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.(二)新生兒期:出生后臍帶結(jié)扎開始到足28天。3.圍生期死亡率是衡量產(chǎn)科新生兒科質(zhì)量的重要標(biāo)準(zhǔn)。2.易發(fā)生消化不良和營(yíng)養(yǎng)缺乏。易患各種感染性疾病,應(yīng)按時(shí)預(yù)防接種。嬰兒期是第一個(gè)生長(zhǎng)高峰;青春期出現(xiàn)第二個(gè)生長(zhǎng)高峰。一般規(guī)律為由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級(jí)到(一)體格生長(zhǎng)的指標(biāo))=新生兒50cm,前半年每月增長(zhǎng)2.5cm,后半年每月增長(zhǎng)1.5cm。身長(zhǎng)(cm年齡×7+70新生兒頭圍34cm,3個(gè)月40cm,1歲46cm,2歲48cm,5歲50cm,15歲54~58c出生時(shí)比頭圍小1~2cm,約32cm;1歲時(shí)與頭圍相等約46cm。攝左手X線片。頭狀骨、鉤骨3個(gè)月左右出現(xiàn);10歲出齊,共10個(gè);2~9歲腕部骨化中心數(shù)目約為小兒歲數(shù)1。.(四)運(yùn)動(dòng)功能的發(fā)育(一)能量(碳水化合物、脂肪、蛋白質(zhì)供能)3.食物特殊動(dòng)力作用(SDA蛋白質(zhì)、脂肪和碳水化合物,可分別使代謝增加30%,4%和6%。嬰兒此項(xiàng)能量所需占總能量7~8%。50~60%來自碳水化合物。(二)蛋白質(zhì):乳類和蛋類蛋白質(zhì)具有最適合構(gòu)成人體蛋白質(zhì)的氨基酸配比,其生理價(jià)值最高。(三)脂肪:脂肪由甘油和脂肪酸組成,是主要供能營(yíng)養(yǎng)素,儲(chǔ)能、保暖、隔熱和保護(hù)臟器、關(guān)節(jié)等組織的功能。嬰(四)碳水化合物:糖類所供給的的能量為總能量的45%(嬰兒60%(年長(zhǎng)兒一般占50%。(五)維生素與礦物質(zhì):脂溶性(維生素A、D、E、K)及水溶性(B族和C)。(六)水:嬰兒體內(nèi)水分占體重的70~75%。內(nèi)生水,混合膳食約100kcal產(chǎn)生水12ml。(一)母乳喂養(yǎng)①初乳一般指產(chǎn)后4天內(nèi)的乳汁:含球蛋白多,含脂肪較少。②過渡乳是產(chǎn)后5~10天的乳汁:含脂肪最(1)營(yíng)養(yǎng)豐富,易于消化吸收,白蛋白多,不飽和脂肪酸多,乳糖多,微量元素較多,鐵吸收率高,鈣磷比例(2)母乳緩沖力小,對(duì)胃酸中和作用弱,有利于消化。(3)母乳含優(yōu)質(zhì)蛋白、必需氨基酸及乳糖較多,有利于嬰兒腦的發(fā)育。(4)母乳具有增進(jìn)嬰兒免疫力的作用。(5)乳量,溫度及泌乳速度也較合宜,幾乎為無菌食品,簡(jiǎn)便又經(jīng)濟(jì)。(6)母親自己喂哺,有利于促進(jìn)母子感情,密切觀察小兒變化,隨時(shí)照顧護(hù)理。(7)產(chǎn)后哺乳可刺激子宮收縮,促使母親早日恢復(fù);推遲月經(jīng)復(fù)潮,不易懷孕。(二)人工喂養(yǎng):牛乳為最常用者(1)牛奶成分:酪蛋白為主,不易消化。飽和脂肪酸多,乳糖少,加5~8%的糖。礦物質(zhì)成分較高,不利于新生兒、早產(chǎn)兒及腎功能差的嬰兒。牛奶含鋅、銅較少,鐵吸收率僅為人乳的1/5。.(2)牛奶制品:①全脂奶粉:重量1:8或體積1:4配制。②蒸發(fā)乳:③酸奶:④嬰兒配方奶粉:接近母乳。⑤甜煉乳、麥乳精等不宜作為嬰兒主食。喂8%糖牛奶量為550ml,每日需水750ml,除牛乳外尚需分次供水200ml。全日奶量可分為5次喂哺。2.羊奶:葉酸含量極低,維生素B12也少,可引起巨紅細(xì)胞性貧血。3.代乳品:以大豆為主的代乳品,可作為3~4個(gè)月以上嬰兒的代乳品。(三)輔助食品的添加:從少到多;由稀到稠;從細(xì)到粗;習(xí)慣一種食物后再加另一種;應(yīng)在嬰兒健康、消化功能正蛋白質(zhì)-熱能營(yíng)養(yǎng)不良是因缺乏能量和(或)蛋白質(zhì)所致的一種營(yíng)養(yǎng)缺乏癥,主要見于3歲以下嬰幼兒。營(yíng)養(yǎng)或飲食不當(dāng);疾病誘發(fā)。(三)并發(fā)癥:營(yíng)養(yǎng)性貧血:最多見為營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血。各種維生素缺乏:常見者為維生素A缺乏。感染。自發(fā)性(四)治療:去除病因;調(diào)整飲食及補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。促進(jìn)消化:各種消化酶,補(bǔ)充缺乏的維生素和微量元素,肌注苯丙酸諾龍,食欲極差者可試維生素D不足所致的一種慢性營(yíng)養(yǎng)缺乏癥,主要見于3歲以下嬰幼兒。日光照射不足;維生素D攝入不足;食物中鈣、磷含量過低或比例不當(dāng);維生素D的需要量增加;疾病或藥物多見于6個(gè)月以內(nèi),特別<3個(gè)月的嬰兒,主要表現(xiàn)為神經(jīng)興奮性增高;易激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚、多汗、堿性磷酸酶增高或正常。2.激期:除初期癥狀外,主要表現(xiàn)為骨骼改變和運(yùn)動(dòng)機(jī)能發(fā)育遲緩。(1)頭部:①顱骨軟化:多見于3~6個(gè)月嬰兒。②方顱:多見于8~9個(gè)月以上小兒③前囟增大及閉合延(2)胸廓:胸廓畸形多發(fā)于1歲左右小兒①肋骨串珠②肋膈溝(赫氏溝)③雞胸或漏斗胸。型腿或“X”型腿。(4)脊柱后突或側(cè)彎,骨盆畸形。血生化及骨骼X線改變:血清鈣稍降低,血磷明顯降低,鈣磷乘積常低于30,堿性磷酸酶明顯增高。X線檢查密度減低,可有骨干彎曲或骨折。3.恢復(fù)期:患兒臨床狀減輕至消失。血清鈣磷數(shù)天內(nèi)恢復(fù),堿性磷酸酶4~6周恢復(fù),X線表現(xiàn)2~3周后恢復(fù)。.(三)診斷和鑒別診斷降低,為可靠的早期診斷指標(biāo)。1.預(yù)防:自出生2周后即應(yīng)補(bǔ)充維生素D,維生素D每日生理需要量為400~800ⅠU。(2)維生素D制劑①口服法:每日給維生素D0.周后改為預(yù)防量。②突擊療法:肌注維生素D320~30萬(wàn)ⅠU,1個(gè)月后隨訪若明顯好轉(zhuǎn),改預(yù)防量口服。維生素D缺乏致血清鈣離子濃度降低,神經(jīng)肌肉興奮性增高引起,表現(xiàn)為全身驚厥、手足肌肉抽搐或喉痙攣等。(一)臨床表現(xiàn):驚厥、手足搐搦、喉痙攣,無熱驚厥最常見。面神經(jīng)征;腓反射;陶瑟征。(二)診斷和鑒別診斷①低血糖癥:血糖低于2.2mmol/L。③嬰兒痙攣癥:突然發(fā)作,頭及軀干前屈,手握拳,下肢彎曲至腹部,伴點(diǎn)頭抽搐和意識(shí)障礙,發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒,腦電圖有高幅異常節(jié)律,多伴智力障礙;④甲狀旁腺功能減退:血磷高>3.23mmol/L(10mg/dl血鈣低<1.75mmol/L(7mg/dl顱骨Ⅹ線可1.急救處理:可用苯巴比妥,水合氯醛或地西泮迅速控制癥狀,對(duì)喉痙攣者應(yīng)保持呼吸道通暢。(一)足月兒、早產(chǎn)兒和過期產(chǎn)兒的定義(二)足月產(chǎn)兒和早產(chǎn)兒的特點(diǎn)(1)呼吸系統(tǒng):肺液吸收延遲,則出現(xiàn)濕肺。肺泡表面活性物質(zhì)由Ⅱ型肺泡上皮產(chǎn)生,妊娠28周出現(xiàn)羊水內(nèi),早產(chǎn)兒因呼吸中樞相對(duì)不成熟,可有呼吸暫停(呼吸停止在20秒鐘以上,伴心率慢<100次/分,并出現(xiàn)青紫因肺泡表面活性物質(zhì)少,易發(fā)生肺透明膜病。(2)循環(huán)系統(tǒng):足月新生兒心率波動(dòng)范圍為90~160次/分;足月兒血壓平均為70/50mmHg。(3)消化系統(tǒng):新生兒易有溢奶。早產(chǎn)兒在缺氧缺血、喂養(yǎng)不當(dāng)情況下,易發(fā)生壞死性小腸結(jié)腸炎。新生兒生后24小時(shí)內(nèi)排出胎便,3~4天排完。新生兒肝葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶活力低,是新生兒生理性黃疸的主要原因。(4)泌尿系統(tǒng):早產(chǎn)兒腎小管排酸能力有一定限制,用普通牛奶喂養(yǎng)時(shí),可發(fā)生晚期代謝性酸中毒,改用人乳或嬰兒配方乳,可使癥狀改善。(5)血液系統(tǒng):新生兒臍血平均血紅蛋白值為170g/L。足月新生兒白細(xì)胞計(jì)數(shù)為(15~20)×109/L,3~10天降為(10~12)×109/L,早產(chǎn)兒較低為(6~8)×109/L;分類計(jì)數(shù)以中性粒細(xì)胞為主,4~6天后以淋巴細(xì)胞為(6)神經(jīng)系統(tǒng):新生兒脊髓末端約在第三四腰椎下緣,故腰椎穿刺應(yīng)在第四五腰椎間隙進(jìn)針。足月兒出生時(shí)已.具備一些原始反射如覓食反射、吸吮反射、握持反射、擁抱反射。正常情況下,生后數(shù)月這些反射自然消失。早產(chǎn)兒胎齡越小,以上反射很難引出或反射不完整。在新生兒期,克氏征、巴氏征均可呈陽(yáng)性反應(yīng),而腹壁反射、提睪反射則不穩(wěn)定,偶可出現(xiàn)踝陣攣。(7)體溫調(diào)節(jié):新生兒體溫調(diào)節(jié)功能差,皮下脂肪薄,體表面積相對(duì)較大,容易散熱,早產(chǎn)兒尤甚;產(chǎn)熱依靠棕色脂肪,早產(chǎn)兒棕色脂肪少,常出現(xiàn)低體溫。