重癥聯(lián)合免疫缺陷一、前言重癥聯(lián)合免疫缺陷（SevereCombinedImmunodeficiency，SCID）是一組極為罕見且嚴(yán)重的原發(fā)性免疫缺陷病，發(fā)病率極低，約為1/50000-1/100000。它主要是由于免疫系統(tǒng)多個關(guān)鍵環(huán)節(jié)存在缺陷，導(dǎo)致機(jī)體幾乎完全喪失免疫功能，使得患者極易受到各種病原體的侵襲，如細(xì)菌、病毒、真菌等，若不及時治療，往往在嬰幼兒期就會因嚴(yán)重感染而危及生命。作為醫(yī)護(hù)人員，深入了解和掌握SCID的護(hù)理要點對于提高患者的生存質(zhì)量、延長生命至關(guān)重要。下面通過一個具體病例來詳細(xì)闡述相關(guān)護(hù)理過程。二、病例介紹患兒小明，男，出生后3個月。因反復(fù)發(fā)熱、咳嗽1個月入院?；純鹤猿錾蟛痪眉闯霈F(xiàn)頻繁發(fā)熱，體溫波動在38℃-39.5℃之間，伴有咳嗽，為陣發(fā)性刺激性干咳，無咳痰。曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院多次就診，給予抗感染治療后癥狀可稍有緩解，但不久后又復(fù)發(fā)。病程中，患兒精神萎靡，食欲欠佳，體重增長緩慢。家族史無特殊。入院查體：體溫38.8℃，呼吸50次/分，心率130次/分。發(fā)育正常，營養(yǎng)欠佳，面色蒼白。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。雙肺呼吸音粗，可聞及散在干啰音。心腹未見明顯異常。實驗室檢查：血常規(guī)示白細(xì)胞計數(shù)3.0×10?/L，中性粒細(xì)胞比例0.3，淋巴細(xì)胞比例0.6。免疫球蛋白測定：IgG1.0g/L，IgA0.05g/L，IgM0.1g/L，均明顯低于正常。胸部X線檢查提示雙肺紋理增粗。進(jìn)一步基因檢測確診為重癥聯(lián)合免疫缺陷。三、護(hù)理評估1.健康史評估：詳細(xì)詢問患兒出生史，包括孕周、分娩方式、出生體重等，了解家族中有無類似疾病患者，評估患兒既往的患病情況及治療經(jīng)過。2.身體狀況評估-生命體征：密切監(jiān)測體溫、呼吸、心率、血壓等生命體征的變化，及時發(fā)現(xiàn)異常情況。-呼吸道癥狀：觀察咳嗽的性質(zhì)、頻率、程度，有無咳痰及痰液的性狀，呼吸是否急促、困難等，評估肺部啰音的變化。-營養(yǎng)狀況：評估患兒的體重增長情況、食欲、進(jìn)食量等，判斷營養(yǎng)攝入是否充足。-皮膚黏膜：觀察皮膚有無皮疹、破損，口腔黏膜有無潰瘍、鵝口瘡等，注意有無感染跡象。3.心理社會評估：患兒家長因孩子患有罕見病，往往承受著巨大的心理壓力，對疾病的認(rèn)知和治療存在諸多擔(dān)憂。了解家長的心理狀態(tài)、經(jīng)濟(jì)狀況以及對疾病的了解程度，以便提供針對性的心理支持和健康教育。四、護(hù)理診斷1.有感染的危險：與免疫功能嚴(yán)重缺陷有關(guān)。2.營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量：與食欲欠佳、反復(fù)感染導(dǎo)致消耗增加有關(guān)。3.體溫過高：與感染有關(guān)。4.焦慮（家長）：與患兒病情嚴(yán)重、預(yù)后不明有關(guān)。五、護(hù)理目標(biāo)與措施1.預(yù)防感染-環(huán)境管理：將患兒安置在單人無菌病房，保持室內(nèi)空氣清新，溫度控制在22℃-24℃，濕度50%-60%。每天用空氣消毒機(jī)進(jìn)行空氣消毒2次，地面、家具表面用含氯消毒劑擦拭2次/天。嚴(yán)格限制探視人員，進(jìn)入病房的醫(yī)護(hù)人員需穿戴無菌工作服、口罩、帽子、手套等。-皮膚護(hù)理：保持患兒皮膚清潔干燥，每天用溫水擦拭全身，動作輕柔，避免損傷皮膚。及時更換尿布，便后用溫水清洗臀部，涂抹護(hù)臀膏，防止尿布疹。-口腔護(hù)理：每天用生理鹽水棉球擦拭口腔2-3次，保持口腔清潔。若發(fā)現(xiàn)口腔黏膜有異常，及時報告醫(yī)生并遵醫(yī)囑處理。-呼吸道護(hù)理：指導(dǎo)患兒有效咳嗽、咳痰，定時為患兒翻身、拍背，促進(jìn)痰液排出。必要時給予霧化吸入，以稀釋痰液，保持呼吸道通暢。-嚴(yán)格無菌操作：在進(jìn)行各項護(hù)理操作時，嚴(yán)格遵守?zé)o菌原則，如靜脈穿刺、吸痰、導(dǎo)尿等操作，防止醫(yī)源性感染。2.改善營養(yǎng)狀況-飲食調(diào)整：根據(jù)患兒的消化功能和營養(yǎng)需求，制定個性化的飲食方案。給予高熱量、高蛋白、富含維生素且易消化的食物，如母乳、配方奶、雞蛋羹、蔬菜泥、水果泥等。對于食欲欠佳的患兒，采取少量多餐的喂養(yǎng)方式，增加喂養(yǎng)次數(shù)，保證營養(yǎng)攝入。