重癥自身免疫性腦炎監(jiān)測與治療中國專家共識匯報人：xxx引言重癥自身免疫性腦炎的定義與流行病學發(fā)病機制與病理生理臨床表現(xiàn)輔助檢查contents目錄診斷與鑒別診斷監(jiān)測治療預(yù)后評估與隨訪結(jié)論contents目錄01引言自身免疫性腦炎定義01自身免疫腦炎自身免疫性腦炎（AE）乃一類由自身免疫機制所介導的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性疾病，其病因復(fù)雜，涉及免疫系統(tǒng)對神經(jīng)元的錯誤攻擊，導致腦功能異常。02診斷提升隨著對自身免疫性腦炎認識的加深和檢測技術(shù)的提升，醫(yī)生們能夠更準確地診斷此類疾病，早期發(fā)現(xiàn)和干預(yù)對于改善患者的預(yù)后至關(guān)重要。重癥自身免疫性腦炎治療難點重癥自身免疫性腦炎因其病情兇險、預(yù)后欠佳，成為臨床治療的難點。疾病進展迅猛，對治療反應(yīng)不佳，迫切需要創(chuàng)新的治療方法和策略。重癥自身免疫性腦炎盡管面臨挑戰(zhàn)，重癥自身免疫性腦炎仍是當前研究的熱點?？茖W家和醫(yī)生們正共同努力，探索更有效的治療手段，以改善患者的生存質(zhì)量和預(yù)后。治療與研究0102共識發(fā)布意義2024版《重癥自身免疫性腦炎監(jiān)測與治療中國專家共識》正式發(fā)布，為臨床醫(yī)生提供詳盡且實用的診療指導，推動該領(lǐng)域的發(fā)展。共識發(fā)布對共識進行深度解讀，旨在幫助臨床醫(yī)生更好地理解和應(yīng)用，從而優(yōu)化診療流程，提升重癥自身免疫性腦炎患者的治療效果和預(yù)后。共識解讀02重癥自身免疫性腦炎的定義與流行病學重癥自身免疫性腦炎定義重癥自身免疫性腦炎尚無統(tǒng)一定義，2024版共識綜合臨床表現(xiàn)、影像學、實驗室檢查及病情嚴重度，明確四類重癥標準，涵蓋意識障礙、癲癇持續(xù)狀態(tài)、呼吸功能衰竭及多器官功能衰竭。重癥自身免疫性腦炎重癥自身免疫性腦炎是自身免疫機制介導的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥，表現(xiàn)為意識障礙、癲癇持續(xù)狀態(tài)、呼吸功能衰竭或多器官功能衰竭，需綜合臨床表現(xiàn)和實驗室檢查進行診斷。自身免疫性腦炎自身免疫性腦炎30%。重癥自身免疫性腦炎15%。不同類型的自身免疫性腦炎在性別分布上可能存在差異，例如抗NMDAR腦炎女性患者相對較多。流行病學03發(fā)病機制與病理生理發(fā)病機制自身免疫性腦炎細胞免疫作用神經(jīng)元損傷自身免疫性腦炎的發(fā)病機制主要與自身抗體介導的免疫反應(yīng)有關(guān)，當機體免疫系統(tǒng)錯誤地將中樞神經(jīng)系統(tǒng)的某些抗原識別為外來抗原時，會產(chǎn)生自身抗體?？贵w與神經(jīng)元表面特定抗原結(jié)合，導致神經(jīng)元功能障礙和損傷，例如，抗NMDAR抗體可以結(jié)合NMDAR，影響其正常的離子通道功能，導致神經(jīng)遞質(zhì)傳遞異常。細胞免疫在自身免疫性腦炎的發(fā)病中也起到一定作用，T淋巴細胞可以浸潤腦組織，釋放細胞因子，進一步加重炎癥反應(yīng)，導致腦組織損傷和功能障礙。神經(jīng)元功能障礙炎癥反應(yīng)可導致血腦屏障破壞，使血漿中的蛋白質(zhì)和免疫細胞等進入腦組織，進一步加重腦水腫和炎癥損傷，同時，癲癇發(fā)作可導致神經(jīng)元的過度興奮。