要量1~2mmol/kg,<32周早產(chǎn)兒約需3~4mmol/kg;新生兒生后10天內(nèi)不需要補(bǔ)充鉀,以后每日需鉀量1~2mmol/kg。早產(chǎn)兒常有低鈣血癥。IgM不能通過胎盤,特別是分泌性IgA缺乏,使新生兒易患感染性疾病。(10)常見的幾種特殊的生理狀態(tài):①生理性黃疸:②乳腺腫大。2.喂養(yǎng):正常足月兒生后半小時(shí)喂母乳,按需哺乳。在無法由母親喂養(yǎng)情況下可首先試喂10%葡萄糖水10ml/kg,或給配方乳,每3小時(shí)1次。早產(chǎn)兒可試喂10%葡萄糖液2ml/kg,以后給奶量2~5ml,如能耐受,每次增加1~2ml,直到每日需要熱量。體重<1500g者哺乳間隔時(shí)間為1~2小時(shí),>1500g則2~3小時(shí)一次。吸吮能力差或不會(huì)吞咽的早產(chǎn)兒可用鼻胃管喂養(yǎng),仍有困難者可用靜脈高營(yíng)養(yǎng)液。新生兒生后應(yīng)立即肌注維生素K1。3.呼吸管理:出現(xiàn)青紫間斷供氧,呼吸暫停早產(chǎn)兒可采用拍打足底、托背呼吸、放置水囊床墊等法,無效時(shí)可使用藥物治療,常用氨茶堿或枸櫞酸咖啡因。嚴(yán)重呼吸暫停時(shí)需用面罩或呼吸機(jī)正壓通氣。4.皮膚粘膜護(hù)理:臍帶殘端應(yīng)保持清潔干燥,脫落后如有粘液或少量滲血,可用碘氟涂抹,如有肉芽組織可用硝5.新生兒篩查:先天性甲狀腺功能減低癥、苯丙酮尿癥等。(一)新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)1.膽紅素生成較多:新生兒每日生成膽紅素約為成人的2倍多。(1)紅細(xì)胞數(shù)相對(duì)較多且破壞亦多。(2)紅細(xì)胞壽命比成人短20~40天。(3)來自肝及組織內(nèi)的血紅素蛋白和骨髓中的無效造血的膽紅素前體較多。(4)血紅素加氧酶在生后1~7天內(nèi)含量高,使新生兒產(chǎn)生膽紅素潛力大。3.腸肝循環(huán)特殊:饑餓、便秘、缺氧、酸中毒及顱內(nèi)出血,??墒剐律鷥狐S疸加重。(二)生理性黃疸和病理性黃疸的鑒別1.生理性黃疸:生后2~5天出現(xiàn)黃疸,一般情況良好,足月兒在14天內(nèi)消退,早產(chǎn)兒3~4周消退。血清膽紅素母血中對(duì)胎兒紅細(xì)胞的免疫抗體IgG通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán),發(fā)生同種免疫反應(yīng)而引起的溶血。新生兒溶血病以ABO系統(tǒng)血型不合為最常見,其次是RH系統(tǒng)血型不合。ABO溶血病中,母親多為O型,嬰兒為A型或B型;RH溶血病以RhD溶血病為最常見,其次為RhE溶血病。未結(jié)合膽紅素水平較高時(shí),可引起膽紅素(一)臨床表現(xiàn):RH溶血病癥狀較ABO溶血病者嚴(yán)重。2.黃疸:黃疸發(fā)生早,多在生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。黃疸常迅速加重,血清膽紅素上升很快。.):肌張力減低。半天至1天后很快發(fā)展,出現(xiàn)雙眼凝視、肌張力增高、角弓反張、前囟隆起、嘔吐、尖叫、驚厥,常有發(fā)熱。常出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥、聽力下降、智能落后、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良等后遺癥。1.產(chǎn)前診斷:對(duì)Rh陰性的孕婦妊娠時(shí)應(yīng)檢測(cè)血中抗D、抗E等抗體,測(cè)定羊水中膽紅素濃度,測(cè)定羊水中磷脂酰膽堿(L)鞘磷脂(S)含量,了解胎兒肺成熟程度,為決定分娩時(shí)間作參考。(1)新生兒溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查:外周紅細(xì)胞及血紅蛋白減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞增多,血清未結(jié)合膽紅(2)血型特異性抗體的測(cè)定①檢查新生兒及其母血型。②血型特異性抗體檢查:Rh溶血?。夯純杭t細(xì)胞直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性即可確診。ABO溶血?。嚎谷饲虻鞍自囼?yàn)常為陰性或弱陽(yáng)性,用改良法可提高陽(yáng)性率,陽(yáng)性具確診價(jià)值;患兒血清游離抗體陽(yáng)性對(duì)診斷有參考意義;抗體釋放新生兒紅細(xì)胞葡萄糖6-磷酸脫氧酶(G-6-PD)缺乏癥:從家族史、溶血程度、紅細(xì)胞Heinz小體和G-6-PD活性2.Rh陰性婦女有流產(chǎn)史者、產(chǎn)前出血、羊膜穿刺后或?qū)m外孕輸過Rh陽(yáng)性血時(shí),應(yīng)肌注同樣劑量。1.產(chǎn)前治療:孕婦在預(yù)產(chǎn)期前1~2周口服苯巴比妥;提前分娩。2.新生兒治療:第一關(guān)(生后1天立即用壓縮紅細(xì)胞換血以改善胎兒水腫;第二關(guān)(2~7)天,降低膽紅素防止膽光照療法:一般用波長(zhǎng)420~470mm的藍(lán)色熒光燈最有效。②血源選擇:Rh溶血病應(yīng)采用Rh血型與母親相同、ABO血型與患兒相同的供血者;ABO溶血病可用O型紅細(xì)胞加AB型血漿或用抗A、抗B效價(jià)不高的O型血。(2)增加膽紅素與清蛋白的聯(lián)結(jié)①輸血漿或清蛋白。②糾正酸中毒③防止低血糖、低體溫,禁用磺胺類藥物。(3)及時(shí)糾正缺氧、感染,避免快速輸入高滲性藥物。(一)病原及感染途徑1.病原菌:我國(guó)一直以葡萄球菌最常見,其次是大腸桿菌等革蘭陰性(G-)桿菌;但美國(guó)在20世紀(jì)70年代后以B群鏈球菌(GBS)占首位。2.感染途徑:產(chǎn)前感染以李司特菌、胎兒彎曲菌報(bào)告較多。出生后感染最常見,病原體以金葡萄菌為多。院內(nèi)主要是綠膿桿菌感染為主。①病理性黃疸如黃疸消退延遲或退而復(fù)現(xiàn););③出血傾向如瘀點(diǎn)、瘀斑;④休克征象如皮膚呈大理石樣花紋;⑤中毒性腸麻痹。新生兒敗血癥較易并發(fā)腦膜炎。.2.實(shí)驗(yàn)室檢查:血培養(yǎng)陽(yáng)性;直接涂片找細(xì)菌;檢測(cè)細(xì)菌抗原;外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類;C反應(yīng)蛋白;血沉加(三)診斷:早發(fā)型;晚發(fā)型;新生兒敗血癥臨床表現(xiàn)常不典型,癥狀無特異性。葡萄球菌宜選用耐酶青霉素、第1代頭孢菌素或萬(wàn)古霉素;革蘭陰性桿菌選用氨芐青霉素或第3代頭孢菌素;厭糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂,休克時(shí)用血漿或清蛋白、靜脈注射多巴胺,中性粒細(xì)胞減少者可輸給白細(xì)胞,重癥者及早產(chǎn)兒可靜注免疫球蛋白。1輕度:出生24小時(shí)內(nèi)癥狀最明顯,淡漠、激惹、興奮,3~5天后癥狀減輕或消失,很少留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。3重度:出生72小時(shí)或以上癥狀最明顯,昏迷、肌張力低下、瞳孔固定。多留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。2.臨床表現(xiàn):意識(shí)、肌張力、反射改變,前囟隆起,驚厥等。3.輔助檢查:頭顱超聲檢查;頭顱CT檢查;核共振成像;腦電圖;血清肌酸磷酸激酶腦型同工酶檢測(cè)。1.支持療法:供氧;糾正酸中毒;糾正低血糖;糾正低血壓;控制補(bǔ)液。主要受寒引起,表現(xiàn)為低體溫和多器官功能損傷,嚴(yán)重者出現(xiàn)皮膚硬腫(一)病因和病理生理多發(fā)生在冬、春寒冷季節(jié),以早產(chǎn)兒多見。低體溫;);3.糾正器官功能紊亂:有微循環(huán)障礙、休克者應(yīng)進(jìn)行糾酸、擴(kuò)容。肺出血者應(yīng)及早氣管插管,進(jìn)行正壓通氣治療。及時(shí)處理DIC及腎功能障礙。一、特異性細(xì)胞免疫(T細(xì)胞免疫)(一)胸腺:胸腺是中樞免疫器官,淋巴干細(xì)胞分化發(fā)育為成熟T細(xì)胞(CD3陽(yáng)性,CD4或CD8單陽(yáng)性)的場(chǎng)所。(二)T細(xì)胞:CD4T細(xì)胞的功能為調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)稱輔助性T細(xì)胞(TH)。CD8細(xì)胞的功能為殺傷抗原稱為細(xì)胞毒性(三)細(xì)胞因子:機(jī)體發(fā)生免疫應(yīng)答過程中可產(chǎn)生多種細(xì)胞因子。TH1細(xì)胞分泌干擾素-γ,白細(xì)胞介素-2;TH2細(xì)胞二、特異性體液免疫(B細(xì)胞免疫)(一)骨髓和淋巴結(jié):骨髓是B細(xì)胞成熟場(chǎng)所,起到類囊的功能。(二)B細(xì)胞:與T細(xì)胞免疫相比,B細(xì)胞免疫發(fā)育較遲緩。.(三)免疫球蛋白:具有抗體活性的球蛋白稱為免疫球蛋白。1.IgG:能通過胎盤,有四個(gè)亞類,IgG1比例最高。IgG1針對(duì)蛋白質(zhì)抗原抗體,IgG2針對(duì)多糖抗原抗體,IgG42.IgM:不能通過胎盤,出生時(shí)IgM高需進(jìn)一步檢測(cè)特異性抗體明確是否存在宮內(nèi)感染。最早達(dá)成人水平三、非特異性免疫(一)吞噬作用:大單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞是循環(huán)中主要吞噬細(xì)胞。