1

機(jī)體對(duì)外源蛋白質(zhì)的需要及其消化作用機(jī)體攝入的蛋白質(zhì)量和排出量在正常情況下處于平衡狀態(tài)，稱為氮平衡。高等動(dòng)物攝入的蛋白質(zhì)在消化道內(nèi)消化后形成游離的氨基酸，吸收入血液，供給細(xì)胞合成自身蛋白質(zhì)的需要。氨基酸的分解代謝主要在肝臟進(jìn)行?，F(xiàn)在是1頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五蛋白質(zhì)在哺乳動(dòng)物消化道中降解為氨基酸經(jīng)過(guò)一系列的消化過(guò)程。蛋白質(zhì)經(jīng)各種酶的協(xié)同作用，最后全部轉(zhuǎn)變?yōu)橛欣被帷，F(xiàn)在是2頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五必需氨基酸與非必需氨基酸：體內(nèi)不能合成，必須由食物蛋白質(zhì)供給的氨基酸稱為必需氨基酸。反之，體內(nèi)能夠自行合成，不必由食物供給的氨基酸就稱為非必需氨基酸。必需氨基酸一共有八種：賴氨酸（Lys）、色氨酸（Trp）、苯丙氨酸（Phe）、蛋氨酸（Met）、蘇氨酸（Thr）、亮氨酸（Leu）、異亮氨酸（Ile）、纈氨酸（Val）。精氨酸和組氨酸必需以必需氨基酸為原料來(lái)合成，故被稱為半必需氨基酸。現(xiàn)在是3頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)的消化：胃蛋白酶水解食物蛋白質(zhì)為多肽，再在小腸中完全水解為氨基酸。胃蛋白酶：催化水解芳香族氨基酸（Phe/Tyr/Trp）和蛋氨酸、亮氨酸。胰蛋白酶：水解堿性氨基酸（Lys/Arg）羧基；胰凝乳蛋白酶：催化斷裂芳香族氨基酸（Phe/Tyr/Trp）彈性蛋白酶：水解脂肪族氨基酸（Ala/Ser/Thr）等?，F(xiàn)在是4頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五Trypsin

：R1=賴氨酸Lys和精氨酸Arg側(cè)鏈（專一性較強(qiáng)，水解速度快）。肽鏈水解位點(diǎn)胰蛋白酶現(xiàn)在是5頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五或胰凝乳蛋白酶（Chymotrypsin）：R1=苯丙氨酸Phe,色氨酸Trp,酪氨酸Tyr;亮氨酸Leu，蛋氨酸Met和組氨酸His水解稍慢。肽鏈水解位點(diǎn)糜蛋白酶現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五氨基酸的吸收氨基酸的吸收：主要在小腸進(jìn)行，是一種主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)過(guò)程，需由特殊載體攜帶。除此之外，也可經(jīng)γ-谷氨酰循環(huán)進(jìn)行。

γ-谷氨酰循環(huán)：是指氨基酸在小腸內(nèi)被吸收，其吸收及向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)過(guò)程是通過(guò)谷胱甘肽起作用的，首先是谷胱甘肽對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)，其次是谷胱甘肽的在合成，稱為γ-谷氨酰循環(huán)。現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五氨基酸谷胱甘肽膜外膜膜內(nèi)γ-谷氨酰氨基酸氨基酸若干步反應(yīng)γ-谷氨酰循環(huán)轉(zhuǎn)肽酶現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五蛋白質(zhì)的腐敗作用在消化過(guò)程中，一部分未經(jīng)消化的蛋白質(zhì)，以及未被吸收的消化產(chǎn)物進(jìn)入大腸后，受到大腸后部細(xì)菌的作用，細(xì)菌對(duì)蛋白質(zhì)或蛋白質(zhì)消化產(chǎn)物的作用，稱為蛋白質(zhì)的腐敗作用現(xiàn)在是9頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五生理解毒作用在肝臟中發(fā)生解毒作用。氧化解毒：有毒物質(zhì)在專一性酶的催化下，被氧化成CO2/H2O/NH3,在排出體外。結(jié)合解毒：有毒物質(zhì)和機(jī)體內(nèi)常有的無(wú)毒物質(zhì)結(jié)合，生成一種無(wú)毒的產(chǎn)物，隨尿排出體外。現(xiàn)在是10頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五第二部分氨基酸的分解代謝現(xiàn)在是11頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五

氨基酸失去氨基的作用稱為脫氨基作用。氧化脫氨基作用非氧化脫氨基作用氨基轉(zhuǎn)換作用聯(lián)合脫氨作用

1

氨基酸的脫氨基作用現(xiàn)在是12頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五

1.1

氧化脫氨基作用

1.1.1

氧化脫氨基作用一般過(guò)程現(xiàn)在是13頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五實(shí)際上：黃素蛋白現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五氨基酸的脫氨基作用如果由不需氧脫氫酶催化，則脫出的氫不以分子氧為直接受體，而以輔酶作為受體，然后經(jīng)細(xì)胞色素體系與氧結(jié)合成水?，F(xiàn)在是15頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五

1.1.2

催化氧化脫氨基作用的酶1.