炎癥反應(yīng)呼吸功能障礙呼吸功能障礙可引起低氧血癥和二氧化碳潴留，影響全身各器官的功能，導致MODS的發(fā)生，同時，低氧血癥和二氧化碳潴留會刺激腦干心血管中樞。重癥自身免疫性腦炎患者的病理生理改變較為復(fù)雜，在疾病早期，主要表現(xiàn)為神經(jīng)元的功能障礙，隨著病情進展，可出現(xiàn)神經(jīng)元的凋亡和壞死。病理生理04臨床表現(xiàn)一般癥狀急驟起病重癥自身免疫性腦炎患者發(fā)病急驟，迅速出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，提示疾病進展迅猛，需緊急應(yīng)對。前驅(qū)感染神經(jīng)系統(tǒng)癥狀約半數(shù)患者在發(fā)病前1-2周有前驅(qū)感染癥狀，隨后逐漸出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表明感染可能誘發(fā)自身免疫性腦炎。包括認知障礙、精神行為異常、癲癇發(fā)作、意識障礙等，嚴重時可出現(xiàn)昏迷和生命體征不穩(wěn)定。123特殊類型臨床表現(xiàn)抗NMDAR腦炎精神癥狀期和無反應(yīng)期突出，患者可出現(xiàn)嚴重的精神錯亂、昏迷、呼吸暫停等癥狀。01抗LGI1腦炎部分患者出現(xiàn)面-臂肌張力障礙發(fā)作（FBDS），表現(xiàn)為短暫的面部和上肢的肌張力障礙性姿勢。02抗CASPR2腦炎患者除了邊緣葉腦炎的癥狀外，還可出現(xiàn)肌肉痙攣、多汗、失眠等癥狀，應(yīng)高度重視。0305輔助檢查實驗室檢查自身免疫性腦炎檢測自身抗體檢測是診斷自身免疫性腦炎的關(guān)鍵，常用方法包括IIF、ELISA和CBA等，檢測抗體主要包括抗NMDAR、抗LGI1、抗CASPR2等。腦脊液檢查腦脊液檢查對自身免疫性腦炎診斷重要，典型改變包括淋巴細胞為主的白細胞輕度升高、蛋白輕度升高、糖和氯化物正常，部分可檢測到自身抗體。輔助診斷檢查腦脊液的細胞學檢查、寡克隆區(qū)帶檢測等，均有助于自身免疫性腦炎的精確診斷和鑒別診斷，為制定治療方案提供有力支持，提升治療的效果。重癥患者監(jiān)測血常規(guī)可評估感染，生化查肝腎功能等，監(jiān)測心肌酶等防MODS。重癥自身免疫性腦炎患者需定期檢查，全面評估病情，確保治療有效且安全。影像學檢查頭顱MRI可見自身免疫性腦炎邊緣系統(tǒng)高信號影，部分患者皮層、白質(zhì)受累。動態(tài)觀察MRI變化有助于評估病情進展和治療效果。自身免疫性腦炎影像腦功能監(jiān)測腦功能評估腦電圖可記錄大腦的電活動，對于癲癇發(fā)作的診斷和監(jiān)測具有重要價值，自身免疫性腦炎患者EEG表現(xiàn)多樣，癲癇持續(xù)狀態(tài)患者EEG呈持續(xù)癇樣放電。連續(xù)EEG監(jiān)測有助于及時發(fā)現(xiàn)癲癇發(fā)作和評估抗癲癇治療的效果，對于評估腦功能狀態(tài)具有重要價值，為制定治療方案提供有力支持。06診斷與鑒別診斷診斷標準臨床表現(xiàn)重癥自身免疫性腦炎的診斷首先基于臨床表現(xiàn)，包括意識障礙、癲癇持續(xù)狀態(tài)、呼吸功能障礙或多器官功能障礙等嚴重癥狀。01實驗室檢查診斷過程中，實驗室檢查至關(guān)重要。通過檢測腦脊液或血清中的相關(guān)自身抗體，并觀察腦脊液是否存在炎癥改變，可幫助確認診斷。02影像學檢查影像學檢查是診斷的重要輔助手段。