獲得性血友病A診斷與治療中國(guó)指南（2021年版）一、概述獲得性血友病A（AcquiredHemophiliaA,AHA）是一種由于體內(nèi)產(chǎn)生抗凝血因子VIII（FVIII）的自身抗體導(dǎo)致的出血性疾病。這種疾病在任何年齡均可發(fā)生，但更常見(jiàn)于老年人，尤其是男性。AHA的臨床表現(xiàn)多樣，從輕微的出血傾向到嚴(yán)重的自發(fā)性出血不等。由于AHA的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，且發(fā)病率相對(duì)較低，診斷具有一定的挑戰(zhàn)性。本指南旨在為我國(guó)的醫(yī)療工作者提供關(guān)于AHA的診斷和治療建議，以?xún)?yōu)化患者的管理。二、診斷1.臨床表現(xiàn)：AHA的臨床表現(xiàn)包括自發(fā)性出血、術(shù)后出血、創(chuàng)傷后出血不止等。常見(jiàn)的出血部位包括皮膚黏膜、肌肉、關(guān)節(jié)和內(nèi)臟。2.實(shí)驗(yàn)室檢查：確診AHA需要檢測(cè)FVIII活性和抗FVIII抗體。FVIII活性降低和存在抑制物是AHA的特征性表現(xiàn)。3.診斷流程：對(duì)于疑似AHA的患者，應(yīng)進(jìn)行FVIII活性檢測(cè)。如果FVIII活性降低，應(yīng)進(jìn)一步檢測(cè)是否存在抗FVIII抗體。確診AHA后，應(yīng)評(píng)估患者的出血風(fēng)險(xiǎn)和潛在誘因。三、治療1.止血治療：對(duì)于輕度出血的患者，可以采用局部止血措施，如壓迫、冰敷等。對(duì)于嚴(yán)重出血或危及生命的出血，需要及時(shí)輸注FVIII濃縮物或旁路制劑進(jìn)行替代治療。2.治療誘因：如果患者存在明確的誘因，如藥物、感染等，應(yīng)積極治療。3.免疫抑制治療：對(duì)于持續(xù)或反復(fù)出血的患者，可以考慮使用免疫抑制治療，如皮質(zhì)類(lèi)固醇、免疫球蛋白等，以減少抗FVIII抗體的產(chǎn)生。4.長(zhǎng)期管理：AHA患者需要長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)FVIII活性和抗FVIII抗體水平，以及評(píng)估出血風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于有高危出血風(fēng)險(xiǎn)的患者，應(yīng)進(jìn)行預(yù)防性替代治療。獲得性血友病A是一種罕見(jiàn)的出血性疾病，診斷和治療具有一定的挑戰(zhàn)性。本指南為我國(guó)的醫(yī)療工作者提供了關(guān)于AHA的診斷和治療建議，以?xún)?yōu)化患者的管理。隨著對(duì)AHA認(rèn)識(shí)的不斷提高和新治療方法的開(kāi)發(fā)，我們期待為AHA患者提供更有效的治療策略。五、特殊人群的管理1.妊娠期婦女：妊娠期婦女合并AHA時(shí)，管理需個(gè)體化，權(quán)衡母親和胎兒的利益。在妊娠早期，應(yīng)評(píng)估出血風(fēng)險(xiǎn)，并在必要時(shí)進(jìn)行預(yù)防性替代治療。在分娩前，應(yīng)制定詳細(xì)的分娩計(jì)劃，包括必要的替代治療和緊急情況下的止血措施。2.兒童和青少年：兒童和青少年AHA較為罕見(jiàn)，臨床表現(xiàn)可能不典型。診斷時(shí)需考慮其他出血性疾病，并進(jìn)行詳細(xì)的實(shí)驗(yàn)室檢查。治療上，應(yīng)根據(jù)患者的具體情況選擇合適的替代治療和免疫抑制治療。3.老年人：老年人是AHA的高發(fā)人群，常合并其他慢性疾病，出血風(fēng)險(xiǎn)較高。在診斷和治療時(shí)，需考慮患者的整體狀況，制定個(gè)體化的治療方案。六、研究進(jìn)展和未來(lái)方向1.新型治療藥物：近年來(lái)，針對(duì)AHA的新型治療藥物不斷涌現(xiàn)，如長(zhǎng)效FVIII制劑、非因子替代治療等。這些藥物有望提高AHA患者的治療效果和生活質(zhì)量。2.診斷技術(shù)的改進(jìn)：隨著分子生物學(xué)技術(shù)的發(fā)展，新的診斷技術(shù)如基因檢測(cè)等有望提高AHA的診斷準(zhǔn)確性。3.個(gè)體化治療：未來(lái)，AHA的治療將更加注重個(gè)體化，根據(jù)患者的具體情況制定最佳治療方案。七、結(jié)論獲得性血友病A是一種罕見(jiàn)的出血性疾病，診斷和治療具有一定的挑戰(zhàn)性。本指南為我國(guó)的醫(yī)療工作者提供了關(guān)于AHA的診斷和治療建議，以?xún)?yōu)化患者的管理。隨著對(duì)AHA認(rèn)識(shí)的不斷提高和新治療方法的開(kāi)發(fā)，我們期待為AHA患者提供更有效的治療策略。八、多學(xué)科協(xié)作的重要性獲得性血友病A的管理需要多學(xué)科協(xié)作，包括血液科、婦產(chǎn)科、兒科、老年科、實(shí)驗(yàn)室等。各學(xué)科之間應(yīng)保持密切溝通，共同制定和執(zhí)行治療方案，以提高患者的治療效果和生活質(zhì)量。九、患者教育和支持1.患者教育：應(yīng)向患者和家屬提供關(guān)于AHA的基本知識(shí)，包括病因、臨床表現(xiàn)、治療方法等，幫助他們更好地理解和應(yīng)對(duì)疾病。2.心理支持：AHA患者可能面臨心理壓力，如焦慮、抑郁等。應(yīng)提供必要的心理支持，幫助他們建立積極的生活態(tài)度。3.社會(huì)支持：鼓勵(lì)患者和家屬加入患者支持組織，與其他患者交流經(jīng)驗(yàn)，獲得更多的信息和支持。十、指南的更新和推廣1.指南更新：隨著研究的不斷深入和新治療方法