L-氨基酸氧化酶①

以黃素腺嘌呤二核苷酸（FAD）為輔基②

以黃素單核苷酸（FMN）為輔基。說(shuō)明：人和動(dòng)物體中的L-氨基酸氧化酶屬于后一類。該酶能催化十幾種氨基酸的脫氨基作用。對(duì)一些氨基酸必須由特殊的，專一性強(qiáng)的氨基酸氧化酶催化脫氨基?，F(xiàn)在是16頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五2.D-氨基酸氧化酶，以FAD為輔基。3.

氧化專一氨基酸的酶已發(fā)現(xiàn)的有甘氨酸氧化酶、D-天冬氨酸氧化酶，L-谷氨酸脫氫酶等?，F(xiàn)在是17頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五（1）甘氨酸氧化酶以FAD為輔酶?，F(xiàn)在是18頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五（2）D-天冬氨酸氧化酶以FAD為輔酶。現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五（3）L-谷氨酸脫氫酶

該酶是能使氨基酸直接脫去氨基活力最高的酶。存在于線粒體中。現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五

1.2

氨基酸的非氧化脫氨基作用1、還原脫氨基作用現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五2、水解脫氨基作用現(xiàn)在是22頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五3、脫水脫氨基作用以磷酸吡哆醛為輔酶現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五4、脫疏基脫氨基作用現(xiàn)在是24頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五5、氧化-還原脫氨基作用現(xiàn)在是25頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五

1.3氨基酸的脫酰胺基作用現(xiàn)在是26頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五現(xiàn)在是27頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五⑴

轉(zhuǎn)氨基作用的一般概念轉(zhuǎn)氨基作用是α-氨基酸和酮酸之間胺基的轉(zhuǎn)移作用；α-氨基酸的α-氨基借助酶的催化作用轉(zhuǎn)移到酮酸的酮基上，結(jié)果原來(lái)的氨基酸生成相應(yīng)的酮酸，而原來(lái)的酮酸則形成相應(yīng)的氨基酸。1.4

氨基酸的轉(zhuǎn)氨基作用現(xiàn)在是28頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五例：現(xiàn)在是29頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五現(xiàn)在是30頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五現(xiàn)在是31頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五說(shuō)明：轉(zhuǎn)氨作用是氨基酸脫去氨基的一種重要方式。構(gòu)成蛋白質(zhì)的氨基酸除甘氨酸、賴氨酸、蘇氨酸、脯氨酸及羥脯氨酸外，都能以不同程度參加轉(zhuǎn)氨作用?，F(xiàn)在是32頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五

⑵

轉(zhuǎn)氨酶催化胺基反應(yīng)的酶稱為轉(zhuǎn)氨酶，或稱氨基轉(zhuǎn)換酶。它們對(duì)兩個(gè)底物中的一個(gè)底物，即α-酮戊二酸（或谷氨酸）是專一的，而對(duì)另外一個(gè)底物則無(wú)嚴(yán)格的轉(zhuǎn)移性。參與氨基轉(zhuǎn)換的α-酮酸主要是α-酮戊二酸、其次為草酰乙酸?，F(xiàn)在是33頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五動(dòng)物和高等植物的轉(zhuǎn)氨酶一般只催化L-氨基酸和α-酮酸的轉(zhuǎn)氨作用。轉(zhuǎn)氨酶催化的反應(yīng)都是可逆的。真核細(xì)胞的線粒體和胞液中都可進(jìn)行轉(zhuǎn)氨作用。在細(xì)胞不同部位的轉(zhuǎn)氨酶，雖然功能相同，但結(jié)構(gòu)和性質(zhì)并不相同。哺乳動(dòng)物細(xì)胞中氨基酸氨基的集合作用是在胞液中進(jìn)行的?，F(xiàn)在是34頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五現(xiàn)在是35頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五

