IgA腎病中醫(yī)辨證分型的實踐指南第1頁，共39頁。2IgA腎病概況及規(guī)范診斷的意義1、是我國最常見的慢性腎臟病和終末期腎病的主要原發(fā)??；2、分為原發(fā)和繼發(fā)，原發(fā)性IgA腎病是世界范圍內最常見的原發(fā)性腎小球疾病，在我國約占原發(fā)性腎小球疾病的35%-55%；3、呈慢性進行性發(fā)展，每10年有5%-25%的患者進入終末期腎病；4、提出有效的干預措施延緩IgA腎病進展到尿毒癥具有重要的意義，而規(guī)范IgA腎病的診斷是制定科學、有效的治療方案的基礎和前提。第2頁，共39頁。3IgA腎病臨床表現(xiàn)分類IgA腎病自1968年法國學者首先報告以來，經過數十年的認識，初步明確IgA腎病在臨床上可以表現(xiàn)為：

（1）無癥狀性的血尿、蛋白尿

（2）急性腎炎綜合征、急進性腎炎綜合征

（3）慢性腎炎綜合征和腎病綜合征

由于IgA腎病臨床表現(xiàn)的異質性，至今為止IgA腎病的診斷仍然依賴腎活檢病理診斷。第3頁，共39頁。4

制定IgA腎病診斷和中醫(yī)辨證分型實踐指南原因中醫(yī)藥具有數千年的歷史，在包括IgA腎病在內的慢性腎臟病的治療方面具有豐富經驗，但由于古代沒有IgA腎病的診斷，近代IgA腎病的診斷和中醫(yī)分型不統(tǒng)一，在進行學術交流及制定治療方案、評估療效時，非常不便并受到制約和質疑。第4頁，共39頁。5

制定IgA腎病診斷和中醫(yī)辨證分型實踐指南意義要想發(fā)揮中醫(yī)藥的優(yōu)勢，使國內外學術界更好地認可和接受中醫(yī)藥，制定IgA腎病西醫(yī)診斷和中醫(yī)辨證分型的實踐指南非常必要，對于開展IgA腎病的中西醫(yī)結合臨床研究及學術交流具有重要的意義。第5頁，共39頁。6IgA腎病西醫(yī)診斷和中醫(yī)辨證分型實踐指南內容IgA腎病的西醫(yī)診斷（主要是腎活檢病理診斷）IgA腎病的西醫(yī)診斷主要參照：國際IgA腎病協(xié)作組2009年發(fā)表了IgA腎病的牛津病理分類；2011年中華醫(yī)學會腎臟病學分會出版的臨床診療指南·腎臟病學分冊；2012年KDIGO腎小球腎炎臨床實踐指南。IgA腎病的中醫(yī)辨證分型。中國中西醫(yī)結合學會腎臟疾病專業(yè)委員會，參考已發(fā)表的IgA腎病中醫(yī)辨證分型，組織專家設計新的IgA腎病辨證分型問卷調查表，然后采用科學的德爾菲法進行了2輪問卷調查。第一輪調查問卷65題，62位中西醫(yī)結合腎病專家回復了答卷。經過整理、分析確定了第二輪調查問卷的題目共53題，45位腎病專家回復了答卷。將第二輪調查問卷的結果總結后，再經過專家的充分商議和修改，形成了現(xiàn)在的IgA腎病的中醫(yī)辨證分型。以中國中西醫(yī)結合學會腎臟疾病專業(yè)委員會的名義推薦給中西醫(yī)結合腎病工作者在臨床和科研工作中應用。第6頁，共39頁。7IgA腎病西醫(yī)診斷一IgA腎病的臨床診斷線索1上呼吸道感染或扁桃體炎發(fā)作后出現(xiàn)肉眼血尿或尿檢異常加重；2典型的畸形紅細胞尿合并不同程度蛋白尿；3血清IgA值增高。第7頁，共39頁。8IgA腎病西醫(yī)診斷二IgA腎病的病理診斷IgA腎病的確診依賴于腎活檢免疫病理檢查。IgA腎病的光鏡切片以2μm左右為好，常規(guī)四種染色：①HE染色，主要觀察腎組織的基本結構，分辨細胞種類；②PAS染色，主要觀察細胞的位置和細胞外基質的多少；③PAM染色，觀察腎小球和腎小管基底膜較清楚；④Masson染色，易于觀察細胞核、免疫復合物和纖維化的程度。