支氣管哮喘是一種多種細(xì)胞特別是肥大細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞等參與的氣道慢性炎癥疾病,伴有氣道的(一)嬰幼兒哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn):年齡<3歲。評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)為:總分≥5分者診斷為嬰幼兒哮喘;如肺部有哮鳴音可做以下試驗(yàn):①1‰腎上腺素每次0.01mg/kg皮下注射,15~20分鐘后若喘息緩解或哮鳴音明顯減少者加2分;②予以舒喘靈氣霧劑或其水溶液霧化吸入后,觀察喘息或哮鳴音改變情況,如減少明顯者可加2分。1.哮喘呈反復(fù)發(fā)作(或可追溯與某種變應(yīng)原或刺激因素有關(guān))疑似病例給予1‰腎上腺素每次0.01mg/kg皮下注射,或舒喘靈氣霧劑或其水溶液霧化吸入15分鐘后若喘息緩解或哮鳴音明顯減少者有助于診斷。(三)咳嗽變異性哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)1.咳嗽持續(xù)或反復(fù)發(fā)作>1個(gè)月,常伴有夜間或清晨發(fā)作性咳嗽,痰少,運(yùn)動(dòng)后加重。2.臨床無感染癥狀,或經(jīng)長(zhǎng)期抗生素治療無效3.用支氣管擴(kuò)張劑可使咳嗽發(fā)作緩解(是診斷本病的基本條件)4.有個(gè)人或家庭過敏史,氣道反應(yīng)性測(cè)定、變應(yīng)原檢測(cè)可作為輔助診斷。(2)茶堿類藥物:氨茶堿,緩釋茶堿。(3)抗膽堿藥物:異丙托溴銨。(1)吸入療法:倍氯米松,布地奈德。(2)口服用藥:病情較重者短期治療。(三)哮喘持續(xù)狀態(tài)的處理1.吸氧:氧濃度40%,維持PaO270~90mmHg。2.補(bǔ)液及糾正酸中毒:補(bǔ)1/5張含鈉液,用碳酸氫鈉糾正酸中毒。4.支氣管擴(kuò)張劑:①沙丁胺醇霧化劑吸入每1~2小時(shí)1次;②氨茶堿靜脈滴注;③上述治療效果不佳,可用沙丁胺④意識(shí)障礙,甚至昏迷;⑤吸入40%的氧而發(fā)紺仍無改善,PaCO2≥65mmHg。三、預(yù)防(二)預(yù)防復(fù)發(fā)(2)免疫調(diào)節(jié)治療:可用胸腺肽及中藥等。4.激素類氣霧劑吸入能使哮喘緩解的患兒應(yīng)繼續(xù)維持量吸入6~24個(gè)月。(一)病因:麻疹患者是唯一傳染源。接觸麻疹后7天至出疹后5天均有傳染性。飛沫傳播為主。(二)臨床表現(xiàn):典型麻疹可分為以下四期②上呼吸道及眼部炎癥引起眼瞼水腫、眼淚增多及畏光等;3.出疹期:多在發(fā)熱后3~4天出現(xiàn)皮疹,出疹時(shí)發(fā)熱更高。皮疹開始見于耳后、頸部,紅色斑丘疹。4.恢復(fù)期:出疹3~4天后,皮疹開始消退,消退順序與出疹順序相同。疹退后皮膚有糠麩狀脫屑及棕色色素沉4.結(jié)核病惡化,營(yíng)養(yǎng)不良與維生素A缺乏癥。(四)治療:加強(qiáng)護(hù)理,對(duì)癥治療,預(yù)防感染。(五)預(yù)防:關(guān)鍵是接種麻疹疫苗。4.主動(dòng)免疫:麻疹減毒活疫苗接種,初種年齡為8個(gè)月。(一)病因:風(fēng)疹病毒。飛沫傳播。2.前驅(qū)期:約半天至兩天。低熱、呼吸道卡他癥狀。.三、幼兒急疹(四)預(yù)防:預(yù)后良好,注意隔離患兒。(一)病因:由水痘-帶狀皰疹病毒引起,通過直接接觸、飛沫、空氣傳播。高峰發(fā)病年齡6-9歲。①丘疹、新舊水皰和結(jié)痂同時(shí)存在;②皮疹分布呈向心性;③粘膜皮疹可出現(xiàn)在口腔、結(jié)膜、生殖器等處,易破潰形成潰瘍。(三)并發(fā)癥:皮膚感染最常見,其次為血小板減少,水痘肺炎,心肌炎及腦炎。(四)治療:保持皮膚清潔,水痘肺炎或免疫低下者用無環(huán)鳥苷。五、猩紅熱(一)病因:A族乙型溶血性鏈球菌是對(duì)人類的主要致病菌株。傳染源為病人和帶菌者,呼吸道飛沫傳播。1.前驅(qū)期:起病急,發(fā)熱、體溫38~40℃之間。咽痛、咽部及扁桃體充血可見膿性分泌物,草莓舌。2.出疹期:起病12~48小時(shí)內(nèi)出疹,24小時(shí)布滿全身。全身皮膚在彌漫性充血發(fā)紅基礎(chǔ)上廣泛存在密集均勻的紅色細(xì)小丘疹,壓之退色,觸之似砂紙感,口周蒼白,可見帕氏線。一、病因:病原為志賀菌屬革蘭陰性桿菌,簡(jiǎn)稱痢疾桿菌。我國(guó)福氏志賀菌多見。二、發(fā)病機(jī)制(二)細(xì)菌毒素作用:內(nèi)毒素進(jìn)入血液,微血管痙攣,缺血缺氧,休克,DIC。三、臨床表現(xiàn)和分型(二)臨床表現(xiàn):起病急驟,高熱可>40℃,反復(fù)驚厥,迅速發(fā)生呼吸衰竭、休克或昏迷,腸道癥狀多不明顯,甚至無腹痛與腹瀉;也有在發(fā)熱、膿血便2~3天后發(fā)展為中毒型。(三)類型:①休克型;②腦型即呼吸衰竭型;③混合型。四、診斷與鑒別診斷(重點(diǎn))①夏秋季節(jié),遇到小兒急性高熱,一時(shí)找不③發(fā)病初期有高熱和神經(jīng)癥狀,可予灌腸大便檢查。(一)熱性驚厥:6個(gè)月~4歲,體溫突然升高時(shí)出現(xiàn)驚厥,抽搐時(shí)間短,多數(shù)僅驚厥1次,一般情況好,無感染(二)流行性乙型腦炎:7~9月份發(fā)生,腦膜刺激征陽(yáng)性,腦脊液改變,大便檢查正常。.①擴(kuò)充血容量,糾正酸中毒,維持水與電解質(zhì)平衡;②在充分?jǐn)U容的基礎(chǔ)上應(yīng)用東莨菪堿、多巴胺等血管活性藥物以改善微循環(huán);④納洛酮肌注或靜注。(二)抗菌治療:三代頭孢菌素。(三)防止腦水腫和呼吸衰竭:顱壓高者用20%甘露醇,嚴(yán)重病例短期用地塞米松,呼吸衰竭者用呼吸機(jī)治療。肺結(jié)核最常見,對(duì)人致病的多為人型結(jié)核菌。開放性肺結(jié)核患者是主要傳染源,呼吸道為主要傳染途徑。(一)試驗(yàn)方法:皮內(nèi)注射0.1ml含5個(gè)結(jié)核菌素單位的純蛋白衍生徑不足5mm為陰性,≥5mm為陽(yáng)性10~19mm為中度陽(yáng)性(),≥20mm為強(qiáng)陽(yáng)性,局部除硬結(jié)外,還有水皰、破潰、淋巴管炎及雙圈反應(yīng)等為極強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)。(二)臨床意義1.陽(yáng)性反應(yīng)①曾種過卡介苗;②3歲以下,尤其是1結(jié)核菌素試驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性者,示體內(nèi)有活動(dòng)性結(jié)核?。虎菰趦赡暌詢?nèi)由陰性轉(zhuǎn)為陽(yáng)性反應(yīng),或反應(yīng)強(qiáng)度從原來小于10mm增大至大于10mm,而且增大的幅度大于6mm,表示新近有感染。2.陰性反應(yīng)①未感染過結(jié)核;②初次感染4~8周內(nèi);③假陰性反應(yīng);④技術(shù)誤差或所用結(jié)核菌素已失效。原發(fā)型肺結(jié)核是原發(fā)性結(jié)核病中最常見者,為結(jié)核菌初次侵入肺部后發(fā)生的原發(fā)感染?;静∽?yōu)闈B出、增殖與壞死。結(jié)核性炎癥的主要特征是上皮樣細(xì)胞結(jié)節(jié)及郎格漢斯細(xì)胞。壞死的特征性改變?yōu)棰僭l(fā)病灶擴(kuò)大,產(chǎn)生空洞;②支氣管淋巴結(jié)周圍炎,形成淋巴結(jié)支氣管瘺,導(dǎo)致支氣管內(nèi)膜結(jié)核或干酪性肺炎。③支氣管淋巴結(jié)腫大,造成肺不張或阻塞性肺氣腫。3.惡化:血行播散,導(dǎo)致急性栗粒性肺結(jié)核或全身栗粒性結(jié)核病。二、臨床表現(xiàn)癥狀:低熱、納差、疲乏、盜汗等。咳嗽、輕度呼吸困難。眼皰疹性結(jié)膜炎,皮膚結(jié)節(jié)性紅斑,壓迫癥狀。體征:周圍淋巴結(jié)有不同程度的腫大。肺部體征可不明顯,與肺內(nèi)病變不一致。嬰兒可伴肝脾大。三、診斷和鑒別診斷(一)臨床表現(xiàn):除上述癥狀及體征外,詳細(xì)詢問卡介苗接種史及結(jié)核接觸史;有無卡介苗瘢痕。(二)結(jié)核菌素試驗(yàn):強(qiáng)陽(yáng)性或由陰性轉(zhuǎn)為陽(yáng)性應(yīng)做有關(guān)檢查。(三)X線檢查1.原發(fā)綜合征:肺內(nèi)原發(fā)灶大小不一。典型“雙極影“少見。2.支氣管淋巴結(jié)結(jié)核:①炎癥型;②結(jié)節(jié)型;③微小型。1.腫大淋巴結(jié)壓迫支氣管致管腔狹窄,或與支氣管壁粘連固定,以致活動(dòng)受限。.(一)無癥狀或癥狀不多的原發(fā)性肺結(jié)核①殺死病灶中結(jié)核菌;②防止血行播散。異煙肼配合利福平或乙胺丁醇,(二)活動(dòng)性原發(fā)型肺結(jié)核:異煙肼、利福平、吡嗪酰胺應(yīng)用2~3個(gè)月后以異煙肼、利福平或乙胺丁醇維持。異結(jié)核性腦膜炎是小兒結(jié)核病中最嚴(yán)重的一型。多見于3歲以內(nèi)嬰幼兒。4、6、2對(duì)顱神經(jīng)障礙,可有急性動(dòng)脈炎、腦實(shí)質(zhì)病變、腦室管膜炎、腦積水。二、臨床表現(xiàn)(二)中期(腦膜刺激期1~2周。顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)頭痛、嘔吐、嗜睡、驚厥;顱神經(jīng)障礙。三、診斷(四)病史:結(jié)核接觸史,卡介苗接種史,近期急性傳染病史。(五)臨床表現(xiàn):性格改變,結(jié)核中毒癥狀,顱壓高表現(xiàn)。