成人爆發(fā)性心肌炎診斷和治療

中國專家共識（）1

心肌炎簡介

心肌炎指由多種原因引起的心肌炎性損傷所導(dǎo)致的心臟功能受損，包括收縮、舒張功能減低和心律失常。病因包括感染、自身免疫疾病和毒素、藥物毒性3類。臨床上可以分為急性期、亞急性期和慢性期。急性期一般持續(xù)3～5d，重要以病毒侵襲、復(fù)制對心肌導(dǎo)致?lián)p害為主；亞急性期以免疫反應(yīng)為重要病理生理變化；少數(shù)患者進人慢性期，體現(xiàn)為慢性持續(xù)性及突發(fā)加重的炎癥活動，心肌收縮力減弱、心肌纖維化、心臟擴大。2多種病毒都可引起心肌炎感染營養(yǎng)不良、酗酒、妊娠勞累、寒冷、缺氧

病毒性心肌炎腸道呼吸道其他柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒風(fēng)疹、皰疹、麻疹、肝炎、HIV等病因：3

病毒性心肌炎臨床分型亞臨床型：無自覺癥狀，ECGST-T變化或早搏。輕癥自限型：病毒感染后1～3周，輕度不適，ECGST-T變化或早搏，CK-MB一過性升高，無心臟擴大、心力衰竭，1～2月后逐漸康復(fù)。隱匿進展型：一過性心肌炎數(shù)年后，心臟逐漸擴大，體現(xiàn)為擴張性心肌病。急性重癥型：病毒感染后1～2周內(nèi)出現(xiàn)心臟擴大、心力衰竭、心源性休克或嚴重心律失常。猝死型：常在運動中猝死。4

心肌炎簡介

一般急性心肌炎臨床體現(xiàn)差異很大，多數(shù)體現(xiàn)為活動后輕微的胸悶心悸不適，重者也可出現(xiàn)急性左心功能衰竭甚至猝死，因此需根據(jù)病情嚴重程度進行個體化治療。爆發(fā)性心肌炎是心肌炎最為嚴重和特殊的類型，重要特點是起病急驟，病情進展極其迅速，患者很快出現(xiàn)血液動力學(xué)異常(泵衰竭和循環(huán)衰竭)以及嚴重心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝腎功能衰竭，初期病死率極高。5爆發(fā)性心肌炎簡介爆發(fā)性心肌炎一般由病毒感染引起，在組織學(xué)和病理學(xué)上與一般病毒性心肌炎比較并沒有特性性差異，其更多的是一項臨床診斷。一般認為，當(dāng)急性心肌炎發(fā)生忽然且進展迅速，很快出現(xiàn)嚴重心力衰竭、低血壓或心原性休克，需要應(yīng)用正性肌力藥物、血管活性藥物或機械循環(huán)輔助治療時，可以診斷為爆發(fā)性心肌炎。值得注意的是，本病癥初期病死率雖高，但一旦度過急性危險期，長期預(yù)后良好。（隨訪，爆發(fā)VS一般急性，93%：45%）6爆發(fā)性心肌炎發(fā)病特點①起病急驟，病情進展及其迅速，患者很快出現(xiàn)血流動力學(xué)異常（泵衰竭和循環(huán)衰竭、嚴重心律失常），并可伴有呼吸衰竭和肝腎功能衰竭，初期病死率極高。不過，若救治得當(dāng)，患者心功能可完全恢復(fù)，預(yù)后很好，很少出現(xiàn)后遺癥。②爆發(fā)性心肌炎可發(fā)生于任何年齡（2歲~82歲，均可見），小朋友及青壯年多見；男女發(fā)病沒有差異。7爆發(fā)性心肌炎發(fā)病特點③可發(fā)生于任何季節(jié)，冬春季多發(fā)。④爆發(fā)性心肌炎重要由病毒感染引起，流感及副流感病毒、腺病毒及其他多種病毒均可引起。此外，自身免疫性疾病、藥物毒性、藥物過敏等非病毒性原因也可導(dǎo)致爆發(fā)性心肌炎的發(fā)病。臨床分期重要為：急性期、亞急性期、慢性期。因此，應(yīng)初期進行干預(yù)治療。8

