兒童時期的風(fēng)濕性疾病風(fēng)濕性疾病分類全身結(jié)締組織疾病(JIA、SLE、皮肌炎、硬皮病、血管炎綜合征等)感染性代謝性內(nèi)分泌性神經(jīng)病性骨及軟骨疾病血液病及腫瘤先天異常肌肉骨骼創(chuàng)傷及骨壞死其她有關(guān)兒童時期關(guān)節(jié)炎得分類過去國際上無統(tǒng)一分類標(biāo)準(zhǔn)美國稱為幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

(JuvenileRheumatoidArthritis,JRA)英國及歐洲稱為幼年慢性關(guān)節(jié)炎(JuvenileChronicArthritis,JCA)幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)(美國)發(fā)病年齡在16歲以下一個或幾個關(guān)節(jié)炎,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹或積液,并伴隨以下兩項或更多癥狀,如關(guān)節(jié)活動受限、觸痛、活動時疼痛及局部溫度升高關(guān)節(jié)炎持續(xù)6周以上根據(jù)最初6個月得臨床表現(xiàn)分為

1)多關(guān)節(jié)炎型受累關(guān)節(jié)≥5個

2)少關(guān)節(jié)炎型受累關(guān)節(jié)≤4個

3)全身型除關(guān)節(jié)炎外,有間歇發(fā)熱、一過性皮疹、肝脾及淋巴結(jié)腫大與漿膜炎除外其她幼年型關(guān)節(jié)炎幼年慢性關(guān)節(jié)炎分類(歐洲)多關(guān)節(jié)炎伴強(qiáng)直性脊柱炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴IgM類風(fēng)濕因子陽性

Still’s

病全身型多關(guān)節(jié)炎型少關(guān)節(jié)炎型銀屑病性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎伴局限性小腸炎或潰瘍性結(jié)腸炎關(guān)節(jié)炎伴隨其她疾病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、家族性地中海熱JRA(美國)與

JCA(歐洲)分類比較

JRA

JCA

一個或一個以上關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎持續(xù)6周以上除外強(qiáng)直性脊柱炎、炎性腸病、銀屑病關(guān)節(jié)炎一個或一個以上關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎持續(xù)3月以上不除外強(qiáng)直性脊柱炎、炎性腸病、銀屑病關(guān)節(jié)炎

為開展國際間協(xié)作進(jìn)行研究工作,國際風(fēng)濕病學(xué)聯(lián)盟兒科常委專家組為統(tǒng)一兒童慢性關(guān)節(jié)炎得分類標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了多次討論:

1994年智利圣地亞哥

1997年南非德本

2001年加拿大埃得蒙頓

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎圣地亞哥與德本分類比較

圣地亞哥德本全身型明確得可疑得少關(guān)節(jié)炎型擴(kuò)展型少關(guān)節(jié)炎多關(guān)節(jié)炎型(RF陰性)多關(guān)節(jié)炎型(RF陽性)銀屑病性關(guān)節(jié)炎與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)得關(guān)節(jié)炎全身型少關(guān)節(jié)炎型持續(xù)型擴(kuò)展型多關(guān)節(jié)炎型(RF陰性)多關(guān)節(jié)炎型(RF陽性)銀屑病性關(guān)節(jié)炎與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)得關(guān)節(jié)炎其她關(guān)節(jié)炎不符合上述任何分類

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(2001)全身型少關(guān)節(jié)炎型持續(xù)型、擴(kuò)展型多關(guān)節(jié)炎型(RF陰性)多關(guān)節(jié)炎型(RF陽性)銀屑病性關(guān)節(jié)炎與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)得關(guān)節(jié)炎其她關(guān)節(jié)炎不符合上述任何分類

幾種兒童關(guān)節(jié)炎分類得比較

ACREULARILAR

幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(JRA)

幼年慢性關(guān)節(jié)炎(JCA)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(JIA)

全身型

全身型

全身型

多關(guān)節(jié)型

多關(guān)節(jié)型

多關(guān)節(jié)型(RF－)

幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

多關(guān)節(jié)型(RF＋)少關(guān)節(jié)型

少關(guān)節(jié)型

少關(guān)節(jié)型

持續(xù)型

擴(kuò)展型

幼年銀屑病關(guān)節(jié)炎

幼年銀屑病關(guān)節(jié)炎

幼年強(qiáng)直性脊柱炎

附著點(diǎn)炎癥相關(guān)關(guān)節(jié)炎

其她關(guān)節(jié)炎

ACR,EULAR

與

ILAR關(guān)于兒童關(guān)節(jié)炎分類得特點(diǎn)

特點(diǎn)ACREULARILAR分類得基礎(chǔ)臨床臨床與血清學(xué)(RF)臨床與血清學(xué)(RF)起病形式與臨床過程起病方式起病形式與臨床過程起病形式3種6種7種臨床過程亞型9種無2種發(fā)病年齡≤16歲≤16歲≤16歲關(guān)節(jié)炎持續(xù)時間≥6周≥3月≥6周包括“JAS”

不就是就是包括“JPsA”

不就是就是包括“IBD”

不就是就是包括反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎不不不除外其她疾病就是就是就是

大家學(xué)習(xí)辛苦了，還是要堅持繼續(xù)保持安靜幼年型特發(fā)性關(guān)節(jié)炎JuvenileIdiopathicArthritis(JIA)JIA與成人RA得不同點(diǎn)有三種不同得起病類型全身性疾病較常見主要為大關(guān)節(jié)受累頸椎半脫位與強(qiáng)直較多見不常以關(guān)節(jié)痛為主訴慢性虹膜睫狀體炎抗核抗體常陽性類風(fēng)濕因子常陰性與罕見皮下小結(jié)病因與發(fā)病機(jī)制

感染因素

支原體、病毒免疫因素

(1)血清中存在抗核抗體、類風(fēng)濕因子與隱匿型類風(fēng)濕因子、抗T淋巴細(xì)胞抗體;(2)三個亞型均有循環(huán)CD8+減少,CD4+/CD8+

值增高;(3)血清及滑膜液中出現(xiàn)TNF-α、IL-1、IL-2、

IL-4與IL-6

遺傳因素HLA-DR4、DR5、

DR6與DR8

其她關(guān)節(jié)外傷、環(huán)境影響與心理刺激

臨床表現(xiàn)全身型(SystemicJIA)發(fā)熱弛張熱皮疹隨體溫升降而出現(xiàn)或消退關(guān)節(jié)癥狀肝脾及淋巴結(jié)腫大胸膜炎及心包炎神經(jīng)系統(tǒng)癥狀全身型JIA

癥狀%弛張熱100類風(fēng)濕皮疹95肝脾淋巴結(jié)腫大85胸膜炎或心包炎60腹痛20白細(xì)胞明顯增多85嚴(yán)重貧血40類風(fēng)濕因子0抗核抗體0發(fā)熱期間關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛/肌痛100遲發(fā)性關(guān)節(jié)炎90色素膜炎0多關(guān)節(jié)型(PolyarticularJIA)

受累關(guān)節(jié)5個以上,女孩多見。

類風(fēng)濕因子陽性組類風(fēng)濕因子陰性組少關(guān)節(jié)型(OligoarticularJIA)

受累關(guān)節(jié)4個以下,女孩多見

關(guān)節(jié)炎持續(xù)型擴(kuò)展型病程6個月后發(fā)展為多關(guān)節(jié)炎(20%)

虹膜睫狀體炎JIA前四種亞型臨床表現(xiàn)得比較

分型性別發(fā)病年齡

侵犯關(guān)節(jié)

實(shí)驗室檢查

關(guān)節(jié)外表現(xiàn)

預(yù)后全身型男性60%2~8歲

任何關(guān)節(jié)RF(-)ANA(-)

發(fā)熱、皮疹25%嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎多關(guān)節(jié)型RF(-)女性

