01

背景/引言02IgG4-RD影像學(xué)表現(xiàn)2.1

IgG4相關(guān)性自身免疫性胰腺炎2.2

胰腺外IgG4-RD2.2.1頭頸部病變2.2.2胸部病變2.2.3腹盆部胰腺外病變2.2.4淋巴結(jié)病變2.2.5血管病變2019ACR/EULAR

IgG4-RD的分類標(biāo)準(zhǔn)目錄CONTENT

SPart

01背

景

/

引

言Background/Introduction背景與引言·

免疫球蛋白G4

相關(guān)疾病(IgG4-related

Disease,IgG4-RD):

是最近20年內(nèi)提出的一種免疫介導(dǎo)的獨立系統(tǒng)性疾病，其特征為富含IgG4陽性漿細(xì)胞的

纖維炎性病變，常伴或不伴血清IgG4濃度升高，可出現(xiàn)單個或多發(fā)器官腫大·

既往名稱：

IgG4相關(guān)硬化性疾病、IgG4相關(guān)系統(tǒng)性疾病、IgG4相關(guān)自身免

疫性疾病和系統(tǒng)性IgG4相關(guān)漿細(xì)胞綜合征1961年1995年2001年2003年2003年后Kamisawa等提出IgG4-RD是系統(tǒng)性疾病并認(rèn)為AIP是IgG4-RD的一部分Hamano等發(fā)現(xiàn)1型AIP患者血清IgG4濃度較高以及胰腺IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤越來越多胰腺外IgG4-RD被發(fā)現(xiàn)；進(jìn)一步證實IgG4-RD

是系統(tǒng)性疾病發(fā)

展

簡

史Sarles等提出胰腺慢性炎癥性硬化癥Yoshida

等提出AIP概念流

行

病

學(xué)·

年齡：45歲以上(95%),高峰61-70歲·

性別：老年男性，男女比3-7:1·

發(fā)病率：0.28~1.08/100000(日本數(shù)據(jù))·地域人種：無差異·

受累器官：見圖5和表1IgG4-RD

疾病譜肥厚性硬腦膜炎自身免疫性垂體炎

眼眶炎性假瘤米庫利茨病

(Mikulicz's病

)庫

特

納

瘤(Kutter's瘤)里德爾甲狀腺炎(木樣甲狀腺炎/侵襲性纖維性甲狀腺炎)

橋本甲狀腺炎

肺炎性假瘤間質(zhì)性肺炎淋巴結(jié)病變

自身免疫性胰腺炎硬化性膽管炎

肝炎性假瘤

腹膜后纖維化腎小管間質(zhì)性腎炎

炎癥性主動脈瘤前列腺炎，睪丸受累

皮膚假淋巴瘤◆

Hypertrophic

pachymeningitis◆

Autoimmune

hypophysitis·Orbital

pseudotumor

·◆

Mikulicz's

disease-·

Kuttner's

tumor·Riedel's

thyroiditis

·◆Hashimoto'sthyroiditis◆

Pulmonary

pseudotumor◆

Interstitial

pneumonia◆

Lymphadenopathy◆

Autoimmune

pancreatitis◆Sclerosing

cholangitis◆

Liver

pseudotumor◆

Retroperitoneal

fibrosis◆

Tubulointerstitial

nephritis◆

Inflammatoryaorticaneurysm◆

Prostatitis,testicular

involvement◆

Cutaneous

pseudolymphoma-(圖1)

IgG4-RD

疾病譜示意圖LacrimalglandSwollen

upper

eyelids,dry

eyes(lgG4-related

dacryoadenitis)SalivaryglandSwollensubmandibular

portions,dry

mouth

(lgG4-related

sialadenitis)RespiratorytractCough;similar

to

bronchial

asthmaKidneyOften

asymptomatic;hydronephrosis

in

renalhilum

involvement(lgG4-related

kidney

disease)RetroperitonealcavityFever,malaise,aneurysmin

cases

with

periaortitis(lgG4-related

retroperitonealfibrosis)PancreasUpper

abdominaldiscomfort,obstructive

jaundice,Lymph

nodesSwollenlvmph

nodesG

博雅影像學(xué)lymphadenopathy)PituitaryglandHeadache,visual

field

deficit,lactation,diabetes

insipidus(lgG4-relatedhypophysitis)ThyroidNeck

tightness,malaise,oedema(lgG4-relatedthyroid

disease)LungCough,oftenasymptomatic(IgG4-relatedlungdisease)BilarytractObstructivejaundice(lgG4-relatedsclerosingcholangitis)ProstateglandFrequenturination,feelings

ofresidual

urine(IgG4-relatedprostatitis)impairedglucosetolerance(typeI

autoimmunepancreatitis)分類常見受累器官少見受累器官腹盆部胰腺、膽管膽囊、腎、腹膜后、腸系膜、肝、前列腺、上尿道、胃腸道等頭頸部涎腺、淚腺、甲狀腺眼眶、垂體、腦膜、喉粘膜、周

圍神經(jīng)、鼻竇等胸部肺、胸膜脊柱旁、縱膈、乳腺、食管等血管系統(tǒng)主動脈、冠狀動脈心包、周圍血管、靜脈血管骨骼脊柱顱面骨、骨盆、四肢骨淋巴結(jié)縱隔/肺門頸部、腹腔、腋窩、腹膜后皮膚IgG4-RD疾病譜表1:各部位IgG4-RD受累器官疾病譜病因及發(fā)病機(jī)制·

目前，IgG4-RD

的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚·

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病與多因素相關(guān)，包括遺傳、感染(細(xì)菌、真菌、病毒等)、

環(huán)境(過敏)、免疫(自身抗體、固有免疫、適應(yīng)性免疫)等·

盡管IgG4

在IgG4-RD受累器官中普遍存在，但關(guān)于其在疾病發(fā)病機(jī)制中的作用，

仍有許多待解決的問題組

織

病

理●不論是何種受累器官，IgG4-RD

的組織病理學(xué)結(jié)果具有高度相似性·

密集的淋巴漿細(xì)胞浸潤(彌漫性或局限性)·

大量IgG4

陽性漿細(xì)胞·

組織周圍有片狀纖維化(席紋狀纖維化)·

IgG4陽性漿細(xì)胞阻塞靜脈通道(閉塞性靜脈炎)(圖1)

密集的淋巴漿細(xì)胞浸潤(箭)(甲狀腺IgG4-RD)組

織

病

理(原始放大倍數(shù)，×200;

H-E

染色)(圖3)甲狀腺組織(箭)周圍有片狀纖維化(箭頭)(原始放大倍數(shù)，×40;

H-E染色)(圖4)

IgG4

陽性漿細(xì)胞阻塞靜脈通道(閉塞性靜脈炎)

