CSCO惡性血液病診療指南解讀202X匯報(bào)人：XXX2025.4

目錄Contents白血病診療指南更新02指南概述與背景01慢性白血病診療指南更新03骨髓增生異常綜合征（MDS）與骨髓增殖性腫瘤（MPN）診療指南更新04微小殘留?。∕RD）監(jiān)測(cè)06其他惡性血液病診療指南更新05未來展望與發(fā)展趨勢(shì)07指南概述與背景01202X自2016年CSCO推出第一部肺癌診療指南至今，9年來，CSCO系列指南已累計(jì)出版186部，總發(fā)行量超過200萬冊(cè)，構(gòu)建起全瘤種的立體化診療框架。2025年，CSCO共計(jì)劃發(fā)布30部腫瘤診療指南，其中《漿細(xì)胞疾病診療指南》和《腫瘤治療所致中性粒細(xì)胞減少癥治療指南》首次發(fā)布。01歷年指南發(fā)布情況每一部指南的誕生均歷經(jīng)嚴(yán)格循證醫(yī)學(xué)論證與多學(xué)科專家共識(shí)的千錘百煉，注重對(duì)證據(jù)類別的細(xì)致劃分，基于循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的同時(shí)充分尊重專家的學(xué)術(shù)意見。廣納全球研究之長處，兼顧中國患者之特殊，形成了“國際進(jìn)展本土化、本土經(jīng)驗(yàn)國際化”的雙向賦能格局。02指南編寫原則CSCO系列診療指南已然成為國內(nèi)廣大腫瘤臨床工作者的重要參考依據(jù)和診療規(guī)范，極大地推動(dòng)了中國腫瘤臨床診療水平的提升。隨著不斷的更新、修訂，CSCO系列診療指南已然成為國內(nèi)廣大腫瘤臨床工作者的重要參考依據(jù)和診療規(guī)范，極大地推動(dòng)了中國腫瘤臨床診療水平的提升。03指南的影響力指南發(fā)展歷程疾病種類與發(fā)病率診斷方法與標(biāo)準(zhǔn)治療挑戰(zhàn)與需求惡性血液病包括白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等，隨著環(huán)境污染、人口老齡化等因素的影響，惡性血液病的發(fā)病率呈逐年上升趨勢(shì)。惡性血液病的死亡率較高，尤其是急性白血病等高危類型，嚴(yán)重威脅患者的生命健康。目前，惡性血液病的診療手段包括化療、放療、免疫治療、造血干細(xì)胞移植等，但治療效果和預(yù)后差異較大。惡性血液病的診療面臨諸多挑戰(zhàn)，如疾病復(fù)發(fā)率高、耐藥性強(qiáng)、治療副作用大等，亟待開展新型治療策略的研究與應(yīng)用。惡性血液病的診療面臨諸多挑戰(zhàn)，如疾病復(fù)發(fā)率高、耐藥性強(qiáng)、治療副作用大等，亟待開展新型治療策略的研究與應(yīng)用。惡性血液病的診療面臨諸多挑戰(zhàn)，如疾病復(fù)發(fā)率高、耐藥性強(qiáng)、治療副作用大等，亟待開展新型治療策略的研究與應(yīng)用。惡性血液病診療現(xiàn)狀白血病診療指南更新02202X分子生物學(xué)檢查中將“NGS檢測(cè)潛在的融合基因和致病突變”前移到I級(jí)推薦，“Ig/TCR免疫組庫NGS測(cè)序(深度10-6)”前移為II級(jí)推薦。新增ETP-ALL注釋，ETP-ALL通常缺乏CD5表達(dá)(或低表達(dá))、不表達(dá)CD8和CD1a，并且伴有一種或多種骨髓/干細(xì)胞的表達(dá)標(biāo)記。治療前評(píng)估費(fèi)城染色體陰性急性淋巴細(xì)胞白血病的誘導(dǎo)治療和緩解后治療方案進(jìn)行了優(yōu)化，新增了奧加伊妥珠偶聯(lián)抗體清殘治療后行Allo-SCT的患者的注釋。