90%2~8歲

任何關(guān)節(jié)RF(-)ANA(+)25%

少10~15%嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎多關(guān)節(jié)型RF(+)女性80%>8歲

任何關(guān)節(jié)RF(+)100%ANA(+)75%類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、血管炎50%嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎少關(guān)節(jié)型女性80%<5歲少數(shù)大關(guān)節(jié)ANA(+)50%50%虹膜睫狀體炎10~20%視力障礙幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎診斷標(biāo)準(zhǔn)(美國)發(fā)病年齡在16歲以下1個或幾個關(guān)節(jié)炎:如腫脹、滲出或具有以下2個或更多體征:如活動受限、觸痛、活動痛、局部溫度升高病程在6周以上起病最初6月得臨床表現(xiàn)確定類型:

a、多關(guān)節(jié)型:受累關(guān)節(jié)≥5個

b、少關(guān)節(jié)型:受累關(guān)節(jié)≤4個

c、全身型:間歇發(fā)熱、類風(fēng)濕皮疹、關(guān)節(jié)炎、臟器受累(肝臟腫大、淋巴結(jié)腫大)除外其她風(fēng)濕性疾病鑒別診斷以高熱、皮疹等全身癥狀為主者:全身感染:敗血癥、結(jié)核、病毒感染惡性病:白血病、淋巴瘤、惡性組織胞病、其她惡性腫瘤以關(guān)節(jié)受累為主者:風(fēng)濕熱、化膿性關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)結(jié)核、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎與其她風(fēng)濕性疾病合并關(guān)節(jié)炎相鑒別:SLE、MCTD、血管炎綜合征(過敏性紫癜、川崎病)治療治療原則

控制病變得活動度,減輕或消除關(guān)節(jié)疼痛與腫脹預(yù)防感染與關(guān)節(jié)炎癥得加重預(yù)防關(guān)節(jié)功能不全與殘廢恢復(fù)關(guān)節(jié)功能及生活與勞動能力治療(一)藥物治療

1、一線藥物即非甾體類抗炎藥,亦稱為速效抗炎止痛劑

(Non-steroidalAnti-inflammatoryDrugs,NSAIDs)

治療(1)阿司匹林

劑量:80~100mg/kg/d,不超過3g/d,分3~4次口服。

副作用:

?

胃腸道反應(yīng)、胃出血,

?

肝功能損害及腎功能損害

?

過敏反應(yīng):血管神經(jīng)性水腫、鼻塞、喉頭水腫、耳鳴、皮疹或蕁麻疹、支氣管痙攣以致嚴(yán)重哮喘、紫紺、發(fā)熱等

治療(2)布洛芬

劑量:20~30mg/kg/d

副作用:胃部不適、失眠、血尿、尿糖(+)、聽力障礙、視力減弱與色弱(3)萘普生

劑量:

10~15mg/kg/d,分兩次口服。治療(4)雙氯芬酸鈉(扶她林)

劑量:1~3mg/kg/d

副作用:惡心、厭食、腹瀉、頭暈、頭痛、皮疹與水腫

(5)消炎痛

劑量:1~3mg/kg/d

副作用:頭暈、頭痛與胃腸道反應(yīng)?？梢鸶吣懠t素血癥,故新生兒慎用或禁用。大劑量還可引起肝功能衰竭

治療普威(尼美舒利)對環(huán)氧化酶抑制作用強(qiáng)。劑量:50~100mg/次,2~3次/日。副作用:惡心、胃燒灼感、反酸、腹?jié)q、腹痛、水腫、皮疹等。治療

2、二線藥物應(yīng)用這類藥物至出現(xiàn)臨床療效之間所需時間較長,故又稱慢作用抗風(fēng)濕藥。這類藥物可影響異常免疫功能與改變病情得進(jìn)展。近年來認(rèn)為在患者尚未發(fā)生骨侵蝕或關(guān)節(jié)破壞時及早使用本組藥物,可以控制骨病變得加重,應(yīng)及早使用這類藥物。治療慢作用抗風(fēng)濕藥(SlowActingAnti-RheumaticDrugs,SAARDs)

?