爆發(fā)性心肌炎發(fā)病機制病毒感染是重要途徑，致病途徑：直接損傷、免疫損傷第一階段：直接損傷：病毒病毒血癥侵入心肌病毒復(fù)制（受染后6～7天）心肌受損（病毒感染階段）第二階段：免疫損傷：病毒病毒血癥T細胞、K細胞參與形成免疫復(fù)合物損難過?。ㄗ陨砻庖叻磻?yīng)階段）第三階段：多種至炎細胞因子和NO等介導(dǎo)的心肌損害和微血管損傷（擴張型心肌病階段）9

爆發(fā)性心肌炎病理經(jīng)典病變：心肌細胞水腫，凋亡和壞死，炎細胞浸潤病理生理學(xué)變化與心肌炎臨床體現(xiàn)嚴重程度并不呈對應(yīng)關(guān)系，爆發(fā)性心肌炎更多是臨床診斷。爆發(fā)性心肌炎重要特點是急性期病情異常嚴重，但度過危險期后患者預(yù)后良好，這也是本病與急性心肌炎和其他心血管病的重要區(qū)別之一。10

病毒性心肌炎病理組織學(xué)特性：心肌細胞溶解間質(zhì)水腫炎細胞浸潤等11

臨床評估診斷描述起病急，進展迅速為特點，很快出現(xiàn)嚴重心力衰竭、循環(huán)衰竭（低血壓或心源性休克）、以及多種惡性心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝腎功能衰竭，一般需要使用血管活性藥物、正性肌力藥物來維持基本循環(huán)，或者需要機械循環(huán)和呼吸輔助治療。12

臨床評估

癥狀1.病毒感染前驅(qū)癥狀：發(fā)熱、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹瀉等為首發(fā)癥狀。許多患者初期僅有低熱、明顯乏力、不思飲食或伴有輕度腹瀉，可持續(xù)3~5天或更長。2.心肌受損體現(xiàn)：前驅(qū)癥狀后的數(shù)日或1~3周，發(fā)生氣短、呼吸困難、胸悶或胸痛、心悸、頭昏、極度乏力、食欲明顯下降等癥狀，為患者就診的重要原因。13

臨床評估

癥狀3.血流動力學(xué)障礙：為爆發(fā)性心肌炎的重要特點，部分患者迅速發(fā)生急性左心衰或心源性休克，出現(xiàn)肺循環(huán)淤血的體現(xiàn)，如嚴重的呼吸困難、端坐呼吸、咯粉紅色泡沫痰、焦急不安、大汗、少尿或無尿等。4.其他器官受累體現(xiàn)。14

臨床評估

體征1.生命體征：血壓、呼吸、心率等指標異常提醒血流動力學(xué)不穩(wěn)定，是爆發(fā)性心肌炎最為明顯的體現(xiàn)，也是病情嚴重程度的指征。2.心臟有關(guān)體征：心界一般不大；因心肌受累心肌收縮力減弱導(dǎo)致心尖搏動減弱或消失、聽診心音明顯低鈍、?？陕劶暗?心音奔馬律；左心功能不全和合并肺炎時可出現(xiàn)肺部啰音；稀有右心功能不全體現(xiàn)。3.其他體現(xiàn)：休克時可出現(xiàn)全身濕冷、末梢循環(huán)差及皮膚濕冷體現(xiàn)等；灌注減低和腦損傷時可出現(xiàn)煩躁、意識喪失或昏迷；肝損害時可出現(xiàn)黃疸；凝血功能異常、凝血障礙可見皮膚瘀斑瘀點。15臨床評估試驗室檢查1.心肌損傷標志物/心肌酶譜：以肌鈣蛋白最為敏感和特異。①無明顯酶峰，提醒病變?yōu)闈u進性變化；②持續(xù)增高闡明心肌持續(xù)進行性損傷和加重，提醒預(yù)后不良。2.腦鈉肽（BNP或NT-BNP）水平：腦鈉肽水平一般明顯增高，提醒心功能受損嚴重。3.血常規(guī)檢查4.其他：肝腎功能16

