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神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高職稱病例分析專題報(bào)告男性患者右側(cè)面部感覺減退病例分析60歲男性患者,右側(cè)面部感覺減退3個(gè)月。軸位3DT2加權(quán)平衡式梯度回波序列(A)顯示主要為囊性軸外病變,在右側(cè)橋小腦角池和內(nèi)耳道(紅色箭頭)有液-液平面征。圖1液平面顯示高T1W(B)和低T2W(C)信號(hào),與出血(藍(lán)色箭頭)保持一致。圖2冠狀位對(duì)比劑增強(qiáng)T1WI(D)顯示實(shí)性部分(黃色箭頭)強(qiáng)化,并且更好地顯示出了腦干、右側(cè)小腦上腳和中腳的局部占位效應(yīng)。圖3診斷:出血性前庭神經(jīng)鞘瘤背景:?

臨床上顯著的腫瘤內(nèi)出血僅發(fā)生在不到1%的一小部分前庭神經(jīng)鞘瘤(VSS)患者中。?

囊性前庭神經(jīng)鞘瘤出血似乎是液-液平面征形成的主要機(jī)制。?

在前庭神經(jīng)鞘瘤中發(fā)現(xiàn)的異常血管分布和擴(kuò)張的薄壁血管被認(rèn)為是出血的原因。?

出血的識(shí)別可能表明前庭神經(jīng)鞘瘤具有潛在的侵襲性生物學(xué)行為,因此影響治療。?

磁共振序列(梯度回波和磁敏感加權(quán)成像)的進(jìn)展表明腫瘤內(nèi)微出血,另一方面,腫瘤內(nèi)微出血遠(yuǎn)比先前認(rèn)為的更為常見,并且可能代表了前庭神經(jīng)鞘瘤自然史的一個(gè)方面。臨床表現(xiàn):?

大量出血可能導(dǎo)致腫塊整體大小顯著且突然增加,隨后的臨床體征和癥狀(單側(cè)感音神經(jīng)性聽力喪失、頭痛、面神經(jīng)衰弱、步態(tài)不穩(wěn)、三叉神經(jīng)功能障礙、頭暈等)是由于與鄰近的顱神經(jīng)發(fā)生急性機(jī)械沖突而引起的。它也可能使聽力喪失的風(fēng)險(xiǎn)加倍。?

出血性前庭神經(jīng)鞘瘤的死亡率(10.0%)明顯高于非出血性前庭神經(jīng)鞘瘤(0.2%)。?

大量腫瘤內(nèi)出血可能與蛛網(wǎng)膜下腔出血同時(shí)發(fā)生,并伴有不良后果。主要診斷要點(diǎn):?

在CT或MRI掃描中可以識(shí)別液-液平面征。薄層、重T2加權(quán)3D序列被認(rèn)為對(duì)于檢測(cè)小的液-液平面征更敏感。鑒別診斷:?

腦膜瘤:伴有鈣化、以硬腦膜為其基底的腫塊,偏心于耳門;存在骨質(zhì)增生,與顳骨巖部形成鈍角,均勻?qū)Ρ葟?qiáng)化,可見腦膜尾征;通常在T2加權(quán)像梯度回聲序列上見不到微出血。?

室管膜瘤:以第四腦室為中心,不會(huì)延伸到內(nèi)耳道(IAC);通常累及年輕患者。?

表皮樣囊腫:可模仿罕見的囊性前庭神經(jīng)鞘瘤;非強(qiáng)化性腫塊伴彌散受限;不會(huì)擴(kuò)大至內(nèi)耳道。?

橋小腦角動(dòng)脈瘤(CPA):卵圓形至梭形復(fù)雜信號(hào)。?

面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤:當(dāng)腫瘤局限于橋小腦腳-內(nèi)耳道之間時(shí),可能會(huì)模仿前庭神經(jīng)鞘瘤;尋找迷路段“尾巴”加以區(qū)分。?

轉(zhuǎn)移瘤:可能有雙側(cè)腦膜受累;通常不會(huì)改變內(nèi)耳道的結(jié)構(gòu)。治療:?

囊性前庭神經(jīng)鞘瘤可能需要緊急手術(shù),以避免大出血的風(fēng)險(xiǎn)。?

不建議進(jìn)行放射外科手術(shù),因?yàn)槟倚猿煞值臄U(kuò)張和手術(shù)后可能的出血可能導(dǎo)致病情突然惡化。?

具有液-液平面征的囊性前庭神經(jīng)鞘瘤通常與周圍的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)更緊密地黏附在一起,手

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