費(fèi)城染色體陽性急性淋巴細(xì)胞白血病的誘導(dǎo)治療中增加“在貝林妥歐銜接抗體用藥前，應(yīng)使用TKI抑制劑加皮質(zhì)類固醇使外周白細(xì)胞計(jì)數(shù)<10x109/L，降低白血病負(fù)荷，減少CRS并發(fā)癥”的注釋。誘導(dǎo)治療與緩解后治療復(fù)發(fā)/難治性急性淋巴細(xì)胞白血病的治療方案進(jìn)行了更新，增加了新的治療藥物和治療策略。復(fù)發(fā)/難治性急性淋巴細(xì)胞白血病的治療方案進(jìn)行了更新，增加了新的治療藥物和治療策略。復(fù)發(fā)/難治性急性淋巴細(xì)胞白血病急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）01急性髓系白血病(AML)的診斷標(biāo)準(zhǔn)參照WHO2016造血和淋巴組織腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)，診斷AML的外周血或骨髓原始細(xì)胞下限為20%。當(dāng)患者被證實(shí)有克隆性重現(xiàn)性細(xì)胞遺傳學(xué)異常時(shí)，即使原始細(xì)胞<20%，也應(yīng)診斷為AML。診斷標(biāo)準(zhǔn)與分型unfit患者III級(jí)推薦新增克拉屈濱+LDAC+VEN。緩解后治療選擇中，中Ara-C劑量更新為1~1.5g/(m2.q12h)，去甲基化藥物治療直至疾病進(jìn)展。治療方案更新03靶向藥物治療中增加了IDH2抑制劑恩西地平、CD33單抗Gemtuzumabozogamicin以及menin抑制劑Revumenib。增加了特定基因靶向藥物+維奈克拉±去甲基化藥物治療方案以及維奈克拉(Venetoclax)+CLIA方案。靶向治療與預(yù)后評(píng)估02急性髓系白血?。ˋML）慢性白血病診療指南更新03202X針對(duì)初診患者，采用BTK抑制劑與BCL-2抑制劑聯(lián)合治療的方案，成為了重中之重。CD20單抗治療也適時(shí)提供了新的選項(xiàng)，為初治患者帶來了更多的治療選擇。初治患者治療針對(duì)復(fù)發(fā)患者，指南強(qiáng)調(diào)了療效評(píng)估的重要性，增加“臨床試驗(yàn)的證據(jù)表明，在固定療程治療結(jié)束后，外周血液中檢測(cè)不到MRD是療效的重要預(yù)測(cè)指標(biāo)”的注釋。針對(duì)復(fù)發(fā)患者，指南強(qiáng)調(diào)了療效評(píng)估的重要性，增加“臨床試驗(yàn)的證據(jù)表明，在固定療程治療結(jié)束后，外周血液中檢測(cè)不到MRD是療效的重要預(yù)測(cè)指標(biāo)”的注釋。復(fù)發(fā)患者治療隨著新的靶向藥物，尤其是非共價(jià)BTK抑制劑和新一代BCL-2抑制劑上市，患者的治療選擇也愈加豐富。隨著新的靶向藥物，尤其是非共價(jià)BTK抑制劑和新一代BCL-2抑制劑上市，患者的治療選擇也愈加豐富。治療藥物更新010203慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）疾病分期加入中國學(xué)者建立的TKI治療失敗評(píng)分系統(tǒng)。疾病分期加入中國學(xué)者建立的TKI治療失敗評(píng)分系統(tǒng)。奧雷巴替尼作為中國首個(gè)獲批上市的第三代BCR-ABL抑制劑，已獲批用于TKI耐藥、并伴有T315I突變的CML-CP或CML-AP成年患者的治療。