神經(jīng)外科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高職稱病例分析專題報告鞍區(qū)原發(fā)卵黃囊瘤病例分析女，10歲，以“嗜睡1月余，頭痛10天，視物模糊6天”為代主訴入院，1天前至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頭顱MRI示：鞍窩占位。為進一步診治入我院，查體：雙側(cè)瞳孔等大同圓，對光反射靈敏，視力不配合，眼球運動不配合。四肢肌張力正常，肌力5級，雙側(cè)肱二、三頭肌腱反射未引出，膝腱反射正常。雙側(cè)Babinski征陰性。MRI檢查：平掃示鞍內(nèi)及鞍上見類圓形短T1（圖1）長T2（圖2）信號，內(nèi)信號欠均勻，DWI（b=1000s/mm2）可見不均勻稍高信號影（圖3），中腦、橋腦及雙側(cè)丘腦受壓見斑片狀長T2信號。Gd-DTPA增強掃描可見鞍區(qū)病變明顯強化，信號稍欠均勻，病變大小約2.96cm×3.31cm×3.17cm（前后徑×左右徑×上下徑）（圖4，5）。圖1頭部MRI軸位平掃T1WI示鞍內(nèi)及鞍上見類圓形短T1信號，其內(nèi)信號欠均勻。圖2頭部MRI軸位平掃T2WI示鞍內(nèi)及鞍上見類圓形長T2信號，內(nèi)信號欠均勻，中腦、橋腦及雙側(cè)丘腦受壓見斑片狀長T2信號。圖3頭部MRI軸位DWI（b=1000s/mm2）可見不均勻稍高信號影。圖4頭部MRI軸位增強掃描可見鞍區(qū)病變明顯強化，信號稍欠均勻。圖5頭部MRI矢狀位增強掃描見鞍區(qū)病變明顯強化，信號稍欠均勻?？紤]：鞍區(qū)生殖細胞瘤。手術(shù)及病理：術(shù)中可見腫瘤位于鞍區(qū)，呈灰紅色，邊界清楚，質(zhì)軟，血供豐富。術(shù)后病理學(xué)肉眼所見：灰白灰紅組織一堆，直徑1.5cm。鏡下所見：瘤細胞形狀不規(guī)則，呈柱形或靴釘樣，胞漿淡染，核大呈空泡狀，瘤細胞排列呈絲網(wǎng)狀、花邊樣，瘤組織呈疏松空網(wǎng)狀的結(jié)構(gòu)（圖6）。圖6病理圖（HE）：瘤細胞呈柱形或靴釘樣，胞漿淡染，核大呈空泡狀，瘤細胞排列呈絲網(wǎng)狀。免疫組化結(jié)果：HCG（-），CK（+），AFP（+），CD30（-），Ki-67（60%+），GFAP（-），S-100（-），CD34（血管+），PLAP（-），CD117（+）。病理診斷：（鞍區(qū)）卵黃囊瘤。討論卵黃囊瘤是一類可以產(chǎn)生甲胎蛋白的惡性生殖細胞瘤，又名胚竇瘤，兒童及青少年多發(fā)，在兒童以及青少年的惡性腫瘤中占3%~8%。卵黃囊瘤從胚外結(jié)構(gòu)卵黃囊發(fā)生，通常在性腺部位（如卵巢和睪丸）發(fā)生常見，而在性腺外比較罕見，發(fā)生于生殖腺者占85%~90%，發(fā)生于性腺外者10%～15%。卵黃囊瘤發(fā)生于頭頸部更為少見，可發(fā)生于鞍區(qū)，但發(fā)病率低，本例為發(fā)生在兒童鞍區(qū)的卵黃囊瘤，目前國內(nèi)對鞍區(qū)卵黃囊瘤的報道比較少見。原發(fā)于顱內(nèi)的卵黃囊瘤，其組織學(xué)起源通常是原始多能生殖細胞，從卵黃囊向生殖嵴的遷移過程中某些生殖細胞中途停留，并在某種刺激因素作用下，表現(xiàn)出生長及分化的能力，這些細胞繼而向體腔組織或滋養(yǎng)葉細胞分化成為腫瘤的主體，從而在顱內(nèi)形成腫物。卵黃囊瘤惡性程度較高，生長速度快，其MRI表現(xiàn)多不均勻，病變多呈短T1或長T1長T2信號，瘤內(nèi)常合并囊變壞死，增強掃描時多呈不均勻的明顯強化。本例卵黃囊瘤的MRI表現(xiàn)與其他部位的基本一致，只是腫瘤周圍腦實質(zhì)受壓可見斑片狀長T2信號，發(fā)生于鞍上者由于少見易誤診。鑒別診斷：①畸胎瘤：多表現(xiàn)為混雜長T1、長T2信號，常有完整的囊壁，內(nèi)富含脂肪信號，可伴有瘤內(nèi)強化結(jié)節(jié)。②顱咽管瘤：MRI信號混雜，以囊、實性成分為主，MRI信號混雜，增強后本質(zhì)部分呈均勻或不均勻強化，囊性病灶呈殼狀增強。③生殖細