視神經(jīng)脊髓炎的影像診斷演講人：日期:06最新進展與挑戰(zhàn)目錄01疾病概述02影像學檢查方法03典型影像學表現(xiàn)04鑒別診斷要點05影像學隨訪與預后評估01疾病概述定義與歷史背景（Devic?。┒x視神經(jīng)脊髓炎（NeuromyelitisOptica，NMO）是一種累及視神經(jīng)和脊髓的嚴重中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性脫髓鞘疾病。歷史背景發(fā)病機制NMO最早由Devic于1894年描述，因此又稱Devic病。隨后，隨著研究的深入，NMO的概念逐漸得到完善。NMO的發(fā)病機制與體液免疫和細胞免疫有關(guān)，以體液免疫為主，特別是與AQP4抗體密切相關(guān)。123流行病學特點（地域/人群分布）地域分布NMO在全球范圍內(nèi)均有分布，但亞洲、非洲和拉丁美洲等地區(qū)發(fā)病率較高。030201人群分布NMO好發(fā)于青壯年，女性略多于男性。遺傳因素NMO的發(fā)病與遺傳因素有一定關(guān)聯(lián)，有家族聚集現(xiàn)象。視神經(jīng)炎脊髓受損平面以下出現(xiàn)截癱或四肢癱，感覺障礙，尿便障礙，早期可出現(xiàn)脊髓休克現(xiàn)象。脊髓炎其他癥狀眩暈、惡心、嘔吐、共濟失調(diào)、復視、眼肌麻痹等。急性起病，視力急劇下降，甚至失明，眼球疼痛，視野缺損，光敏度下降。臨床表現(xiàn)（視神經(jīng)炎+脊髓炎典型癥狀）02影像學檢查方法T1加權(quán)像T2加權(quán)像DWI序列FLAIR序列可以清晰顯示病變部位的解剖結(jié)構(gòu)和異常信號改變。抑制腦脊液信號，更好地顯示病變部位和范圍。對病變部位的水腫、炎癥等病理改變更為敏感，呈現(xiàn)高信號。對急性腦梗死等缺血性病變具有較高的敏感性和特異性。磁共振成像（MRI）核心技術(shù)視神經(jīng)增強掃描技術(shù)消除脂肪組織對圖像的干擾，提高病變的檢出率。脂肪抑制技術(shù)通過多角度、多平面重建，清晰顯示視神經(jīng)的形態(tài)和走行。顯示視神經(jīng)血管的結(jié)構(gòu)和異常，輔助診斷。三維重建技術(shù)觀察視神經(jīng)的血流動力學變化，提高病變的檢出率。動態(tài)增強掃描01020403磁共振血管成像（MRA）清晰顯示脊髓的形態(tài)和病變部位的腦脊液流動情況。脊髓水成像技術(shù)觀察脊髓的病變范圍、形態(tài)和與周圍組織的關(guān)系。脊髓增強掃描01020304抑制脂肪信號，突出顯示脊髓和病變部位的異常信號。STIR序列評估脊髓的傳導功能，為臨床診斷和治療提供重要依據(jù)。脊髓功能成像技術(shù)脊髓病變特征性序列（如STIR序列）03典型影像學表現(xiàn)視神經(jīng)增粗在T1WI上，視神經(jīng)可因炎癥而強化，表現(xiàn)為線條狀的高信號。視神經(jīng)強化視神經(jīng)萎縮慢性期，視神經(jīng)可能因萎縮而變細，信號減低。在T2WI上表現(xiàn)明顯，視神經(jīng)信號增高，增粗呈長T2信號。視神經(jīng)異常信號特征急性期，脊髓病變節(jié)段?？梢娔[脹，橫斷面增大。在T2WI上，脊髓病變節(jié)段信號增高，呈高信號改變。在T1WI上，脊髓病變節(jié)段可因炎癥強化，表現(xiàn)為線條狀或斑片狀的高信號。慢性期，脊髓病變節(jié)段可能因萎縮而變細，信號減低。脊髓長節(jié)段病變（≥3椎體節(jié)段）脊髓腫脹脊髓信號異常脊髓強化脊髓萎縮腦部非特異性病灶鑒別腦部病灶形態(tài)視神經(jīng)脊髓炎腦部病灶多位于白質(zhì)，形態(tài)多樣，可為點狀、斑片狀或大片狀。02040301腦部病灶強化特點在T1WI上，腦部病灶可因血腦屏障破壞而強化，但強化程度和方式無特異性。腦部病灶信號特點在T2WI上，腦部病灶信號增高，但無特異性，需與其他腦部疾病鑒別。腦部病灶與臨床癥狀關(guān)聯(lián)腦部病灶應(yīng)與患者的臨床癥狀進行綜合分析，以排除其他可能的腦部疾病。04鑒別診斷要點病灶部位病灶特點病灶形態(tài)病程發(fā)展視神經(jīng)脊髓炎病灶主要位于視神經(jīng)和脊髓，而多發(fā)性硬化（MS）的病灶則分散在大腦、小腦、腦干和脊髓等多個部位。視神經(jīng)脊髓炎的病灶在T1加權(quán)像上呈低信號，T2加權(quán)像上呈高信號，而多發(fā)性硬化（MS）的病灶在T1加權(quán)像和T2加權(quán)像上均為低信號。