中國天皰瘡診療指南（2024版）解讀診斷標準更新新版指南強調(diào)了臨床特征、組織病理和免疫病理檢查在診斷中的綜合應(yīng)用。在臨床特征上，除了典型的皮膚黏膜水皰、大皰及糜爛外，對于一些不典型表現(xiàn)如紅斑型天皰瘡的特殊皮疹形態(tài)有了更細致的描述。組織病理檢查中，明確了不同類型天皰瘡的特征性改變，如尋常型天皰瘡的棘層松解部位等。免疫病理檢查方面，直接免疫熒光檢查顯示IgG、C3在表皮細胞間沉積是天皰瘡的重要診斷依據(jù)，同時新增了間接免疫熒光及ELISA檢測抗橋粒芯糖蛋白抗體等方法，提高了診斷的準確性和特異性。例如，ELISA檢測抗Dsg1和抗Dsg3抗體對于區(qū)分不同類型天皰瘡有重要意義，抗Dsg3抗體陽性多見于尋常型天皰瘡，而抗Dsg1抗體陽性常見于落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡。治療方案優(yōu)化1.一線治療藥物-糖皮質(zhì)激素：依然是治療天皰瘡的基礎(chǔ)藥物，但新版指南根據(jù)病情嚴重程度制定了更精準的起始劑量。對于輕度患者，起始劑量適當降低，減少了激素相關(guān)不良反應(yīng)的發(fā)生風險；對于中重度患者，強調(diào)早期足量應(yīng)用，以盡快控制病情。同時，詳細說明了激素的減量方案，遵循循序漸進的原則，避免病情復發(fā)。-免疫抑制劑：聯(lián)合免疫抑制劑治療可提高療效并減少激素用量。指南推薦了多種免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺等，并根據(jù)患者個體情況選擇合適的藥物。例如，對于有生育需求的患者，避免使用環(huán)磷酰胺，可選擇嗎替麥考酚酯等相對安全的藥物。2.生物制劑新增了生物制劑在天皰瘡治療中的應(yīng)用。利妥昔單抗作為一種抗CD20單克隆抗體，可特異性清除B淋巴細胞，減少自身抗體的產(chǎn)生。指南明確了利妥昔單抗的適應(yīng)證、用法用量及注意事項。對于常規(guī)治療效果不佳或病情嚴重的患者，可考慮使用利妥昔單抗，一般采用靜脈滴注，劑量為375mg/m2，每周1次，共4次。3.局部治療強調(diào)了局部治療的重要性。對于皮膚糜爛面，可使用生理鹽水、硼酸溶液等進行濕敷，以清潔創(chuàng)面、減少感染。同時，推薦使用糖皮質(zhì)激素軟膏、抗生素軟膏等促進創(chuàng)面愈合。對于口腔黏膜損害，可使用含漱液保持口腔清潔，疼痛明顯者可使用止痛藥物。病情評估與監(jiān)測1.病情評估新版指南制定了更全面的病情評估體系，包括皮膚黏膜損害的面積、嚴重程度、抗體滴度等指標。采用天皰瘡疾病面積指數(shù)（PDAI）對病情進行量化評估，有助于準確判斷病情嚴重程度，制定合理的治療方案。2.監(jiān)測指標治療過程中，需要密切監(jiān)測患者的血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)等指標，以及抗橋粒芯糖蛋白抗體滴度的變化?？贵w滴度的下降可作為病情好轉(zhuǎn)的重要參考指標，但不能單純以抗體滴度判斷病情，還需結(jié)合臨床癥狀和體征。同時，要注意觀察藥物不良反應(yīng)，及時調(diào)整治療方案。特殊情況處理1.妊娠合并天皰瘡對于妊娠合并天皰瘡的患者，治療需要權(quán)衡母體和胎兒的安全。指南推薦使用相對安全的藥物，如潑尼松等糖皮質(zhì)激素，盡量避免使用免疫抑制劑。同時，加強孕期監(jiān)測，密切觀察胎兒的發(fā)育情況。2.兒童天皰瘡兒童天皰瘡的治療原則與成人相似，但藥物劑量需要根據(jù)兒童體重進行調(diào)整。同時，要關(guān)注兒童的生長發(fā)育情況，避免藥物對兒童生長發(fā)育的不良影響?？祻团c隨訪1.康復指導患者病情控制后，需要進行康復指導。包括皮膚護理、飲食調(diào)整、心理支持等方面。