臨床評估

心臟彩超1.彌漫性室壁運動減低：為蠕動樣搏動，為心肌嚴重彌漫性炎癥到導(dǎo)致心肌收縮力明顯下降所致，初期變化和加重極快。2.心臟收縮功能異常：可見射血分數(shù)明顯減少，甚至低至10%，但隨病情好轉(zhuǎn)數(shù)后來很快恢復(fù)至正常；3.心腔大小變化：多數(shù)患者心腔大小正常，僅少數(shù)患者心腔稍增大，很少數(shù)明顯擴大；4.室間隔或心室壁可稍增厚，系心肌炎性水腫所致。5.可以出現(xiàn)心室壁節(jié)段性運動異常，系心肌炎癥受累不均所致。17

臨床評估

心臟彩超1.彌漫性室壁運動減低：為蠕動樣搏動，為心肌嚴重彌漫性炎癥到導(dǎo)致心肌收縮力明顯下降所致，初期變化和加重極快。2.心臟收縮功能異常：可見射血分數(shù)明顯減少，甚至低至10%，但隨病情好轉(zhuǎn)數(shù)后來很快恢復(fù)至正常；3.心腔大小變化：多數(shù)患者心腔大小正常，僅少數(shù)患者心腔稍增大，很少數(shù)明顯擴大；4.室間隔或心室壁可稍增厚，系心肌炎性水腫所致。5.可以出現(xiàn)心室壁節(jié)段性運動異常，系心肌炎癥受累不均所致。18

臨床評估

其他檢查冠狀動脈造影；--急診胸痛伴心電圖變化、心肌酶學(xué)升高，與心梗難以鑒別時，盡早完善，急診造影不增長死亡率，但注意減少造影劑用量。有創(chuàng)血流動力學(xué)監(jiān)測；--判斷病情心臟磁共振；--意義有限經(jīng)皮心內(nèi)膜心肌活檢；--急性期不推薦，確診客觀原則病原學(xué)檢查。--病毒性心肌炎常由呼吸道或腸道病毒感染所致，常見的為柯薩奇B組RNA病毒，其IgM抗體檢測也許有助于初期診斷。19

診斷要點

感染前驅(qū)期：1~3天。乏力、不思飲食、發(fā)熱，繼而胸悶、氣急或憋氣、心慌，胸痛；可認為急性心肌梗死體現(xiàn)、非特異性ST-T變化；體檢：心音低、心率快，一般有奔馬律；可出現(xiàn)泵衰竭和循環(huán)衰竭；ARDS和呼吸衰竭，肝腎功能衰竭；超聲檢查可見嚴重低動力體現(xiàn)；特點：發(fā)展及其迅速。20診斷提議心肌標志物：特異性標志Tnl或TnT，明顯優(yōu)于CK；心臟損害和功能標志：BNP或NT-proBNP；病毒血清學(xué)不作為診斷根據(jù)；超聲：沒有特異性，不過作為鑒別瓣膜病和其他心肌病的重要手段?？梢杂^測心腔大小、心室壁厚度、運動狀況（S和D）和心包狀況。爆發(fā)性心肌炎心腔大小正常、運動嚴重減低，心室壁可以稍增厚；而急性心肌炎可以心腔擴大。21

鑒別診斷

冠心病病毒性肺炎膿毒血癥心肌炎應(yīng)激性心肌病一般急性心肌炎非病毒爆發(fā)性心肌炎22根據(jù)專家經(jīng)驗，本共識提出按照“以生命支持為依托的綜合救治方案”進行救治。爆發(fā)性心肌炎發(fā)病急驟，病情進展迅速，初期病死率高，而患者一旦度過危險期，長期預(yù)后好，因此對于爆發(fā)性心肌炎的治療，應(yīng)高度重視，采用多種也許手段，竭力挽救患者生命。治療原則