(六)腦脊液檢查:壓力增高,外觀毛玻璃樣,留膜可找到結(jié)核菌。白細(xì)胞50~500×106/L,分類淋巴細(xì)胞為主,糖氯化物降低,蛋白增高。(七)X線檢查:約85%的患兒胸片有結(jié)核病改變,90%為活動(dòng)性病變,48%呈粟粒性肺結(jié)核。(八)腦CT掃描:基底節(jié)陰影增強(qiáng),腦池密度增高、模糊、鈣化、腦室擴(kuò)大、腦積水或早期局灶性梗塞。(九)結(jié)核菌素試驗(yàn):陽(yáng)性對(duì)診斷有幫助,但50%患兒呈陰性反應(yīng)。四、鑒別診斷(一)化膿性腦膜炎:重點(diǎn)鑒別點(diǎn)是腦脊液檢查,結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)及其他檢查綜合分析。(二)隱球菌腦膜炎:起病更緩慢,顱高壓癥狀顯著,視力障礙及視神經(jīng)乳頭水腫更常見,墨汁染色可見隱球菌。(三)病毒性腦炎:起病急,腦脊液糖和氯化物正常。(一)一般療法:休息、護(hù)理、合理營(yíng)養(yǎng)。1.強(qiáng)化治療階段:異煙肼、利福平、吡嗪酰胺及鏈霉素應(yīng)用3~4個(gè)月。2.鞏固治療階段:異煙肼、利福平或乙胺丁醇??偗煶獭?2個(gè)月或腦脊液正常后6個(gè)月。利福平或乙胺丁醇9~3.側(cè)腦室穿刺引流,腰穿減壓和鞘內(nèi)注藥,腦外科治療。(四)對(duì)癥治療:控制驚厥、維持電解質(zhì)平衡。新生兒及嬰兒口腔粘膜薄嫩,唾液分泌少,易受損傷和細(xì)菌感染。常發(fā)生胃食管反流,胃呈水平位,賁門括約肌發(fā)育不成熟,幽門括約肌發(fā)育良好,易發(fā)生溢奶及嘔吐,胃容量出生是30~60ml,1~3月90~300ml。小兒腸管相對(duì)比成人長(zhǎng),易發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)和腸套疊。年齡愈小,肝臟相對(duì)愈大。嬰兒不易發(fā)生肝硬化。.小嬰兒唾液中淀粉酶含量低,3個(gè)月以下小兒不宜喂淀粉類食物。嬰兒胃排空時(shí)間水為1.5~2小時(shí),母乳2~3小時(shí),牛乳3~4小時(shí)。嬰兒腸道吸收率高。消化道感染時(shí),腸內(nèi)細(xì)菌或毒素容易進(jìn)入血液,易發(fā)生全身感染或變態(tài)反應(yīng)性疾病。母乳喂養(yǎng)者以雙歧桿菌及乳酸桿菌為主;人工喂養(yǎng)則以大腸桿菌為主。是一組由多病原、多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c(diǎn)的兒科常見病。6個(gè)月~2歲嬰幼兒發(fā)?。?)消化系統(tǒng)特點(diǎn):①消化系統(tǒng)發(fā)育不良,對(duì)食物的耐受力差;②生長(zhǎng)發(fā)育快,所需營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)多,消化道負(fù)擔(dān)均較低;③新生兒生后尚未建立正常腸道菌群時(shí)或由于使用抗生素等引起腸道菌群失調(diào)時(shí),均易患腸道感染。(1)病毒感染:輪狀病毒屬是嬰幼兒秋冬季腹瀉的最常見病原。①致腹瀉大腸肝菌:致病性大腸桿菌;產(chǎn)毒性大腸桿菌;侵襲性大腸桿菌;出血性大腸桿菌;粘附-集聚性大腸②空腸彎曲菌:有空腸型、結(jié)腸型和胎兒亞型3種。③耶爾森菌:產(chǎn)生腸毒素,引起侵襲性和分泌性腹瀉。④沙門菌、嗜水氣單胞菌、難辨梭狀芽胞桿菌、金黃色葡萄球菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均可引起腹瀉。(3)致腹瀉的真菌以白色念珠菌多見。(1)食餌性腹瀉:多為人工喂養(yǎng)兒,喂養(yǎng)不當(dāng)引起。(2)癥狀性腹瀉:如患各種感染疾病時(shí),由于發(fā)熱和病原體的毒素作用并發(fā)腹瀉。(3)過敏性腹瀉:對(duì)牛奶過敏者較多。(4)其他:原發(fā)性或繼發(fā)性雙糖酶缺乏,活力降低(主要為乳糖酶);腹部受涼腸蠕動(dòng)增加;天氣過熱消化液分泌減少等都可能致腹瀉。病程在2周以內(nèi)為急性腹瀉,病程2周~2月為遷延性腹瀉,慢性腹瀉的病程為2個(gè)月以上。常由飲食因素及腸道外感染引起。以胃腸道癥狀為主,無脫水及全身中毒癥狀。多為腸道內(nèi)感染所致。除有較重的胃腸道癥狀外,還有較明顯的脫水和電解質(zhì)紊亂及發(fā)熱等全身中毒癥狀。(1)胃腸道癥狀:食欲低下,常有嘔吐;大便每日10至數(shù)10次,多為黃色水樣或蛋花樣便,含有少量粘液,少數(shù)①脫水:輕、中、重度脫水。等滲、低滲或高滲性脫水,以前兩者居多。②代謝性酸中毒:輕度HCO318-13mmol/L;中度13-9mmol/L;重度<9mmol/L。③低鉀血癥:血鉀低于3.5mmol/L。④低鈣和低鎂血癥:活動(dòng)性佝僂病和營(yíng)養(yǎng)不良患兒更多見,脫水、酸中毒糾正后易出現(xiàn)低鈣癥狀(手足搐搦和驚厥極少數(shù)患兒搐搦或驚厥用鈣治療無效時(shí)應(yīng)考慮有低鎂血癥可能。不同性質(zhì)脫水的鑒別高熱、入水量少,大量出汗等高于150mmol/L常見于病程較長(zhǎng)營(yíng)養(yǎng)不良者低于130mmol/L水與電解質(zhì)丟失大致相同130~150mmol/L原因及誘因血鈉濃度皮膚彈性嗜睡或昏迷正常或稍低煩躁易激惹低不同程度脫水的臨床表現(xiàn)10%以上無極少或無尿嚴(yán)重?zé)o明顯改變5%以下有無無煩躁或萎靡5%~10%少有皮膚及粘膜眼窩及前囟凹陷周圍循環(huán)衰竭常見幾種不同病原所致腹瀉的臨床特點(diǎn)如下:(2)四種類型大腸桿菌腸炎:夏季5~8月多見。1)致病性大腸桿菌腸炎:大便呈黃綠色蛋花湯樣伴粘液,有腥臭味,大便鏡檢偶見白細(xì)胞。2)產(chǎn)毒性大腸桿菌腸炎3)侵襲性大腸桿菌腸炎:大便粘凍樣含膿血,可出現(xiàn)全身中毒癥狀甚至休克。大便鏡檢與菌痢不易區(qū)別。4)出血性大腸桿菌腸炎:大便開始為水樣便,后轉(zhuǎn)為血性。大便鏡檢有大量紅細(xì)胞,常無白細(xì)胞。(4)耶爾森菌小腸結(jié)腸炎:急性水瀉起病,可有粘液便、膿血便。(5)鼠傷寒沙門菌小腸結(jié)腸炎:夏季多發(fā),<2歲小兒多見。大便次數(shù)多,性質(zhì)多變,有特殊臭味,大便檢查有紅白細(xì)胞,可引起敗血癥、腦脊髓膜炎,病程遷延,帶菌率高。1)金黃色葡萄球菌腸炎:繼發(fā)于長(zhǎng)期大量應(yīng)用廣譜抗生素之后。起病急,發(fā)熱、頻瀉、大便腥臭、海水樣便,嚴(yán)重者有休克,大便鏡檢可見多量膿細(xì)胞和革蘭氏陽(yáng)性球菌。大便培養(yǎng)有金黃色葡萄球菌生長(zhǎng),凝固酶試驗(yàn)陽(yáng)性。2)假膜性小腸結(jié)腸炎:難辨梭狀芽胞桿菌。3)真菌性腸炎:常為白色念珠菌,多伴有鵝口瘡。大便稀黃,泡沫較多,有時(shí)可見豆腐渣樣細(xì)塊。大便鏡檢可見(三)診斷和鑒別診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)易做出臨床診斷。需判定有無脫水、酸中毒和電解質(zhì)紊亂。根據(jù)大便常規(guī)有無白細(xì)胞可將腹瀉分為為病毒、非侵襲性細(xì)菌、寄生蟲等腸道內(nèi)、外感染或喂養(yǎng)不當(dāng)?shù)纫鸬母篂a,多為水瀉,有時(shí)伴脫水癥狀,應(yīng)與響生長(zhǎng)發(fā)育。添加輔食后,大便即逐漸轉(zhuǎn)為正常。(2)乳糖不耐受:乳糖酶缺乏,過敏性腹瀉等。常為各種侵襲性細(xì)菌感染所致,大多伴不同程度的全身中毒癥狀。需與下列疾病鑒別:(1)細(xì)菌性痢疾:常有流行病學(xué)病史,起病急,全身癥狀重。便次多,量少,排膿血便伴里急后重,大便鏡檢有較多膿細(xì)胞、紅細(xì)胞和吞噬細(xì)胞,大便細(xì)菌培養(yǎng)有志賀痢疾桿菌生長(zhǎng)可確診。(2)壞死性腸炎:中毒癥狀較嚴(yán)重,腹痛、腹脹、頻繁嘔吐、高熱,大便暗紅色糊狀,漸出現(xiàn)血便,常伴休克。腹部立、臥位X線攝片呈小腸局限性充氣擴(kuò)張,腸間隙增寬,腸壁積氣等。治療原則為:調(diào)整飲食;預(yù)防和糾正脫水;合理用藥;加強(qiáng)護(hù)理,預(yù)防并發(fā)癥。.繼續(xù)飲食,合理調(diào)整。嚴(yán)重嘔吐者可暫時(shí)禁食4~6小時(shí)(不禁水)。以母乳喂養(yǎng)的嬰兒繼續(xù)哺乳,暫停輔食:人工喂養(yǎng)兒可喂以等量米湯或稀釋的牛奶。病毒性腸炎可暫停乳類喂養(yǎng),改為豆制代乳品,或去乳糖奶粉。中度脫水約80~100mg/kg,于8~12小時(shí)內(nèi)將累積損失量補(bǔ)足;脫水糾正后,將余量用等量水稀釋按病情需要隨意口服。新生兒和有明顯嘔吐、腹脹、休克、心腎功能不全的患兒不宜采用口服補(bǔ)液。②靜脈輸液:適用于中度以上脫水或吐瀉嚴(yán)重的患兒。1)第一天補(bǔ)液總量:包括補(bǔ)充累積損失量、繼續(xù)損失量和生理需要量;溶液種類:根據(jù)脫水性質(zhì)(等滲、低滲、高滲)選用不同程度脫水的補(bǔ)液量(ml/kg)脫水程度脫水程度丟失的液體占體重百分比繼續(xù)丟失量生理需要量輕度脫水<5%5%~10%10%~12%不同性質(zhì)脫水血鈉濃度、所需液體的種類及張力脫水的性質(zhì)脫水的性質(zhì)血鈉含量<130mmol/Ll30~150mmol/L>150mmol/L補(bǔ)完,約每小時(shí)5ml/kg;糾正酸中毒:對(duì)重度酸中毒可根據(jù)臨床癥狀結(jié)合血?dú)鉁y(cè)定結(jié)果,另加碳酸氫鈉糾正;5%的碳酸氫鈉5ml/kg,可提高二氧化碳結(jié)合力5mmol/L。糾正低鉀、低鈣、低鎂:見尿補(bǔ)鉀,每日3~6mmol/kg,氯化鉀靜滴濃度不得超過0.3%(40mmol/L)。