指導患者保持皮膚清潔，避免搔抓，穿著寬松柔軟的衣物。飲食上，給予高蛋白、高維生素飲食，增強機體抵抗力。心理支持對于患者的康復也非常重要，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。2.隨訪計劃制定了詳細的隨訪計劃，定期對患者進行復查。一般治療初期每1-2周復查一次，病情穩(wěn)定后可延長至每1-3個月復查一次。隨訪內(nèi)容包括病情評估、藥物不良反應(yīng)監(jiān)測等，根據(jù)復查結(jié)果調(diào)整治療方案。試題部分1.天皰瘡是一組由什么引起的自身免疫性大皰性皮膚??？A.表皮細胞增生B.表皮細胞松解C.真皮細胞病變D.皮下組織炎癥答案：B2.尋常型天皰瘡組織病理的棘層松解部位主要在？A.顆粒層B.棘層上部C.棘層下部D.基底層答案：C3.直接免疫熒光檢查顯示天皰瘡患者表皮細胞間沉積的物質(zhì)是？A.IgA、C3B.IgG、C3C.IgM、C3D.IgE、C3答案：B4.ELISA檢測抗Dsg3抗體陽性多見于哪種天皰瘡？A.落葉型天皰瘡B.紅斑型天皰瘡C.尋常型天皰瘡D.皰疹樣天皰瘡答案：C5.治療天皰瘡的基礎(chǔ)藥物是？A.免疫抑制劑B.生物制劑C.糖皮質(zhì)激素D.抗生素答案：C6.對于輕度天皰瘡患者，糖皮質(zhì)激素起始劑量應(yīng)？A.適當提高B.適當降低C.與中重度患者相同D.不用糖皮質(zhì)激素答案：B7.有生育需求的天皰瘡患者，應(yīng)避免使用哪種免疫抑制劑？A.硫唑嘌呤B.嗎替麥考酚酯C.環(huán)磷酰胺D.他克莫司答案：C8.利妥昔單抗治療天皰瘡的作用機制是？A.抑制T淋巴細胞B.清除B淋巴細胞C.促進表皮細胞增生D.調(diào)節(jié)免疫細胞因子答案：B9.利妥昔單抗治療天皰瘡的常用劑量是？A.100mg/m2B.200mg/m2C.375mg/m2D.500mg/m2答案：C10.天皰瘡疾病面積指數(shù)（PDAI）主要用于評估？A.病情嚴重程度B.藥物不良反應(yīng)C.抗體滴度D.預(yù)后情況答案：A11.天皰瘡患者治療過程中，不能單純以什么判斷病情？A.皮膚黏膜損害面積B.抗橋粒芯糖蛋白抗體滴度C.病情嚴重程度分級D.癥狀和體征答案：B12.妊娠合并天皰瘡患者治療時應(yīng)盡量避免使用？A.潑尼松B.硫唑嘌呤C.地塞米松D.氫化可的松答案：B13.兒童天皰瘡藥物劑量調(diào)整的依據(jù)是？A.年齡B.身高C.體重D.病情嚴重程度答案：C14.天皰瘡患者皮膚糜爛面可使用下列哪種溶液進行濕敷？A.酒精溶液B.碘伏溶液C.生理鹽水D.雙氧水答案：C15.天皰瘡患者口腔黏膜損害疼痛明顯時可使用？A.抗生素B.糖皮質(zhì)激素C.止痛藥物D.抗組胺藥物答案：C16.天皰瘡病情評估體系不包括以下哪個指標？A.皮膚黏膜損害面積B.抗體滴度C.患者年齡D.病情嚴重程度答案：C17.天皰瘡治療過程中需要監(jiān)測的指標不包括？A.血常規(guī)B.尿常規(guī)C.抗核抗體D.肝腎功能答案：C18.天皰瘡患者康復指導不包括以下哪項？A.皮膚護理B.飲食調(diào)整C.運動鍛煉D.心理支持答案：C19.天皰瘡患者治療初期復查的時間間隔一般為？A.1-2天B.1-2周C.1-2個月D.2-3個月答案：B20.以下哪種天皰瘡類型抗Dsg1抗體陽性常見？A.尋常型天皰瘡B.增殖型天皰瘡C.落葉型天皰瘡D.皰疹樣天皰瘡答案：C21.免疫病理檢查中，天皰瘡患者間接免疫熒光可檢測到？A.抗基底膜抗體B.抗核抗體C.抗橋粒芯糖蛋白抗體D.抗線粒體抗體答案：C22.天皰瘡患者使用糖皮質(zhì)激素治療時，減量原則是？A.快速減量B.緩慢減量C.突然停藥D.根據(jù)癥狀隨意減量答案：B23.硫唑嘌呤作為免疫抑制劑治療天皰瘡的作用機制是？A.抑制B淋巴細胞B.抑制T淋巴細胞C.促進免疫細胞因子分泌D.調(diào)節(jié)補體系統(tǒng)答案：B24.