23一般治療(嚴格臥床休息、營養(yǎng)支持等)；一般藥物治療(營養(yǎng)心肌、減輕心臟負荷、保護胃黏膜；抗感染；抗病毒；糖皮質(zhì)激素；丙種球蛋白；血漿和血液凈化；生命支持措施（積極脈內(nèi)球囊反搏(IABP)、體外膜肺氧合(ECMO)、呼吸機輔助呼吸、臨時起搏器植人等）；必要時可行心臟移植；

治療原則

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治療

嚴密監(jiān)護應(yīng)盡快將患者收到或轉(zhuǎn)至有呼吸循環(huán)監(jiān)護和支持治療條件的CCU。(1)嚴密監(jiān)測和控制出入水量，每小時記錄并作為病情變化和補液治療參照；(2)嚴密監(jiān)測心電、血氧飽和度和血壓；(3)監(jiān)測試驗室指標；(4)床邊胸部平片檢查，對于肺部病變明顯以及合并胸水的患者可根據(jù)狀況適時復(fù)查；(5)床旁超聲心動圖，因病情變化快可日多次，評估心腔大小、室壁運動狀態(tài)及左心室射血分數(shù)變化；(6)有創(chuàng)血液動力學(xué)檢測，包括有創(chuàng)動脈血壓及中心靜脈壓、肺毛細血管楔壓或PICCO監(jiān)測等。25

治療

一般對癥和支持治療(1)絕對臥床休息，減少探視和干擾，防止情緒刺激與波動；(2)當(dāng)能進食時，予以清淡、易消化而富含營養(yǎng)的飲食，少食多餐；(3)鼻導(dǎo)管、面罩吸氧或機械通氣正壓給氧；(4)改善心肌能量代謝(可予以磷酸肌酸、輔酶Q10等)，曲美他嗪應(yīng)用有助于改善心臟功能；(5)補充水溶性和脂溶性維生素；(6)液體補充，應(yīng)量出為入，勻速補充，切忌液體快進快出；(7)使用質(zhì)子泵克制劑防止應(yīng)激性潰瘍和消化道出血，尤其是使用糖皮質(zhì)激素的患者；(8)高熱時可物理降溫或糖皮質(zhì)激素治療，不提議應(yīng)用非甾體類抗炎藥。26

治療

抗病毒治療所有病毒性爆發(fā)性心肌炎患者均應(yīng)盡早予以聯(lián)合抗病毒治療。初期使用抗病毒治療較晚期使用減少病死率和改善預(yù)后的效果好。病毒侵犯、復(fù)制及其引起的心肌直接損傷均發(fā)生于疾病初期，故應(yīng)盡早行抗病毒治療。奧司他韋、帕拉米阿昔洛韋大部分患者并未檢測病毒種類，可考慮聯(lián)合使用上述兩類抗病毒藥物。試用干擾素，尤其是腸道病毒感染的患者。27治療免疫調(diào)整治療所有爆發(fā)性心肌炎患者均應(yīng)盡早予以糖皮質(zhì)激素和丙種球蛋白進行免疫調(diào)整治療。糖皮質(zhì)激素具有克制免疫反應(yīng)、抗炎、抗休克、抗多器官損傷等作用，消除變態(tài)反應(yīng)，克制炎性水腫，減輕毒素和炎癥因子對心肌的不良影響。糖皮質(zhì)激素應(yīng)在病毒性心肌炎的第2階段即免疫損傷階段使用，而應(yīng)防止在第1階段即病毒復(fù)制和病毒損傷階段使用，原因是糖皮質(zhì)激素也許導(dǎo)致病毒復(fù)制增長。但對于爆發(fā)性心肌炎，第1階段短而第2階段的免疫損傷發(fā)生早且嚴重，故對于重癥患者，推薦初期、足量使用。28治療免疫調(diào)整治療糖皮質(zhì)激素：提議開始每天200mg甲基潑尼松龍靜脈滴注，持續(xù)3～5d后依狀況減量?？梢赃x用地塞米松10～20mg靜脈推注后，立即予以甲基潑尼松龍靜脈滴注使其盡快發(fā)揮29免疫球蛋白(IVIG)：提議每天20～40g使用2d，此后每天10～20g持續(xù)應(yīng)用5~7d。初期足量使用是關(guān)鍵。免疫球蛋白具有抗病毒和抗炎的雙重作用，首先通過提供被動免疫協(xié)助機體清除病毒，另首先通過調(diào)整抗原提呈細胞及T輔助細胞功能，克制細胞免疫過度活化，減少細胞毒性T細胞對心肌細胞的襲擊，并減少細胞因子產(chǎn)生，從而減輕心肌細胞損傷，改善左心室功能、減少惡性心律失常發(fā)生和死亡。治療免疫調(diào)整治療30

