目錄TOC\o"1-3"\h\u7402 115744 17898 11894 126149 11586 18417 24413 211292 220502 27445 31855 48578 49192 522231 618069（1） 630949 719403（一）臨床反應（Clinical 72632（三）疾病活動（Active 82866 928035 92261 923482 929038 920064 916846 1023396 1015088 1016277 11--PAGE10噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥（hmphgoytcyphhiticyoss,LH，又稱噬血細胞綜征，是一組由于細胞因子風暴引起的淋巴細胞、巨噬細胞增生和活化伴隨吞噬血細胞現(xiàn)象的一類綜征依據(jù)病因又分為原發(fā)性（iaryH,LH和繼發(fā)性L（cndryH,HH）兩種類型。HH為常染色體或X連鎖隱性遺傳，伴有HH（如BV滿足2004年國際組織細胞協(xié)會制定的診斷標準的HLH患73％家族性HLH（FamilialHLHFHL）在確診時有CNS受累，排除HLH，應密切結臨床。和（或）NK/CTLFHLH也可有斑片狀或大片影等肺實質受累改變及胸腔積液等表進行腦脊液檢查，如并中樞受累，SF中細胞數(shù)或蛋白升LH預后不良的重要因素。LHBV、MV、SV、H-6、H-8、腺病毒和微小病毒19等抗體及NA的檢測，以及支原體、結核、布氏桿菌、黑熱病等相關檢測。測定，具體基因包括,,,,,,,,,,,等?；驒z查發(fā)現(xiàn)有突變，應該結NK活性、CD107a表達等功能試驗結綜判斷。目前仍參照國際組織細胞協(xié)會2004年制定的診斷標準（見1）感染相關HLH：以病毒感染最常見，主要見于皰疹病什曼原蟲等均可導致HLHHLH繼發(fā)于風濕免疫性疾病的HLH：又稱巨噬細胞活化綜MAS該類疾病與其他HLH腫瘤相關HLH：多繼發(fā)于血液系統(tǒng)惡性腫瘤，在兒童常見繼發(fā)于淋巴瘤（NK/THLH。病理診斷是鑒別的關鍵。HLH關病因學檢查，一旦符診斷標準，應立即開始治療。HLH是一類綜征，可由多種原因引起，治療應相對體化，并非所有患者均嚴格按照HLH-1994方案完成全部療（MP：靜脈滴注，mg/(kg·d)×3d2mg/(kg·d)×8d，1mg/(kg·×2周，0.5mg/(kg·d)×2周，0.25mg/(kg·d)×1周，VP-16：靜脈滴注，100mg/(m2·次)，2次/周×1周，1CSA：口服，5mg/(kg·d)，分2次，每12小時1次，自化療第15天起。血藥濃度（谷濃度）不超過200μg/L。：除外VP-16：靜脈滴注，100mg/(m2·次)，每2周1次，第10MAS（一）臨床反應（Clinical沒有血細胞減低（血紅蛋白＞90g/L，血小板＞1×109/L；（三）疾病活動（Active（四）疾病再激活（Reactivationof已達到完全緩解，又出現(xiàn)以下8條中的3條及以上的病甘油三酯＞3纖維蛋白原＜1.5可溶性CD25＞2400HLH查B6MRI。HLH，3.兒童噬血細胞綜征診療規(guī)范（2019年版）編

血細胞減少（