內(nèi)

容1、概

述2、病

因3、發(fā)病機(jī)理4、臨床表現(xiàn)5、實驗室檢查6、診

斷7、治

療8、亞臨床肝性腦病1一、概述：

肝性腦病

又稱肝昏迷（hepaticcoma）

*嚴(yán)重肝?。ǜ斡不?、重癥肝炎、肝癌）*引起代謝紊亂為基礎(chǔ)*中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合病征

臨床上主要表現(xiàn):

意識障礙、行為失常、昏迷

2二、病因：

嚴(yán)重的急、慢性肝病均可伴發(fā)肝性腦病

*

急性肝病病因（A型）

*門體旁路（B型）

*慢性肝病病因（C型）

最常見31、急性肝病病因（A型）：

（1）大量肝細(xì)胞壞死

常見：病毒性肝炎，藥物或毒素

引起的肝炎（2）大量肝細(xì)胞變性

常見：妊娠脂肪肝Reye綜合征43、慢性肝病病因（c型）

：

（1）有功能的肝細(xì)胞減少

（2）肝內(nèi)血流改變

（3）廣泛的門—體分流

常見：肝硬化(70%),

重癥慢性活動性肝炎2、肝性腦病伴門體旁路（B型）：

單純門體旁路引起，無明確肝細(xì)胞疾病

常見：血管畸形、門脈血管阻塞、外壓5三、發(fā)病機(jī)理：

迄今尚未完全明了，目前認(rèn)為：1、肝功能損傷，門體側(cè)支分流存在2、循環(huán)毒素產(chǎn)生3、毒素突破血腦屏障

→腦功能損害6

與肝性腦病有關(guān)的毒素

氨

假神經(jīng)遞質(zhì)

芳香族氨基酸

短鏈脂肪酸（C4—C8）r-氨基丁酸（GABA)

硫醇a-酮戊二酸

錳離子…7一、氨中毒學(xué)說二、r-氨基丁酸學(xué)說（GABA）

三、假神經(jīng)遞質(zhì)/氨基酸失衡學(xué)說

四、其它毒性代謝產(chǎn)物的作用發(fā)

病

機(jī)

理89門–

體性腦病的概念

食

物

蛋

白

攝入的血液藥物+細(xì)菌作用

肝

靜

脈

肝細(xì)胞病變

腔靜脈

門脈側(cè)支血管

主動脈

大腦紊亂氨的來源→腸→門靜脈10（7）手術(shù)肝昏迷的誘因（1）上消化道出血（2）大量排鉀利尿（3）放腹水（4）高蛋白飲食、便秘（5）安眠鎮(zhèn)靜，麻醉藥

（6）感染11四、臨床表現(xiàn)：

１、精神狀態(tài)的改變：＊個性行為－性格改變、欣快、焦慮、淡漠、抑郁、

幻想、譫妄

恐懼、狂躁、衣冠不整、無意識動作、舉止反常等＊智力－注意力減退、計算書寫，記憶，理解力等障礙，

反應(yīng)遲鈍，語言不清，定時障礙，人物概念模糊，

構(gòu)建無能＊睡眠－睡眠倒錯、失眠、嗜睡、昏睡＊意識改變－從正常到意識不清、定向力障礙、昏迷12２、神經(jīng)系統(tǒng)改變：

撲

翼

樣

震

顫

－特征性的體征之一

其他神經(jīng)體征

－反射亢進(jìn)、肌張力增高、踝陣攣、巴賓斯基征等３、肝

臭：

進(jìn)行性重癥肝病可靠體征，來自蛋氨酸分解產(chǎn)物－硫醇４、肝性腦病的分期四、臨床表現(xiàn)：13肝性腦病的演變HE嚴(yán)重程度睡眠障礙欣快/抑郁定向力障礙共濟(jì)失調(diào)反射改變反射消失神經(jīng)癥狀精神癥狀行為異常嗜睡意識喪失神志模糊眼球震顫撲翼樣震顫言語不清昏迷14

肝

性

腦

病

的

分

期分期

臨床表現(xiàn)

體

征

撲翼樣震顫

腦電改變

Ⅰ

欣快、淡漠、抑郁、

病理發(fā)射-

-/+輕度

無意識動作、行為異常、

睡眠倒錯Ⅱ定時定向障礙、書寫計算

病理發(fā)射+

能力下降、語言不清、

肌張力??

++

中度

人物概念模糊、嗜睡腱反射亢進(jìn)、肌陣攣

Ⅲ昏睡、神志不清、狂躁擾動

病理發(fā)射+

+重度

對刺激有反應(yīng)

肌張力+

腱反射亢進(jìn)、肌陣攣

Ⅳ昏迷，反應(yīng)消失，

病理反射+/--/+重度

陣發(fā)性抽搐

正常反射消失

肌張力下降

15五、實驗室檢查1、血氨：

門體分流性腦病→多有血氨↑

急性肝性腦病→多正常2、腦電圖異常：

腦電圖明顯異常，有診斷意義，

有一定預(yù)后意義163、誘發(fā)電位：

用于亞臨床或臨床肝性腦病*視覺誘發(fā)電位（VEP）→價值較大*聽覺誘發(fā)電位（AEP）*軀體感覺誘發(fā)電位（SEP）4、心理智能測驗：

對于早期肝性腦病以及亞臨床肝性腦病最有用。*數(shù)字連接試驗*符號數(shù)字試驗

結(jié)果容易計量，便于隨訪。175、臨界視覺閃爍頻率檢測（CFF）：6、神經(jīng)影像學(xué)檢查：CT、MRI：腦水腫、腦萎縮7、血清氨基酸、腦脊液檢查：