(箭頭)組

織

病

理IgG4-RD

分類●2019ACR/EULAR(AECC)根據(jù)IgG4-RD新分類標(biāo)準(zhǔn)使用的隊列大致確定了IgG4-RD

的四種臨床表型：·

1型：胰肝膽疾病(PHB表型)·2型：腹膜后纖維化和/或主動脈炎(RA表型)·3型：頭頸部局限病(HN

表型)·4型：典型的Mikulicz綜合征，全身受累

(MS表型)●此外，也有學(xué)者根據(jù)胰腺是否受累分為胰腺型和胰腺外型臨床癥狀發(fā)病部位起病時間病理特征IgG和IgG4

水平影像特征激素療效惡性轉(zhuǎn)化●臨床●胰腺最?！窈冒l(fā)于老●單個/多●IgG4陽性漿細(xì)胞升高診斷

特異性高●但部分炎性

病變亦可見●療效顯著●器官腫大

●少數(shù)患者(偶然發(fā)現(xiàn))激素治療

不敏感●是否具有

惡性轉(zhuǎn)化不確定年男性

●>45歲

(95%)個器官局

限性/彌漫性腫大癥狀一般較輕受累●其次是消

化腺●無發(fā)

熱●

無CRP水平升高●可單獨器官●亦可系統(tǒng)性受累●可累及胰腺●亦可不累

及胰腺●胰腺外病變見于AIP

●席紋狀纖

發(fā)生前或

維化常見

AIP發(fā)生15

●但偶不可

年后

見●血清IgG4濃度升高不具特

異

性

；●20%-40%(尸檢)可正?！?/p>

均質(zhì)病變；●可包繞血管

；●無壞死鈣

化

；●均勻強(qiáng)化伴延遲強(qiáng)化●組織病理

●少數(shù)病例改變和影像學(xué)表現(xiàn)可好轉(zhuǎn)或消失伴惡性疾病，主要為淋巴瘤和胰腺癌臨

床

特

征Part

02IgG4-RD

的影像學(xué)表現(xiàn)Imaging

Finding

of

IgG4-related

Deasease主

要

內(nèi)

容2.1

IgG4相關(guān)性自身免疫性胰腺炎2.2IgG4-RD胰腺外病變●2.2.1腹盆部

●2.2.2頭頸部

●2.2.3胸部

●2.2.4血管·

膽系

·

涎腺/淚腺

·肺

·

主

動

脈·

腎臟

·

甲

狀

腺

·胸膜

·

周圍血管·腹

膜

后·眼眶/周圍神經(jīng)·

脊

柱

旁·冠狀動脈·

腸

系

膜·

垂體

·

縱膈

●2.2.5骨骼·肝·腦膜·食

管●2.2.6淋巴結(jié)·

上

尿

道·鼻竇

·乳腺

·頸部·

前

列

腺·鼻咽/喉粘膜

·

縱隔·

胃

腸

道

·

腹腔2.1

IgG4相關(guān)性自身免疫性胰腺炎·

IgG4

相關(guān)自身免疫性胰腺炎·IgG4-RD

的最常見最典型形式，屬于1型AIP{AIP于1995年由Yoshida等最先描述，2002年Takuma根據(jù)其病理特征分兩種亞型：1型(淋巴漿細(xì)胞硬化性胰腺炎)和2型(特發(fā)性導(dǎo)管中心型慢性胰腺炎：無IgG4

升高，常見于歐美人群)·

流行病學(xué)：占慢性胰腺炎2%-8%;中老年男性好發(fā)；

45歲以上(95%),高峰61-70歲；男/女約

3-7:1·

病理特征：胰腺呈彌漫性或局灶性腫大；胰管不規(guī)則狹窄(胰腺導(dǎo)管周圍IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤

和纖維化所致),偶伴膽總管(CBD)

不規(guī)則狹窄；胰腺實質(zhì)腺泡萎縮，廣泛硬化，導(dǎo)致小葉

結(jié)構(gòu)喪失·

臨床特征：

缺乏特異性；少有或無腹痛；可伴梗阻性黃疸、體重減輕、

腺受累亦可并發(fā)胰腺外病變；血清IgG和IgG4水平升高；激素療效顯著影像學(xué)表現(xiàn)·

形態(tài)：彌漫型(彌漫性均勻腫大，胰腺小葉消失-臘腸征)或局限型(33-41%,

局限性腫大類似腫塊)·

密度/信號/回聲：低密度/T1WI

低信號T2WI稍高信號/低回聲·

胰周：“膠囊征”/“暈征”

(CT/MRI:12%-48%和18%-47%)-胰周積液、蜂窩織炎或纖維化·

胰管：特征性胰管彌漫性或節(jié)段性狹窄，“導(dǎo)管穿透征”和“冰錐征”·

增強(qiáng)：均勻強(qiáng)化伴延遲強(qiáng)化-組織席紋狀纖維化所致；包膜早期弱強(qiáng)化伴延遲強(qiáng)化·

彌散受限：DWI高信號ADC低信號，且ADC值低于胰腺癌-組織腫大導(dǎo)致細(xì)胞體積增大所致·

CT灌注/PET

攝?。汗嘧⒊１憩F(xiàn)為CBV和CBF下降；攝取增加，但激素治療后異常攝取可消失·

激素治療：療效顯著;胰腺和胰管可恢復(fù)正常影像學(xué)表現(xiàn)胰管：特征性彌漫性或長節(jié)段性狹窄，

一般不伴有遠(yuǎn)端胰管明顯擴(kuò)張(<5mm)“導(dǎo)管穿透征”:

胰管穿透腫塊“冰錐征”:

胰腺病變遠(yuǎn)端的上游胰管平滑、錐形狹窄圖9:IgG4

相關(guān)性自身免疫性胰腺炎--

“導(dǎo)管穿透征”和“冰錐征”>偶見假性囊腫·

圖11:IgG4

相關(guān)性自身免疫性胰腺炎-輕度強(qiáng)化(動脈期)·

圖10:IgG4

相關(guān)性自身免疫性胰腺炎一輕度強(qiáng)化伴延遲強(qiáng)化影像學(xué)表現(xiàn)測量對象

AIP(n=12)PC(n=15)1

值P

值胰腺病變平掃

42.4±6.4

35.7±3.22.8460.012動脈期

57.4±12.044.8±5.52.8980.01靜脈期

81.8±15.3

56.2±13.03.8280.001延遲期肝臟86.4±15.4

58.3±13.94.0610.001平掃

60.0±2.7

55.1±4.91.4080.178動脈期

70.0±70.7

65.1±4.51.1780.256靜脈期

102.3±11.1

105.3±9.2-0.6250.541延遲期胰腺病變/肝臟86.2±7.9

90.7±6.1-1.3400.199平掃

0.72±0.08

0.65±0.081.7030.108動脈期

0.82±0.10

0.69±0.102.7330.015靜脈期

0.80±0.15

0.53±0.114.3170,001延遲期

1.00±0.21

0.64±0.144.47<0.001AIP(N=17)PDAC(N=30)PvalueACROCPvalueContat

mean(ange,SD)079(055-1.06,0.16)0.66(044-098,011)0.0030.735

|0.579-0892)0172Contrasta

mean

(range,SD)085(0.45-1.18,0.21)0.55(022-1.16,0.19)<0.0010.851

(0.734-0968)0885Contrat

mean(ange,SD)L.10(073-1.63,0.26)0.701021-1.38,0.28)<00010851

(0.745-0957)0.733Contrat,mean

(range,SD)128

(083-1.92,0.34)0.79(0.24-1.48,0.30)<00010.859(0.755-0963)Contrasto,mean

range,SD)130(083-1.79,0.28)1.00|0.30-1.53,0.33)00030.749(0607-0891)0009影像學(xué)表現(xiàn)增強(qiáng)幅度：(各期)高于胰腺癌UPunenhancedphase.AParterialphase,Ppancreaticphase,VPportalvenousphase.DPdelayed

phaseHLROCfor

dferentatng

betweenAPand

PDAC|95%0)'Compared

to

AUROCofContrastyTable3Quantitativeanalysisofthemassenhancementcontrast表2胰腺病變及肝臟CT值測量及比較·

圖12:IgG4

相關(guān)性自身免疫性胰腺炎—DW1彌散受限影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)增強(qiáng)：高于胰腺癌；≤1.099×10-3mm

2/s(敏感性和特異性88.2%和60%)

≤1

.