IgA腎病的光鏡下改變通常是多種多樣的，可以表現(xiàn)為幾乎正常的“輕微病變”，也可表現(xiàn)為腎小球系膜或毛細血管內、外不同程度的增殖、硬化最常見的表現(xiàn)為系膜增殖。第8頁，共39頁。9部分典型病例PAS染色后觀察，在腎小球系膜區(qū)和/或旁系膜區(qū)有均質的嗜復紅免疫復合物沉積。在肉眼血尿伴快速進展性腎功能不全的腎活檢標本中常常有新月體形成。腎小管間質損害多繼發(fā)于腎小球病變，在病變或硬化的小球周圍，表現(xiàn)為腎小管萎縮、間質炎細胞浸潤和間質纖維化。IgA腎病血管病變的發(fā)生率高于非IgA系膜增生性腎炎和特發(fā)性膜性腎病，而且腎小動脈的病變重、玻璃樣變的發(fā)生率高。IgA腎病的診斷必須依賴免疫病理檢查，推薦使用免疫熒光直接法檢查。IgA腎病病理診斷第9頁，共39頁。10IgA腎病病理診斷常用的抗體包括：IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q、Fibrin，必要時可進行免疫球蛋白輕鏈κ和λ以及HbsAg和HbcAg染色以鑒別診斷。以IgA為主的免疫球蛋白在腎小球系膜區(qū)呈團塊狀或顆粒狀彌漫性沉積是IgA腎病診斷必備的條件。絕大多數IgA腎病患者合并C3的沉積，并與IgA的分布一致；約半數病人同時合并IgG、IgM的沉積；原發(fā)性IgA腎病很少有C1q和C4的沉積。IgA腎病的電鏡表現(xiàn)為系膜區(qū)和旁系膜區(qū)電子致密物沉積。

第10頁，共39頁。11IgA腎病病理分類長期以來，IgA腎病病理分類多采取Lee氏分級、Haas氏分級、參照狼瘡性腎炎WHO病理形態(tài)學分類的分級以及Katafuchi半定量積分，但均有一定的局限性。第11頁，共39頁。12IgA腎病病理分類

2009年國際IgA腎病協(xié)作組和美國腎臟病理協(xié)會的專家們在IgA腎病的病理組織學分類上達成一個國際共識（IgA腎病的牛津病理分類），提出4種病理組織學改變可以作為IgA腎病預后的預測指標：。第12頁，共39頁。13IgA腎病病理分類2009年國際IgA腎病協(xié)作組和美國腎臟病理協(xié)會的專家們在IgA腎病的病理組織學分類上達成一個國際共識（IgA腎病的牛津病理分類），提出4種病理組織學改變可以作為IgA腎病預后的預測指標：1.2.3.4.系膜膜細胞增多；節(jié)段硬化或粘連；毛細血管內細胞增多；腎小管萎縮/間質纖維化。建議IgA腎病的腎活檢報告，應該詳細描述這些病理特征在光鏡、免疫熒光及電鏡下的表現(xiàn)，給出診斷并對所見的特征進行量化評分：系膜細胞增殖評分≤0.5（M0），>0.5（M1）；節(jié)段硬化或粘連，無（S0），有（S1）；毛細血管內細胞增多，無（E0），有（E1）；腎小管萎縮/間質纖維化，≤20%（T0），26-50%（T1），>50%(T2)。還需描述腎小球的總數目及毛細血管內增殖、壞死、細胞性/纖維細胞性新月體、球性腎小球硬化及節(jié)段腎小球硬化的腎小球數目。例如：IgA腎?。合的ぴ鲋场⒐?jié)段硬化、40%腎小管萎縮/間質纖維化（M1E0S1T1）第13頁，共39頁。14IgA腎病的鑒別診斷由于上述病理表現(xiàn)不是原發(fā)性IgA腎病特有的，因此必須除外各種繼發(fā)性IgA腎病才能診斷原發(fā)性IgA腎病。原發(fā)性和繼發(fā)性IgA腎病的鑒別主要依靠病史和輔助檢查。一般情況下，只要有繼發(fā)因素存在，首先考慮繼發(fā)性IgA腎病，尤其是IgA的沉積是局灶或節(jié)段性的或不很明顯以及組織病理表現(xiàn)的程度和類型很不均一時，更應考慮繼發(fā)性IgA病。第14頁，共39頁。15IgA腎病的鑒別診斷常見繼發(fā)性IgA腎病過敏性紫癜病毒性肝炎肝硬化系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風濕性關節(jié)炎銀屑病等第15頁，共39頁。16IgA腎病的中醫(yī)辨證分型

