腎上腺腫瘤分類及表現(xiàn)演講人：日期:目錄02功能性腫瘤分類01腎上腺腫瘤概述03非功能性腫瘤分類04臨床表現(xiàn)特征05影像學(xué)檢查方法06治療策略及方法01腎上腺腫瘤概述腎上腺位于腎臟上方，由皮質(zhì)和髓質(zhì)兩部分組成，是人體重要的內(nèi)分泌器官。位置和結(jié)構(gòu)腎上腺解剖與生理基礎(chǔ)功能和作用腎上腺分泌多種激素，包括腎上腺素、去甲腎上腺素、皮質(zhì)醇等，參與人體的代謝、免疫和應(yīng)激等生理過程。神經(jīng)和血管腎上腺具有豐富的神經(jīng)和血管網(wǎng)絡(luò)，與周圍的器官和組織緊密相連。腫瘤發(fā)生機制簡介遺傳因素部分腎上腺腫瘤與遺傳有關(guān)，如柯克-科文綜合癥等。01腎上腺腫瘤的發(fā)生與激素水平異常有關(guān)，如皮質(zhì)醇過多可引起庫欣綜合征。02細胞增生和腫瘤形成腎上腺細胞的異常增生和腫瘤形成是導(dǎo)致腎上腺腫瘤的主要原因。03激素異常腎上腺腫瘤相對較為罕見，但在內(nèi)分泌腫瘤中發(fā)病率較高。發(fā)病率腎上腺腫瘤可發(fā)生于任何年齡，但某些類型的腫瘤在特定年齡段或性別中更為常見。年齡和性別腎上腺腫瘤大多為良性，但惡性腫瘤也有一定比例，且惡性程度高，預(yù)后較差。良惡性比例流行病學(xué)特征02功能性腫瘤分類病因垂體ACTH分泌過多導(dǎo)致的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生或腎上腺皮質(zhì)腫瘤。癥狀向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)、紫紋等，以及高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松等伴隨癥狀。診斷血皮質(zhì)醇測定、24小時尿游離皮質(zhì)醇測定、地塞米松抑制試驗等。治療手術(shù)切除腫瘤為主，輔以放療、化療、藥物治療等。皮質(zhì)醇分泌瘤（庫欣綜合征）醛固酮分泌瘤（原醛癥）腎上腺皮質(zhì)球狀帶增生或腫瘤，導(dǎo)致醛固酮分泌增多。病因癥狀診斷治療高血壓、低血鉀、乏力、頭痛、肌無力等，嚴重者可出現(xiàn)心律失常、心肌肥厚等。血醛固酮測定、血鉀測定、腎上腺CT等。手術(shù)切除腫瘤或增生組織，輔以螺內(nèi)酯等藥物治療。嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤病因診斷癥狀治療嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)，副神經(jīng)節(jié)瘤起源于交感神經(jīng)節(jié)，均導(dǎo)致兒茶酚胺分泌增多。陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸、出汗等，以及兒茶酚胺增多引起的代謝紊亂。血兒茶酚胺測定、尿液兒茶酚胺測定、腎上腺CT、MRI等。手術(shù)切除腫瘤，術(shù)前需用α受體阻滯劑控制血壓和心率，術(shù)后需長期隨訪。03非功能性腫瘤分類腎上腺皮質(zhì)腺瘤通常發(fā)生于腎上腺皮質(zhì)，是腎上腺最常見的良性腫瘤之一。在CT上表現(xiàn)為類圓形或橢圓形的低密度影，邊界清晰，增強掃描后可見腫瘤均勻強化。鏡下可見腫瘤由成熟的脂肪細胞組成，細胞大小、形態(tài)一致，核分裂象少見。多數(shù)患者無明顯癥狀，少數(shù)可表現(xiàn)為腰部不適、腹痛等癥狀。腎上腺皮質(zhì)腺瘤發(fā)病部位影像學(xué)特點病理特征臨床表現(xiàn)發(fā)病部位病理特征影像學(xué)特點臨床表現(xiàn)嗜鉻細胞瘤在CT上表現(xiàn)為邊界清晰的圓形或橢圓形腫塊，密度較高且不均勻；神經(jīng)母細胞瘤則表現(xiàn)為不規(guī)則形低密度腫塊，常有鈣化。腎上腺髓質(zhì)腫瘤起源于腎上腺髓質(zhì)，包括嗜鉻細胞瘤和神經(jīng)母細胞瘤等。嗜鉻細胞瘤可引起陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸等癥狀；神經(jīng)母細胞瘤則表現(xiàn)為腹部腫塊、骨痛等癥狀。嗜鉻細胞瘤主要由嗜鉻細胞組成，細胞呈圓形或多邊形，核分裂象多見；神經(jīng)母細胞瘤則由未分化的神經(jīng)母細胞組成，細胞形態(tài)多樣，核分裂象多。