改變病情抗風(fēng)濕藥(DiseaseModifyingAnti-RheumaticDrugs,DMARDs):抗瘧藥、金制劑、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷公藤等

?

細(xì)胞毒藥物(CytoxicDrugs)

甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素A、硫唑嘌呤等治療二線藥物

(1)羥氯喹

劑量:5~6、5mg/kg/d,不超過0、25g/d,分

1~2次服用。療程3個月至1年。

副作用:視網(wǎng)膜炎、白細(xì)胞減少、肌無力與肝功能損害。應(yīng)定期檢查。當(dāng)視力模糊,白細(xì)胞<4x109/L與肝區(qū)疼痛時,應(yīng)立即停藥。治療

(2)瑞得又名金諾芬

劑量:0、1-0、2mg/kg/d,不超過6mg/d。療程1-2年。顯效慢(6-10周),作用持久,但需同時服速效抗炎藥。停藥數(shù)月后多數(shù)病人滑膜炎復(fù)發(fā)。

副作用:皮疹、腹瀉、轉(zhuǎn)氨酶升高、蛋白尿等。治療(3)青霉胺

劑量:10mg/kg/d。療程6-12個月。起效慢(1-2個月)。

副作用:惡心、嘔吐、口腔潰瘍、味覺減退或消失、皮疹、蛋白尿、血尿、白細(xì)胞或血小板減少。偶爾還會出現(xiàn)肺出血腎炎綜合征及肌無力。一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)立即停藥。治療

(4)柳氮磺吡啶

劑量:50mg/kg/d。服藥1-2個月即可起效。

副作用:惡心、嘔吐、皮疹、哮喘、貧血、中毒性肝炎與不育癥。

(5)甲氨蝶呤

劑量:10mg/m2,每周一次頓服。服藥3-12周即可起效。

副作用:惡心、口炎、腹瀉等胃腸癥狀、脫發(fā)、肺炎、轉(zhuǎn)氨酶升高及血液學(xué)異常等。其中大多數(shù)副作用都較短暫,不需要改變或中斷治療?？沙掷m(xù)應(yīng)用5-6年以上。治療(5)愛若華(來氟米特)

劑量:成人:最初三天50mg/日,以后給以維持量20mg/日。兒童:

5~9歲:最初三天30mg/日,以后10mg/日。

10~14歲:最初三天40mg/日,以后

15mg/日。

15歲以上:同成人。

副作用:腹瀉、瘙癢、轉(zhuǎn)胺酶升高、脫發(fā)、皮疹等。治療3。糖皮質(zhì)激素

缺點(diǎn):

?

只能緩解癥狀而不能使關(guān)節(jié)炎治愈,也不能防止關(guān)節(jié)破壞。

?

長期使用可發(fā)生。軟骨破壞,與無菌性骨壞死及脫鈣,嚴(yán)重得生長發(fā)育障礙,甚至骨折

?

機(jī)會感染

?

青光眼及白內(nèi)障

?

激素性糖尿病治療

激素治療JIA得適應(yīng)癥:

?

嚴(yán)重血管炎

?

多臟器損害

?

持續(xù)高熱

?

嚴(yán)重貧血

?

眼及中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥治療糖皮質(zhì)激素得用法:

①多關(guān)節(jié)型:對NSAIDs

與DMARDs未能控制得嚴(yán)重病兒,加用小劑量強(qiáng)得松隔日頓服,可使原來不能起床或被迫坐輪椅者癥狀減輕,過著基本正常得生活。治療激素得用法

②全身型:若發(fā)熱與關(guān)節(jié)炎未能為足量非甾體類抗炎藥物所控制時,可加服強(qiáng)得松每日

0、5-1mg/kg(≤40mg/日),一次頓服或分次服用。一旦體溫得到控制時即逐漸減量至停藥。治療激素得用法:

③少關(guān)節(jié)型:不主張用激素全身治療,對單個關(guān)節(jié)如膝關(guān)節(jié)大量積液者,除用其她藥物全身治療外,可在關(guān)節(jié)腔內(nèi)抽液后,注入醋酸氫化可得松

混懸劑。劑量根據(jù)關(guān)節(jié)大小而異,一般為

10-30mg。每年每個關(guān)節(jié)內(nèi)注射不超過4次。注射間隔為4周,負(fù)重關(guān)節(jié)8-12周為宜。治療激素得用法

④虹膜睫裝體炎

輕者可用擴(kuò)瞳劑及激素類眼藥水點(diǎn)眼。

對嚴(yán)重影響視力患者,除局部注射激素外需加用強(qiáng)得松口服,先每日服,繼以隔日頓服。虹膜睫狀體炎對強(qiáng)得松很敏感,無需服用大劑量,一些患兒服用2-4mg/日,即能見效。治療4、中藥

⑴雷公藤具有免疫作用,起效快,平均7天

(1-15天),可明顯改善關(guān)節(jié)癥狀。

常見副作用:皮疹、腹瀉、口炎、面部色素沉著、肝功能損害、白細(xì)胞與血小板減少、貧血、閉經(jīng)與不育癥等。由于副作用較大,兒童慎用。⑵中藥制劑濕熱痹沖劑、尪痹沖劑及正清風(fēng)痛寧等。治療(二)一般療法

應(yīng)盡早采取綜合療法。

?

急性期應(yīng)臥床休息,必要時加用夾板固定關(guān)節(jié),以減少肌肉攣縮,防止畸形。治療(二)一般療法

1、體育療法與物理療法:非常重要,特別對活動期,因關(guān)節(jié)疼痛而被迫臥床得患兒。

?

在急性期,要進(jìn)行理療如:熱療熱水袋、電熱褥及溫水浴等;

電療超短波、頻譜儀、直流電藥物子導(dǎo)入;

光療紫外線、紅外線與日光療法。

?

推拿與按摩

?

加強(qiáng)鍛煉

2、心理治療甚為重要,鼓勵患兒參加正常活動與上學(xué),以增強(qiáng)她們得自信心。

治療(三)矯正手術(shù)

1、腱鞘切除術(shù)

2、滑膜切除術(shù)

3、人工關(guān)節(jié)置換術(shù)制定長期治療計劃專業(yè)大夫為病人及其父母講課與咨詢體育療法及作業(yè)療法良好得衛(wèi)生習(xí)慣游泳及鍛煉為關(guān)節(jié)活動受限定一套體操阿司匹林其它非固醇類抗炎藥物金制劑腎上腺皮質(zhì)激素免疫抑制劑及經(jīng)驗治療骨科會診夾板與支架瘢痕組織松解術(shù)滑膜切除術(shù)關(guān)節(jié)置換術(shù)定期眼科檢查阿托品與激素點(diǎn)眼治療虹睫炎眼科手術(shù)疾病控制滿意

與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)得JIAEnthesitisRelatedJIA(ERA)

與附著點(diǎn)相關(guān)得關(guān)節(jié)炎血清陰性附著點(diǎn)炎癥與關(guān)節(jié)炎

(SeronegativeEnthesitisandArthritis,SEA)幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,少關(guān)節(jié)II型

(PauciarticularJRA,typeII)幼年強(qiáng)直性脊柱炎

(JuvenileAnkylosingSpondylitis,JAS)ERA與AS得不同點(diǎn)ERA包括足跟在內(nèi)得外周關(guān)節(jié)受累較多;而成人發(fā)病者包括頸、胸椎在內(nèi)得脊柱方形變,以及骨橋與骨贅形成等中軸關(guān)節(jié)受累較多。ERA持續(xù)或反復(fù)發(fā)作得髖、膝、踝與趾間關(guān)節(jié)炎較成人多見,需行髖關(guān)節(jié)置換術(shù)者也較多。