⑶

轉(zhuǎn)氨酶的輔基及其作用機(jī)制轉(zhuǎn)氨酶是以磷酸吡哆醛（胺）作為輔酶，磷酸吡哆醛與酶蛋白是以牢固的共價(jià)鍵形式結(jié)合的?，F(xiàn)在是36頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五現(xiàn)在是37頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五4

聯(lián)合脫氨基作用4.1轉(zhuǎn)氨酶—谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合脫氨基作用氨基酸的α-氨基先借助轉(zhuǎn)氨作用轉(zhuǎn)移到α-酮戊二酸的分子上，生成相應(yīng)的α-酮酸和谷氨酸，然后谷氨酸在L-谷氨酸脫氫酶的催化下，脫胺基生成α-酮戊二酸同時(shí)釋放出氨?，F(xiàn)在是38頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五現(xiàn)在是39頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五4.2轉(zhuǎn)氨酶—嘌呤核苷酸的聯(lián)合脫氨基作用現(xiàn)在是40頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五現(xiàn)在是41頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五現(xiàn)在是42頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五從α-氨基酸開始的聯(lián)合脫氨反應(yīng)：腺嘌呤核苷酸循環(huán)現(xiàn)在是43頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五機(jī)體內(nèi)部分氨基酸可進(jìn)行脫羧基作用而生成相應(yīng)的一級(jí)胺。催化脫羧反應(yīng)的酶稱為脫羧酶。輔酶為磷酸吡哆醛。5

氨基酸的脫羧基作用現(xiàn)在是44頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五現(xiàn)在是45頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五

說(shuō)明：氨基酸脫羧酶的專一性很高。在脫羧酶中只有組氨酸脫羧酶不需要輔酶。氨基酸的脫羧反應(yīng)普遍存在于微生物、高等動(dòng)、植物組織中。氨基酸脫羧后形成的胺，有許多重要的生理作用。現(xiàn)在是46頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五絕大多數(shù)胺類是對(duì)動(dòng)物有毒的。體內(nèi)有胺氧化酶，能將胺氧化為醛和氨?，F(xiàn)在是47頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五氨的去路：①在肝臟轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩兀虎诤铣砂被?；③合成其他含氮物；④合成天冬酰胺和谷氨酰胺；⑤直接排出?/p>

現(xiàn)在是48頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五6

氨基氮的排泄如氨中毒：現(xiàn)在是49頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五說(shuō)明：有些微生物部分用于進(jìn)行生物合成外，多余的氨即排到周圍環(huán)境中。某些水生的或海洋動(dòng)物，都以氨的形式將氨基氮排除體外，這些動(dòng)物稱為排氨動(dòng)物。陸生動(dòng)物加將脫下的轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩?。鳥類爬蟲類稱為排尿酸動(dòng)物。有些兩棲類處于中間位置。現(xiàn)在是50頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五氨在血液循環(huán)中的轉(zhuǎn)運(yùn)，需以無(wú)毒的形式進(jìn)行，將氨轉(zhuǎn)運(yùn)至肝臟或腎臟進(jìn)行代謝。

利用谷氨酰胺進(jìn)行轉(zhuǎn)化

6.1

氨的轉(zhuǎn)運(yùn)現(xiàn)在是51頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五反應(yīng)機(jī)理：谷氨酰胺是中性無(wú)毒物質(zhì)，容易透過(guò)細(xì)胞膜，是氨的主要運(yùn)輸形式現(xiàn)在是52頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五谷氨酰胺由血液運(yùn)送到肝臟后：現(xiàn)在是53頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五2、

通過(guò)葡萄糖—丙氨酸循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)丙氨酸通過(guò)血液運(yùn)至肝臟：現(xiàn)在是54頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五丙氨酸-葡萄糖循環(huán)：肌肉中的氨基酸將氨基轉(zhuǎn)給丙酮酸生成丙氨酸，后者經(jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肝臟再脫氨基，生成的丙酮酸經(jīng)糖異生轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟呛笤俳?jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肌肉重新分解產(chǎn)生丙酮酸，這一循環(huán)過(guò)程就稱為丙氨酸-葡萄糖循環(huán)。

