積水。2.藥物治療前庭神經(jīng)抑制劑：如地西泮、苯海拉明、地芬尼多等，可抑制前庭神經(jīng)功能，減輕眩暈癥狀。地西泮一般口服2.5～5mg，每日3次；苯海拉明25～50mg，每日3次；地芬尼多25mg，每日3次?？鼓憠A能藥物：如山莨菪堿、東莨菪堿等，可緩解惡心、嘔吐等自主神經(jīng)癥狀。山莨菪堿一般口服5～10mg，每日3次；東莨菪堿0.3mg，每日3次，也可肌內(nèi)注射或靜脈注射。血管擴張劑：如倍他司汀、氟桂利嗪等，可改善內(nèi)耳血液循環(huán)，減輕膜迷路積水。倍他司汀一般口服6～12mg，每日3次；氟桂利嗪5～10mg，每晚1次。利尿劑：如氫氯噻嗪、氨苯蝶啶等，可減輕內(nèi)耳積水，緩解癥狀。氫氯噻嗪25mg，每日2～3次；氨苯蝶啶50mg，每日2～3次。使用利尿劑時需注意補鉀，可同時口服氯化鉀緩釋片0.5g，每日2～3次。糖皮質(zhì)激素：對于病情較重、頻繁發(fā)作的患者，可短期使用糖皮質(zhì)激素，如潑尼松、地塞米松等，以減輕內(nèi)耳炎癥反應(yīng)。潑尼松一般口服1mg/（kg·d），晨起頓服，連用5～7天后逐漸減量；地塞米松可靜脈滴注，5～10mg/d，連用3～5天。3.手術(shù)治療內(nèi)淋巴囊手術(shù)：如內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)、內(nèi)淋巴囊分流術(shù)等，適用于藥物治療無效、病情嚴重的患者，可改善內(nèi)耳內(nèi)淋巴循環(huán)，減輕膜迷路積水。半規(guī)管阻塞術(shù)：通過破壞半規(guī)管，減少內(nèi)淋巴液流動，從而控制眩暈發(fā)作，但可導致聽力進一步下降，應(yīng)嚴格掌握手術(shù)適應(yīng)證。4.康復(fù)治療包括前庭康復(fù)訓練，如習服訓練、平衡訓練等，可幫助患者提高前庭功能，減輕眩暈癥狀，提高生活質(zhì)量。

（八）病例分析患者，女性，45歲，因"反復(fù)眩暈伴聽力下降3年，加重1周"入院。

患者3年來反復(fù)出現(xiàn)眩暈發(fā)作，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)小時至1天不等，伴有耳鳴、耳脹滿感，聽力呈波動性下降。近1周來眩暈發(fā)作頻繁，聽力下降明顯加重。

體格檢查：外耳道及鼓膜正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。

輔助檢查：純音聽力測試示雙耳低頻聽力下降，呈感音神經(jīng)性聾；聲導抗測試鼓室導抗圖呈B型；冷熱試驗顯示右側(cè)前庭功能減退；顳骨CT未見明顯異常。

診斷：美尼爾綜合征。

治療經(jīng)過：患者入院后給予臥床休息、低鹽飲食。藥物治療采用倍他司汀12mg，每日3次口服，氫氯噻嗪25mg，每日2次口服，同時給予地西泮5mg，每日3次口服以緩解眩暈癥狀。經(jīng)過2周治療，患者眩暈癥狀明顯減輕，聽力較前有所改善。

四、實習醫(yī)生提問與解答

（一）實習醫(yī)生提問1.美尼爾綜合征患者聽力下降為什么是波動性的？2.藥物治療中使用利尿劑的原理是什么？會不會引起電解質(zhì)紊亂？3.手術(shù)治療美尼爾綜合征有哪些風險？

（二）解答1.美尼爾綜合征主要病理改變是膜迷路積水，積水的程度和對內(nèi)耳結(jié)構(gòu)的影響在不同階段有所不同。在發(fā)作期，積水加重，內(nèi)耳壓力升高，對聽神經(jīng)纖維的壓迫和損傷加重，導致聽力下降明顯。隨著病情緩解，積水部分吸收，內(nèi)耳壓力降低，聽神經(jīng)纖維的功能部分恢復(fù)，聽力就會有所改善，所以呈現(xiàn)出波動性聽力下降。2.使用利尿劑治療美尼爾綜合征的原理是通過減少體內(nèi)水鈉潴留，從而減輕膜迷路積水。在使用利尿劑過程中，確實存在引起電解質(zhì)紊亂的風險，尤其是低鉀血癥。所以在使用利尿劑時會同時補鉀，并且要定期監(jiān)測電解質(zhì)，根據(jù)結(jié)果調(diào)整用藥。3.內(nèi)淋巴囊手術(shù)可能的風險包括手術(shù)損傷周圍組織導致聽力進一步下降、面神經(jīng)損傷引起面癱、術(shù)后感染等。半規(guī)管阻塞術(shù)主要風險是術(shù)后聽力進一步下降，因為破壞半規(guī)管會對內(nèi)耳結(jié)構(gòu)和功能產(chǎn)生較大