頭顱MRI常顯示邊緣系統(tǒng)或其他腦區(qū)存在異常信號，EEG則可能記錄到癇樣放電或彌漫性慢波。03排除其他疾病為了準確診斷，需要排除其他可能導致類似臨床表現(xiàn)的疾病，如感染性腦炎、中毒性腦病等，以確保診斷的準確性和可靠性。04感染性腦炎中毒性腦病由毒物、藥物中毒引起腦功能障礙，患者有明確毒物接觸史，臨床表現(xiàn)以意識障礙、抽搐為主，通過病史和毒物檢測鑒別。中毒性腦病代謝性腦病代謝性腦病由低血糖、高血糖等代謝性疾病致腦功能異常，患者有基礎(chǔ)疾病和代謝紊亂表現(xiàn)，檢測血糖、肝腎功能等指標可鑒別。感染性腦炎與自身免疫性腦炎癥狀相似，但前者有感染病史，腦脊液可檢測到病原體或感染標志物，對抗病毒、抗菌治療有效。鑒別診斷07監(jiān)測生命體征監(jiān)測重癥監(jiān)護重癥自身免疫性腦炎患者需持續(xù)監(jiān)測生命體征，包括體溫、心率、血壓、呼吸頻率及節(jié)律，以評估病情，指導治療。異常處理治療措施體溫、心率、血壓的異常變化可能提示感染、炎癥反應(yīng)或循環(huán)功能受損；呼吸異常則與呼吸功能障礙相關(guān)。及時發(fā)現(xiàn)生命體征的異常變化，有助于采取相應(yīng)的治療措施，對于重癥自身免疫性腦炎患者的治療至關(guān)重要。123神經(jīng)系統(tǒng)監(jiān)測01意識狀態(tài)監(jiān)測采用GCS及改良GCS評估意識狀態(tài)，定期觀察病情變化，對于昏迷患者，還可采用腦電雙頻指數(shù)（BIS）等監(jiān)測方法，評估腦功能的狀態(tài)。02癲癇發(fā)作監(jiān)測對于癲癇發(fā)作的患者，應(yīng)密切觀察癲癇發(fā)作的頻率、持續(xù)時間、發(fā)作形式等，連續(xù)EEG監(jiān)測有助于及時發(fā)現(xiàn)癲癇發(fā)作和亞臨床發(fā)作。呼吸功能監(jiān)測呼吸監(jiān)測對于伴有呼吸功能障礙的患者，應(yīng)進行呼吸功能監(jiān)測，包括血氧飽和度、動脈血氣分析、呼吸力學參數(shù)等。01效果評估血氧飽和度可實時反映患者的氧合情況；動脈血氣分析可了解患者的酸堿平衡和氣體交換狀態(tài)；評估患者的呼吸功能和機械通氣的效果。02其他監(jiān)測重癥自身免疫性腦炎患者需密切監(jiān)測肝腎功能、電解質(zhì)及血糖，定期行頭顱MRI及腦脊液檢查，以全面評估病情及治療效果。重癥監(jiān)測除了身體指標的監(jiān)測，還應(yīng)關(guān)注患者的營養(yǎng)攝入和心理狀態(tài)，提供必要的營養(yǎng)支持和心理治療，有助于患者更好地應(yīng)對疾病。綜合支持治療08治療免疫治療糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍，大劑量沖擊治療，抑制炎癥反應(yīng)；IVIG調(diào)節(jié)免疫，中和抗體，減輕損傷；PE清除有害物質(zhì)，對于重癥或一線治療不佳者，早期聯(lián)合應(yīng)用。一線免疫治療利妥昔單抗清除B淋巴細胞，減少自身抗體產(chǎn)生，每周1次，連用4次；環(huán)磷酰胺抑制免疫系統(tǒng)活性，每2-3周1次，劑量據(jù)體重調(diào)整，常用500-1000mg/m2。二線免疫治療自身免疫性腦炎癲癇處理自身免疫性腦炎常伴癲癇發(fā)作，重癥者易陷持續(xù)狀態(tài)，危及生命安全。面對此景，迅速而有效的抗癲癇治療策略顯得尤為重要。