188×10

-

3mm

2/s(敏感性和特異性92

.

6%和MPDupstream

dilatation≤4mm

81.5%(22/27)70.4%(19/27)

75.9%(41/54)

10.5(2.9-37.4)

ADC

value≤1.188×10-3mm2/s

92.6%(25/27)88.9%(24/27)

90.7%(49/54)100(15.3-652.0)]Two

or

more

MRI

findings

excluding

ADC

value

92.6%(25/27)77.8%(21/27

)

85.2%(46/54)

43.8(8.0-240.0)ADC

value≤1.188×10?3mm2/s+one

or

more

MRI

findings

92.6%(25/27)

96.3%(26/27)

94.4%(51/54)

325(27.7-3813.2Data

are

percentages

and

numbers

in

parentheses

refer

to

numbers

of

lesions*The

ranges

in

parentheses

refer

to95%confidence

intervals.oo

indicates

that

the

odds

ratio

is

infinityAIPautoinmunepancreatitis,MPD

main

pancreatice

duct,ADC

apparent

diffusion

coefficientTable65…----Semitisity

SSpechcity(sMutplkeay833(4/12)100282lsglaer

geogapcad

hupe5299179012730Caphuke

lie

inesloncement3536717100030/30Abenceofanernalgpuko

necokpotion10011717)333G10/30Abenceofdiebrinchdlain91L7Q1/12)67(0730Pancaiephaelanogproun

arhuncemant47.1(817933(8/39Wnouspaiehamogeneouserhancemer706(02/17933C28/30Desapedprasehomogoneouserhancemer76503VI7933C2B/30MPDsictune5006/12967(29/304MPDsupped

ssctare2503/1210003030ADE

wahe<1099×10-3mm29奧

L205

/71600(I/CContatg>0690Conat,>D862Canitat,>0945Contaty>0942ThedtainponmeepPeitthenumberofputerarr18u82404/17824D4/17)限203V17B8205/17833CS30767(2330%

aocz/nC

50001530NAPADCvalue(X10mm/S)1246±0.18S1233±0.1660818Normallzed

ADC

0838±0.1300.953±02050.048

Dataaremeans±standarddeviationinparencheses:NAR,non-massadjaxentpancreaticparenchymalADCratio.NormalzedADC"wasavailablein

16lesionsofAPandin30lesionscfPDACTable5ResultsofADCvalueand

normalizedADC88.

AIP

PDAC

PvalueDiamater

lmml

345±243

335±13408770.80.6Locaized

AIP(=40)37/54)

0041/54)

10.5(2.9-37.4)43/54)

15.4(4.1-58.2)40V54)

15.6(3.1-79.6)MassADXvalue(x

10?2mm2/s)1020±0.1191158±02080.006MRI

findings

Hypointense

cap

Speckled/dottedDelayed

homogeDuct

penetratingpancreatieparenchyma;NormalizedADC,pancreatcmasstonon-massadjscent1.4

1.057(0.996-1.142)1.038(1.003-1.133)1.376(1.267-1.523)1.072(0.944-1.142)Segmental(n=12)Table5

DiagnosPDAC(=71)1.21.0Focal(n=28)-eahanced

MRIratio*OddsADCvalue(×103mm2s)1.618y--AIPPDACPatientsnumber(male/female/tota

l)41/4/4536/30/66Patients

ages(min/max/median

)34/87/6024/82/61Lesions

types(focal/diffuse)19/2638/28SUVma

values(min/max/median)41.07/6.26/3.61.73/14.05/5.31AIPPDACPatients

number(male/female/total)43/5/4835/29/64Patients

ages(min/max/median)37/90/6532/88/66.5Uptake

status

(focal/diffuse)19/2936/28SUVmax-early1.34/6.11/3.582.71/24.62/9.41SUVmax-delay(min/max/median)1.1/6.85/4.342.62/31.11/11.4影像學(xué)表現(xiàn)FDG-PET/CT:

攝取增加(低于胰腺癌)Note:AIP:autoimmune

pancreatitis;PDAC:pancreatic

ductaladenocarcinomaTable

1

Clinical

statistics

of

patients

with

PDAC

and

AIPTable

L.Characteristics

ofpatients

with

AIP

and

PDACGroupsAIP

groupPC

groupP

valueEarlySUVmax

of

pancreat

lesionsic

5.24±1817.30±3.210.001*EarlySUVmax

ofLiver2.84±0.502.90±0.400.64Pancreas

lesion/iver

in

early

scan1.91±0.832.57±1.170.015*DelayedSUVmax

ofpancreatic

lesions6.54±2419.15±4.890.004*DelayedSUVmax

ofLiverPancreas

lesion/iver

in

delayed

scanRIof

Pancreas

lesion

Rl

of

liverSUVmaxof

salivary

glandMediastinal/hilarlymphnode2.73±0.522.48±1.1021.32±13.11-1.81±6.462.61±0.53

0.4073.48±1.49

0.005*21.23±24,94

0.986

-6.71(-9.90-1.18)0.047*2.36(1.95,3.41)2.02±0.763.52(2.46,4.67)2.77(2.48,3.99)0.003*0.198Peri-pancreaticlymphnode

2.03±123SUVmax

of

prostate

3.11±127

Prostater/liver1.10±0.452.28(1.31,3.78)2.11±0.440.73±0.150.270.01*0.001*影像學(xué)表現(xiàn)AIP

與PDAC

鑒別SUV

值臨界點：早期5.94(另長海賈國榮4.45*);DiagnosticparametersAUCCutoffSensitivitySpecificityAccuracy

valueEarlySUVmax

ofpancreatic

lesions0.7005.9470.0%76.9%72.7%Pancreas

lesion/liver

in

early

scan0.6832.1670.0%73.1%71.2%DelayedSUVmax

of

pancreatic

lesions0.6878.1363.9%86.4%72.4%Pancreas

lesion/liver

0.7153.14

69.4%

in

delayed

scanSUVmax

of

salivary

0.7161.92

84.6%glandSUVmax

of

prostate0.7762.94

56.0%0.657

-5.87%72.7%0.7291.02

56.0%90.9%57.5%97.1%58.3%971%77.6%68.2%80.0%63.8%80.0%Table

3

Performanceof

multiple

metabolic

parameters

indifferentialdiagnosisofAIP

andPCTable

2

Comparison

ofquantitative

metabolic

parametersbetweenthe

AIP

and

PC

groupsRl

of

liverProstater/liver*P<0.05·

圖15:男，72歲，IgG4

相關(guān)性自身免疫性胰腺炎-激素治療療效顯者·

圖14:女，84,彌漫型IgG4相關(guān)性自身免疫性胰腺炎-激素治療療效顯著影像學(xué)表現(xiàn)圖16:

