斑疹麻木型麻風(fēng)的診治及護(hù)理麻風(fēng)病專題學(xué)術(shù)講座聚焦斑疹麻木型亞型作者：麻風(fēng)病基本介紹麻風(fēng)病是一種由麻風(fēng)分枝桿菌（Mycobacteriumleprae）引起的慢性傳染病，主要侵犯皮膚和周圍神經(jīng)系統(tǒng)。盡管治愈率高，但若不及時治療，可導(dǎo)致永久性神經(jīng)損傷和殘疾。作為全球性公共衛(wèi)生問題，麻風(fēng)病已有數(shù)千年歷史，至今仍在世界多個地區(qū)流行。早期診斷和規(guī)范治療是防止殘疾發(fā)生的關(guān)鍵。斑疹麻木型麻風(fēng)定義特征性皮膚表現(xiàn)皮膚出現(xiàn)邊界清晰的紅斑或色素減退斑，表面常光滑無鱗屑，可見毛發(fā)減少感覺異常皮損區(qū)域感覺減退或完全麻木，患者常不能辨別溫度、疼痛和輕觸刺激麻木區(qū)擴(kuò)大隨著病程發(fā)展，感覺缺失區(qū)域常超出可見皮損范圍，逐漸擴(kuò)大流行病學(xué)現(xiàn)狀全球情況全球年新發(fā)病例約20萬例印度、巴西、印尼位居前三兒童病例占比約8.7%，表明社區(qū)傳播活躍中國情況年新發(fā)病例300-400例斑疹麻木型占比約45%西南、華南地區(qū)為主要流行區(qū)傳染源及傳播途徑傳染源未治療的麻風(fēng)病患者，尤其是多菌型患者，是主要傳染源?；颊弑乔环置谖镏泻写罅柯轱L(fēng)桿菌傳播途徑主要通過呼吸道飛沫傳播，長期密切接觸傳染性較高。部分研究表明皮膚直接接觸也可能造成傳播易感人群免疫功能低下人群、遺傳易感個體、長期與患者密切接觸者是高危人群斑疹麻木型的臨床特征特征性皮損不規(guī)則紅斑或色素減退斑，邊界清晰，數(shù)量較少（通常1-3處）感覺改變皮損區(qū)域感覺減退或完全喪失，麻木區(qū)與皮損邊界一致或略大神經(jīng)損害周圍神經(jīng)（如尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)）粗大、觸痛，可伴隨相應(yīng)區(qū)域運(yùn)動功能障礙皮膚表現(xiàn)詳解面部病變顏面部斑疹常呈不規(guī)則形狀，邊界清晰，中心色素減退明顯，表面干燥無鱗屑四肢病變四肢斑疹邊緣隆起，中心凹陷，毛發(fā)稀少或消失，皮損表面常有干燥感軀干病變軀干斑疹分布不對稱，大小不一，早期呈淡紅色，后期轉(zhuǎn)為棕褐色或色素減退周圍神經(jīng)改變常見受累神經(jīng)尺神經(jīng)：肘部可觸及粗大，引起第四、五指感覺異常腓總神經(jīng)：腓骨小頭處粗大，導(dǎo)致足下垂腓腸神經(jīng)：腘窩處可觸及，引起足底感覺障礙面神經(jīng)：頰部麻木，面肌麻痹，眼瞼閉合不全正中神經(jīng)：腕部腫大，拇指對掌功能障礙醫(yī)生正在檢查麻風(fēng)病患者肘部粗大的尺神經(jīng)感覺功能障礙溫度覺障礙最早受累的感覺，患者無法分辨冷熱刺激，增加燙傷風(fēng)險痛覺減退對針刺等痛性刺激反應(yīng)遲鈍或消失，常導(dǎo)致無痛性外傷觸覺障礙輕觸感覺減退或喪失，影響精細(xì)動作和日常生活壓覺變化深部壓力感覺可能保留較長時間，但最終也會受累雜病鑒別銀屑病紅斑上有銀白色鱗屑，有瘙癢無感覺障礙，Auspitz征陽性白癜風(fēng)色素完全脫失，邊界清晰僅色素變化，無感覺異常環(huán)狀肉芽腫環(huán)狀紅斑，邊緣隆起無神經(jīng)粗大和感覺障礙神經(jīng)梅毒多系統(tǒng)損害，可有感覺異常血清學(xué)檢查陽性，皮損不典型周圍神經(jīng)病四肢對稱