奧雷巴替尼作為中國首個(gè)獲批上市的第三代BCR-ABL抑制劑，已獲批用于TKI耐藥、并伴有T315I突變的CML-CP或CML-AP成年患者的治療。奧雷巴替尼在CML治療領(lǐng)域延續(xù)多項(xiàng)重要推薦，鞏固了其在CML治療中的關(guān)鍵地位。奧雷巴替尼在CML治療領(lǐng)域延續(xù)多項(xiàng)重要推薦，鞏固了其在CML治療中的關(guān)鍵地位。疾病分期與評(píng)估治療方案優(yōu)化新藥推薦與應(yīng)用慢性髓系白血?。–ML）骨髓增生異常綜合征（MDS）與骨髓增殖性腫瘤（MPN）診療指南更新04202X治療前評(píng)估治療策略更新預(yù)后評(píng)估與監(jiān)測(cè)治療前評(píng)估中，對(duì)MDS中染色體異常及其比例進(jìn)行了詳細(xì)說明。治療前評(píng)估中，對(duì)MDS中染色體異常及其比例進(jìn)行了詳細(xì)說明?；诹_特西普治療低危骨髓增生異常綜合征（LR-MDS）的4項(xiàng)關(guān)鍵研究成果，治療方案從二線治療前移至一線起始治療?；诹_特西普治療低危骨髓增生異常綜合征（LR-MDS）的4項(xiàng)關(guān)鍵研究成果，治療方案從二線治療前移至一線起始治療。指南對(duì)MDS的預(yù)后評(píng)估進(jìn)行了更新，強(qiáng)調(diào)了對(duì)患者進(jìn)行綜合評(píng)估的重要性。指南對(duì)MDS的預(yù)后評(píng)估進(jìn)行了更新，強(qiáng)調(diào)了對(duì)患者進(jìn)行綜合評(píng)估的重要性。骨髓增生異常綜合征（MDS）01治療前評(píng)估中，病史采集和體格檢查進(jìn)行了更新，增加了對(duì)患者心血管危險(xiǎn)因素的評(píng)估。治療流程更新中，低危、高?；颊咧委烮級(jí)推薦都加上控制CVR。真性紅細(xì)胞增多癥（PV）02診斷標(biāo)準(zhǔn)中，PET-MF更換為Post-ET-MF，增加了對(duì)JAK2V617F、CALR和MPL突變的檢測(cè)要求。治療流程更新中，“阿那格雷”為降細(xì)胞治療的I級(jí)推薦，增加了血小板分離（緊急情況如嚴(yán)重的血小板增多相關(guān)神經(jīng)并發(fā)癥）。原發(fā)性血小板增多癥（ET）03二線及進(jìn)展期治療中，增加了新的治療藥物和治療策略。二線及進(jìn)展期治療中，增加了新的治療藥物和治療策略。原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）骨髓增殖性腫瘤（MPN）其他惡性血液病診療指南更新05202X01診斷與治療指南對(duì)華氏巨球蛋白血癥的診斷和治療進(jìn)行了更新，增加了新的診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療方案。指南對(duì)華氏巨球蛋白血癥的診斷和治療進(jìn)行了更新，增加了新的診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療方案。02指南對(duì)華氏巨球蛋白血癥的治療藥物和方案進(jìn)行了優(yōu)化，增加了新的治療選擇。指南對(duì)華氏巨球蛋白血癥的治療藥物和方案進(jìn)行了優(yōu)化，增加了新的治療選擇。治療藥物與方案華氏巨球蛋白血癥診斷與治療2025版《CSCO漿細(xì)胞腫瘤診療指南》從《CSCO惡性血液病診療指南》中獨(dú)立出來，內(nèi)容更為連貫詳實(shí)。