IgG4

相關(guān)性自身免疫性胰腺炎胰腺外受累影像學(xué)表現(xiàn)圖17:男，72歲，黃疸；彌漫性自身免疫性胰腺炎病

例

賞

析病

例

賞

析圖18:男，77歲，彌漫性自身免疫性胰腺炎要點/疾病彌漫性IgG4相關(guān)性AIP彌漫性胰腺淋巴瘤慢性酒精性胰腺炎急性發(fā)作胰腺彌漫性腫大臘腸征、膠囊征暈征局限腫大；無膠囊征血管漂浮征萎縮，多伴鈣化，急性腫大周圍滲出彌漫弱強(qiáng)化輕度均勻強(qiáng)化伴延遲強(qiáng)化

邊緣暈征不均質(zhì)輕度均勻強(qiáng)化，無延遲強(qiáng)化

邊緣均勻延遲強(qiáng)化邊緣滲出物模糊胰管擴(kuò)張長節(jié)段狹窄(冰錐征)遠(yuǎn)段擴(kuò)張不明顯<5mm胰管無狹窄或擴(kuò)張不規(guī)則擴(kuò)張，伴胰管結(jié)石DWI彌散受限；ADC值低彌散受限；ADC值高彌散不受限FDG-PET/CT高攝取，SUV低多高攝取，SUV值高攝取無異常胰淀粉酶無異常合并胰腺炎可升高血尿淀粉酶升高IgG4水平升高明顯升高，>135mg/dL可升高，<135mg/dL可升高，<135mg/dL激素療效顯著初次治療有效，時效短無效鑒

別

診

斷

(

表

1

0

)鑒

別

診

斷圖21:男，66歲，彌漫性自身免疫性胰腺炎圖22:男，84歲，彌漫性胰腺淋巴瘤要點/疾病局灶性IgG4相關(guān)性AIP胰腺癌局或多灶性胰腺淋巴瘤局部結(jié)節(jié)/腫塊膠囊征，無浸潤性浸潤性強(qiáng)，周圍侵犯浸潤性差，血管漂浮征增強(qiáng)均勻強(qiáng)化伴延遲強(qiáng)化高于胰腺癌不均勻弱強(qiáng)化，低于AIP壞死常見輕度均勻強(qiáng)化，無延遲強(qiáng)化胰管導(dǎo)管穿透征，遠(yuǎn)段無擴(kuò)張胰腺無萎縮胰管截斷/阻塞，遠(yuǎn)端擴(kuò)張

雙管征；胰體尾部萎縮胰管不受累DWI/ADCDWI高信號，ADC值低<1.188DWI高信號，ADC值高DWI高信號，ADC值高FDG-PET-CT高攝取，SUV值5.94/8.13顯著高攝取，SUV值高多高攝取，SUV值高淋巴結(jié)常見腹腔、腸系膜淋巴結(jié)腫大

淋巴結(jié)無壞死鈣化常伴有腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)易壞死繼發(fā)性淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)無壞死鈣化IgG4/CA-199IgG4顯著升高，>135mg/dLCA-199輕度升高CA-199輕度升高IgG4一般無升高兩者均可輕度升高類固醇治療明顯好轉(zhuǎn)，病變可消退無效無效鑒別診斷(表11)圖23:IgG4相關(guān)AIP

圖24:胰腺癌

圖25:胰腺淋巴瘤鑒

別

診

斷2.2.1IgG4-RD胰腺外受累表現(xiàn)一腹盆部主

要

內(nèi)

容膽系

腎臟前列

腺腹膜后上尿道腸系膜胃腸道肝2.2.1IgG4-RD胰腺外病變一腹盆部OIgG4

相關(guān)硬化性膽管炎

(ISC)/

膽囊炎·

膽管系統(tǒng)是IgG4-RD第二常見受累器官；

(60%-80%)為1型AIP伴隨肝膽管受累，也可僅膽管受

累；目前病因及發(fā)病機(jī)制不明，可能與過敏性疾病如支氣管哮喘、鼻竇炎和藥物過敏相關(guān)·

流行病學(xué)：好發(fā)于老年男性，發(fā)病年齡70-80歲，男女比4-8:1·

組織病理：膽管壁IgG4

陽性漿細(xì)胞高度浸潤和廣泛纖維化，引起局限性或彌漫性膽管壁增厚，

導(dǎo)致膽管腔相應(yīng)狹窄與上游膽管擴(kuò)張；膽囊受累常累及漿膜外·

臨床特征：缺乏特異性；最常見表現(xiàn)慢性或復(fù)發(fā)性膽汁淤積性黃疸(75%),其次是瘙癢、膽管

炎引起的發(fā)熱、腹痛和體重減輕等；血清膽紅素、堿性磷酸酶、血清IgG和IgG4水平升高·

影像表現(xiàn)：肝內(nèi)外膽管壁節(jié)段性(偶表現(xiàn)為彌漫性)環(huán)形對稱性光滑增厚，以胰頭段CBD最常

受累，相應(yīng)膽管狹窄伴上流膽管擴(kuò)張；常伴膽囊壁彌漫性對稱性環(huán)形增厚(25%):增強(qiáng)呈輕度

強(qiáng)化伴延遲強(qiáng)化；ERCP常表現(xiàn)為長且連續(xù)性膽管狹窄，可累及胰管和胰腺；類型表現(xiàn)頻

率

(

%

)1膽總管下段受累642a膽總管遠(yuǎn)端及肝內(nèi)膽管近端受累，伴膽總管近段擴(kuò)張52b膽總管遠(yuǎn)端和廣泛性肝內(nèi)膽管受累，伴膽總管近段擴(kuò)張83膽總管遠(yuǎn)端及肝門部膽管受累104僅肝門部膽管受累10IgG4-

相關(guān)性硬化性膽管炎·根據(jù)膽管造影表現(xiàn)和狹窄位置將

ISC

分為四種不同類型Type1Type

2AType

2BType

3Type

4圖19:IgG4相關(guān)硬化性膽管炎分型示意圖圖

2

0:IgG4相關(guān)硬化性膽管炎分型病

例

賞

析圖21:男，39歲，

(彌漫性)IgG4

相關(guān)性膽管炎、胰腺炎、膽囊炎圖22:女，29歲，腫塊樣(局限性)IgG4相關(guān)硬化性膽管炎病

例

賞

析圖23:男，71歲，自身免疫性胰腺炎患者，

IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎圖24:男，66歲，

IgG4

相關(guān)性硬化性膽管炎、胰腺炎影

像

學(xué)

表

現(xiàn)IgG4-相關(guān)硬化性膽管炎(彌漫性)原發(fā)性硬化性膽管炎IgG4-相關(guān)硬化性膽管炎(局限性)膽管癌老年人多見；70-80歲常見于年輕人3-40歲老年人多見中老年人常伴胰腺或胰腺外病變與炎癥性腸病相關(guān)IgG4水平升高CA125升高癥狀更急，持續(xù)時間短包括梗阻性黃疸，通常

