血友病C型護(hù)理查房聚焦XI因子缺乏導(dǎo)致的出血管理與護(hù)理實(shí)踐作者：查房目的和意義通過本次查房，我們希望：加強(qiáng)醫(yī)護(hù)人員對(duì)血友病C型的規(guī)范化護(hù)理認(rèn)知提高臨床護(hù)理質(zhì)量和患者安全管理水平促進(jìn)多學(xué)科協(xié)作，形成標(biāo)準(zhǔn)化護(hù)理流程提升患者生活質(zhì)量和長期預(yù)后典型病例導(dǎo)入患者基本信息47歲男性，因腹部不適入院既往無明顯出血傾向史無家族遺傳病史手術(shù)情況行闌尾切除術(shù)術(shù)后傷口持續(xù)滲血不止常規(guī)止血措施效果不佳檢查結(jié)果XI因子活性僅為7%參照值范圍:70-150%APTT明顯延長血友病C型病因是一種遺傳性凝血因子XI缺乏疾病常染色體隱性遺傳模式，區(qū)別于A/B型通常由第4號(hào)染色體上的F11基因突變引起單純雜合子患者表現(xiàn)輕微復(fù)合雜合子或純合子患者癥狀明顯在猶太人群體（特別是阿什肯納茲猶太人）中發(fā)病率明顯高于其他人群XI因子生理功能內(nèi)源性凝血級(jí)聯(lián)啟動(dòng)XI因子是內(nèi)源性凝血途徑中的關(guān)鍵成分，由XII因子激活級(jí)聯(lián)放大反應(yīng)激活的XI因子轉(zhuǎn)化IX因子為活性形式，促進(jìn)凝血級(jí)聯(lián)反應(yīng)血栓穩(wěn)定形成參與凝血酶的生成，維持血栓的穩(wěn)定性和持久性血友病C和A/B型對(duì)比類型缺乏因子遺傳模式主要表現(xiàn)出血特點(diǎn)A型VIIIX連鎖關(guān)節(jié)/肌肉出血多自發(fā)性出血常見B型IXX連鎖關(guān)節(jié)/肌肉出血多自發(fā)性出血常見C型XI常隱手術(shù)/外傷致出血自發(fā)性出血罕見流行病學(xué)及易感人群1/100,000總體發(fā)病率在一般人群中相對(duì)罕見8-10%猶太阿什肯納茲群體攜帶率明顯高于其他種族50%男女發(fā)病比例男女均可發(fā)病，無明顯性別差異血友病C主要臨床表現(xiàn)手術(shù)或外傷后出血不止是最典型表現(xiàn)自發(fā)性出血罕見，與A/B型血友病明顯不同皮膚瘀斑、輕微創(chuàng)傷后出血時(shí)間延長女性可表現(xiàn)為月經(jīng)量多、產(chǎn)后出血口腔手術(shù)后出血較為常見個(gè)體間癥狀差異大，即使因子水平相近關(guān)節(jié)出血不如A/B型常見嚴(yán)重出血風(fēng)險(xiǎn)信號(hào)關(guān)節(jié)癥狀關(guān)節(jié)突發(fā)性疼痛、腫脹、活動(dòng)受限，尤其是大關(guān)節(jié)持續(xù)性出血傷口出血超過30分鐘不止或短時(shí)間內(nèi)復(fù)發(fā)性出血休克征象面色蒼白、心率加快、血壓下降、出汗、意識(shí)改變頭部損傷任何頭部外傷后的持續(xù)頭痛、嘔吐、視覺改變或意識(shí)障礙典型病例癥狀分析主要臨床表現(xiàn)術(shù)后傷口滲血24小時(shí)未自行停止出血量不大但持續(xù)不止常規(guī)壓迫和止血藥物效果不佳無明顯全身癥狀次要特征檢查未發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛無肌肉出血表現(xiàn)既往史中無明顯自發(fā)性出血事件輕微創(chuàng)傷后偶有瘀斑診斷流程病史與臨床評(píng)估詳細(xì)詢問出血史、家族史及用藥史評(píng)估出血類型、嚴(yán)重程度及部位實(shí)驗(yàn)室檢查APTT延長（內(nèi)源性凝血途徑異常）PT正常（外源性凝血途徑正常）血小板計(jì)數(shù)通常正常XI因子活性測定確診的金標(biāo)準(zhǔn)測定XI因子活性百分比基因檢測F11基因突變分析家族遺傳咨詢血友病C分型20-70%輕度癥狀輕微，僅在大手術(shù)或嚴(yán)重創(chuàng)傷時(shí)出血日常生活受影響較小15-20%中度中等外傷或小手術(shù)后可出現(xiàn)出血可能需要預(yù)防性治療<15%重度手術(shù)和外傷后嚴(yán)重出血風(fēng)險(xiǎn)高需積極預(yù)防和治療注：部分中度/重度患者可能臨床癥狀輕微，出血表現(xiàn)與XI因子水平不完全相關(guān)差異性臨床照護(hù)需求兒科患者生長發(fā)育期特殊防護(hù)指導(dǎo)學(xué)校活動(dòng)安全建議運(yùn)動(dòng)選擇與適應(yīng)性體育心理社會(huì)支持與疾病認(rèn)知家長教育與應(yīng)急處理培訓(xùn)老年患者慢性病共病管理抗凝治療風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估跌倒預(yù)防措施強(qiáng)化多系統(tǒng)功能評(píng