性感覺障礙無特征性皮損，常有病因史實(shí)驗(yàn)室檢查皮膚涂片檢查從皮損邊緣取材，壓片染色斑疹麻木型常為陰性或極少量桿菌細(xì)菌指數(shù)(BI)通常為0-1+皮膚活檢表皮萎縮，真皮上部無菌區(qū)肉芽腫性炎癥，郎罕斯巨細(xì)胞神經(jīng)周圍淋巴細(xì)胞浸潤斑疹麻木型麻風(fēng)病理切片：可見典型肉芽腫性炎癥神經(jīng)功能檢查神經(jīng)觸診檢查四肢主要神經(jīng)干是否粗大、硬結(jié)或壓痛，重點(diǎn)關(guān)注尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)、腓腸神經(jīng)等感覺測試使用單絲測試儀或簡易工具（如棉簽、試管）評估溫度覺、痛覺和觸覺，與對側(cè)或正常區(qū)域?qū)Ρ冗\(yùn)動功能評估檢查手指分開、拇指對掌、眼瞼閉合、足背伸等動作，評分記錄肌力變化汗腺功能碘酒-淀粉試驗(yàn)檢測皮損區(qū)域汗腺功能，麻風(fēng)病灶常見汗腺分泌減少或消失病例篩查流程疑似病例發(fā)現(xiàn)不明原因皮膚斑疹伴有感覺異常周圍神經(jīng)腫大初步篩查詳細(xì)體格檢查皮膚感覺測試神經(jīng)功能評估實(shí)驗(yàn)室確診皮膚涂片檢查皮膚活檢PCR檢測（有條件時）密切接觸者篩查家庭成員檢查高危人群隨訪健康教育診斷標(biāo)準(zhǔn)解讀根據(jù)國家衛(wèi)生健康委員會2018年發(fā)布的《麻風(fēng)病診斷標(biāo)準(zhǔn)》，斑疹麻木型麻風(fēng)的診斷需同時滿足以下條件1典型皮膚表現(xiàn)邊界清晰的紅斑或色素減退斑，數(shù)量較少（通?！?個），分布不對稱2感覺障礙皮損區(qū)域感覺明顯減退或消失，尤其是溫度覺和痛覺3神經(jīng)損害至少一條周圍神經(jīng)粗大或功能障礙，與皮損分布相關(guān)4實(shí)驗(yàn)室證據(jù)皮膚活檢顯示類上皮細(xì)胞肉芽腫，神經(jīng)侵犯；涂片細(xì)菌指數(shù)(BI)通常為0-1+臨床分型要點(diǎn)TT型（極性結(jié)核樣型）少數(shù)明確邊界的斑塊，感覺障礙明顯，涂片陰性，細(xì)胞免疫強(qiáng)BT型（界限結(jié)核樣型）較多斑塊，邊界較清晰，神經(jīng)損害明顯，偶見桿菌BB型（界限中間型）斑塊邊界不甚清晰，可有衛(wèi)星損害，神經(jīng)損害突出，桿菌中等BL型（界限瘤型）多數(shù)不對稱分布斑塊，感覺減退不明顯，桿菌多見LL型（極性瘤型）廣泛對稱分布的結(jié)節(jié)或浸潤斑，感覺輕度減退，桿菌極多斑疹麻木型常見并發(fā)癥神經(jīng)炎急性神經(jīng)痛、腫脹和功能障礙，常見于治療初期或I型反應(yīng)時，可導(dǎo)致永久性神經(jīng)損傷皮膚潰瘍感覺喪失區(qū)域因外傷、燙傷形成無痛性潰瘍，尤其常見于足底，愈合緩慢且易感染畸形與殘疾爪形手、足下垂、兔眼等變形，由神經(jīng)損傷引起的肌肉萎縮和功能障礙所致I型反應(yīng)又稱逆向反應(yīng)，表現(xiàn)為原有皮損急性發(fā)紅、腫脹，伴神經(jīng)炎癥狀加重，需緊急處理麻風(fēng)神經(jīng)炎：腫脹疼痛的尺神經(jīng)和手部肌肉無力常用治療藥物氨苯砜(DDS)首選藥物，起始劑量50mg/日，維持100mg/日?？赡芤鹭氀⒏喂δ軗p害等不良反應(yīng)，需監(jiān)測血常規(guī)利福平(RFP)強(qiáng)效殺菌藥，成人600mg/月，可引起肝損害、胃腸道反應(yīng)。