臨床兒童急性壞死性腦病診治要點急性壞死性腦?。ˋNE）是流感、新冠等疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥，兒童ANE死亡率高、致殘率高。在傳染病流行期出現(xiàn)驚厥等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患兒需高度警惕ANE。ANE多見于健康兒童病毒感染甲/乙型流感病毒、新冠病毒、人皰疹病毒-６、呼吸道合胞病毒、副流感病毒、水痘帶狀皰疹病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、麻疹病毒、腸道病毒、輪狀病毒、登革熱病毒、柯薩奇病毒等，均可引起ANE。

也可見于肺炎支原體感染，白喉、破傷風(fēng)類毒素和全細(xì)胞百日咳疫苗接種。臨床表現(xiàn)多樣患兒發(fā)熱后出現(xiàn)腦功能異常，如驚厥、意識障礙、局灶性神經(jīng)功能障礙。也有患兒出現(xiàn)神經(jīng)癥狀前無發(fā)熱。

病程中可有呼吸道癥狀（如咽痛、咳嗽）、消化道癥狀（如嘔吐、腹瀉）或感染性皮疹。盡管呼吸道病毒是ANE的主要致病原，部分患兒可無明顯呼吸系統(tǒng)癥狀。ANE還可伴有膿毒癥、休克、DIC、急性呼吸窘迫綜合征、肝衰竭等多器官功能障礙。

診斷主要基于癥狀和影像學(xué)檢查根據(jù)臨床實踐，有學(xué)者建議滿足3條主要標(biāo)準(zhǔn)（①、②、⑤）＋１條次要標(biāo)準(zhǔn)（實驗室檢查③、④）即可診斷ANE。診斷的必要條件是急性腦病癥狀和雙側(cè)丘腦受累。

①發(fā)熱性疾病后出現(xiàn)意識障礙、驚厥等急性腦病癥狀。

②顱腦影像顯示對稱性、多發(fā)性病灶。

必需部位：雙側(cè)丘腦。

其他部位：側(cè)腦室周圍白質(zhì)、內(nèi)囊、殼核、腦干、小腦等。

③腦脊液檢查細(xì)胞數(shù)基本正常，可有蛋白水平升高。

④血清轉(zhuǎn)氨酶升高，血氨正常。

⑤排除其他疾病引起的腦病：感染性、代謝性、中毒性、線粒體病、自身免疫性疾病等。

診斷標(biāo)準(zhǔn)還有待進(jìn)一步完善，如少數(shù)患兒出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀前可無發(fā)熱。

顱腦影像特征為丘腦等部位的多灶性、對稱性病變。早、中期可見腦組織水腫、出血、壞死，后期可見囊變、萎縮、含鐵血黃素沉積等表現(xiàn)。需要注意的是，部分患兒早期ANE影像可無異常，對于影像正常但高度懷疑ANE者需重復(fù)拍片，其腦部病變可能在半天至一天內(nèi)迅速惡化并出現(xiàn)影像學(xué)改變。建議早期使用大劑量激素和丙球目前認(rèn)為，早期應(yīng)用甲潑尼龍、丙種球蛋白（IVIG）有助于改善預(yù)后，但用藥劑量、療程以及是否聯(lián)用尚未達(dá)成共識。

以新冠相關(guān)性ANE為例，建議盡早使用甲潑尼龍20-30mg/（kg·d），持續(xù)2h靜滴，連用3d，后根據(jù)病情逐漸減量；IVIG總量２g/kg，分1ｄ或2ｄ給藥。IL-6明顯升高或其他指標(biāo)提示炎癥因子風(fēng)暴時，酌情進(jìn)行血液凈化（如血漿置換）或應(yīng)用托珠單抗（IL-6受體單克隆抗體）4-8mg/kg，最大劑量＜400mg，輸注＞1h。療效不佳者可在12h后追加１劑，劑量同前。病毒感染可觸發(fā)代謝相關(guān)急性腦病，不能排除代謝相關(guān)急性腦病時可采用改善線粒體代謝的雞尾酒療法，應(yīng)用B族維生素、維生素E、左卡尼汀等藥物。

其他治療主要為亞低溫治療、藥物鎮(zhèn)靜止驚、降顱壓、機械通氣等對癥支持治療。兒童預(yù)后差兒童ANE病死率高于3