類固醇治療可痊愈;癥狀持續(xù)時間較長，急

性程度較低；類固醇治

療效果不佳肝門部軟組織腫塊伴有

膽管狹窄，但膽管穿通

征，無膽管浸潤改變；

膽總管和胰管同時受累肝門部軟組織腫塊伴有

膽管狹窄，膽管可見腫

瘤浸潤且僅限于膽管管壁呈離心性增厚；長

且連續(xù)性膽管狹窄管壁呈向心性增厚；多

發(fā)局灶性和節(jié)段性肝內(nèi)膽管狹窄伴串珠狀或“修剪樹狀”病變常伴有管壁炎性纖維結(jié)節(jié)；無肝包膜收縮征肝包膜收縮征鑒

別

診

斷2.2.1IgG4-RD胰腺外病變一腹盆部●IgG4-RD

肝臟受累·

肝臟受累主要表現(xiàn)為IgG4-相關(guān)性肝臟炎性假瘤(病理上分纖維組織細(xì)胞型或淋巴漿細(xì)胞型),

其次是IgG4相關(guān)性肝病，包括門靜脈炎癥伴或不伴界面性肝炎、大膽管梗阻、門靜脈硬化、小

葉性肝炎和小管膽汁淤積·

影像學(xué)表現(xiàn)：形態(tài)：肝實質(zhì)均質(zhì)或不均質(zhì)結(jié)節(jié)或腫塊密度/信號：CT

表現(xiàn)為低密度，MRI表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI高信號或混雜信號；

DWI:

彌散受限增強(qiáng)：強(qiáng)化形式多樣化，延遲呈漸進(jìn)性強(qiáng)化FDG-PET/CT:

高攝取激素治療：病變可消退圖25:女，56歲，IgG4

相關(guān)性肝臟炎性假瘤圖26:男，29歲，IgG4相關(guān)性肝臟炎性假瘤IgG4-RD

肝臟炎性假瘤2.2.1

IgG4-RD胰腺外病變一腹盆部●IgG4相關(guān)性腎病·

腎受累既可以是IgG4-RD

獨立表現(xiàn)形式，亦可見于IgG4

相關(guān)性AIP胰腺外病變的一部分(35%AIP);IgG4相關(guān)性腎病以腎實質(zhì)受累為主，亦可見周、腎竇、腎盂受累；病變呈雙側(cè)性和多發(fā)性·

組織病理：

IgG4相關(guān)性腎病可表現(xiàn)為腎小管間質(zhì)性腎炎，膜性腎小球腎炎、

IgG4

相關(guān)的慢性硬化性腎盂炎和

IgG4相關(guān)的輸尿管炎性假瘤等多種形式·

影像學(xué)表現(xiàn)：形態(tài)與位置：根據(jù)病變形態(tài)和分布特征分五種類型密度/信號：CT

表現(xiàn)低或等密度；MRI

表現(xiàn)為T1WI

低信號，T2WI

低信號增強(qiáng)：弱強(qiáng)化伴延遲強(qiáng)化IgG4-

相關(guān)性腎病·

根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)，

IgG4相關(guān)性腎病分五種疾病模式(見圖27示意圖)①雙側(cè)圓形或楔形外周皮質(zhì)病變(最常見)②彌漫性斑片狀病變③腎周環(huán)形軟組織病變④雙側(cè)腎竇內(nèi)結(jié)節(jié)5堅

于

辟

改

溫

性

+

增

叵(

甘

與

上

尿

路

歸λ

1

~4-DN上

尿

路

癥亦分

三Ⅲ

刑)③

4②圖28:男，74歲，IgG4

相關(guān)性腎病(皮質(zhì)型)伴自身免疫性胰腺炎★

圖29:男，78歲，

IgG4

相關(guān)性腎病(多灶型/彌漫斑片狀)病

例

賞

析IgG4-RD

上尿路受累·

壁增厚型·

男，85歲，IgG4

相關(guān)上尿路病變·

壁內(nèi)生長型·

男，75歲，IgG4

相關(guān)腎盂炎性假瘤·

壁外生長型·

男，64歲，IgG4

相關(guān)上尿路病變圖30:

IgG4-RD上尿路病變分型示意圖病

例

賞

析圖31:男，54歲，

IgG4-RD上尿路病變(壁外生長型)IgG4相關(guān)性

腎病腎盂腎炎轉(zhuǎn)移淋巴瘤血管炎腎盂癌腎細(xì)胞癌老年人任何年齡老年人任何年齡中青年老年人中老年無血尿感染癥狀原發(fā)惡性腫

瘤病史無血尿腎區(qū)疼痛血尿血尿弱強(qiáng)化/延遲

強(qiáng)化弱強(qiáng)化/延遲

強(qiáng)化多樣強(qiáng)化均勻弱強(qiáng)化弱強(qiáng)化/延遲

強(qiáng)化不均勻高強(qiáng)

化多樣強(qiáng)化IgG/IgG4高不高不高可輕度升高可輕度升高不高不高激素治療療

效顯著合并AIP無效無無效無早期可有效

無有效無無效無無效無鑒

別

診

斷2.2.1IgG4-RD胰腺外病變一-腹盆部●IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化·屬于特發(fā)性腹膜后纖維化的一種慢性炎癥，占腹膜后纖維化的2/3,占IgG4-RD

約10%;其潛在

病因包括感染、放療、藥物、惡性腫瘤和創(chuàng)傷·

組織病理：腹膜后炎性纖維組織包繞腹主動脈、骼血管及腹膜后組織；組織標(biāo)本中可見大量

IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤·

臨床表現(xiàn)：可表現(xiàn)為腰背部疼痛、腎功能異常、下肢水腫、體重下降等·

影像學(xué)表現(xiàn)：腹膜后軟組織腫塊覆蓋腹主動脈及其分支，血管一般不受侵犯，但可伴有狹窄；

或包繞腎周腎竇及輸尿管導(dǎo)致腎盂輸尿管積水；

CT

呈等密度，MRI呈T1WI和T2WI低信號；增

強(qiáng)病變呈弱強(qiáng)化伴延遲強(qiáng)化；DWI

呈彌散受限；FDG-PET/CT

攝取增加；激素治療可好轉(zhuǎn)，但

效應(yīng)不如IgG4相關(guān)腎病顯著,輸尿管支架可有效緩解輸尿管梗阻·

鑒別診斷：淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)核、炎性假瘤、結(jié)節(jié)病、大血管炎、梅毒等IgG4

相關(guān)性腹膜后纖維化2014年Mahajan等將IgG4

相關(guān)性腹膜后纖維化根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)分為三個亞型：·

(1)

主動脈周圍型：腹主動脈或其第一分支動脈周圍纖維結(jié)締組織；·

(2)

輸尿管周圍型：輸尿管周圍纖維結(jié)締組織，常引起腎輸尿管積水·

(3)

彌漫性腹膜后型：斑片狀、廣泛的腹膜后纖維化組織主動脈周圍型

輸尿管周圍型圖32:

IgG4

相關(guān)性腹膜后纖維化彌漫性腹膜后型PCARDTAC圖34:男，42

歲

，IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化胸科之窗圖33:男，56歲，IgG4

相關(guān)性腹膜后纖維化，無自身免疫性胰腺炎病

例

賞

析2.2.1IgG4-RD胰腺外病變一-腹盆部●IgG4相關(guān)性硬化性腸系膜炎·一種罕見的小腸系膜局限性或彌漫性纖維化和慢性炎癥性疾病，61%硬化性腸系膜炎表現(xiàn)為IgG4-RD,