特點(diǎn)是尿液呈橘紅色，需提前告知患者氯苯吩嗪(B663)抑菌并抗炎，50-100mg/日，特點(diǎn)是長期服用可引起皮膚紅棕色變，但停藥后可逐漸消退聯(lián)合化療方案多菌型方案(MB)利福平600mg每月1次監(jiān)督服藥氨苯砜100mg每日1次自服氯苯吩嗪50mg每日1次自服療程：至少12個月，建議24個月或直至涂片轉(zhuǎn)陰少菌型方案(PB)利福平600mg每月1次監(jiān)督服藥氨苯砜100mg每日1次自服療程：6個月，斑疹麻木型通常采用此方案新輔助治療和個體化策略糖皮質(zhì)激素應(yīng)用潑尼松常用于控制神經(jīng)炎和I型反應(yīng)，初始劑量40-60mg/日，癥狀控制后緩慢減量。對于神經(jīng)受累明顯的斑疹麻木型患者，可預(yù)防性使用低劑量激素免疫調(diào)節(jié)劑環(huán)孢素、沙利度胺等用于控制嚴(yán)重或反復(fù)發(fā)作的麻風(fēng)反應(yīng)，特別是傳統(tǒng)治療效果不佳的患者特殊人群方案調(diào)整兒童、孕婦、肝腎功能不全、合并其他慢性病患者需個體化調(diào)整劑量。例如兒童氨苯砜劑量需按體重調(diào)整，孕婦避免使用氯苯吩嗪麻風(fēng)反應(yīng)處理I型反應(yīng)（逆向反應(yīng)）：原有皮損發(fā)紅、腫脹I型反應(yīng)（逆向反應(yīng)）處理常見于斑疹麻木型患者，表現(xiàn)為原有皮損急性發(fā)紅、腫脹神經(jīng)受累時表現(xiàn)為疼痛、功能減退加重治療：潑尼松40-60mg/日，待癥狀控制后6-9個月緩慢減量神經(jīng)功能障礙明顯時需臥床休息、制動，必要時考慮神經(jīng)減壓術(shù)繼續(xù)原抗麻風(fēng)治療方案，不中斷注意：早期識別和及時治療是防止永久性神經(jīng)損傷的關(guān)鍵治療過程中的復(fù)查與隨訪1治療開始全面評估，包括皮膚病變、神經(jīng)功能、實(shí)驗(yàn)室檢查基線值2治療1個月評估藥物耐受性，檢查血常規(guī)和肝功能，關(guān)注神經(jīng)癥狀變化3治療3個月復(fù)查皮損變化，重點(diǎn)評估神經(jīng)功能，如有不適及時調(diào)整方案4治療6個月少菌型患者評估療效，確定是否完成治療；多菌型患者繼續(xù)隨訪5治療結(jié)束后每年隨訪1次，持續(xù)2-5年，關(guān)注復(fù)發(fā)和遲發(fā)神經(jīng)損傷預(yù)防與健康教育規(guī)范用藥堅(jiān)持完成全療程，不擅自減量或停藥，定期復(fù)診。這是防止復(fù)發(fā)和傳播的關(guān)鍵自我檢查教育患者定期檢查皮膚和四肢，發(fā)現(xiàn)新的麻木區(qū)、肌肉無力或潰瘍及時就醫(yī)密切接觸者篩查患者家庭成員需定期檢查，尤其是兒童，早期發(fā)現(xiàn)可防止殘疾發(fā)生社區(qū)宣教消除歧視，普及麻風(fēng)病知識，提高社區(qū)早期識別能力，建立支持系統(tǒng)患者護(hù)理原則全程規(guī)范用藥督導(dǎo)確保按時、按量服藥，不漏服監(jiān)測藥物不良反應(yīng)，及時處理指導(dǎo)患者記錄服藥情況隨訪管理建立電子健康檔案，定期隨訪關(guān)注皮損變化和神經(jīng)功能監(jiān)測治療反應(yīng)和可能的復(fù)發(fā)心理支持緩解患者恐懼和焦慮幫助接受疾病，建立信心促進(jìn)家庭和社會支持生活指導(dǎo)均衡飲食，適當(dāng)運(yùn)動避免煙酒，保持良好作息傳授自我保護(hù)技能皮膚護(hù)理要點(diǎn)日常清潔使用溫水和溫和型肥皂清洗皮膚，避免過熱水溫和刺激性清潔劑。