腎上腺髓質(zhì)腫瘤轉(zhuǎn)移性腎上腺腫瘤轉(zhuǎn)移性腎上腺腫瘤是指其他部位的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至腎上腺而形成的腫瘤。發(fā)病部位影像學(xué)特點病理特征臨床表現(xiàn)CT上表現(xiàn)為腎上腺區(qū)多發(fā)性結(jié)節(jié)或腫塊，密度不均勻，邊緣模糊，常有鈣化。鏡下可見腫瘤由原發(fā)癌的癌細胞組成，細胞形態(tài)和排列方式與原發(fā)癌相似。除腎上腺部位的癥狀外，還伴有原發(fā)癌的癥狀，如肺癌引起的咳嗽、咯血等。04臨床表現(xiàn)特征皮質(zhì)醇增多導(dǎo)致向心性肥胖、滿月臉、水牛背、皮膚紫紋等典型表現(xiàn)。01醛固酮增多可出現(xiàn)高血壓、低血鉀、肌無力、周期性癱瘓等癥狀。02兒茶酚胺增多引起陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸、多汗等表現(xiàn)。03性激素異?？赡軐?dǎo)致女性男性化、男性早熟、性功能紊亂等。04激素過量相關(guān)癥狀群占位性病變壓迫表現(xiàn)腹部腫塊腎上腺腫瘤增大時，可在腹部觸及腫塊，有時可觸及分葉狀。01胃腸道壓迫腫瘤壓迫胃腸道，可引起惡心、嘔吐、食欲不佳、腹脹等癥狀。02腰背部疼痛腫瘤壓迫或浸潤腰背部組織，可引起腰背部疼痛。03腔靜脈受壓可引起下腔靜脈回流受阻，出現(xiàn)雙下肢水腫、肝大、胸腹水等。04潛在惡性轉(zhuǎn)化指征腫瘤大小腫瘤直徑大于5厘米，惡性風(fēng)險增加。影像學(xué)特征腫瘤形態(tài)不規(guī)則、邊界不清晰、內(nèi)部回聲不均等。腫瘤生長速度腫瘤快速生長，提示惡性可能性較大。侵犯周圍組織腫瘤侵犯腎上腺周圍血管、神經(jīng)或器官，是惡性轉(zhuǎn)化的重要指征。05影像學(xué)檢查方法CT掃描診斷標準腫瘤形態(tài)腎上腺腫瘤在CT上多呈圓形或橢圓形，邊緣清晰，有時可見分葉狀。鄰近結(jié)構(gòu)關(guān)系腎上腺腫瘤可推壓或浸潤?quán)徑Y(jié)構(gòu)，如腎臟、下腔靜脈等，判斷腫瘤與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系對于手術(shù)方案的制定至關(guān)重要。腫瘤密度大多數(shù)腎上腺腫瘤在CT上呈現(xiàn)為實質(zhì)性腫塊，密度多不均勻，部分腫瘤內(nèi)可見低密度區(qū)或壞死區(qū)。強化程度注射造影劑后，腎上腺腫瘤通常呈現(xiàn)明顯強化，但強化程度不一，部分腫瘤可表現(xiàn)為不均勻強化。MRI特異性表現(xiàn)腫瘤信號腫瘤血管脂肪成分腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系在T1WI上，腎上腺腫瘤多呈低信號或等信號；在T2WI上，多數(shù)腫瘤信號較高，但部分腫瘤信號可表現(xiàn)不均勻。部分腎上腺腫瘤（如腎上腺腺瘤）在MRI上可顯示特征性的脂肪成分，有助于與其他腫瘤鑒別。MRI可清晰顯示腫瘤內(nèi)的血管結(jié)構(gòu)，包括供血動脈和引流靜脈，有助于評估腫瘤的血液供應(yīng)情況。MRI能夠更準確地判斷腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，為手術(shù)提供重要參考。超聲是腎上腺腫瘤篩查的首選方法，具有無創(chuàng)、便捷、經(jīng)濟等優(yōu)點。超聲能夠準確判斷腎上腺腫瘤的位置、大小以及與周圍器官的關(guān)系，為后續(xù)的手術(shù)治療提供重要參考。通過超聲的回聲特點、血流情況等信息，可以初步鑒別腎上腺腫瘤與其他腹部腫塊的性質(zhì)。對于無功能性腎上腺腫瘤或疑似良性病變的患者，可采用超聲進行定期隨訪觀察，以監(jiān)測腫瘤的生長情況。超聲檢查應(yīng)用場景篩查手段定位診斷鑒別診斷隨訪觀察06治療策略及方法手術(shù)切除適應(yīng)癥功能性腎上腺腫瘤如皮質(zhì)醇增多癥、醛固酮增多癥及嗜鉻細胞瘤等，需通過手術(shù)切除腫瘤以消除激素過度分泌。腫瘤存在惡性風(fēng)險腫瘤體積巨大，對周圍器官產(chǎn)生壓迫包括腎上腺皮質(zhì)癌、嗜鉻細胞瘤惡性變等，需盡早手術(shù)治療。如腎上腺巨大腫瘤對腎臟、腸道等周圍器官造成壓迫，需手術(shù)切除。123可使用米托坦、氨魯米特等藥物抑制皮質(zhì)醇合成與分泌。皮質(zhì)醇增多癥可用螺內(nèi)酯等保鉀利尿劑及鈣通道阻滯劑，以控制血壓及血鉀水平。醛固酮增多癥采用α受體阻滯劑如酚芐明、哌唑嗪等，控制陣發(fā)性高