目前病因及生理病理尚不明確，該病常伴有自身免疫性胰腺炎、硬化性膽管炎和腹

膜后纖維化·

流行病學(xué)：好發(fā)于老年男性，95%年齡>45歲·

組織病理：與IgG4-RD

一致(淋巴漿細(xì)胞浸潤、纖維化和閉塞性靜脈炎)·

影像學(xué)表現(xiàn)：腸系膜間隙均質(zhì)或不均質(zhì)軟組織腫塊

(T1WI

和T2WI呈偏低信號),邊界清晰或

不清；包繞腸系膜血管，可伴有腸系膜血管狹窄；增強(qiáng)呈不同程度強(qiáng)化(與炎癥和纖維化程度

相關(guān)),伴延遲持續(xù)性強(qiáng)化；周圍腸系膜脂肪呈“霧狀腸系膜”;腸系膜血管周圍脂肪聚集呈“脂肪環(huán)征”;

20%腸系膜腫塊可見斑點狀鈣化；常合并IgG4相關(guān)性AIP;可合并小腸全或不全

梗阻·

鑒別診斷：淋巴瘤、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、炎性假瘤yA侵襲性纖維瘤病、非特異性腸系膜脂膜炎等病

例

賞

析圖35:男，52歲，IgG4

相關(guān)硬化性腸系膜炎IgG4-RD

腸系膜受累圖36:男，71歲，IgG4-RD

伴硬化性腸系膜炎性腫塊包繞腸系膜血管2.2.1IgG4-RD胰腺外病變一-腹盆部·

胃腸道受累·

IgG4相關(guān)胃腸受累罕見，好發(fā)于胃，其它受累部位還包括大網(wǎng)膜、結(jié)直腸系膜等；一般認(rèn)為胃炎、胃潰瘍可能與IgG4-RD特別是AIP有關(guān)；盡管研究發(fā)現(xiàn)AIP患者炎癥性腸病發(fā)病率高達(dá)6-17%,

但炎癥性腸病是否與IgG4-RD

相關(guān)目前尚不明確·

組織病理：與IgG4-RD一致·

臨床表現(xiàn)：缺乏特異性，與受累部分及病變類型相關(guān)·

影像學(xué)表現(xiàn)：>IgG4

相關(guān)胃受累可表現(xiàn)為胃壁粘膜下局灶性腫塊，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化；亦可表現(xiàn)為胃壁增厚或潰瘍IgG4

相關(guān)大網(wǎng)膜受累與IgG4

相關(guān)性硬化性腸系膜炎影像表現(xiàn)相似，表現(xiàn)為大網(wǎng)膜軟組織腫塊，

可包繞血管，周圍可見“霧樣脂肪”IgG4

相關(guān)直腸系膜受累表現(xiàn)為直腸漿膜外軟組織結(jié)節(jié)或腫塊，增強(qiáng)呈延遲強(qiáng)化IgG4-RD

胃腸受累圖37:女，58歲，

IgG4-RD;胃壁粘膜下IgG4相關(guān)性炎性腫塊圖38:男，47歲，

IgG4-

相關(guān)性大網(wǎng)膜炎性病變；IgG4-RD

胃腸受累圖39:男，60歲，結(jié)直腸系膜IgG4-

相關(guān)性炎性病變2.2.1

IgG4-RD胰腺外病變一-腹盆部●前列腺精囊腺/輸精管受累·IgG4-RD

生殖器官受累極為罕見，文獻(xiàn)僅報道少數(shù)前列腺、精囊、輸精管、睪丸受累病例·

組織病理：組織內(nèi)IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤腺體伴腺體萎縮·

影像學(xué)表現(xiàn)：腺體局限性或彌漫性腫大或呈軟組織腫塊，

CT呈等密度，MRI呈T1WI和T2WI低

信號，增強(qiáng)呈輕度延遲強(qiáng)化；FDG-PET/CT表現(xiàn)攝取增加；可伴有上尿路梗阻圖40:男，54歲，

IgG4-RD

相關(guān)性輸精管炎性腫塊·

鑒

斷

前響洪四癲竿2.2.2IgG4-RD胰腺外病變一頭頸部唾液腺/

淚腺眼眶/周

圍神經(jīng)甲狀腺鼻竇腦膜喉部垂體胸科之窗2.2.2IgG4-RD胰腺外病變一頭頸部●唾液腺/淚腺受累·

IgG4

相關(guān)性唾液腺/淚腺受累即可單獨發(fā)病，亦可合并IgG4相關(guān)性AIP;此外唾液腺/淚腺受累即

可出現(xiàn)于IgG4相關(guān)性AIP之前亦可伴隨發(fā)?。?0%IgG4相關(guān)性AIP可出現(xiàn)唾液腺/淚腺受累·

組織病理：

IgG4相關(guān)性唾液腺/淚腺受累主要存在兩種形式：淚腺和唾液腺雙側(cè)對稱性無痛性腫大(既往稱Mikulicz病)和下頜下腺慢性硬化性涎腺炎(既往稱Küttner腫瘤),既往兩種病

