骨腫瘤

BONETUMOR

骨腫瘤是指發(fā)生於骨骼及其附屬組織的腫瘤。原發(fā)性骨腫瘤良性多見，預後好，惡性者病程短，愈後差。繼發(fā)性骨腫瘤較多見，常來自乳腺、甲狀腺、腎、肺、前列腺等。

由於骨腫瘤預後不良和需行廣泛致殘的外科手術，因此，該疾病引起患者和醫(yī)生的焦慮與擔擾程度遠甚於其他腫瘤。骨腫瘤世界衛(wèi)生組織（WHO）的分類骨形成骨腫瘤

A.良性B.中間型C.惡性

1.骨瘤侵襲性骨1.骨肉瘤

2.骨樣骨瘤和良母細胞瘤2.惡性骨母性骨母細胞瘤細胞瘤軟骨形成腫瘤

A.良性B.中間型C.惡性

1.軟骨瘤1.軟骨肉瘤

2.骨軟骨瘤2.惡性軟骨

3.軟骨母細胞瘤母細胞瘤

4.軟骨粘液纖維瘤骨巨細胞瘤

A.良性B.中間型C.惡性骨巨細胞瘤骨巨細胞肉瘤骨髓腫瘤

A.良性B.中間型C.惡性

1.骨的尤文氏瘤

2.骨的神經(jīng)外胚層瘤

3.非霍奇金淋巴瘤

4.骨髓瘤（包括漿細胞瘤）血管腫瘤

A.良性B.中間型C.惡性

1.血管瘤1.血管內(nèi)皮細胞瘤1.血管肉瘤

2.淋巴管瘤2.血管外皮細胞瘤（惡性血管內(nèi)皮

3.血管球瘤細胞瘤，血管內(nèi)皮細胞瘤）

2.惡性血管外皮細胞瘤其他結締組織腫瘤

A.良性B.中間型C.惡性

1.良性纖維成纖維性纖1.纖維肉瘤組織細胞瘤維瘤（硬纖維2.惡性纖維

2.脂肪瘤性纖維瘤）組織細胞瘤

3.骨化性纖維瘤3.脂肪肉瘤

4.惡性間葉瘤

5.橫紋肌肉瘤

6.平滑肌肉瘤

7.未分化肉瘤其他腫瘤

A.良性B.中間型C.惡性

1.神經(jīng)鞘瘤1.脊索瘤

2.神經(jīng)纖維瘤2.成釉細胞瘤

3.惡性神經(jīng)鞘瘤

4.神經(jīng)纖維肉瘤

5.骨轉移癌瘤樣病損孤立性骨囊腫動脈瘤性骨囊腫關節(jié)旁骨囊腫（骨內(nèi)腱鞘囊腫）幹骺端纖維缺損（非骨化性纖維瘤）骨纖維結構不良嗜酸性肉芽腫骨化性肌炎甲狀旁腺功能亢進“棕色瘤”骨內(nèi)表皮樣囊腫預後不良廣泛致殘外科手術生物學多樣性診斷困難骨腫瘤診斷必經(jīng)通過臨床、Ｘ線、病理三結合,才能作出正確的診斷骨腫瘤與非腫瘤性病變良性骨腫瘤與惡性骨腫瘤原發(fā)性骨腫瘤與轉移性骨腫瘤途徑臨床鑒別：鑒別腫瘤與非腫瘤放射學鑒別：判斷腫瘤的性質病理學鑒別：大體標本和組織學鑒別臨床表現(xiàn)疼痛腫塊年齡特徵部位特徵疼痛——主要癥狀，特點是休息後不能緩解，夜間痛，尤其是惡性骨腫瘤，一般良性骨腫瘤輕疼痛或無痛。腫塊——注意腫塊、大小、位置，邊界、質地、有無壓痛、局部溫度錶面性質，活動度，淺靜脈怒張、生長速度。年齡特徵——不同年齡組好發(fā)不同的骨腫瘤，原發(fā)性骨腫瘤多為青少年。尤文氏瘤——兒童骨肉瘤——青少年（10～25歲）骨巨細胞瘤——青壯年（20～40歲）多發(fā)性骨髓瘤——50歲以上。部位特徵——不同來源的腫瘤有不同的好發(fā)部位。腫瘤來源和好發(fā)部位X線表現(xiàn)明確腫瘤性質範圍決定治療方案僅是骨腫瘤的投影，表現(xiàn)不恒定良性骨腫瘤形態(tài)規(guī)則界性清楚硬化邊無骨膜反應惡性骨腫瘤影像不規(guī)則邊緣模糊不清骨質破壞變薄、斷裂、缺失骨膜反應