新指南不僅涵蓋了傳統(tǒng)多發(fā)性骨髓瘤的診療策略，還擴(kuò)展了疾病譜，納入了意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）、冒煙型骨髓瘤、漿細(xì)胞白血病、淀粉樣變、POEMS綜合征和MGRS等一系列相關(guān)疾病。治療藥物與方案新增多發(fā)性骨髓瘤CAR-T治療章節(jié)，對(duì)MM中CAR-T療法的整個(gè)流程及相關(guān)AE管理進(jìn)行了全面闡述。新增多發(fā)性骨髓瘤雙抗治療章節(jié)，對(duì)雙抗作用機(jī)制、使用注意事項(xiàng)及相關(guān)常見AE的管理措施進(jìn)行了詳細(xì)闡述。漿細(xì)胞疾病02012025版《CSCO淋巴瘤診療指南》的更新特色與亮點(diǎn)包括精準(zhǔn)篩選、靶向治療全線前移、本土創(chuàng)新藥物重塑治療格局等。指南重視中國患者人群的研究，重視中國研究者發(fā)起的或者參與的研究，兼顧臨床實(shí)用性和國家醫(yī)保目錄的更新。診斷與治療高瑞哲?（戈利昔替尼膠囊）由Ⅱ級(jí)推薦提升為Ⅰ級(jí)推薦，用于治療復(fù)發(fā)/難治外周T細(xì)胞淋巴瘤（r/rPTCL）患者。高瑞哲?單藥治療復(fù)發(fā)/難治NK/T細(xì)胞淋巴瘤（r/rNKTCL）患者首次獲得推薦。治療藥物與方案淋巴瘤微小殘留?。∕RD）監(jiān)測(cè)06202XCSCO指南針對(duì)MRD監(jiān)測(cè)的方法、判定標(biāo)準(zhǔn)及其臨床意義提供了清晰的指引。這些針對(duì)性細(xì)致的規(guī)定使得醫(yī)生在臨床決策中具有更強(qiáng)的依據(jù)。監(jiān)測(cè)方法與標(biāo)準(zhǔn)MRD監(jiān)測(cè)不僅應(yīng)用于急性白血病領(lǐng)域，還推廣至多種血液腫瘤，為臨床決策提供了重要參考。MRD監(jiān)測(cè)不僅應(yīng)用于急性白血病領(lǐng)域，還推廣至多種血液腫瘤，為臨床決策提供了重要參考。臨床應(yīng)用與意義MRD監(jiān)測(cè)在個(gè)體化治療中具有重要作用，有助于醫(yī)生根據(jù)患者的MRD狀態(tài)調(diào)整治療方案。MRD監(jiān)測(cè)在個(gè)體化治療中具有重要作用，有助于醫(yī)生根據(jù)患者的MRD狀態(tài)調(diào)整治療方案。個(gè)體化治療的指導(dǎo)作用MRD監(jiān)測(cè)的重要性未來展望與發(fā)展趨勢(shì)07202X基因檢測(cè)與精準(zhǔn)治療隨著基因檢測(cè)技術(shù)的發(fā)展，惡性血液病的治療將更加精準(zhǔn)化，為患者提供個(gè)體化的治療方案。隨著基因檢測(cè)技術(shù)的發(fā)展，惡性血液病的治療將更加精準(zhǔn)化，為患者提供個(gè)體化的治療方案。01新型治療技術(shù)的應(yīng)用免疫治療、靶向治療等新型治療技術(shù)在惡性血液病中的應(yīng)用將不斷拓展，為患者帶來更多希望。免疫治療、靶向治療等新型治療技術(shù)在惡性血液病中的應(yīng)用將不斷拓展，為患者帶來更多希望。02個(gè)體化治療的發(fā)展納入最新研究成果CSCO指南將持續(xù)更新，納入最新的研究成果，為臨床醫(yī)生提供最新的診療指導(dǎo)。CSCO指南將持續(xù)更新，納入最新的研究成果，為臨床醫(yī)生提供最新的診療指導(dǎo)。國際合作與交流CSCO指南將加強(qiáng)國際合作與交流，借鑒國際先進(jìn)經(jīng)驗(yàn)，推動(dòng)中國惡性血液病診療水平的提升。CSCO指南將加強(qiáng)國際合作與交流，借鑒國際先進(jìn)經(jīng)驗(yàn)，推動(dòng)中國惡