變誤歸為干燥綜合征亞類>

Mikulicz

?。阂环N特發(fā)性疾病，其特征是雙側(cè)淚腺、頜下腺、舌下腺和腮腺無痛性腫脹，確診

至少有兩個腺體受累>Küttner

瘤(庫特納腫瘤):涎腺腫大的一種少見原因，其特征為單側(cè)或雙側(cè)下頜下腺的“硬

腫”,偶伴有腮腺受累·

影像學(xué)表現(xiàn)：>Mikulicz

?。弘p側(cè)腺體彌漫性對稱性/不對稱性腫大；

CT呈低密度，

MRI呈T1W1和T2WI低信號；增強(qiáng)均勻強(qiáng)化；FDG-PET/CT攝取增加；激素治療腺體腫脹可消退>Küttner

瘤：單側(cè)或雙側(cè)腺體彌漫性不對稱性堅硬的腫大，MRI上T2W1信號更低(纖維化更重)·

鑒別診斷：淋巴瘤、干燥綜合征、涎腺腫瘤、韋格氏肉芽腫、結(jié)節(jié)病等IgG4-RD

唾液腺/淚腺受累圖：男，33歲，IgG4相關(guān)涎腺炎

(Mikulicz

?。豪奂叭?、頜下腺圖：男，67歲，Mikulicz病(累及淚腺、腮腺、頜下腺)圖3:女，76歲，

Küttner瘤:儒IgG4-RD

唾液腺/淚腺受累圖：男，69歲，Mikulicz病2.2.2IgG4-RD胰腺外病變一頭頸部·

甲狀腺受累·IgG4-RD

甲狀腺受累主要表現(xiàn)為里德爾

(Riedel)甲狀腺炎和橋本

(Hashimoto)甲狀腺炎纖維變性兩種形式(后者存在1

gG4

相關(guān)性橋本甲狀腺炎和非

IgG4

相關(guān)性橋本甲狀腺炎兩種亞型)·

組織病理：里德爾

(Riedel)甲狀腺炎表現(xiàn)為甲狀腺實質(zhì)和周圍組織廣泛纖維化的慢性炎癥，

可導(dǎo)致質(zhì)地堅硬的無痛性腫塊，1/3患者合并其他器官纖維硬化；IgG4相關(guān)性橋本甲狀腺炎表

現(xiàn)為甲狀腺彌漫性腫大，以及IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤和炎性改變·

影像學(xué)表現(xiàn)：里德爾

(Riedel)甲狀腺炎和IgG4相關(guān)性橋本甲狀腺炎均表現(xiàn)為甲狀腺局灶性或

彌漫性對稱性腫大；CT呈低密度，MRI上T2WI低信號；增強(qiáng)呈弱而均勻強(qiáng)化；FDG-PET/CT攝取增

加；激素治療好；前者質(zhì)地僵硬，邊界模糊，無完整包膜，后者具有明顯包膜，邊界清晰·

鑒別診斷：非IgG4相關(guān)性橋本甲狀腺炎、亞急性甲狀腺炎IgG4-RD

甲狀腺受累圖12:女，45歲，IgG4

相關(guān)性甲狀腺炎(Riedel甲狀腺炎)圖7:女，33歲，

IgG4相關(guān)性橋本甲狀腺炎IgG4-RD頭頸部受累圖7:女，58歲，

IgG4-RD

(甲狀腺、頜下腺受累)2.2.2IgG4-RD胰腺外病變一頭頸部·

眼眶受累-IgG4相關(guān)性淚腺炎·IgG4

相關(guān)性淚腺炎以雙側(cè)受累最常見，偶可單側(cè)受累，常伴唾液腺腫大(即Mikulicz病

)·組織病理：與IgG4-RD一

致

，IgG4

相關(guān)性淚腺炎主要表現(xiàn)為淋巴樣增生和特發(fā)性眼眶炎綜

合征(炎性假性腫瘤)兩種形式；有研究推測該病可能是淋巴瘤的誘因之一·影像學(xué)表現(xiàn)：雙側(cè)淚腺彌漫性對稱性/不對稱性腫大，亦可表現(xiàn)為單側(cè)淚腺局限性腫大或腫

塊；CT呈低密度，MRI上T1WI和T2WI呈低信號(與組織纖維化相關(guān));增強(qiáng)呈彌漫性均

勻強(qiáng)化；FDG-PET/CT攝取增加；激素治療可消失；可合并淚腺外病變·

鑒別診斷：感染性淚腺炎、淚腺炎性假瘤、淋巴瘤等病

例

賞

析

圖：女，68歲，IgG4

相關(guān)性淚腺炎(單側(cè)局限型)

圖10:男，37歲，IgG4

相關(guān)性淚腺炎(單側(cè)局限型)IgG4-RD頭頸部受累圖2:男，74歲；

IgG4-RD:

雙側(cè)淚腺眶下神經(jīng)、額神經(jīng)受累2.2.2IgG4-RD胰腺外病變一頭頸部·

眼眶受累-IgG4相關(guān)性眼病·IgG4相關(guān)眼病可累及整個眼眶或特定結(jié)構(gòu)部分，包括眶脂體、眼外肌、淚腺系統(tǒng)、視神經(jīng)

以及三叉神經(jīng)分支(主要是額神經(jīng)和眶下神經(jīng))等；即可單側(cè)受累亦可雙側(cè)受累，以雙側(cè)

受累多見，·組織病理：與IgG4相關(guān)性淚腺炎一致，但累及范圍更廣泛·影像學(xué)表現(xiàn)：表現(xiàn)為雙側(cè)眼外肌彌漫性或局限性腫脹，亦可表現(xiàn)為眼外肌或眶脂體局部軟組織腫塊，多同時累及淚腺、視神經(jīng)甚至額神經(jīng)和眶下神經(jīng)；CT

呈低密度，MRI上T2WI

呈低信號，且DWI

提示彌散受限，增強(qiáng)呈彌漫性均勻強(qiáng)化；FDG-PET/CT

攝取增加；激素

治療可消失；可伴有其它臟器病變·鑒別診斷：涎腺炎、ANCA-

相關(guān)全身性血管炎、炎性假瘤、淋巴瘤圖11:女，45歲，IgG4相關(guān)性眼眶炎性假瘤圖5:男，55歲，Mikulicz病(雙側(cè)眼外直肌、淚腺、側(cè)額神經(jīng)和眶下神經(jīng)受累)IgG4-RD

眼眶受累H

之窗2.2.2IgG4-RD胰腺外病變一頭頸部·

眼眶受累-IgG4相關(guān)性周圍神經(jīng)病變·IgG4-RD

周圍神經(jīng)病變主要表現(xiàn)為周圍神經(jīng)炎或涉及神經(jīng)的炎性假瘤，罕見，主要見于眼眶或

椎旁區(qū)域，前者常伴有眼眶病變·

組織病理：IgG4-RD

周圍神經(jīng)受累主要累及神經(jīng)鞘膜，常表現(xiàn)為周圍神經(jīng)炎或涉及神經(jīng)的炎性

假瘤，組織學(xué)與IgG4-RD一致·

影像學(xué)表現(xiàn)：以神經(jīng)為中心的明確軟組織腫塊，

CT呈低密度軟組織影，

MRI上T1W1和T2WI呈等

偏低信號，增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化，境界清晰；盡管病變累及神經(jīng)鞘膜，神經(jīng)本身不受累，但MRI上很難識別神經(jīng)穿透征·

鑒別診斷：淋巴瘤、神經(jīng)源性腫瘤、結(jié)節(jié)病、炎性假瘤等IgG4-RD

周圍神經(jīng)受累圖：男

.55歲男性：IgG4-RD

左側(cè)視神經(jīng)、雙側(cè)眶下神經(jīng)、右側(cè)眶上神經(jīng)受累圖：男，61

歲

，IgG4-RD視神經(jīng)及左眶上神經(jīng)受累IgG4-RD

周圍神經(jīng)病變圖4:女，59歲，左側(cè)面部麻木4年，IgG4-RD

三叉神經(jīng)第二和第三分圖：男，44歲，IgG4-RD

右側(cè)視神經(jīng)、眶下神經(jīng)受累DOl:10.1155/2012/401890(a)

(b)(c)(d)(e)

(f)

(g)圖：男，58歲，IgG4-RD左側(cè)

C6(a;箭頭)、右側(cè)

L5(c;箭頭)和

S1神經(jīng)IgG4-RD

臂叢及腰骶從受累2.2.2

IgG4-RD胰腺外病變一頭頸部·IgG4相關(guān)性垂體炎·

IgG4相關(guān)性垂體炎屬于慢性垂體炎，占垂體炎30%(垂體炎根據(jù)解剖部位分為腺

垂體炎、漏斗神經(jīng)垂體炎和全垂體炎；根據(jù)組織學(xué)分為淋巴細(xì)胞性垂體炎、肉

芽腫性垂體炎、黃斑性垂體炎、壞死性垂體炎、IgG4

漿細(xì)胞浸潤性垂體炎)·

組織病理：

與IgG4-RD組織一致·

臨床表現(xiàn)：垂體功能低下(22%垂體功能低下與IgG4相關(guān)性垂體炎有關(guān))·

影像學(xué)表現(xiàn)：

垂體腫脹、垂體柄增粗或局部垂體腫塊形成，

CT呈等密度；MR表

現(xiàn)呈非特異性，增強(qiáng)呈均勻強(qiáng)化伴漸進(jìn)性強(qiáng)化，偶伴有IgG4相關(guān)性腦膜炎·鑒別診斷：

結(jié)節(jié)病、LCH、

結(jié)核、生殖細(xì)胞瘤、淋巴瘤等圖8:男，56歲，

IgG4相關(guān)性腮腺炎、垂體炎

DOl:10.1148/rg.327125032圖8:男，72歲，IgG4

相關(guān)垂體炎(該患者同時伴有肺、腹膜后受累)IgG4-RD

垂體受累2.2.2IgG4-RD胰腺外病變一頭頸部·IgG4相關(guān)性硬腦膜炎·一種以累及硬腦膜的局限性或彌漫性炎癥為特征的肥厚性硬腦膜炎，偶見脊膜(常見頸椎和胸