洗后輕輕拍干，不要用力摩擦保濕護(hù)理麻風(fēng)患者皮膚常干燥，每日使用無香料保濕霜，特別是麻木區(qū)域。干燥季節(jié)需增加保濕頻次防護(hù)措施對于麻木區(qū)域，避免接觸過熱物品和銳器。做家務(wù)時戴防護(hù)手套，避免燙傷和劃傷皮損觀察每日檢查皮膚，特別注意麻木區(qū)域是否有破損、紅腫、水泡等。發(fā)現(xiàn)異常及時處理或就醫(yī)神經(jīng)護(hù)理與防殘神經(jīng)炎早期識別教育患者識別神經(jīng)炎癥狀：突發(fā)疼痛、觸痛、功能減退定期檢查神經(jīng)功能，包括感覺和肌力測試出現(xiàn)癥狀立即就醫(yī)，不要延誤治療預(yù)防措施指導(dǎo)患者正確使用適應(yīng)性工具，如防熱手柄炊具穿著合適的保護(hù)性鞋，預(yù)防足部損傷定期檢查眼睛，使用人工淚液防止角膜損傷保持手足清潔干燥，預(yù)防皸裂和感染麻風(fēng)患者穿著特制保護(hù)鞋，預(yù)防足部潰瘍功能康復(fù)指導(dǎo)手部功能鍛煉針對尺神經(jīng)損傷導(dǎo)致的爪形手，進(jìn)行手指伸展、對掌和抓握訓(xùn)練，每日3-4次，每次15-20分鐘足部功能鍛煉針對腓總神經(jīng)損傷導(dǎo)致的足下垂，進(jìn)行足背伸訓(xùn)練和步態(tài)糾正，使用輔助器具防止跌倒日常生活能力訓(xùn)練指導(dǎo)使用改良工具完成進(jìn)食、穿衣、洗漱等活動，提高獨(dú)立生活能力，減少挫折感和依賴性社會心理支持心理疏導(dǎo)關(guān)注患者心理狀態(tài)，幫助克服焦慮、抑郁和恐懼，必要時轉(zhuǎn)介專業(yè)心理咨詢家庭支持教育家庭成員正確認(rèn)識疾病，消除歧視，共同參與治療和康復(fù)過程社區(qū)整合促進(jìn)患者重返社區(qū)，開展反歧視宣傳，創(chuàng)造包容的社會環(huán)境職業(yè)重建評估工作能力，提供職業(yè)培訓(xùn)和就業(yè)支持，幫助重建經(jīng)濟(jì)獨(dú)立性病例分析1：早期規(guī)范治療成效患者情況張先生，42歲，農(nóng)民右前臂出現(xiàn)邊界清晰的單發(fā)紅斑3個月斑內(nèi)感覺減退，右尺神經(jīng)輕度增粗皮膚涂片陰性，活檢符合斑疹麻木型麻風(fēng)治療方案少菌型MDT方案：利福平600mg/月+氨苯砜100mg/日預(yù)防性潑尼松20mg/日，逐漸減量皮膚保濕和神經(jīng)功能訓(xùn)練治療結(jié)果6個月規(guī)范治療后皮損完全消退神經(jīng)功能恢復(fù)良好，無明顯后遺癥定期隨訪2年無復(fù)發(fā)生活和工作能力完全恢復(fù)成功因素早期診斷，病變局限規(guī)范治療，患者依從性好預(yù)防性使用激素保護(hù)神經(jīng)全面康復(fù)護(hù)理指導(dǎo)病例分析2：并發(fā)癥與預(yù)防患者情況李女士，35歲，面部和右上肢多發(fā)斑疹1年，伴右手麻木。確診為斑疹麻木型麻風(fēng)后第2個月出現(xiàn)右尺神經(jīng)急性疼痛和手指活動障礙加重并發(fā)癥處理立即加用潑尼松60mg/日控制神經(jīng)炎右上肢制動，減少活動密切監(jiān)測神經(jīng)功能變化繼續(xù)原MDT方案不中斷康復(fù)訓(xùn)練團(tuán)隊(duì)早期介入治療結(jié)果積極處理神經(jīng)炎后，神經(jīng)功能大部分恢復(fù)，僅余輕度爪形手