補(bǔ)鉀一般持續(xù)4~6天;出現(xiàn)低鈣癥狀時(shí)可用10%的葡萄糖酸鈣稀釋后靜注;低鎂者用25%硫酸鎂肌肉注射。2)第2天及以后的補(bǔ)液:主要是補(bǔ)充生理的和異常的繼續(xù)損失量,繼續(xù)補(bǔ)鉀,供給熱量。生理需要量每日60~80ml/kg,用1/5張含鈉液。繼續(xù)損失量是丟失多少補(bǔ)充多少,用1/2~1/3張含鈉液補(bǔ)充。兩部分加在一起于12~241)水樣便腹瀉(約占70%)多為病毒及非侵襲性細(xì)菌所致,一般不用抗生素,應(yīng)合理使用液體療法,選用微生2)粘液、膿血便患者多為侵襲性細(xì)菌感染,應(yīng)根據(jù)臨床特點(diǎn),針對(duì)病原選用抗菌藥物,再根據(jù)大便細(xì)菌培養(yǎng)和②微生態(tài)療法:常用雙歧桿菌、嗜酸乳桿菌和糞鏈球菌制劑。③腸粘膜保護(hù)劑:蒙脫石粉。(1)積極尋找引起原因,切忌濫用抗生素。(2)預(yù)防和治療脫水、糾正電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂。(3)營(yíng)養(yǎng)治療,繼續(xù)喂養(yǎng)是必要的治療措施,禁食對(duì)機(jī)體有害。(4)藥物治療:抗菌藥物應(yīng)慎用;補(bǔ)充微量元素和維生素;應(yīng)用微生態(tài)調(diào)節(jié)劑和腸粘膜保護(hù)劑。小兒呼吸系統(tǒng)疾病以急性呼吸道感染最常見。.呼吸系統(tǒng)以環(huán)狀軟骨下緣為界劃分為上、下呼吸道。上呼吸道包括鼻、鼻竇、咽、咽鼓管、會(huì)厭及喉;下呼吸道包括氣管、支氣管、毛細(xì)支氣管、呼吸性毛細(xì)支氣管、肺泡管及肺泡。嬰幼兒鼻腔狹窄,粘膜柔嫩,血管豐富,易于感染,后鼻腔易堵塞而發(fā)生呼吸與吮奶困難。鼻竇粘膜與鼻腔粘膜相連接,鼻竇口相對(duì)大,急性鼻炎常導(dǎo)致鼻竇炎。咽鼓管較寬、直、短,呈水平位,故鼻咽炎時(shí)易致中耳炎。咽扁桃體6個(gè)月內(nèi)已發(fā)育,腭扁桃體至1歲末逐漸增大,4~10歲發(fā)育達(dá)高峰,青春期逐漸退化,故扁桃體炎常見于年長(zhǎng)兒。小兒喉部呈漏斗形,喉腔較窄,聲門裂相對(duì)狹窄,軟骨柔軟,粘膜柔嫩而富有血管及淋巴組織,故輕微炎癥即可引起聲嘶和呼吸困難。嬰幼兒的氣管、支氣管較狹窄,軟骨柔軟,缺乏彈力組織,粘膜血管豐富,纖毛運(yùn)動(dòng)較差,易因感染而充血、水腫,分泌物增加,導(dǎo)致呼吸道阻塞。左支氣管細(xì)長(zhǎng)、位置彎斜,右支氣管粗短,為氣管直接延伸。故易于感染,易引起間質(zhì)性炎癥、肺氣腫或肺不張等。嬰幼兒胸廓短、呈桶狀;肋骨呈水平位,膈肌位置較高;呼吸肌不發(fā)達(dá),呼吸時(shí)胸廓活動(dòng)范圍小,肺不能充分地?cái)U(kuò)張,通氣和換氣,易因缺氧和二氧化碳潴留而出現(xiàn)青紫。小兒縱隔相對(duì)較大,縱隔周圍組織松軟,在胸腔積液或氣二、生理及免疫特點(diǎn)(1)呼吸頻率與節(jié)律:年齡愈小,呼吸頻率愈快。嬰兒易出現(xiàn)呼吸節(jié)律不齊,尤以早產(chǎn)兒、新生兒最為明顯。(2)呼吸型:嬰幼兒呼吸肌發(fā)育不全,呈腹膈式呼吸。隨年齡增長(zhǎng),出現(xiàn)胸腹式呼吸。①肺活量:小兒為50~70ml/kg。安靜時(shí),年長(zhǎng)兒僅用肺活量的12.5%來呼吸,而嬰兒則需用30%左右。②潮氣量:年齡越小,潮氣量越小。③氣體彌散量:二氧化碳彌散速率比氧大。小兒肺臟小,肺泡毛細(xì)血管總面積與總?cè)萘烤瘸扇诵?,故氣體彌散量也④氣道阻力:小兒氣道阻力大于成人。小兒各項(xiàng)呼吸功能的儲(chǔ)備能力均較低。易發(fā)生呼吸功能不全。小兒呼吸道的非特異性及特異性免疫功能均較差。新生兒及嬰幼兒咳嗽反射及氣道平滑肌收縮功能差,纖毛運(yùn)動(dòng)功能亦差。嬰幼兒的SIgA、IgG和IgG亞類含量均低。肺泡巨噬細(xì)胞功能不足,乳鐵蛋白、溶菌酶、干擾素、補(bǔ)體等的數(shù)量及活性不足,故易患呼吸道感染。主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。病毒所致者占90%以上,主要有合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、腺病毒、鼻病毒等。病毒感染后,亦可繼發(fā)細(xì)菌感染。二、臨床表現(xiàn)年長(zhǎng)兒癥狀較輕,嬰幼兒則較重。常于受涼后1~3天出現(xiàn)鼻塞、噴嚏、流涕、干咳、咽部不適、發(fā)熱等。嬰幼兒可驟然起病,高熱、納差、咳嗽、可伴有嘔吐、腹瀉、煩躁,甚至高熱驚厥。部分患兒發(fā)病早期出現(xiàn)臍周陣痛,與發(fā)熱所致反射性腸蠕動(dòng)增強(qiáng)或腸系膜淋巴結(jié)炎有關(guān)。體檢可見咽部充血,扁桃體腫大,頜下淋巴結(jié)腫大。腸道病毒所致者,常伴不同形態(tài)的皮疹。病程約.病原體為柯薩奇A組病毒,好發(fā)于夏秋季。急起高熱,咽痛,流涎等。體查可見咽部充血,咽腭弓、懸雍垂、軟腭等處有2~4mm大小的皰疹,周圍有紅暈,皰疹破潰后形成小潰瘍,病程1周左右。合膜炎,頸部、耳后淋巴結(jié)腫大。病程1~2周。三、鑒別診斷1.流行性感冒:為流感病毒、副流感病毒所致。有明顯流行病史。全身癥狀重。2.急性傳染病早期:如麻疹、流行性腦脊髓膜炎、百日咳等,應(yīng)結(jié)合流行病學(xué)史,臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室資料等綜合分析并觀察病情演變加以鑒別。3.急性闌尾炎:腹痛常先于發(fā)熱,腹痛部位以右下腹為主,呈持續(xù)性,有腹肌緊張及固定壓痛點(diǎn)等。白細(xì)胞及中性1.一般治療:休息、多飲水;注意呼吸道隔離;預(yù)防并發(fā)癥。),性鏈球菌感染,或既往有風(fēng)濕熱腎炎病史者,青霉素療程應(yīng)為10~14日。①高熱:可口服對(duì)乙酰氨基酚或阿司匹林,亦可用冷敷、溫濕敷或醇浴降溫;如發(fā)生高熱驚厥者可予鎮(zhèn)靜、止驚等處②咽痛:可含服咽喉片。五、高熱驚厥的特點(diǎn)和處理1.高熱驚厥:是小兒驚厥最常見的原因。典型高熱驚厥具有以下特點(diǎn):(3)驚厥多發(fā)生在病初體溫驟升時(shí),常見于上感;(4)驚厥呈全身性1次發(fā)作、時(shí)間短、恢復(fù)快、無異常神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、一般預(yù)后好。約2%~7%可轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇,尤其是原有神經(jīng)系統(tǒng)異常,有癲癇家庭史及首次發(fā)作持續(xù)15分鐘以上者。(1)一般治療:保持安靜及呼吸道暢通。嚴(yán)重者給氧,以減少缺氧性腦損傷。大劑量4mg)緩慢靜注,此藥為驚厥持續(xù)狀態(tài)首選藥。2)新生兒驚厥首選苯巴比妥15~30mg/kg靜注,每日維持量為5mg/kg,新生兒破傷風(fēng)首選地西泮。4)苯妥英鈉:適用于癲癇持續(xù)狀態(tài),當(dāng)?shù)匚縻鸁o效時(shí),可按15~20mg/kg靜注,速度為每分鐘1mg/kg,最好有心電圖監(jiān)護(hù)。驚厥仍不止時(shí)可用硫噴妥鈉。(3)對(duì)癥治療:高熱者宜物理降溫(25%~50%酒精擦??;冷鹽水灌腸;頸旁、腋下、腹股溝等大血管處置冰敷)(4)病因治療:對(duì)病因不明的新生兒驚厥,抽血留作需要時(shí)檢查后立即靜注25%葡萄糖,無效時(shí)緩慢靜注5%葡萄糖酸鈣,仍無效時(shí)可緩慢靜注2.5%硫酸鎂,均無效時(shí)再靜注維生素B650mg,如系維生素B6依賴癥,驚厥應(yīng)立即停是不同病原體或其他因素所致之肺部炎癥,以發(fā)熱、咳嗽、氣促以及肺部固定中細(xì)濕"音為臨床表現(xiàn)。病毒性肺炎:呼吸道合胞病毒居首位。細(xì)菌性肺炎:有肺炎鏈球菌、葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎桿菌、大腸桿菌、綠膿桿菌及軍團(tuán)菌等。支原體肺炎:肺炎支原體所致。.衣原體肺炎:沙眼衣原體或肺炎衣原體。真菌性肺炎:白色念珠菌、肺曲菌、隱球菌、組織胞漿菌、球孢子菌等。原蟲性肺炎:卡氏肺囊蟲為主。非感染病因引起的肺炎:吸入性肺炎、嗜酸細(xì)胞性肺炎、墜積性肺炎等。4.病情分類1)輕癥:呼吸系統(tǒng)癥狀為主,無全身中毒癥狀。(2)重癥:除呼吸系統(tǒng)受累嚴(yán)重外,其他系統(tǒng)亦受社區(qū)獲得性肺炎:院外或住院48小時(shí)內(nèi)發(fā)生的肺炎;二、支氣管肺炎(1)呼吸系統(tǒng):大多起病較急,主要癥狀為發(fā)熱,咳嗽,氣促。呼吸增快,鼻翼扇動(dòng),三凹征,唇周發(fā)紺。肺部可聽到固定的中、細(xì)濕"音。SaO2<85%,還原血紅蛋白>50g/L時(shí)出現(xiàn)發(fā)紺;PaO2<50mmHg,PaCO2>50mmHg,SaO2<85%(2)循環(huán)系統(tǒng):可發(fā)生心肌炎;可出現(xiàn)心率增快、呼吸增快、煩躁不安和肝臟增大等心力衰竭表現(xiàn)。(3)神經(jīng)系統(tǒng):輕度表現(xiàn)煩躁、嗜睡;重者出現(xiàn)意識(shí)障礙,驚厥,呼吸不規(guī)則,前囟隆起。(4)消化系統(tǒng):常有納差、吐瀉、腹脹等。若發(fā)生中毒性腸麻痹,腹脹嚴(yán)重腸鳴音消失。有時(shí)嘔吐咖啡渣樣物,①病毒分離,其他病原體的分離培養(yǎng);②病原特異性抗原檢測(cè);③病原特異性抗體檢測(cè):急性期與恢復(fù)期雙份血清特異性IgG檢測(cè)有4倍升高,對(duì)診斷有重要意義。