椎水平)受累，腦實質(zhì)受累罕見；目前病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，組織病理與IgG4-RD一致·

流行病學(xué)：占

IgG4-RD4-7%;占“特發(fā)性”肥厚性硬腦膜炎66.6%(特發(fā)性HP還可見于結(jié)節(jié)病、

肉芽腫性多血管炎(GPA)、

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)、

干燥綜合征和IgG4-RD);常見老年男性，

男女比1:0.17,平均發(fā)病年齡56.7歲·

臨床表現(xiàn)：慢性頭痛和多發(fā)性顱神經(jīng)病變，其它表現(xiàn)與病變位置及大小相關(guān)·

影像學(xué)表現(xiàn)：可表現(xiàn)局灶性或彌漫性硬腦膜增厚，

CT呈均勻軟組織密度，MRI呈等T1低T2信號SWI

可見低信號，增強(qiáng)均勻強(qiáng)化，可見腦膜尾征，

FDG-PET/CT

呈高攝取或不攝取·

鑒別診斷：非IgG4-相關(guān)的特發(fā)性HP;

腦膜瘤、淋巴瘤、神經(jīng)結(jié)節(jié)病等圖8:男，56歲，IgG4相關(guān)疾病(肥厚性硬腦膜炎)累及天幕和后顱窩IgG4-RD腦/脊膜受累圖8:男，66歲，慢性搏動性頭痛伴亞急性無痛性雙側(cè)視力喪失，圖

6:

男，

6

2

歲

，IgG4

相關(guān)性肥厚性硬腦膜炎(局限型)

DO110.107/500234-012-1012-1A.a

A.d

B.aB.bB.c

B.d硬腦膜瘺圖8:男，55歲，遺傳性血色素沉著癥、糖尿病和高血壓病史，進(jìn)行性行走困難2周；IgG4-RD

腦脊膜受累2.2.2IgG4-RD胰腺外病變一頭頸部·

鼻竇受累·IgG4-RD

累及鼻腔和鼻旁竇罕見，常與多器官IgG4-RD病變并存·

影像學(xué)表現(xiàn)：鼻竇粘膜彌漫性或局限性增厚，

CT呈均勻低密度軟組織影，

MRI上T2WI呈稍低信號，增強(qiáng)呈均勻強(qiáng)化，伴或不伴骨質(zhì)破壞·鑒別診斷：韋格納肉芽腫病、淋巴瘤和真菌感染等圖6:男，67歲，

IgG4-RD(Mikulicz

??；鼻腔和副鼻竇受累)IgG4-RD

頭頸部受累·IgG4-RD

咽部受累·

IgG4-RD

鼻咽、喉咽部受累罕見，文獻(xiàn)鮮有報道；常因IgG4-相關(guān)系統(tǒng)性疾病經(jīng)

CT和MR偶然發(fā)現(xiàn)·影像學(xué)表現(xiàn)：喉部單側(cè)或雙側(cè)壁見均質(zhì)軟組織腫塊，CT呈稍低密度，MRI

上T1

WI

和T2WI

呈稍低信號，DWI

彌散受限，增強(qiáng)均勻強(qiáng)化，

FDG-PET/CT

攝取增加；激素治療有效IgG4-RD

鼻咽部受累脊柱旁縱隔

食管乳腺2.2.3IgG4-RD胰腺外病變一胸部胸膜/

心包肺部2.2.3

IgG4-RD胰腺外病變一胸部●IgG4-RD

肺部受累·IgG4-RD

肺部受累罕見，可單獨肺部受累，常合并其它臟器病變；見于13%的AIP患者·

組織病理：與IgG4-RD基本一致；IgG4-RD

肺部受累可表現(xiàn)為肺實質(zhì)、肺間質(zhì)、肺內(nèi)淋巴結(jié)和

氣道病變，可同時累及胸膜和縱隔·

臨床表現(xiàn)：患者可無癥狀，或出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、咯血、胸痛或呼吸衰竭·

影像學(xué)表現(xiàn)：根據(jù)受累組織不同，影像上1gG4相關(guān)性肺部疾病分為四種主要類型>

實性結(jié)節(jié)型：可以存在一個直徑>1cm

的結(jié)節(jié)或腫塊(直徑>3cm)或多發(fā)微細(xì)結(jié)節(jié)(直徑<1cm)(彌漫性淋巴漿細(xì)胞浸潤和纖維化)圓

形

GGO型：

多發(fā)境界清晰圓形GGO,多為多個肺葉受累(肺泡間質(zhì)的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤)肺泡間質(zhì)型：彌漫性GGO、

支氣管擴(kuò)張和蜂窩狀影支氣管血管型：支氣管血管束和小葉間隔增厚，可伴有多發(fā)小葉中心結(jié)節(jié)，常合并肺門縱隔淋巴結(jié)腫大IgG4-RRD

鑒別診斷·IgG4-RRD

(結(jié)節(jié)和腫塊型):

部分病理表現(xiàn)為IgG4-相關(guān)性炎性假瘤。單發(fā)/多

發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊增強(qiáng)呈均勻或不均勻強(qiáng)化，F(xiàn)DG-PET/CT

高攝取，常伴有縱隔肺門淋巴結(jié)受累，鑒別診斷包括肺癌、結(jié)核、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、真菌肉芽腫等·IgG4-RRD(GGO

型):可表現(xiàn)為單發(fā)GGO或多發(fā)GGO;亦可表現(xiàn)為斑片狀GGO,或合并結(jié)節(jié)病變；

FDG-PET/CT

高攝取或無攝??；鑒別診斷包括肺腺癌、

MALT、

病毒性肺炎、ANCA

相關(guān)血管炎等·

IgG4-RRD

(肺泡間質(zhì)型)

:毛玻璃影合并蜂窩狀影，常伴牽引性支氣管擴(kuò)張，

FDG-PET/CT多無異常攝?。昏b別診斷主要是非特異性間質(zhì)性肺炎等·

IgG4-RRD

(支氣管血管型):小葉間隔增厚，可合并小葉中心結(jié)節(jié)，且常伴

肺門和/或縱隔淋巴結(jié)病變，主要與結(jié)節(jié)病鑒別■b.C.總d.a.CIgG4-RD

肺部受累四種類型(a)實性結(jié)節(jié)型

(b)

圓形GGO型

(c)

肺泡間質(zhì)型圖：女，26歲，

IgG4-RRD

(結(jié)節(jié)/腫塊型)

DOI:10.36141/svdld.v38i2.10302IgG4-RD

肺部受累圖1:男，12歲，干咳胸痛8月，