IgA腎病無特定的中醫(yī)病名，大多歸屬于“血尿”、“水腫”、“腰痛”、“腎風”、“虛勞”等范疇中。

IgA腎病的中醫(yī)核心病機為正虛邪實；中醫(yī)辨證的流程為：首辨分期（急性發(fā)作期、慢性持續(xù)期）；再辨主證、次證；先辨正虛，再辨邪實。第16頁，共39頁。17IgA腎病的中醫(yī)辨證分型急性發(fā)作期的中醫(yī)證型急性發(fā)作期以邪實為主，臨床中可結合主要臨床指標及誘因辨證，急性發(fā)作期后患者即進入慢性持續(xù)期。急性發(fā)作期的表現(xiàn)：較快出現(xiàn)或加重的水腫、突然出現(xiàn)的肉眼血尿、蛋白尿明顯增加，血肌酐急性升高，高血壓加重，以上但見一癥即是。第17頁，共39頁。18IgA腎病的中醫(yī)辨證分型1.外感風熱證主癥：發(fā)熱或微惡風寒，咽喉腫痛，小便紅赤或鏡下血尿泡沫尿，誘發(fā)因素多為上呼吸道感染。次癥：咳嗽，頭痛。舌脈：舌紅或舌邊尖紅，苔薄黃，脈浮數?？蛇x用：銀翹散：金銀花、連翹、竹葉、荊芥、牛蒡子、桔梗、蘆根、淡豆豉、薄荷、甘草桑菊飲：桑葉、菊花、薄荷、杏仁、連翹、桔梗、蘆根、甘草魚腥草、蒲公英、紫花地丁、白花蛇舌草、鹵地菊第18頁，共39頁。192.下焦?jié)駸嶙C可選用：八正散：車前草、木通、萹蓄、梔子、瞿麥、大黃、燈芯草大小薊、馬齒莧、白茅根、貓須草、土茯苓、黃連、黃柏主癥：小便短赤或鏡下血尿，小便頻數灼熱，大便腥臭稀

溏。次癥：口干、口苦，脘腹脹悶，腰部疼痛舌脈：舌紅，苔黃膩，脈滑數。IgA腎病的中醫(yī)辨證分型第19頁，共39頁。20IgA腎病的中醫(yī)辨證分型慢性持續(xù)期的中醫(yī)證型慢性持續(xù)期以虛證為主，可挾雜各種兼癥，亦可被外邪、內傷等誘因誘發(fā)而進入急性發(fā)作期。第20頁，共39頁。211.肺脾氣虛證可選用：四君子湯：黨參、白朮、茯苓、甘草參苓白朮散：人參、白朮、白茯苓、甘草、山藥、白扁豆、蓮子肉、薏米仁、縮砂仁、桔梗、（陳皮）。補中益氣湯：黃芪、甘草、人參、當歸、橘皮、升麻、柴胡、白朮，玉屏風散：黃芪、白朮、防風主癥：面色蒼白或萎黃，神疲懶言，納少、腹脹，顏面或肢體水腫，易感冒。次癥：口淡不渴，自汗，大便溏薄。舌脈：舌淡紅，質胖大邊有齒痕，苔薄白，脈細弱。易挾兼證：水濕，痰濕，血瘀，濁毒。IgA腎病的中醫(yī)辨證分型第21頁，共39頁。222.氣陰兩虛證可選用：參麥散：人參麥冬五味子六味地黃丸：生地山茱萸淮山丹皮茯苓澤瀉黃芪太子參主癥：氣短乏力，盜汗、自汗，腰膝酸軟，手足心熱。次癥：口干、神疲。舌脈：舌淡或淡紅，質胖大邊有齒痕，少苔偏干，脈沉細

或細數而無力。易挾兼證：血瘀，濕熱。IgA腎病的中醫(yī)辨證分型第22頁，共39頁。233.肝腎陰虛證可選用：參芪地黃湯麥味地黃湯左歸丸知柏地黃丸主癥：目睛干澀或視物模糊，耳鳴、腰痛，頭目眩暈，潮

熱盜汗，五心煩熱。次癥：口干、口苦，失眠多夢，夢遺或月經失調。舌脈：舌紅，苔薄黃而干或少苔偏干，脈細數或細弦數。易挾兼證：肝郁，血瘀，濕熱。IgA腎病的中醫(yī)辨證分型第23頁，共39頁。244.脾腎陽虛證主癥：面色晄白或黧黑，神疲乏力，畏寒肢冷，肢體水腫

夜尿增多。次癥：口淡不渴、或喜熱飲，納少、腹脹，小便清長或尿

少，大便溏薄。舌脈：舌淡，質胖邊有齒痕，苔薄白，脈沉弱或沉細。易挾兼證：寒濕，痰濕，血瘀，濁毒。IgA腎病的中醫(yī)辨證分型第24頁，共39頁。25IgA腎病在使用大劑量激素或配合免疫抑制劑治療時多表現(xiàn)為：IgA腎病的中醫(yī)辨證分型特殊辨證陰虛火旺證主癥：潮熱盜汗，心煩失眠，顴紅耳鳴，咽痛口干。次癥：腰膝酸軟，口干唇燥，大便干結，小便短赤。舌脈：舌紅少苔、脈細數。第25頁，共39頁。26IgA腎病的中醫(yī)辨證分型熱毒熾盛證主癥：口渴欲飲，咽干咽痛，皮膚痤瘡，大便秘結。次癥：小便短赤，口腔潰瘍，血尿。舌脈：舌紅或紅赤起刺，苔黃厚膩，脈數第26頁，共39頁。27IgA腎病的中醫(yī)辨證分型