癲癇持續(xù)狀態(tài)治療原則靜脈注射地西泮或咪達唑侖等苯二氮?類藥物，是終止癲癇持續(xù)狀態(tài)發(fā)作的首選方案；隨后，需長期維持治療，選用長效抗癲癇藥物。抗癲癇治療呼吸支持治療呼吸支持治療時機伴有呼吸功能障礙的患者，應(yīng)及時給予呼吸支持治療。對于輕度呼吸功能障礙的患者，可給予吸氧、無創(chuàng)通氣等治療。01機械通氣參數(shù)調(diào)整重癥患者應(yīng)盡早氣管插管和機械通氣。在機械通氣過程中，根據(jù)病情和呼吸力學參數(shù)調(diào)整通氣模式和參數(shù)，保證有效氣體交換。02其他治療重癥自身免疫性腦炎患者易出現(xiàn)營養(yǎng)不良，需個性化營養(yǎng)支持。不能經(jīng)口進食者，可通過鼻飼或胃腸造瘺給予腸內(nèi)營養(yǎng)，必要時聯(lián)合腸外營養(yǎng)。營養(yǎng)支持治療在患者病情穩(wěn)定后，應(yīng)盡早開始康復(fù)治療包括物理、作業(yè)、言語治療等。康復(fù)治療可以促進患者神經(jīng)功能的恢復(fù)，提高患者的運動能力、認知能力和生活自理能力?？祻?fù)治療09預(yù)后評估與隨訪預(yù)后評估重癥自身免疫性腦炎的預(yù)后評估指標多樣，其中改良Rankin量表（mRS）和格拉斯哥預(yù)后評分（GOS）等最為常用。這些指標有助于醫(yī)生預(yù)測患者的康復(fù)前景。預(yù)后評估指標除了年齡、病情嚴重程度和治療時機，患者的免疫狀態(tài)、合并癥以及對抗免疫治療的反應(yīng)等也是影響重癥自身免疫性腦炎預(yù)后的關(guān)鍵因素，需綜合考慮以制定最佳治療方案。影響因素隨訪內(nèi)容臨床癥狀評估定期評估患者的臨床癥狀，包括意識狀態(tài)、癲癇發(fā)作頻率和類型、運動功能等，以監(jiān)測病情的恢復(fù)情況和治療效果。根據(jù)癥狀變化，及時調(diào)整治療方案。神經(jīng)系統(tǒng)檢查隨訪需涵蓋神經(jīng)系統(tǒng)檢查，重點關(guān)注患者的神經(jīng)功能恢復(fù)情況，如肌力、感覺、言語、認知等功能。通過檢查，可及時發(fā)現(xiàn)并處理可能的并發(fā)癥。實驗室檢查定期復(fù)查實驗室指標，包括自身抗體檢測、腦脊液分析、血常規(guī)及生化檢查等，以監(jiān)測患者的免疫反應(yīng)和整體健康狀況。根據(jù)檢查結(jié)果，調(diào)整免疫治療方案。影像學檢查通過頭顱MRI和腦電圖（EEG）等影像學檢查手段，評估患者的腦部結(jié)構(gòu)和功能恢復(fù)情況。這些檢查有助于監(jiān)測病情的變化，并指導治療方案調(diào)整。10結(jié)論共識解讀與應(yīng)用01共識解讀詳盡剖析《重癥自身免疫性腦炎監(jiān)測與治療中國專家共識（2024版）》，深入揭示監(jiān)測與治療策略精髓，為臨床實操提供堅實理論支撐。02應(yīng)用實踐基于共識，融合臨床實踐，探討重癥自身免疫性腦炎監(jiān)測與治療策略。強調(diào)早期識別、及時干預(yù)及個體化治療，以優(yōu)化療效，改善預(yù)后。診療規(guī)范與個體化治療遵循《重癥自身免疫性腦炎監(jiān)測與治療中國專家共識（2024版）》，構(gòu)建規(guī)范化診療流程，確保監(jiān)測全面細致，治療精準有效，提升醫(yī)療質(zhì)量。診療規(guī)范針對不同患者的具體情況，制定個性化的治療方案，充分考慮患者年齡、