急性期特異性IgM測(cè)定有早期診斷價(jià)值;④聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)或特異性基因探針檢測(cè)病原體DNA;⑤細(xì)菌培養(yǎng)。白細(xì)胞檢查;C反應(yīng)蛋白(CRP四唑氮藍(lán)試驗(yàn)(NBT)。(3)胸部X線檢查:肺紋理增強(qiáng),點(diǎn)片狀陰影。(1)膿胸:常為葡萄球菌引起,革蘭陰性桿菌次之。表現(xiàn)為高熱不退,呼吸困難加重,患側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)受限,語(yǔ)顫減弱,叩診濁音,聽診呼吸音減弱或消失。若積液較多,縱隔向?qū)?cè)移位。(2)膿氣胸:表現(xiàn)為病情突然加重,咳嗽劇烈,煩躁不安,呼吸困難,面色青紫。叩診在積液上方呈鼓音,下方呈濁音,呼吸音減低或消失。(3)肺大皰:多系金黃色葡萄球菌引起。體積小者,可無癥狀,體積大者可引起急性呼吸困難。此外還可引起肺膿腫、化膿性心包炎、敗血癥等。空氣流通,室溫維持在20℃左右,溫度以60%為宜。保持呼吸道通暢,及時(shí)清除呼吸道分泌物。避免交叉感染。用抗生素之前細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn);用肺組織濃度高的藥物;重者靜脈聯(lián)合用藥。肺炎鏈球菌:青霉素、羥氨芐青霉素,紅霉素。金黃色葡萄球菌:苯唑西林、氯唑西林鈉、萬(wàn)古霉素、利福平。流感嗜血桿菌:阿莫西林加克拉維酸。大腸桿菌和肺炎桿菌:頭孢曲松或頭孢噻嗪;綠膿桿菌替卡西林加克拉維酸。肺炎支原體和衣原體:大環(huán)內(nèi)酯類。用藥時(shí)間應(yīng)持續(xù)至體溫正常后5~7日,癥狀基本消失后3天,支原體肺炎至少用藥2~3周。葡萄球菌肺炎一般氧療:鼻前庭導(dǎo)管,氧流量為0.5~1L/min;氧濃度不超過40%;面罩給氧,氧流量為2~4L/min,氧濃度為50~60%。若出現(xiàn)呼吸衰竭,應(yīng)用人工呼吸器保持呼吸道通暢:祛痰劑;復(fù)方甘草合劑;霧化吸入;支氣管解痙劑;保證液體攝入量,有利于排痰。(4)心力衰竭的治療:除鎮(zhèn)靜、給氧外,必要時(shí)可用洋地黃制劑。溶于5%葡萄糖20ml靜滴。(6)感染性休克、腦水腫、呼吸衰竭的治療。糾正水、電解質(zhì)與酸堿平衡。(7)腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用適應(yīng)證:中毒癥狀明顯;嚴(yán)重喘憋或呼吸衰竭;伴有腦水腫、中毒性腦病、感染中毒性休克等;胸膜有滲出的病例。(8)并存癥和并發(fā)癥的治療:對(duì)并發(fā)膿胸、膿氣胸者及時(shí)抽膿抽氣。遇下列情況則考慮胸腔閉式引流:年齡小,中毒癥狀重;膿液粘稠,經(jīng)反復(fù)穿刺排膿不暢者;張力性氣胸。三、幾種不同病原體肺炎的特點(diǎn)(1)多見于新生兒及嬰幼兒,起病急,病情重。(2)全身中毒癥狀重,可出現(xiàn)休克癥狀。(4)可有一過性猩紅熱樣或蕁麻疹樣皮疹。伴有膿毒血癥時(shí),可有其他部位的化膿性感染病灶。(5)胸部X線常見肺浸潤(rùn),多發(fā)性肺膿腫、肺大皰和膿胸、膿氣胸等。易變性是金黃色葡萄球菌肺炎的另一X線(2)持續(xù)高熱,輕癥7~10日開始退熱,重癥常達(dá)2~3周,抗菌藥物治療無效。(3)早期即有全身中毒癥狀,如萎靡嗜睡,面色蒼白。嚴(yán)重者可發(fā)生昏迷或心力衰竭。(4)咳嗽頻繁,陣發(fā)性喘憋,紫紺等。(6)X線常較體征出現(xiàn)早,見大片陰影,且消失較慢。少數(shù)病例在極期可有胸膜反應(yīng)(1)多見于嬰幼兒,尤其1歲以內(nèi)嬰兒。(4)X線兩肺可見小點(diǎn)片狀,斑片狀陰影,可有不同程度肺氣腫。(1)不同年齡均可發(fā)生,尤以學(xué)齡兒童常見。散發(fā),也可流行。(2)發(fā)熱38~39℃,熱程1~2周。(3)刺激性干咳,持續(xù)2~4周,常伴有肺外癥狀。多型性皮疹,非特異性肌痛。(5)胸部X線多型性改變;胸片陰影顯著而體征輕微是本病特征之一。(6)紅霉素為首選,青霉素及磺胺藥治療無效。一、胎兒血循環(huán)及出生后的改變(一)胎兒正常血液循環(huán)特點(diǎn).胎兒的營(yíng)養(yǎng)與氣體交換是通過胎盤與臍血管來完成的。幾乎無肺循環(huán);胎兒時(shí)期肝血的含氧量最高,心、腦、上肢次(二)生后血液循環(huán)的改變卵圓孔生后5~7個(gè)月解剖上關(guān)閉。動(dòng)脈導(dǎo)管解剖上關(guān)閉時(shí)間80%在生后3個(gè)月內(nèi),95%在生后1年內(nèi),若1歲后仍未二、小兒心臟、血管、心率、血壓的特點(diǎn)4~5mm,幾乎與左心室相等。出生后左心室負(fù)荷增加,左心室迅速發(fā)育,至6歲時(shí)室壁的厚度達(dá)10mm(約新生兒時(shí)的2倍而此時(shí)右心室壁的厚度不及6mm,15歲時(shí)左心室壁的厚度增至出生時(shí)的2.5倍。小兒動(dòng)脈相對(duì)比成人粗。動(dòng)、靜脈內(nèi)徑之比在新生兒為1:1,10歲以前肺動(dòng)脈較粗,直徑較主動(dòng)脈寬,到青春期主動(dòng)脈直徑超過肺動(dòng)脈。嬰兒期肺、腎、腸及皮膚的毛細(xì)血管粗大。動(dòng)脈血壓:推算公式;收縮壓=(年齡×2)80mmHg,舒張壓=收縮壓的2/3。靜脈血壓:學(xué)齡前兒童靜脈壓為40mmH2O左右,學(xué)齡兒童約為60mmH2O。(一)左向右分流型(潛在青紫型):常見有房間隔缺損,室間隔缺損,動(dòng)):(三)無分流型:常見有肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄和右位心等1.一般情況下無青紫,當(dāng)哭鬧、患肺炎時(shí),右心壓力高于左心,即可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。2.心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音,于胸骨左二、特殊檢查法M型超聲心動(dòng)圖;二維超聲心動(dòng)圖心臟扇形切面顯像:三維超聲心動(dòng)圖:多譜勒彩色血流顯像。臨床常用右心導(dǎo)管檢查。可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量,壓力變化,明確有無分流及分流的部位。左心導(dǎo)管則由股動(dòng)脈或肱動(dòng)脈插入。造影術(shù)分靜脈、選擇性及逆行三種方法,最常用為選擇性造影。電子束計(jì)算機(jī)斷層掃描(BECT)和螺旋型CT已應(yīng)用于心血管領(lǐng)域。對(duì)大血管及其分支的病變、瓣膜病、心肌病、心包病有較高的診斷價(jià)值。根據(jù)解剖部位的不同有卵圓孔未閉,第一孔(稱原發(fā)孔)和第二孔(稱繼發(fā)孔)未閉,臨床上以第二孔未閉型最.常見。左心房壓力超過右心房時(shí),分流為左向右,右心房、右心室舒張期負(fù)荷過重,肺循環(huán)血量增多,而左心室、主動(dòng)脈及體循環(huán)血量則減少。肺動(dòng)脈壓力增高,少數(shù)病人晚期出現(xiàn)梗阻性肺動(dòng)脈高壓,當(dāng)右心房的壓力超過左心房時(shí),血自右向左分流出現(xiàn)持續(xù)青紫(即艾森曼格綜合征)。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣關(guān)閉不全時(shí),左心室亦增大。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥房間隔缺損輕者可無全身癥狀,僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2~3肋間有收縮期雜音。大型缺損者因體循環(huán)血量減少而影響生長(zhǎng)發(fā)育,患兒體格瘦小、乏力、多汗和活動(dòng)后氣促。當(dāng)劇哭、肺炎或心力衰竭時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。體檢可見心前區(qū)隆起,心尖搏動(dòng)彌散,心濁音界擴(kuò)大,大多數(shù)病例于胸骨左緣第2~3肋間可聞及Ⅱ~Ⅲ級(jí)收縮期雜音,呈噴射性,系右心室排血量增多,引起右心室流出道(肺動(dòng)脈瓣)相對(duì)狹窄所致。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)并固定分裂。左向右分流量較大時(shí),可在胸骨左緣下方聽到舒張期雜音(系三尖瓣相對(duì)狹窄所致)。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣裂者,心前區(qū)有二尖瓣關(guān)閉不會(huì)的吹風(fēng)樣雜音。三、診斷2.X線檢查:心臟外形增大,右房、右室大為主,肺血多,肺動(dòng)脈段突出,主動(dòng)脈影縮小。3.心電圖檢查:典型表現(xiàn)為電軸右偏和不完全右束支傳導(dǎo)阻滯,部分病人右心房右心室肥大。原發(fā)孔未閉者,常有4.超聲心動(dòng)圖:右心房增大,右心室流出道增寬,室間隔與左心室后壁呈矛盾運(yùn)動(dòng)。主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。扇形四腔心切面可顯示房間隔缺損大小及位置。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向及估測(cè)分流量大小。5.心導(dǎo)管檢查:右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上下腔靜脈。