-營養(yǎng)支持：若患兒經(jīng)口攝入不足，遵醫(yī)囑給予鼻飼喂養(yǎng)或靜脈營養(yǎng)支持，以維持機(jī)體正常代謝。定期監(jiān)測患兒的體重、血常規(guī)、血清蛋白等指標(biāo)，評估營養(yǎng)狀況的改善情況。3.降低體溫-密切觀察：每4小時測量體溫1次，觀察體溫變化規(guī)律，及時發(fā)現(xiàn)發(fā)熱跡象。-物理降溫：當(dāng)體溫低于38.5℃時，首選物理降溫方法，如用溫水擦拭患兒額頭、頸部、腋窩、腹股溝等大血管豐富處，或使用退熱貼。-藥物降溫：若體溫超過38.5℃，遵醫(yī)囑給予適量的退熱藥物，如對乙酰氨基酚等。用藥后注意觀察患兒的反應(yīng)，防止出汗過多導(dǎo)致虛脫。4.緩解家長焦慮-心理支持：主動與家長溝通，傾聽他們的心聲，了解他們的擔(dān)憂和困惑。給予家長心理安慰和鼓勵，幫助他們樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。向家長介紹疾病的相關(guān)知識、治療方案及預(yù)后情況，讓他們對疾病有更清晰的認(rèn)識，減少恐懼和焦慮。-健康教育：為家長提供有關(guān)SCID的健康教育資料，如書籍、宣傳冊等，便于他們進(jìn)一步了解疾病。組織家長參加病友交流會，讓他們相互交流經(jīng)驗，分享護(hù)理心得，增強(qiáng)應(yīng)對疾病的能力。六、并發(fā)癥的觀察及護(hù)理1.感染性休克：密切觀察患兒的生命體征、意識狀態(tài)、尿量等變化。若患兒出現(xiàn)面色蒼白、四肢厥冷、脈搏細(xì)速、血壓下降、尿量減少等休克表現(xiàn)，立即報告醫(yī)生并配合搶救。迅速建立靜脈通路，遵醫(yī)囑快速補(bǔ)液、使用血管活性藥物等，糾正休克。2.呼吸衰竭：觀察患兒的呼吸頻率、節(jié)律、深度及呼吸困難程度。若出現(xiàn)呼吸急促、發(fā)紺、鼻翼扇動、三凹征等呼吸衰竭癥狀，及時給予吸氧，必要時進(jìn)行氣管插管或氣管切開，使用呼吸機(jī)輔助呼吸。加強(qiáng)呼吸道管理，保持氣道通暢，防止肺部感染加重。3.心力衰竭：注意觀察患兒有無呼吸困難、咳嗽、咳痰、水腫等心力衰竭癥狀。監(jiān)測心率、心律、血壓等變化，控制輸液速度和輸液量，避免加重心臟負(fù)擔(dān)。遵醫(yī)囑給予強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管等藥物治療，密切觀察藥物療效及不良反應(yīng)。七、健康教育1.疾病知識教育：向患兒家長詳細(xì)介紹重癥聯(lián)合免疫缺陷的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后等知識，讓他們對疾病有全面的了解，提高自我管理能力。2.預(yù)防感染教育：指導(dǎo)家長日常生活中如何做好患兒的感染預(yù)防措施，如保持家庭環(huán)境清潔衛(wèi)生、注意個人衛(wèi)生、避免接觸感染源等。強(qiáng)調(diào)按時接種疫苗的重要性，但由于患兒免疫功能缺陷，需在醫(yī)生指導(dǎo)下選擇合適的疫苗進(jìn)行接種。3.飲食指導(dǎo)：教會家長合理安排患兒的飲食，保證營養(yǎng)均衡。介紹食物的選擇、烹飪方法及喂養(yǎng)注意事項，鼓勵家長積極參與患兒的營養(yǎng)管理。4.日常護(hù)理指導(dǎo)：指導(dǎo)家長正確進(jìn)行患兒的皮膚護(hù)理、口腔護(hù)理、呼吸道護(hù)理等日常護(hù)理操作，確保護(hù)理質(zhì)量。告知家長如發(fā)現(xiàn)患兒有異常情況，如發(fā)熱、咳嗽加重、精神萎靡等，應(yīng)及時就醫(yī)。5.心理支持：關(guān)注家長的心理狀態(tài)，鼓勵他們積極面對患兒的疾病，保持樂觀的心態(tài)。提供心理支持和幫助，必要時建議家長尋求專業(yè)心理咨詢師的幫助。八、總結(jié)通過對小明患兒的護(hù)理，我們深刻體會到重癥聯(lián)合免疫缺陷護(hù)理工作的復(fù)雜性和重要性。在整個護(hù)理過程中，我們始終圍繞預(yù)防感染、改善營養(yǎng)狀況、控制體溫、緩解家長焦慮等護(hù)理目標(biāo)，采取了一系列有效的護(hù)理措施。密切觀察病情變化，及時發(fā)現(xiàn)并處理并發(fā)癥，為患兒的康復(fù)提供了有力保障。同時，通過健康教育，提高了患兒家長對疾病的認(rèn)知和自我護(hù)理能力，增強(qiáng)了他們戰(zhàn)勝疾病的信心。重癥聯(lián)合免疫缺陷雖然是一種嚴(yán)重的疾病，但隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，造血干細(xì)胞移植等治療方法為患兒帶來了新的希望。作為醫(yī)護(hù)人