肝性脊髓病

(hepaticmyelopathy)

1整頓課件ppt概念肝性脊髓病(hepaticmyelopathy)又稱(chēng)門(mén)-腔分流性脊髓病，是肝病并發(fā)的一種特殊類(lèi)型的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，以緩慢進(jìn)行性痙攣性截癱為特性，脊髓側(cè)索和后索脫髓鞘病理變化為主。多見(jiàn)于手術(shù)或自然形成門(mén)-腔循環(huán)分流，大多數(shù)病例與肝性腦病并存，往往脊髓癥狀被嚴(yán)重的腦病的意識(shí)及運(yùn)動(dòng)障礙所掩蓋而不能做出診斷，直至病理檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索的脫髓鞘變化。無(wú)手術(shù)史者，常有明顯的腹壁靜脈曲張，提醒已自然形成了門(mén)-體靜脈分流。2整頓課件ppt發(fā)生、發(fā)展史多發(fā)生于肝硬化失代償期，肝功能減退和門(mén)靜脈高壓癥體現(xiàn)突出。多數(shù)患者有反復(fù)的上消化道出血、門(mén)-體靜肝性脊髓病脈分流術(shù)和脾腎靜脈吻合術(shù)后。無(wú)手術(shù)史者，常有明顯的腹壁靜脈曲張，提醒已自然形成了門(mén)-體靜脈分流。肝性脊髓病癥狀出現(xiàn)的時(shí)間，一般是在門(mén)-體腔靜脈吻合術(shù)后或脾腎靜脈吻合術(shù)后4個(gè)月至；自然分流的患者在發(fā)生黃疸、腹水、嘔血等肝損害癥狀至出現(xiàn)脊髓癥狀的時(shí)間為6個(gè)月至8年。也有的病例不經(jīng)肝性腦病而直接出現(xiàn)脊髓癥狀。甚至偶有同步及先神經(jīng)系統(tǒng)癥狀后出現(xiàn)肝病體現(xiàn)者。3整頓課件ppt4整頓課件ppt臨床研究（一）肝性脊髓病是肝病晚期一種少見(jiàn)并發(fā)癥，是在肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生的脊髓病，而引起頸髓及其如下的脊髓全長(zhǎng)、雙側(cè)對(duì)稱(chēng)的椎體囊性變，約占肝硬化的2.5%。30歲～50歲發(fā)病，幾乎全為男性，痙攣性截癱，無(wú)肌萎縮、明顯感覺(jué)及括約肌功能障礙，既往有慢性肝病、肝性腦病、門(mén)體分流術(shù)史。5整頓課件ppt臨床研究（二）中毒學(xué)說(shuō)，門(mén)靜脈系統(tǒng)來(lái)源的毒性物質(zhì)未經(jīng)肝臟解毒便作用于腦、脊髓、引起神經(jīng)元、軸索及髓鞘的損傷；營(yíng)養(yǎng)學(xué)說(shuō)，認(rèn)為由于門(mén)體靜脈之間存在分流，使肝臟自身的代謝受到影響，導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)所必須的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏，進(jìn)而導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)的器質(zhì)性變化。6整頓課件ppt7整頓課件ppt臨床分期1.肝癥狀期(神經(jīng)癥狀前期)2.肝性腦病期(痙攣性截癱期)3.脊髓病期8整頓課件ppt臨床體現(xiàn)1.肝癥狀期(神經(jīng)癥狀前期)重要是慢性肝損害的體現(xiàn)，如納差、腹脹、乏力、肝脾腫大、腹水、蜘蛛痣、ALT升高、血清總蛋白減少、A/G比值倒置、血氨升高、食管胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張及上消化道出血等。9整頓課件ppt臨床體現(xiàn)2.肝性腦病期(痙攣性截癱期):一過(guò)性腦病癥狀，欣快、睡眠差、興奮或遲鈍；無(wú)意識(shí)多動(dòng)、亂跑；記憶力與定向力減退；言語(yǔ)錯(cuò)亂、躁狂、意識(shí)模糊；撲翼樣震顫.但部分病人缺乏腦病期，而由肝癥狀期直接進(jìn)入痙攣性截癱期。10整頓課件ppt臨床體現(xiàn)3.脊髓病期脊髓病變期發(fā)生于腦病期之后，但也可發(fā)生于腦病期之前，甚至無(wú)腦病期發(fā)生。以雙下肢先后出現(xiàn)沉重感，走路自感費(fèi)力，雙下肢肌肉發(fā)抖，活動(dòng)不靈活。逐漸發(fā)展成兩側(cè)對(duì)稱(chēng)痙攣性截癱，“折刀現(xiàn)象”，行走呈痙攣步態(tài)、剪刀步態(tài)。11整頓課件ppt臨床體現(xiàn)晚期呈屈曲性痙攣性截癱，下肢為重。檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)雙下肢肌力減退，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，肢體癥狀一般是對(duì)稱(chēng)的，近端較遠(yuǎn)端癥狀明顯。個(gè)別病例有下肢肌萎縮或雙手肌萎縮，肌電圖正?；蛏窠?jīng)源性損害。12整頓課件ppt13整頓課件ppt14整頓課件ppt病理變化基本病理變化是肝硬化。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脊髓側(cè)索脫髓鞘，神經(jīng)細(xì)胞明顯減少，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞填充。病理變化頸髓向下貫穿脊髓全長(zhǎng)，胸、腰段脊髓最為明顯，頸段脊髓以上的錐體束很少受累。腦部病理變化與肝性腦病基本一致.15整頓課件ppt診斷根據(jù)1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。2.做過(guò)門(mén)-體靜脈吻合術(shù)、TIPS或有廣泛體內(nèi)自然側(cè)支形成等肝病體征。3.進(jìn)行性加重的雙下肢痙攣性截癱，反復(fù)出現(xiàn)一過(guò)性意識(shí)和精神障礙者應(yīng)高度懷疑為肝性脊髓病。4.血氨明顯增高重要根據(jù)。16整頓課件ppt試驗(yàn)室1.肝功能異常。血氨增高,但血氨水平與腦-脊髓損害的嚴(yán)重程度并不呈平行關(guān)系。2.腦脊液大多正常，蛋白質(zhì)輕度或中度增高。3.血清銅藍(lán)蛋白、維生素B12、葉酸及梅毒血清檢查正常。17整頓課件ppt其他伴隨并發(fā)癥1.肝性腦病2.上消化道大量出血3.感染。4.原發(fā)性肝癌。5.肝腎綜合癥其特性是少尿或無(wú)尿、氮質(zhì)血癥、低血鈉與低尿鈉。6.門(mén)靜脈血栓形成。18整頓課件ppt治療（1）治療：目前無(wú)特效療法，需綜合治療。病因治療：治療肝病，護(hù)肝對(duì)癥治療，肝硬變積極降門(mén)脈壓治療。肝性腦病治療：對(duì)于肝硬變肝性腦病并發(fā)肝性脊髓病，應(yīng)治療肝性腦病，限制蛋白的攝入量，口服新霉素、乳果糖以減少腸道氨吸取。谷氨酸鈉、精氨酸降血氨，補(bǔ)充支鏈氨基酸。19整頓課件ppt治療（2）脊髓病治療：大劑量維生素B及維生素C，增進(jìn)神經(jīng)再生。輔酶A、ATP、肌苷、前列腺素、復(fù)方丹參可增進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。甲鈷胺增進(jìn)脂質(zhì)卵磷脂的合成，髓鞘形成。20整頓