IgA腎病在使用激素配合免疫抑制劑治療的減量期多表現(xiàn)為：（1）氣陰兩虛證；（2）肝腎陰虛證；（3）脾腎陽虛證。

主、次癥及舌脈同慢性持續(xù)期的表現(xiàn)。

易挾兼證：濕熱、血瘀。第27頁，共39頁。28IgA腎病的中醫(yī)辨證分型1.水濕主要表現(xiàn)為肢體、顏面水腫，肢體困重，納差，腹脹，

舌淡潤苔白，脈沉。2.痰濕主要表現(xiàn)為體形肥胖，口粘口膩，胸悶痰多，眩暈困

倦，舌體胖大，苔白膩，脈滑。3.濕熱主要表現(xiàn)為小便短赤，大便溏臭，口干口苦，脘腹脹

悶，舌紅苔黃膩，脈滑數.4.寒濕主要表現(xiàn)為腰骶部及四肢關節(jié)酸冷，肢體困重疼痛。兼

證

辨

證

第28頁，共39頁。29IgA腎病的中醫(yī)辨證分型5.血瘀主要表現(xiàn)為面色黎黑，唇色紫暗或有瘀斑，定位刺痛、夜間加重，腰痛，肢體麻木，肌膚甲錯，經色暗，多血塊，舌淡黯、舌有瘀點、瘀斑，舌下脈絡瘀紫，脈細澀或澀。6.肝郁主要表現(xiàn)為脅肋脹滿，口苦，郁郁寡歡，善太息，月

經失調。7.濁毒主要表現(xiàn)為惡心嘔吐，頭暈、頭痛，口有尿味，小便

量少，胸悶氣促，皮膚瘙癢。兼

證

辨

證

第29頁，共39頁。30

盡管在制定IgA腎病西醫(yī)診斷和中醫(yī)辨證分型的實踐指南的過程中，充分參考了過去的有關研究成果，凝聚了眾多中醫(yī)、西醫(yī)和中西醫(yī)結合腎臟病專家的智慧，但由于IgA腎病臨床和病理表現(xiàn)的復雜性以及中醫(yī)證候和評價指標難以量化的特點，指南的科學性、實用性還需要在實踐中驗證、修改、補充和完善。第30頁，共39頁。31

陳香美 聶莉芳 方敬愛 李平 梁萌 樊均明 鄧躍毅李惠保謝院生 劉玉寧 倪兆慧 李英 楊洪濤 孫偉 何立群

談平袁發(fā)煥 魏連波 史偉 程小紅 汪年松 林珊 何婭妮

呂靜占永立 宋立群 苗里寧 張佩青 王丹 陳志強 張鐸

李偉魏日胞 張勝容 馬路 張勉之 張紅霞 余仁歡 李月紅

陳洪宇高繼寧 童安榮 戴恩來 白皓 劉旭生 胡文博 李鋒

趙宗江王偉銘 那宇 李旭 鞠建偉 張道友 彭文 胡昭

葉朝陽魏仲南 涂衛(wèi)平 羅健華 郭志勇 王鐵民 朱辟疆 李順民

王會玲

魯盈 劉華鋒 尹友生 熊飛 邢昌贏 陳明 劉加林

趙文詹繼紅 吉勤 葉建新 執(zhí)筆人： 陳香美 鄧躍毅 謝院生

參加指南討論人員（中國中西醫(yī)結合學會第四屆腎臟疾病專業(yè)委員會委員）第31頁，共39頁。32

福建省第二人民醫(yī)院腎內科治療IgA臨床資料2003年9月——2010年6月資料完整的經腎組織病理診斷的IgA腎病IgA腎病臨床一般資料4例67例42例25例平均年齡32.8+-7.3歲平均病程24.54+-9.9歲第32頁，共39頁。33

IgA腎病臨床一般資料76例28例50例10例18例19例15例血肌酐113-362umol/L第33頁，共39頁。34

IgA腎病臨床一般資料10例40例17例第34頁，共39頁。35

IgA腎病臨床一般資料30例10例2例23例2例第35頁，共39頁。36

腎病綜合征者予激素1mg/kg標準方案；病情重者輔以中劑量激素靜脈給藥3-7天；

蛋白尿多者予貝那普利、纈沙坦