可選用18六、診

斷：1、嚴(yán)重肝病，廣泛門體側(cè)支循環(huán)2、神經(jīng)錯亂，昏睡，昏迷3、肝性腦病的誘因4、明顯肝功能損害或血氨↑5、撲翼震顫和典型的腦電圖改變

19七、治

療

目的：*治療基礎(chǔ)肝病

*建立和維持正常的神經(jīng)功能

*促進(jìn)意識恢復(fù)

目前主要采取綜合治療措施20（一）消除誘因（二）減少腸內(nèi)有毒物生成和吸收1、飲食：限制蛋白飲食<40g/日2、抗生素口服和灌腸

抑制細(xì)菌生長：蛋白質(zhì)分解↓→尿素↓→氨↓

新霉素2-4g/日；或卡那霉素、氨芐青霉素、

甲硝唑0.2g,4id.七、治

療213、灌腸或?qū)a清除腸內(nèi)積食或積血：

生理鹽水或弱酸性溶液灌腸25%硫酸鎂30-60ml導(dǎo)瀉4、乳果糖苷

療效肯定.酸性雙糖.使NH3→NH420-30g，1-3次/d；2-3次軟便為宜。七、治療（二）減少腸內(nèi)有毒物生成和吸收222、支鏈氨基酸

（3H氨基酸）250-500ml/日，iv（三）促進(jìn)有毒物質(zhì)的代謝清除糾正氨基酸代謝的紊亂1、

降氨藥物：

（1）谷氨酸鉀

谷胺酸鈉23g/日，iv

（2）精氨酸10-20g/日，iv

注意血液酸堿平衡

（3）鳥氨酸門冬氨酸20g/d233、GABA/BZ復(fù)合受體拮抗藥*GABA受體拮抗劑-荷包牡丹堿*BZ受體拮抗劑-氟馬西尼1-2mgiv4、人工肝（暫時性肝臟支持）*多分子吸附再循環(huán)系統(tǒng)*活性炭、樹脂等進(jìn)行血液灌流*聚丙烯腈進(jìn)行血液透析24（四）肝移植

各種終末期肝病的有效方法25（五）對癥治療1、糾正水電解質(zhì)，酸堿平衡失調(diào)2、保護(hù)腦細(xì)胞功能3、保持呼吸暢通4、防止腦水腫5、防止出血與休克26

亞臨床肝性腦?。⊿HE）

SubclinicalHepaticEncephalopathy27

亞臨床肝性腦病（隱性肝性腦病

LatentHE）*無明顯臨床表現(xiàn)和生化異常，僅能

用精細(xì)的智力試驗和（或）電生理

檢測發(fā)現(xiàn)異常*相當(dāng)于慢性肝性腦病分期之0期28

亞臨床肝性腦病

（隱性肝性腦?。?因為沒有任何臨床表現(xiàn)而被視為健康人，

參加正常社會活動。*在駕駛各種交通工具時，有發(fā)生交通

事故的危險。*有人建議在臨床分期上，將亞臨床肝

性腦病列為0期。29

SHE發(fā)病情況

肝硬化中SHE發(fā)病率60—70%（Gitlin，1988）

門體靜脈分流術(shù)后80%發(fā)生SHE

估計目前美國150萬SHE患者

估計中國約數(shù)百萬SHE患者

一組71例肝硬化患者智力測試

正常18%SHE48%HE34%40名SHE患者開車能力評估，不適合開車60%，

開車能力有問題25%，僅15%適合開車

（SchomerusH,1981)30SHE診斷方法*智力測定*誘發(fā)電位*臨界視覺閃爍頻率檢測（CFF）31

簡易智力測定––––––––––––––––––––––––––––––––1、診斷早期肝性腦病最有用。2、測驗包括：書寫、構(gòu)詞、圖畫、

搭積木、火柴棍搭五角星等。3、常規(guī)使用：數(shù)字連接試驗。

結(jié)果容易計量，便于隨訪。32

智力測驗

*數(shù)字符號試驗（digitalsymboltest)*搭積木試驗（blockdesigntest）*數(shù)字連接試驗（digitalconnectiontest）*連續(xù)反應(yīng)時間（continuousreactiontest）

33

誘發(fā)電位––––––––––––––

––––––––––––––1、體外可記錄，各種外部刺激感

覺器傳入大腦神經(jīng)原網(wǎng)絡(luò)后產(chǎn)

生同步放電反應(yīng)。34

誘發(fā)電位––––––––––––––

––––––––––––––2、根據(jù)刺激不同：

*視覺誘發(fā)電位（VEP）*聽覺誘發(fā)電位（AEV）*軀體誘發(fā)電位（SEP）3、VEP對不同程度的肝腦包括亞臨床期

客觀準(zhǔn)確，敏感性超過任何其他方法。35

誘發(fā)電位

*

視覺誘發(fā)電位

（VEPvisualevokedpotential）*腦干聽覺誘發(fā)電位

（BAEPbrainstemauditoryevokedpotential）*體感誘發(fā)電位

（SEPsomatosensoryevokedporential）36

臨界視覺閃爍頻率檢測

（criticalflicker–fusionfrequencyCFF）

*一個間歇頻率較低的光刺激人眼時，人眼會產(chǎn)生一亮一暗閃爍感覺，

隨著光刺激