視神經(jīng)脊髓炎的病灶較為局限且呈長條形，多發(fā)性硬化（MS）的病灶則呈斑塊狀、圓形或橢圓形。視神經(jīng)脊髓炎的病灶在病程中逐漸擴大，多發(fā)性硬化（MS）的病灶則可能在不同時間點出現(xiàn)新的病灶。與多發(fā)性硬化（MS）的影像差異病灶部位急性播散性腦脊髓炎（ADEM）的病灶主要位于大腦半球白質(zhì)，而視神經(jīng)脊髓炎的病灶則主要位于視神經(jīng)和脊髓。病灶形態(tài)急性播散性腦脊髓炎（ADEM）的病灶呈多發(fā)散在，而視神經(jīng)脊髓炎的病灶較為局限。臨床表現(xiàn)急性播散性腦脊髓炎（ADEM）患者多有前驅(qū)感染史，且常表現(xiàn)為急性起病，病情較重，進展迅速，而視神經(jīng)脊髓炎患者則表現(xiàn)為視力下降、肢體無力等神經(jīng)功能受損癥狀。腦脊液檢查急性播散性腦脊髓炎（ADEM）患者腦脊液中的白細胞和蛋白質(zhì)含量通常增高，而視神經(jīng)脊髓炎患者的腦脊液檢查結(jié)果通常正常。急性播散性腦脊髓炎（ADEM）鑒別01020304脊髓血管病鑒別特征脊髓血管病主要位于脊髓的血管區(qū)域，而視神經(jīng)脊髓炎的病灶則主要位于視神經(jīng)和脊髓。01040302病灶部位脊髓血管病的病灶呈節(jié)段性分布，而視神經(jīng)脊髓炎的病灶則較為連續(xù)。病灶形態(tài)脊髓血管病患者常出現(xiàn)突發(fā)的脊髓橫貫性損傷癥狀，如截癱、感覺障礙等，而視神經(jīng)脊髓炎患者則主要表現(xiàn)為視力下降、肢體無力等神經(jīng)功能受損癥狀。臨床表現(xiàn)脊髓血管病在MRI上可見脊髓血管流空現(xiàn)象，而視神經(jīng)脊髓炎則無此表現(xiàn)。影像學檢查05影像學隨訪與預后評估急性期病灶緩解期變化伴隨病變病灶分布在脊髓和視神經(jīng)中觀察到炎癥性脫髓鞘病灶，常伴有水腫和強化。脊髓病灶通常連續(xù)或節(jié)段性，視神經(jīng)病灶多為雙側(cè)。病灶逐漸消退，水腫減輕，但可能留下瘢痕或萎縮。急性期可能觀察到腦膜增厚或腦室擴大等伴隨病變。急性期與緩解期影像變化新的病灶出現(xiàn)在原有病灶附近或遠離原病灶，且與原病灶相似。復發(fā)病灶復發(fā)病例的影像特征演變原有病灶在復發(fā)時擴大，可能融合成大片病灶。病灶擴大復發(fā)時病灶數(shù)目可能增加，但單個病灶也可能獨立出現(xiàn)。病灶數(shù)目多次復發(fā)后，可能形成不可逆的瘢痕和萎縮。不可逆性瘢痕病灶與視力障礙視神經(jīng)病灶與視力下降、視野缺損等視力障礙密切相關(guān)。病灶與肢體無力脊髓病灶可能導致相應(yīng)神經(jīng)支配區(qū)域的肢體無力、截癱或四肢癱。病灶與感覺障礙脊髓病灶還可能引起相應(yīng)區(qū)域的感覺減退或喪失，如痛覺、觸覺等。病灶與二便障礙脊髓病灶嚴重時，可能影響膀胱和直腸的功能，導致二便失禁或潴留。影像表現(xiàn)與功能障礙相關(guān)性06最新進展與挑戰(zhàn)水通道蛋白-4抗體（AQP4-IgG）的影像關(guān)聯(lián)AQP4-IgG與視神經(jīng)脊髓炎的病理機制AQP4-IgG在視神經(jīng)脊髓炎的發(fā)病過程中起著重要作用，與星形膠質(zhì)細胞的損傷和水通道蛋白的功能失調(diào)有關(guān)。AQP4-IgG的影像學表現(xiàn)AQP4-IgG的檢測意義AQP4-IgG陽性的視神經(jīng)脊髓炎在MRI上常表現(xiàn)為脊髓和視神經(jīng)的病灶，且常為多發(fā)性。AQP4-IgG的檢測有助于視神經(jīng)脊髓炎的診斷和鑒別診斷，同時有助于預測疾病的復發(fā)和預后。123光學相干斷層掃描（OCT）聯(lián)合應(yīng)用OCT在視神經(jīng)脊髓炎中的應(yīng)用OCT可以無創(chuàng)、快速地評估視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層的厚度，有助于發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)的亞臨床損害。030201OCT與其他檢查方法的聯(lián)合應(yīng)用OCT可以與MRI、視覺誘發(fā)電位等檢查方法結(jié)合，提高視神經(jīng)脊髓炎的診斷準確性。OCT在疾病監(jiān)測和預后評估中的作用OCT可以監(jiān)測視神經(jīng)脊髓炎患者的病情變化和治療效果，有助于評估預后。一些難治性視神經(jīng)脊髓炎病例在影像學上表現(xiàn)為脊髓病變的廣泛