在肌肉中，丙酮酸由糖酵解提供。在肝臟中，多余的丙酮酸又可通過(guò)葡糖異生作用轉(zhuǎn)化為葡萄糖。將丙酮酸與氨轉(zhuǎn)化為丙氨酸，收到一舉兩得的功效?，F(xiàn)在是55頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五（1）尿素循環(huán)的提出現(xiàn)在是56頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五尿素循環(huán)：現(xiàn)在是57頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五（2）尿素的形成過(guò)程返回蘋果酸草酰乙酸NADNADH+H+現(xiàn)在是58頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五①肝細(xì)胞液的谷氨酸，透過(guò)線粒體膜進(jìn)入線粒體基質(zhì)，由谷氨酸脫氫酶將氨基脫下形成游離氨。酶：正調(diào)節(jié)劑是N-乙酰谷氨酸現(xiàn)在是59頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五②形成瓜氨酸?，F(xiàn)在是60頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五③瓜氨酸形成后即離開線粒體進(jìn)入細(xì)胞液。現(xiàn)在是61頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五④精氨琥珀酸在精氨琥珀酸裂解酶催化下分解為精氨酸及延胡索酸。現(xiàn)在是62頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五⑤精氨酸在精氨酸酶催化下，水解為鳥氨酸和尿素?？偡磻?yīng)：現(xiàn)在是63頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五說(shuō)明：形成一分子尿素可清除兩分子氨基氮及一分子二氧化碳。尿素循環(huán)的優(yōu)越性：解除氨的毒性，減少血液的酸性

形成一分子尿素需消耗4個(gè)高能磷酸鍵水解釋放的自由能。尿素形成過(guò)程在機(jī)體的不同器官，組織及細(xì)胞內(nèi)的職能分工有利于生物體的自身保護(hù)。精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的關(guān)鍵酶現(xiàn)在是64頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五6.1.3

尿酸的形成排尿酸動(dòng)物如陸生爬蟲類和鳥類，以尿酸作為氨基酸基排泄的主要形式。

現(xiàn)在是65頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五說(shuō)明：

尿素、氨、尿酸并不是自然氨基排泄的僅有形式，蜘蛛以鳥嘌呤作為氨基氮的排泄形式。許多魚類以氧化三甲胺作為排氮形式。高等植物則將氨基氮以谷氨酰胺和天冬酰胺形式貯存于體內(nèi)?，F(xiàn)在是66頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五再氨基化為氨基酸。轉(zhuǎn)變?yōu)樘腔蛑貉趸┠埽哼M(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化分解供能。20氨基酸的氧化分解途徑各異，但它們都集中形成5種產(chǎn)物而進(jìn)入三羧酸循環(huán)，最后氧化為CO2和水。7

氨基酸碳骨架的氧化途徑現(xiàn)在是67頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五返回現(xiàn)在是68頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五構(gòu)成蛋白質(zhì)的20種氨基酸通過(guò)轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴oA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸以及草酰乙酸五種物質(zhì)而進(jìn)入三羧酸循環(huán)?，F(xiàn)在是69頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五7.1經(jīng)生成乙酰CoA的途徑1、經(jīng)丙酮酸到乙酰CoA的途徑現(xiàn)在是70頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五2、經(jīng)乙酰乙酰CoA到乙酰CoA的途徑現(xiàn)在是71頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五7.2α-酮戊二酸途徑現(xiàn)在是72頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五7.3形成琥珀酰CoA的途徑現(xiàn)在是73頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五7.4

延胡索酸途徑有苯丙氨酸和酪氨酸。7.5

草酰乙酸途徑：天冬酰胺和天冬氨酸可轉(zhuǎn)變?yōu)椴蒗Ｒ宜岫M(jìn)入三羧酸循環(huán)?，F(xiàn)在是74頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五

8

.生糖氨基酸和生酮氨基酸生糖氨基酸:降解為檸檬酸循環(huán)中間代謝物的氨基酸可以進(jìn)入糖異生途徑生成葡萄糖，這樣的氨基酸稱之生糖氨基酸；生酮氨基酸:而那些形成乙酰CoA的氨基酸可以成為脂肪酸或酮體的前體，因此這類氨基酸稱之生酮氨基酸

生酮和生糖氨基酸:還有的氨基酸降解時(shí)既可生成檸檬酸循環(huán)中間代謝物，又可生成乙酰CoA，這樣的氨基酸稱之既生糖又生酮氨基酸生酮氨基酸和生糖氨基酸的界限并不是非常嚴(yán)格的。現(xiàn)在是75頁(yè)\一共有85頁(yè)\編輯于星期五9

由氨基酸衍生的其他重要物質(zhì)9.1

氨基酸與一碳單位9.1.1

一碳單位概念一碳單位就是指含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，體內(nèi)一碳單位有多種形式。常見的一碳單位有甲基（