原發(fā)性腎小球疾病上海第二醫(yī)科大學附屬瑞金醫(yī)院腎臟科王偉銘原發(fā)性腎小球疾病腎小球疾病概述一組以血尿、蛋白尿、水腫、高血壓等為主要臨床表現的腎臟疾病我國慢性腎衰的主要原因包括原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性等原發(fā)性腎小球疾病原發(fā)性腎小球疾病的分類臨床分類急性腎小球腎炎（Acuteglomerulonephritis）急進性腎小球腎炎（Rapidlyprogressiveglomerulonephritis）慢性腎小球腎炎（Chronicglomerulonephritis）腎病綜合癥（Nephroticsyndrome）隱匿性腎小球腎炎（Latentglomerulonephritis）原發(fā)性腎小球疾病病理分類一、微小病變性腎病（minimalchangenephropathy）二、局灶性節(jié)段性腎小球腎炎（focalsegmentalglomerulonephritis）三、彌漫性腎小球腎炎（diffuseglomerulonephritis）膜性腎病、增生性腎炎、硬化性腎炎四、未分類的腎小球腎炎（unclassifiedglomerulonephritis）原發(fā)性腎小球疾病增生性腎炎系膜增生性腎小球腎炎（mesangialproliferativeglomerulonephritis）毛細血管內增生性腎小球腎炎（endocapillaryproliferativeglomerulonephritis）系膜毛細血管性腎小球腎炎（mesangialcapillaryglomerulonephritis）致密沉積物性腎小球腎炎（densedepositglomerulonephritis）新月體性腎小球腎炎（crescenticglomerulonephritis）原發(fā)性腎小球疾病發(fā)病機制免疫反應體液免疫、細胞免疫炎癥反應炎癥細胞、炎癥介質非免疫因素高血壓、蛋白尿、高脂血癥原發(fā)性腎小球疾病臨床表現蛋白尿血尿水腫高血壓腎功能損害原發(fā)性腎小球疾病急性腎小球腎炎以急性腎炎綜合征為表現有前驅感染（鏈球菌感染）、潛伏期7～21天實驗室檢查：血、尿常規(guī)、腎功能，抗“O”，補體等腎臟病理：LM：彌漫性毛細血管內增生

EM：“駝峰狀”沉積

IF：IgG、C3沉積原發(fā)性腎小球疾病治療一般治療臥床休息，限制水、鈉攝入感染灶的治療對癥治療利尿透析治療原發(fā)性腎小球疾病預后預后良好，有自愈傾向影響預后因素年齡臨床表現（蛋白尿、腎功能情況）腎臟病理情況原發(fā)性腎小球疾病急進性腎小球腎炎（RPGN）又稱為新月體性腎炎或毛細血管外增生性腎炎臨床表現以急性腎炎綜合征為表現，在發(fā)病數周至數月內進入到終末期腎衰病理改變新月體形成大于50%（上皮性或纖維性）原發(fā)性腎小球疾病發(fā)病機制原發(fā)性急進性腎小球腎炎繼發(fā)于全身性疾病的急進性腎小球腎炎（SLE）原發(fā)性腎小球疾病基礎上形成的新月體性腎小球腎炎原發(fā)性腎小球疾病免疫病理分型I型：抗腎小球基底膜（GBM）型

IF：線條性沉積II型：免疫復合物型

IF：顆粒狀沉積III型：非免疫復合物型抗中性白細胞包漿抗體（ANCA）相關型

IF：少或無免疫復合物沉積原發(fā)性腎小球疾病實驗室檢查腎活檢組織光鏡及免疫熒光檢測LM：大量新月體形成IF：免疫復合物型、抗腎抗體型、ANCA相關性血清GBM測定間接免疫熒光法（正常腎組織+患者血清+抗人IgG熒光抗體）放射免疫分析法酶聯免疫吸附試驗（ELISA）原發(fā)性腎小球疾病RPGN光鏡照片新月體+原發(fā)性腎小球疾病實驗室檢查血清抗中性白細胞胞質抗體（ANCA）測定診斷Wegener’s肉芽腫、顯微鏡下多小血管炎及寡免疫型新月體性腎炎間接免疫熒光法胞漿型（c-ANCA）、核周型（p-ANCA）ELISA和放射免疫分析

蛋白酶-3（PR3）、髓過氧化物酶（MPO）循環(huán)免疫復合物測定原發(fā)性腎小球疾病診斷急性腎炎綜合征表現伴進行性腎功能下降腎活檢病理檢查

50%以上腎小球有新月體形成新月體體積大于小球體積的50%血清學檢查抗GBM抗體、ANCA等原發(fā)性腎小球疾病鑒別診斷急性腎衰急性腎小管壞死急性間質性腎炎腎前性、腎后梗阻性腎衰繼發(fā)性急進性腎炎慢性腎臟疾病的急驟進展原發(fā)性腎小球疾病治療治療成功的關鍵早期診斷，及時強化治療激素及免疫抑制劑的應用甲強龍、環(huán)磷酰胺雙沖擊血漿置換、免疫吸附四聯療法、對癥治療腎臟替代原發(fā)性腎小球疾病預后治療是否及時免疫病理類型新月體數量及類型年齡原發(fā)性腎小球疾病

IgA腎?。↖gANephropathy）1968年首次報道，又稱Berger’sDisease是最常見的原發(fā)性腎小球疾病發(fā)病率在不同國家、不同種族之間差異很大臨床表現多種多樣，預后差異大確診依賴腎活檢組織免疫熒光檢查原發(fā)性腎小球疾病病因和發(fā)病機制循環(huán)中的IgA:骨髓、淋巴結、扁桃體、脾臟產生，主要以單體為主分泌型IgA：呼吸道、腸道、唾液腺、乳腺分泌，主要以J鏈聯接的IgA聚合體為主分型：IgA1、IgA2（主要由黏膜分泌）Mestecky等證明IgA1重鏈上半乳糖殘基缺如及1,3-半乳糖轉換酶（1,3-GT）的缺乏可能是腎小球系膜IgA沉積的重要原因原發(fā)性腎小球疾病病理學基本特征免疫復合體腎小球腎炎。腎小球系膜區(qū)有大量IgA或以IgA為主的免疫復合物沉積，主要是IgA1，來源于循環(huán)中主要牽涉補體旁路系統的激活（C3、備解素、因子H沉積為主）光鏡檢查病理特點系膜增生、局灶節(jié)段硬化、輕微病變、新月體形成等原發(fā)性腎小球疾病IgA熒光照片IgA原發(fā)性腎小球疾病臨床表現反復發(fā)作性肉眼血尿伴持續(xù)性鏡下血尿尿檢異常（隱匿性）腎病綜合征慢性腎衰惡性高血壓（惡性IgA腎?。┰l(fā)性腎小球疾病實驗室檢查尿常規(guī)24小時尿蛋白定量血IgA測定IgA-FN聚合物原發(fā)性腎小球疾病診斷和鑒別診斷確診依賴腎活檢（免疫熒光檢查）鑒別診斷急性鏈球菌感染后腎炎非IgA系膜增生性腎炎薄基底膜腎病繼發(fā)性IgA