急診醫(yī)學科發(fā)縉癥狀鑒別診斷

發(fā)給（cynanosis）亦稱紫細，是指血液中還原血紅蛋

白增多，使皮膚、黏膜呈青紫色的現(xiàn)象。發(fā)給在皮膚較薄,

色素較少和毛細血管豐富的部位如口唇、鼻尖、頰部與甲床

等處較明顯，易于觀察。

（一）發(fā)堀分類

1.血液中還原血紅蛋白增多

（1）中心性發(fā)給：是由于心、肺疾病導致Saoz降低引

起。其特點是全身性發(fā)給，除四肢及面頰外，也見于黏膜與

軀干皮膚，但皮膚溫暖。中心性發(fā)給又可分為：

1）肺性發(fā)縉：見于各種嚴重呼吸系統(tǒng)疾病，如呼吸道

阻塞、肺部疾患、胸膜疾患及肺血管病變等，其發(fā)病機制是

由于呼吸功能衰竭，肺通氣或換氣功能障礙，肺氧合功能不

全，導致體循環(huán)毛細血管中還原性血紅蛋白增多，而發(fā)生發(fā)

組。

2）心源性發(fā)給：見于發(fā)給型先天性心臟病，如法洛四

聯(lián)癥，Eisemenger綜合征等，其發(fā)生機制是心及大血管之間

存在異常通道，部分靜脈血未通過肺泡氧合，直接通過異常

通道分流入體循環(huán)動脈中，如分流量超過心輸出量的1/3即

可引起發(fā)組。

（2）周圍性發(fā)劣：是由于周圍循環(huán)血流障礙所致。其

特點是：發(fā)縉常見于肢體末梢及下垂部分，如肢端、耳垂、

鼻尖，這些部分皮膚發(fā)涼，若按摩或加溫，使之溫暖，發(fā)給

可消失。

周圍性發(fā)給又可分為：

1）淤血性周圍性發(fā)結(jié)：如右心衰竭、縮窄性心包炎、

局部靜脈病變等，其發(fā)病機制是因體循環(huán)淤血，周圍血流緩

慢，氧在組織中被過多地攝取所致。

2）缺血性周圍性發(fā)維：常見于嚴重的休克，由于周圍

血管收縮，心輸出量減少，循環(huán)血容量不足，周圍組織血流

灌注不足，缺氧所致皮膚黏膜發(fā)給。

3）其他疾病引起周圍性發(fā)給：血栓性閉塞性脈管炎、

肢端發(fā)給癥、冷凝集素病、冷球蛋白血癥、紅細胞增多癥、

雷諾綜合征等。

（3）混合性發(fā)劣：中心性發(fā)給與周圍性發(fā)組并存，見

于心力衰竭。因肺淤血，血液在肺內(nèi)氧合不足以及周圍血流

緩慢，毛細血管內(nèi)血液脫氧過多所致。

2.血液中異常血紅蛋白增多

（1）藥物或化學物質(zhì)中毒所致的高鐵血紅蛋白血癥：

當血液中高鐵血紅蛋白量達30g/L時，即可出現(xiàn)發(fā)給，常見

于伯氨喳琳、亞硝酸鹽（腸型發(fā)劣）、氯酸鉀、次硝酸鉞、

磺胺類、苯丙碉、硝基苯、苯胺中毒。發(fā)給特點是：急驟出

現(xiàn)，暫時性，病情嚴重，經(jīng)過氧療青紫不減輕，抽出的靜脈

血呈深棕色，暴露于空氣中，不能轉(zhuǎn)變?yōu)轷r紅色，靜脈注射

亞甲藍、硫代硫酸鈉，或大量的維生素C,均可以使發(fā)給消

退。

(2)先天性高鐵血紅蛋白血癥：患者自幼即有發(fā)給，

而無心肺疾病。

(3)硫化血紅蛋白血癥：血液中硫化血紅蛋白達5g/L

以上即可出現(xiàn)發(fā)綺，多由于氧化性藥物如非那西丁，含氮藥

物如亞硝酸鹽、磺胺類藥物所致。

(4)血紅蛋白M：是珠蛋白中有氨基酸變異的高鐵血紅

蛋白，為常染色體顯性遺傳性疾病。a鏈異常的血紅蛋白M,

在患者出生后即有發(fā)給，但無其他癥狀，B鏈異常患者出生

后無發(fā)縉。

(二)診斷

1.病史

(1)發(fā)病年齡：①新生兒發(fā)給：見于肺部疾病如肺不

張、誤吸、急性呼吸窘迫綜合征。②出生后

即發(fā)給：見于早顯性先天性心臟病如法洛四聯(lián)癥、大動

脈完全錯位、先天性高鐵血紅蛋白血癥，血紅蛋白M病。③

青少年發(fā)給：見于遲顯性先天性心臟病、風濕性心臟病等。

④成年人或老年人發(fā)?。撼Ｒ娪诜尾考靶呐K疾病。

(2)起病緩急、持續(xù)時間：①起病急驟，持續(xù)時間短：

常見于腸源性發(fā)給、藥物中毒、休克、肺部感染、急性呼衰

動脈高壓癥與肺動靜脈瘦。

(3)有無杵狀指：主要見于發(fā)紳性先天性心臟病及某

些慢性肺部疾病。

(4)心肺體征：包括心臟大小、形態(tài)、有無心臟雜音、

雙肺呼吸音等。

3.輔助檢查

(1)血、尿常規(guī)。

(2)胸部X線檢查：了解心肺情況。

(3)超聲心動圖及彩色多普勒檢查：有助于心臟疾病

的診斷。

(4)心導管檢查：用于復(fù)雜的發(fā)給型先天性心臟病檢

查。

(5)選擇性血管造影：對于血管病變可觀察其影響范

圍及嚴重程度。

(6)肢體血管多普勒檢查：了解肢體動、靜脈血流，

有無狹窄梗阻及其部位、嚴重程度。

(7)血氣分析：對鑒別中心發(fā)紳及周圍性發(fā)給，原發(fā)

性和繼發(fā)性紅細胞增多，有一定意義，PaO2降低是確定發(fā)組

的重要指標。

(8)檢查血高鐵