)估藥物相互作用監(jiān)測血友病C治療原則預(yù)防為主圍手術(shù)期預(yù)防性治療避免高風(fēng)險(xiǎn)活動(dòng)及時(shí)控制出血快速識(shí)別出血早期干預(yù)治療個(gè)體化用藥根據(jù)出血嚴(yán)重程度考慮患者特點(diǎn)全面健康教育患者自我管理家屬參與治療XI因子替代療法治療原理通過靜脈輸注XI因子濃縮物，補(bǔ)充患者體內(nèi)缺乏的凝血因子，糾正凝血功能障礙適應(yīng)癥急性出血事件圍手術(shù)期預(yù)防創(chuàng)傷后預(yù)防性治療用藥監(jiān)測監(jiān)測XI因子活性水平觀察臨床出血控制情況評(píng)估血栓形成風(fēng)險(xiǎn)檢測抑制物產(chǎn)生注意：部分患者可能對(duì)XI因子產(chǎn)品產(chǎn)生同種抗體去氨加壓素（DDAVP）應(yīng)用作用機(jī)制刺激內(nèi)皮細(xì)胞釋放儲(chǔ)存的凝血因子提高血漿中vonWillebrand因子和VIII因子水平間接改善XI因子缺乏患者的凝血功能適用人群輕中度血友病C患者對(duì)XI因子濃縮物有禁忌者小手術(shù)或輕微出血患者應(yīng)用限制個(gè)體反應(yīng)差異大反復(fù)使用效果遞減需注意水潴留風(fēng)險(xiǎn)抗纖溶藥物輔助藥物種類氨甲環(huán)酸(TXA)6-氨基己酸(EACA)作用機(jī)制抑制纖溶活性，防止已形成的血凝塊過早溶解，穩(wěn)定血栓形成臨床應(yīng)用口腔、鼻腔小手術(shù)的輔助用藥黏膜表面出血控制月經(jīng)過多的輔助治療可單獨(dú)使用或與因子替代聯(lián)合注意事項(xiàng)尿路出血禁用，避免血栓形成非藥物護(hù)理措施適度運(yùn)動(dòng)低強(qiáng)度、規(guī)律性運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)肌肉力量游泳、步行等低沖擊活動(dòng)避免接觸性運(yùn)動(dòng)和高風(fēng)險(xiǎn)活動(dòng)創(chuàng)傷預(yù)防居家環(huán)境安全評(píng)估防滑措施和銳器管理適當(dāng)使用保護(hù)裝備膳食營養(yǎng)均衡飲食保障整體健康富含維生素K的食物適量攝入充分水分?jǐn)z入防止便秘日常生活護(hù)理要點(diǎn)個(gè)人防護(hù)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和跌倒風(fēng)險(xiǎn)選擇合適的鞋具預(yù)防跌倒使用電動(dòng)剃須刀代替刀片注意保暖，防止關(guān)節(jié)損傷口腔與衛(wèi)生使用軟毛牙刷，防止牙齦出血定期牙科檢查，避免急診治療避免獨(dú)自沐浴，減少摔倒危險(xiǎn)溫水清潔，避免過熱刺激血管擴(kuò)張藥物禁忌與注意事項(xiàng)嚴(yán)禁使用的藥物阿司匹林(aspirin)及含阿司匹林的復(fù)合制劑非甾體抗炎藥(NSAIDs)如布洛芬、雙氯芬酸等部分中草藥如丹參、銀杏等具有抗凝作用的藥物用藥前咨詢?nèi)魏涡滤幨褂们靶枳稍冡t(yī)生或藥師提前告知醫(yī)療人員血友病C狀況避免自行購買非處方藥和保健品給藥方式限制禁止肌肉注射，必要時(shí)可在因子替代后進(jìn)行某些疫苗接種方式需調(diào)整靜脈注射應(yīng)由經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)護(hù)人員操作并發(fā)癥及護(hù)理常見并發(fā)癥反復(fù)出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)損害手術(shù)后傷口愈合延遲嚴(yán)重病例可出現(xiàn)貧血、休克替代治療后抑制物產(chǎn)生血栓形成風(fēng)險(xiǎn)（尤其老年患者）護(hù)理措施定期監(jiān)測血常規(guī)及關(guān)節(jié)功能傷口敷料選擇與更換技術(shù)強(qiáng)化無菌操作和感染預(yù)防抑制物篩查及管理方案血栓風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估與預(yù)防圍手術(shù)期護(hù)理重點(diǎn)1術(shù)前評(píng)估與準(zhǔn)備凝血功能全面評(píng)估制定個(gè)體化凝血因子預(yù)充方案XI因子活性目標(biāo):手術(shù)類型不同目標(biāo)值不同準(zhǔn)備充足血制品及止血藥物2術(shù)中管理密切監(jiān)測生命體征創(chuàng)傷最小化原則精細(xì)止血技術(shù)避免低體溫引起的凝血功能障礙3術(shù)后監(jiān)測持續(xù)出血監(jiān)測（引流液、傷口滲血、血紅蛋白）XI因子水平定期檢測，按需補(bǔ)充敷料管理技術(shù)規(guī)范化加強(qiáng)生命體征與局部紅腫熱痛檢查心理護(hù)理與健康教育心理支持策略評(píng)估患者焦慮、抑郁風(fēng)險(xiǎn)跨專業(yè)心理干預(yù)，緩解恐懼接納與承諾療法(ACT)引導(dǎo)危機(jī)干預(yù)與應(yīng)對(duì)技能培訓(xùn)家庭系統(tǒng)支持與疏導(dǎo)健康教育內(nèi)容疾病基本知識(shí)與自我管理出血識(shí)別與早期干預(yù)指導(dǎo)家庭急救技能培訓(xùn)用藥指導(dǎo)與不良反應(yīng)識(shí)別患者互助團(tuán)體與資源連接護(hù)理安全與應(yīng)急預(yù)案風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估入院時(shí)完成出血風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估個(gè)體化制定預(yù)防措施識(shí)別高危人群并特別標(biāo)記快速反應(yīng)流程建立出血緊急處理流程配備床旁應(yīng)急藥品明確責(zé)任分工與匯報(bào)路徑應(yīng)急預(yù)案培訓(xùn)全科護(hù)理人員定期培訓(xùn)模擬演練與技能考核新入職人員專項(xiàng)培訓(xùn)質(zhì)量監(jiān)控記錄與分析出血事件定期評(píng)估預(yù)案有效性持續(xù)改進(jìn)安全措施家庭護(hù)理及出院指導(dǎo)居家安全環(huán)境移除尖銳家具邊角安裝防滑墊和扶手適當(dāng)?shù)恼彰髟O(shè)計(jì)自我監(jiān)測記錄記錄每次出血及處理藥物使用情況跟蹤定期評(píng)估生活質(zhì)量家庭急救培訓(xùn)RICE原則實(shí)操演練家屬參與急救訓(xùn)練明確就醫(yī)指征護(hù)理質(zhì)量指標(biāo)與評(píng)估過程指標(biāo)護(hù)理評(píng)估完整率健康教育完成率預(yù)防措施落實(shí)率護(hù)理記錄規(guī)范率并發(fā)癥預(yù)防措施執(zhí)行率結(jié)果指標(biāo)院內(nèi)出血事件發(fā)生率并發(fā)癥發(fā)生率患者知識(shí)掌握度患者滿意度再入院率案例回顧與問題討論病例后續(xù)進(jìn)展輸注XI因子濃縮物后24小時(shí)內(nèi)傷口出血停止術(shù)后3天傷口愈合良好，無繼發(fā)感染術(shù)后7天順利出院，出院后無異常出血護(hù)理質(zhì)量分析術(shù)前風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估不足，未及時(shí)識(shí)別患者凝血功能異常術(shù)后出血識(shí)別及時(shí)，緊急處理流程執(zhí)行到位健康教育全面，患者掌握自我管理技能改進(jìn)措施完善術(shù)前篩查流程，對(duì)可疑患者進(jìn)行XI因子活性測定加強(qiáng)全科護(hù)理人員對(duì)罕見血友病類型的認(rèn)知建立血友病患者預(yù)警系統(tǒng)，避免類似情況最新進(jìn)展與未來護(hù)理方向治療新進(jìn)展重組XI因子研發(fā)與臨床試驗(yàn)長效制劑減少用藥頻率基因治療探索與可行性研究非替代性止血藥物研發(fā)護(hù)理發(fā)展趨勢遠(yuǎn)程醫(yī)療監(jiān)測與指導(dǎo)智能化出血風(fēng)險(xiǎn)預(yù)警移動(dòng)健康A(chǔ)PP輔助自我管理個(gè)體化護(hù)理方案精準(zhǔn)制定全生命周期管理模式參考文獻(xiàn)中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)血栓與止血學(xué)組.《血友病診治中國指南（2020年版）》.中華血液學(xué)雜志.2020;41(4):265-271.DugaS,SalomonO.FactorXIDeficiency.SeminThrombHemost.2019;45(3):295-307.WheelerAP,GailaniD.WhyfactorXIdeficiencyisaclinicalconcern.ExpertRevHematol.2016;9(7):629-37.MenegattiM,PallaR.Newinsightsintotherarecoagulationdisorders.ResPractThrombHaemost.2019;3(3):315-330.MaQ,FarukhiFZ,MandernachMW,etal.PerioperativemanagementofpatientswithfactorXIdeficiency:Asystematicreviewoftheliterature.TransfusMedRev.2022;36(1):62-72.PikeGN,Bolton-MaggsPH.FactorXIdeficiencyandit