導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)入左心房。四、治療原則1.內(nèi)科治療:主要是并發(fā)癥的處理,如:肺炎、心力衰竭等。3.介入性治療:經(jīng)導(dǎo)管放置扣式雙盤堵塞裝置(蘑菇傘、蚌狀傘)關(guān)閉房缺。先天性心臟病最常見的類型。可分為膜部、肌部和干下型三類。室間隔肌部缺損及膜部缺損,有可能自然閉合。由于左室壓力高于右室,故血液自左心室向右心室分流,一般不出現(xiàn)青紫。分流增加了肺循環(huán)、左心房和左心室的工作。根據(jù)室間隔缺損的大小,分3組:(1)小型缺損:缺損小于0.5cm,分流量小,可無癥狀,缺損可能自行閉合,即所謂的Roger病。(3)大型缺損:缺損大于1.5cm,分流量很大,右心室、肺動(dòng)脈、左心房、左心室均擴(kuò)大,而體循環(huán)量減少;產(chǎn)生動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓,嚴(yán)重者出現(xiàn)梗阻性肺動(dòng)脈高壓,當(dāng)肺循環(huán)壓力超過肺動(dòng)脈高壓,即右心室壓力高于左心室時(shí),導(dǎo)二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥小型缺損可無明顯癥狀,生長(zhǎng)發(fā)育不受影響,僅體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第3~4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音,肺動(dòng)脈第二音稍增強(qiáng)。大型缺損出現(xiàn)體循環(huán)供血不足的表現(xiàn),如生長(zhǎng)發(fā)育落后、呼吸急促,多汗,吃奶費(fèi)勁常要間歇等,反復(fù)肺炎甚至心力衰竭。體檢;心前區(qū)隆起,心界增大,心尖搏動(dòng)彌散,胸骨左緣第3~4肋間可聞及Ⅲ~Ⅴ級(jí)粗糙的全收縮期雜音,傳導(dǎo)廣泛,雜音最響部位可觸及震顫。肺血流量大于體循環(huán)一倍以上時(shí),在心尖區(qū)聽到舒張期雜音(系二尖瓣相并發(fā)癥:支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎。三、診斷2.X線檢查:小型缺損可表現(xiàn)肺血多,左心室大;中大型缺損心外形中度以上增大,肺動(dòng)脈段突出明顯,肺血管影3.心電圖:小型缺損輕度左心室大;缺損大者左、右心室肥大,心衰者多伴心肌勞損改變。4.超聲心動(dòng)圖:左心房及左心室內(nèi)徑增寬,左心室內(nèi)徑也可增寬,主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。缺損大者,扇形連續(xù)掃描可直.接探到缺損的大小。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向、估測(cè)分流量大小及缺損的位置。5.心導(dǎo)管檢查:右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)右心室血氧含量高于上下腔靜脈及右心房。右心室及肺動(dòng)脈有不同程度壓力增高。導(dǎo)管從右心室可通過缺損進(jìn)入左心室上行至主動(dòng)脈。晚期發(fā)生右向左分流時(shí),動(dòng)脈血氧飽和度降低,肺動(dòng)脈阻力顯著四、治療原則1.內(nèi)科治療:主要是并發(fā)癥的處理,如肺炎、心力衰竭及感染性心內(nèi)膜炎等。①缺損小者,不一定需手術(shù)治療。②中型缺損臨床上有癥狀者,宜于學(xué)齡前在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補(bǔ)手術(shù)。③大型缺損:缺損大癥狀重者可于嬰幼兒期手術(shù)。6個(gè)月以內(nèi)發(fā)生難以控制的充血性心力衰竭,包括反復(fù)罹患肺炎和生長(zhǎng)緩慢者,應(yīng)予手術(shù)治療;6月至2歲的嬰兒,雖能控制心力衰竭,但肺動(dòng)脈壓力持續(xù)增高、大于體循環(huán)動(dòng)脈肺動(dòng)脈接受右心室及主動(dòng)脈分流來的兩處血,故肺動(dòng)脈血流增加,至肺臟、左心房及左心室的血流增加,左心室舒張期負(fù)荷過重,左心房、左心室擴(kuò)大。由于主動(dòng)脈血流入了肺動(dòng)脈,使周圍動(dòng)脈舒張壓下降而至脈壓增寬。肺小動(dòng)脈長(zhǎng)期接受大量主動(dòng)脈分流來的血,造成肺動(dòng)脈壓力增高,當(dāng)肺動(dòng)脈的壓力超過主動(dòng)脈時(shí),產(chǎn)生了右向左分流,臨床二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥輕者臨床無癥狀,僅體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)雜音。分流量較大者,可出現(xiàn)消瘦、氣急、咳嗽、乏力、多汗等,偶有聲音嘶啞(擴(kuò)大肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng))。體檢于胸骨左緣第2肋間聞?dòng)写植陧懥恋倪B續(xù)性機(jī)器樣雜音,雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo),最響處可捫及震顫,以收縮期明顯,肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)。分流量大者,左心室增大,可產(chǎn)生相對(duì)性二尖瓣狹窄的舒張期隆隆樣雜音??沙霈F(xiàn)周圍血管征,如毛細(xì)血管搏動(dòng),水沖脈及股動(dòng)脈槍擊音等;有顯著肺動(dòng)脈高壓者,出現(xiàn)差異性青紫。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉常并發(fā);支氣管肺炎、感染性心內(nèi)膜炎、心力衰竭。三、診斷2.X線檢查:心影正?;蜃笮姆?、左心室增大,肺動(dòng)脈段突出,肺野充血,肺門血管影增粗,搏動(dòng)增強(qiáng),可有肺門3.心電圖:分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的改變,部分有左心房肥大。心衰者,多伴心肌勞損改變。4.超聲心動(dòng)圖:左心房和左心室內(nèi)徑增寬、主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬,左心房?jī)?nèi)徑/主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑大于1.2。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向、估測(cè)分流量大小及缺損的位置。扇形切面顯示導(dǎo)管的位置及粗細(xì)。5.心導(dǎo)管檢查:右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室。右心室及肺動(dòng)脈壓力正常或不同程度的升高。部分患者導(dǎo)管從未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管由肺動(dòng)脈進(jìn)入降主動(dòng)脈。四、治療原則1.內(nèi)科治療;主要是并發(fā)癥的處理,如肺炎、心力衰竭及感染性心內(nèi)膜炎等。新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,可試用消炎痛2.外科治療:宜在學(xué)齡前選擇手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈。如分流量大癥狀重者可于任何年齡手術(shù)。3.介入性治療:經(jīng)導(dǎo)管送入微型彈簧傘或蘑菇傘堵住動(dòng)脈導(dǎo)管。法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病,由以下4種畸形組成:以上4種畸形中以肺動(dòng)脈狹窄最重要,是決定患兒病理生理改變及臨床嚴(yán)重程度的主要因素。由于肺動(dòng)脈狹窄,血液進(jìn)入肺臟受阻,引起右心室代償性肥厚。肺動(dòng)脈狹窄輕者,右心室壓力仍低于左心室,故左向右分流;肺動(dòng)脈狹.窄嚴(yán)重者右心室壓力與左心室相似,此時(shí)右心室血液大部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈(右向左分流),因而出現(xiàn)青紫。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥1.青紫:其輕重和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān),哭鬧與活動(dòng)后加重。2.蹲踞:下蹲時(shí)下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,下肢動(dòng)脈受壓,體循環(huán)阻力增加,使右向左分流減少,使缺氧3.陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥:嬰幼兒期常在吃奶或劇哭時(shí)出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難,嚴(yán)重者出現(xiàn)暈厥或抽搐(系在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上,突然發(fā)生該處肌部痙攣,引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻,使缺氧加重所致年長(zhǎng)兒可訴頭痛,體檢:心前區(qū)隆起,胸骨左緣第2~4肋間可聞及Ⅱ~Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音,一般以第3肋間最響,其響度決定于肺動(dòng)脈狹窄程度,漏斗部痙攣時(shí),雜音可暫時(shí)消失。肺動(dòng)脈第二音減弱(亢進(jìn)提示肺動(dòng)脈高壓)。并發(fā)癥為腦血栓(系紅細(xì)胞增多,血粘稠度增高,血流滯緩所致)、腦膿腫(細(xì)菌性血栓)及感染性心內(nèi)膜炎。三、診斷2.X線檢查:心影正?;蛏源?,心尖圓鈍上翹,肺動(dòng)脈段凹陷,構(gòu)成“靴形”心影,肺門血管影減少,肺野清晰。3.心電圖:電軸右偏,右心室肥大,狹窄嚴(yán)重者伴心肌勞損,亦可見右心房肥大。4.超聲心動(dòng)圖:主動(dòng)脈騎跨在室間隔之上,主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬,并見主動(dòng)脈口下的高位室缺,右心室漏斗部狹窄(流出道)。左心室內(nèi)徑較小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈。①陣發(fā)性呼吸困難缺氧時(shí),輕者取胸膝位即可緩解,重者可予普萘洛爾(心得安)靜脈注射。必要時(shí)皮下注射嗎啡。吸氧,用5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg糾正酸中毒。如經(jīng)常發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難,則用心得安口服預(yù)防;②預(yù)防脫水,以免發(fā)生腦血栓、腦膿腫;治療感染性心內(nèi)膜炎等。6~12月為成人的3/4,2歲達(dá)成人水平。故不能有效地排(2)腎小管的重吸收和排泄功能:葡萄糖腎閾減低,易發(fā)生糖尿。近端腎小管吸收鈉能力不足,可致低鈉血癥。新生兒排鈉能力較差,過多輸入鈉離子可致鈉、水潴留。生后10天內(nèi),血鉀水平高,排鉀能力有限,應(yīng)避免鉀離子的(3)濃縮和稀釋功能:新生兒及嬰幼兒尿濃縮功能降低。新生兒及幼嬰尿稀釋功能接近成人。(4)酸堿平衡功能:新生兒生后為輕度酸中毒狀態(tài),腎小管重吸收HCO3~及分泌H+、NH3能力低,且磷酸鹽排(5)腎臟的內(nèi)分泌功能:新生兒血漿腎素、血管緊張素和醛固酮均高于成人,前列腺素合成速率較低。最遲可延遲至生后36小時(shí)左右。3歲時(shí)小兒已能通過控制膀胱逼尿肌收縮來控制排尿,若不能控制膀胱逼尿肌收縮,稱為不穩(wěn)定膀胱。嬰幼兒排尿次數(shù)較多,每日10~20次左右,學(xué)齡前和學(xué)齡兒童,每日排尿6~7次。新生兒尿量每小時(shí)<1.0ml/kg為少尿,每小時(shí)<0.5ml/kg為無尿。兒童一晝夜尿量<400ml,學(xué)齡前兒童<300ml,嬰幼兒<200ml即為.尿沉渣鏡檢,紅細(xì)胞<3個(gè)/HP,白細(xì)胞<5個(gè)/HP,管型不出現(xiàn)。12小時(shí)尿Addis計(jì)數(shù):紅細(xì)胞<50萬(wàn),白細(xì)胞<100是指一組由不同病因所致的感染后免疫反應(yīng)引起的急性雙腎彌漫性炎性病變,典型的病理特點(diǎn)是:毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎,電鏡下可見電子致密物在上皮細(xì)胞下“駝峰狀”沉積。臨床表現(xiàn)為急性起病,以水腫、血尿、少尿、高血壓為特征。絕大多數(shù)急性腎炎為A組β溶血性鏈球菌(致腎炎株)感染所引起。(二)臨床表現(xiàn):本病為感染后免疫炎性反應(yīng),故起病前常有前驅(qū)感染,呼吸道感染前驅(qū)期多為1~2周,皮膚感染(1)表現(xiàn)為水腫、少尿,水腫常為最早出現(xiàn)的癥狀,表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫漸蔓及全身,為非凹陷性水腫。(3)高血壓,學(xué)齡前兒童大于120/80mmHg學(xué)齡兒童大于130/90mmHg。(1)嚴(yán)重循環(huán)充血:由于腎小球?yàn)V過率降低致水鈉潴留,血容量增加出現(xiàn)循環(huán)充血,表現(xiàn)酷似心力衰竭,但此時(shí)患兒心搏出量正?;蛟黾?,心臟泵功能正常。(2)高血壓腦?。翰糠謬?yán)重病例因血壓急劇增高致腦血管痙攣或充血擴(kuò)張而致腦水腫,發(fā)生高血壓腦病。(1)腎外癥狀性腎炎:尿呈輕微改變或尿常規(guī)正常。(2)具腎病表現(xiàn)的急性腎炎:以急性腎炎起病,但水腫、大量蛋白尿突出,甚至表現(xiàn)為腎病綜合征。該類型腎炎診斷主要依據(jù)前驅(qū)鏈球菌感染史,血液補(bǔ)體C3下降幫助診斷。4.實(shí)驗(yàn)室檢查:尿蛋白+~+++;尿鏡檢可見紅細(xì)胞;可有透明、顆粒或紅細(xì)胞管型;血沉快;ASO10~14天開始升高,3~5周達(dá)高峰,3~6個(gè)月恢復(fù)正常。補(bǔ)體C3下降,2.表現(xiàn)為血尿、水腫、少尿、高血壓,尿常規(guī)血尿伴蛋白尿,可見顆?;蛲该鞴苄汀?.血清補(bǔ)體下降,血沉增快,伴或不伴ASO升高。1)慢性腎炎急性發(fā)作:嚴(yán)重者尚可能伴有貧血、高血壓、腎功能持續(xù)不好轉(zhuǎn),尿比重常低或固定低比重尿。2)急進(jìn)性腎炎:數(shù)周內(nèi)進(jìn)行性腎功能不全可幫助鑒別,表現(xiàn)為新月體腎炎可資鑒別。3)急性尿路感染:尿紅細(xì)胞伴白細(xì)胞及膿細(xì)胞。5)IgA腎?。褐饕苑磸?fù)發(fā)作性血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn),ASO、C3往往正常。6)繼發(fā)性腎炎:狼瘡性腎炎,乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎等。(四)治療:本病為自限性疾病。1.休息:急性期需臥床休息1~2周,至肉眼血尿消失,水腫減輕,血壓正常方可下床輕微活動(dòng);血沉正??梢陨蠈W(xué);尿沉渣細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)正常后,方可恢復(fù)體力活動(dòng)。4.對(duì)癥治療:1)利尿2)降血壓用鈣拮和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑合用。5.嚴(yán)重循環(huán)充血的治療:用呋塞米(速尿)注射,表現(xiàn)為肺水腫者可適當(dāng)加用硝普鈉。6.高血壓腦病的治療:可選用硝普鈉靜滴。伴驚厥者及時(shí)止痙,給予安定,苯巴比妥等。小兒腎病綜合征是由于多種原因引起腎小球基底膜通透性增加,導(dǎo)致血蛋白從尿中丟失,引起一系列病理生理改變的臨床綜合征。小兒時(shí)期90%為原發(fā)性腎病綜合征。.2)低蛋白血癥:血漿白蛋白<30g/L。以大量蛋白尿及低蛋白血癥為診斷的必備條件。我國(guó)兒科將原發(fā)性腎病綜合征分為單純性和腎炎性腎病兩型③持續(xù)性氮質(zhì)血癥,排除血容量不足所致;④血總補(bǔ)體或C3反復(fù)降低。凡腎病綜合征表現(xiàn)并具有以上四項(xiàng)之一項(xiàng)或多項(xiàng)者診斷為腎炎性腎病,不具備以上條件者為單純性腎病。原發(fā)性腎病綜合征的主要病理改變?cè)谀I小球,微小病變型最常見。①激素敏感型腎病:潑尼松正規(guī)治療≤8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰;②激素耐藥型腎病:潑尼松正規(guī)治療8周后尿蛋白仍陽(yáng)性者;③激素依賴型腎病:對(duì)激素敏感,但減量或停藥1個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā),重復(fù)2次以上者;④腎病復(fù)發(fā)和頻復(fù)發(fā):復(fù)發(fā)(包括反復(fù))是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽(yáng)>2周。頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2次,單純性腎病多發(fā)生于2~7歲,腎炎性腎病多發(fā)生于7歲以上。起病多見于感染后誘發(fā),水腫輕重不一,多從眼瞼水腫開始,呈下行性,蔓延至雙下肢,呈凹陷性水腫,可伴腹水及胸水,嚴(yán)重水腫患兒于大腿和上臂內(nèi)側(cè)及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。1.感染:由于免疫球蛋白從尿中丟失,機(jī)體合成不足及細(xì)胞免疫功能紊亂,補(bǔ)體功能不足、蛋白營(yíng)養(yǎng)不良、水腫、免疫抑制劑的應(yīng)用,故腎病綜合征患兒易患感染。3.血栓形成:腎病綜合征高凝狀態(tài)致血栓形成發(fā)生率較高,常見腎靜脈血栓,臨床表現(xiàn)主要有腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肉眼血尿,有些患兒可能突發(fā)急性腎功能衰竭,B超下有些可見單腎增大。腎病綜合征并發(fā)血栓形成原因很多。4.低血容量休克:因血漿白蛋白降低使
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