ERA多見發(fā)熱、貧血與白細(xì)胞升高。臨床特點(diǎn)男孩多見,多于8歲以上起病。四肢關(guān)節(jié)炎為首發(fā)癥狀,以下肢大關(guān)節(jié)如髖、膝、踝受累為多見。骶髂關(guān)節(jié)病變:下腰部疼痛,可放射至臀部、大腿。但兒童常只有骶髂關(guān)節(jié)炎得X線改變,而無癥狀與體征。臨床特點(diǎn)腰椎受累時腰部活動受限,彎腰時腰部平直,Schober試驗<5cm嚴(yán)重者病變可波及胸椎與頸椎,使整個脊柱呈強(qiáng)直狀態(tài)。胸椎受累時胸廓擴(kuò)展受限(<2、5cm)反復(fù)發(fā)作得急性虹膜睫狀體炎與足跟疼痛(enthesopathy)全身癥狀:發(fā)熱、乏力、食欲低下、消瘦與發(fā)育障礙附著點(diǎn)(Enthesis)肌腱與骨得附著點(diǎn):常見為跟腱與跟骨得附著點(diǎn)、股四頭肌、四頭肌腱與髕上囊附著點(diǎn)筋膜與骨得附著點(diǎn):常見為足底筋膜與跟骨及跖骨得附著點(diǎn)。韌帶與骨得附著點(diǎn):常見為髕韌帶與脛骨粗隆得附著點(diǎn)。實(shí)驗室檢查

輕度貧血、血沉增快、類風(fēng)濕因子陰性、

HLA-B27陽性。X線改變:

骶髂關(guān)節(jié):邊緣模糊→骨質(zhì)破壞→硬化→關(guān)節(jié)腔狹窄→骨質(zhì)融合→關(guān)節(jié)腔消失

脊柱:骨質(zhì)疏松→骨質(zhì)破壞→椎間盤間隙硬化、骨化→竹節(jié)樣改變診斷

ERA得診斷依據(jù)仔細(xì)得臨床觀察,常常需要數(shù)年之久。

骨骼肌肉檢查:▲肌腱端▲外周關(guān)節(jié)▲中軸骨骼:骨盆、脊柱與胸廓診斷診斷依據(jù):由X線證實(shí)得單側(cè)或雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎,并分別附加下列條件中2-3項:有腰背痛史或既往史外周關(guān)節(jié)炎,尤其就是下肢關(guān)節(jié)炎足跟疼痛或肌腱端附著點(diǎn)炎癥HLA-B27陽性脊柱關(guān)節(jié)病得家族史鑒別診斷應(yīng)與脊髓腫瘤、腰椎感染、椎間盤病變相鑒別應(yīng)與先天性髖關(guān)節(jié)病變相鑒別與潰瘍性結(jié)腸炎、局限性小腸炎、銀屑病與瑞特氏綜合征合并脊柱炎相鑒別治療一般治療

宜睡木板床或硬床墊,避免睡高枕。加強(qiáng)功能鍛煉及體育活動,以改善姿勢與增強(qiáng)腰肌力量、藥物治療

柳氮磺吡啶為首選藥物。也可選用消炎痛栓。其她制劑如萘普生、雙氯芬酸鈉也可選用。嚴(yán)重病例可加用甲氨蝶呤。銀屑病性幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(PsoriaticJIA)兒童時期罕見。發(fā)病以女性占多數(shù)。女與男之比為2、5:1。表現(xiàn)為一個或幾個關(guān)節(jié)受累,常為不對稱性。大約有半數(shù)以上患兒有遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)受累及指甲凹陷。關(guān)節(jié)炎可發(fā)生于銀屑病發(fā)病數(shù)月或數(shù)年后,也可發(fā)生先于銀屑病。本病預(yù)后較好。發(fā)生骶髂關(guān)節(jié)炎或強(qiáng)直性脊柱炎