嗎替麥考酚酯治療天皰瘡的常見不良反應(yīng)不包括？A.胃腸道反應(yīng)B.骨髓抑制C.肝功能損害D.皮膚過敏答案：D25.天皰瘡患者局部治療使用糖皮質(zhì)激素軟膏的作用是？A.清潔創(chuàng)面B.促進創(chuàng)面愈合C.減少感染D.止痛答案：B26.天皰瘡患者病情穩(wěn)定后，復查時間間隔可延長至？A.1-3天B.1-3周C.1-3個月D.3-6個月答案：C27.兒童天皰瘡治療時要特別關(guān)注的是？A.藥物療效B.藥物不良反應(yīng)C.生長發(fā)育情況D.病情復發(fā)情況答案：C28.妊娠合并天皰瘡患者使用糖皮質(zhì)激素治療時，首選？A.潑尼松B.地塞米松C.倍他米松D.曲安奈德答案：A29.天皰瘡患者治療過程中，抗橋粒芯糖蛋白抗體滴度下降可作為？A.病情好轉(zhuǎn)的唯一指標B.病情好轉(zhuǎn)的重要參考指標C.調(diào)整藥物劑量的唯一依據(jù)D.停藥的標準答案：B30.天皰瘡患者皮膚護理中，應(yīng)避免？A.保持皮膚清潔B.搔抓皮膚C.穿著寬松衣物D.使用溫和的清潔產(chǎn)品答案：B31.天皰瘡患者飲食調(diào)整應(yīng)給予？A.高蛋白、高維生素飲食B.高脂肪、高糖飲食C.低蛋白、低維生素飲食D.高鹽、高油飲食答案：A32.天皰瘡患者心理支持的目的是？A.提高藥物療效B.增強機體抵抗力C.幫助患者樹立信心D.減少并發(fā)癥發(fā)生答案：C33.天皰瘡患者隨訪內(nèi)容不包括？A.病情評估B.藥物不良反應(yīng)監(jiān)測C.生活習慣調(diào)查D.抗體滴度檢測答案：C34.天皰瘡患者使用環(huán)磷酰胺治療時，需要注意監(jiān)測？A.血糖B.血壓C.尿常規(guī)D.血脂答案：C35.天皰瘡患者口腔黏膜損害使用含漱液的目的是？A.止痛B.促進愈合C.保持口腔清潔D.減少抗體產(chǎn)生答案：C36.天皰瘡疾病面積指數(shù)（PDAI）不包括以下哪個方面的評估？A.皮膚損害面積B.黏膜損害面積C.抗體滴度D.水皰和糜爛的嚴重程度答案：C37.天皰瘡患者使用利妥昔單抗治療時，常見的不良反應(yīng)是？A.發(fā)熱、寒戰(zhàn)B.皮膚瘙癢C.關(guān)節(jié)疼痛D.視力下降答案：A38.兒童天皰瘡治療原則與成人相似，但更強調(diào)？A.藥物療效B.藥物安全性C.治療速度D.聯(lián)合治療答案：B39.天皰瘡患者治療過程中，出現(xiàn)肝腎功能異常時，應(yīng)首先考慮？A.病情加重B.藥物不良反應(yīng)C.合并其他疾病D.飲食不當答案：B40.天皰瘡患者康復后，皮膚護理應(yīng)注意？A.頻繁洗澡B.使用刺激性強的護膚品C.避免陽光直射D.用力搓洗皮膚答案：C41.天皰瘡患者使用糖皮質(zhì)激素治療時，可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)不包括？A.高血壓B.高血糖C.骨質(zhì)疏松D.皮膚色素減退答案：D42.天皰瘡患者免疫抑制劑治療過程中，需要定期檢查的項目是？A.心電圖B.腦電圖C.凝血功能D.血常規(guī)答案：D43.天皰瘡患者局部治療使用抗生素軟膏的目的是？A.止痛B.促進創(chuàng)面愈合C.減少感染D.調(diào)節(jié)免疫答案：C44.天皰瘡患者病情評估時，皮膚黏膜損害面積的測量方法是？A.目測估計B.用尺子測量C.使用專業(yè)工具測量D.參考圖片對比答案：C45.天皰瘡患者治療過程中，抗體滴度升高可能提示？A.病情好轉(zhuǎn)B.病情穩(wěn)定C.病情復發(fā)或加重D.藥物療效不佳答案：C46.妊娠合并天皰瘡患者治療時，藥物選擇的首要原則是？A.療效好B.價格便宜C.對胎兒安全D.使用方便答案：C47.兒童天皰瘡患者使用藥物治療時，劑量計算方法是？A.按年齡計算B.按體重計算C.按體