就腫瘤本身而言，X線照片為醫(yī)生提供了有關腫瘤發(fā)病過程四個方面的資訊。骨腫瘤的位置腫瘤對宿主的影響宿主對腫瘤的反應顯示腫瘤的密度

組織學檢查術前活檢針吸活檢切開活檢術中活檢冰凍活檢活組織檢查與進行一次正式手術要同樣謹慎，應慎重研究細則，如部位、方法、範圍。只有正確取材，並經(jīng)病理學家和外科醫(yī)生進行協(xié)商，才能提出正確意見。流行病學的研究

Erdheim最早認識到結締組織腫瘤和其他紊亂的關係，發(fā)現(xiàn)肉瘤與佩吉特?。≒agetdisease）有關，還發(fā)現(xiàn)一些結締組織基因分化相關疾病，包括Ollier病、Maffucci綜合征、神經(jīng)纖維瘤病、視網(wǎng)膜母細胞瘤（retinoblastoma）和纖維結構不良等。

創(chuàng)傷與腫瘤，如骨肉瘤、成纖維性纖維瘤等究竟有否關係，雖未能完全確認，但對骨的惡性纖維組織細胞瘤的研究，支持病損多見於原來髓內(nèi)梗死處的觀點。最有興趣的研究是有些學者對一些結締組織的腫瘤按人群調(diào)查，並根據(jù)流行病學的研究，對基因、毒素或環(huán)境因素進行分析，可以預測今後會有重要進展。影象學的突破與分期

影象學技術和骨與軟組織腫瘤分期方法的突破。對診斷和治療的選擇起重大作用。影象學檢查有助於提供外科醫(yī)生關於解剖位置的三維概念?？烧_評定局部病損的範圍與性質。對活組織檢查和切除手術有重要價值。有些敏感的方法可用以確定在治療病損以前或在隨訪階段，有無肺轉移和（或）骨轉移。在影象系統(tǒng)直視下，可進行活組織檢查。外科手術方法的改進

近代的新輔助療法，可消除原發(fā)病灶，從而可以控制局部擴散。保肢手術的開展，使截肢已變得越來越少使用，局部骨腫瘤的切除，同時進行重建手術：旋轉成形術、帶血管自體骨植入術、不同部位的定制或調(diào)製金屬植入體和冰凍屍體異體骨的使用和置換等。從這些手術的短期效果分析來看，可發(fā)現(xiàn)存活者有驚人的功能恢復。輔助治療的確認80年代的最大突破是製成一系列輔助化療藥物，如環(huán)磷醯胺、放線菌素、甲氨喋呤和順鉑等。從而使死亡率大大降低，存活率相應增高。目前尤文肉瘤和骨肉瘤的5年存活率已超過60%。通過術前輔助治療，更使外科醫(yī)生有信心廣泛採用保肢手術，截肢術降低至最小百分比，越來越多的病人可以保留肢體和生命。骨腫瘤的治療原則

挽救生命，最大限度地保留肢體功能。良性骨腫瘤：切除、刮除、植骨為主腫瘤刮除、50%氯化鋅燒灼、植骨