治療生命支持治療生命支持治療是爆發(fā)性心肌炎各項治療措施的重中之重，是爆發(fā)性心肌炎“以生命支持為依托的綜合救治方案”的中心環(huán)節(jié)。心肌受到彌漫性嚴重損傷，泵功能嚴重受損，加之肺瘀血和肺部炎癥損傷，難以維持全身血液和氧的供應(yīng)。通過生命支持使心臟得到休息，在系統(tǒng)治療狀況下恢復(fù)心臟功能，是首選的治療方案和救治的中心環(huán)節(jié)。升壓藥物、強心劑以及兒茶酚胺等藥物治療是在缺乏生命支持治療條件時的次選方案，或者是在生命支持治療準備期間短時間使用的過渡治療措施。生命支持治療包括循環(huán)支持、呼吸支持和腎臟替代治療。31IABP：對于血液動力學(xué)不穩(wěn)定的爆發(fā)性心肌炎患者推薦盡早使用IABP進行治療。體外膜肺氧合(ECMO)：對于血液動力學(xué)不穩(wěn)定的爆發(fā)性心肌炎患者推薦盡早使用ECMO進行治療。在使用IABP仍然不能糾正或局限性以改善循環(huán)時應(yīng)立即啟用ECMO或直接啟用。ECMO一般與IABP結(jié)合使用，可讓心臟得到更充足的休息，為其功能恢復(fù)贏得時間。

治療生命支持治療32

治療

生命支持治療呼吸支持：爆發(fā)性心肌炎患者如存在呼吸功能障礙均推薦盡早予以呼吸支持治療。呼吸機輔助通氣可改善肺功能，減少患者勞力負荷和心臟做功，是爆發(fā)性心肌炎合并左心功能衰竭時重要治療手段之一。提議盡早使用，當(dāng)患者有呼吸急促、呼吸費力時，雖然血氧飽和度正常亦應(yīng)予以呼吸支持，以減輕患者勞力負荷和心臟做功。33血液凈化及持續(xù)腎臟替代治療(CRRT)：所有爆發(fā)性心肌炎患者均應(yīng)盡早予以血液凈化治療。血液凈化治療的重要目的是持續(xù)過濾清除毒素和細胞因子。合并腎功能損傷時，更應(yīng)初期積極使用。減輕心臟負荷，保證體內(nèi)水、電解質(zhì)及酸堿平衡，恢復(fù)血管對血管活性藥物的反應(yīng)。為了清除毒性物質(zhì)需要持續(xù)進行，每天至少8~12h或更長，此外由于患者心臟功能極其脆弱，起始時引血和終止時回血過程必須緩慢，以免誘發(fā)循環(huán)和心功能衰竭。

治療

生命支持治療34

治療

休克治療爆發(fā)性心肌炎合并休克十分常見，急性左心衰竭或全心衰竭幾乎見于每位患者。休克機制波及泵功能衰竭、全身毒性作用和容量局限性等，與其他休克最主線的不一樣是泵功能嚴重受損，這也決定了治療措施的差異。假如條件容