營養(yǎng)不良性肌強直的護理查房一、前言營養(yǎng)不良性肌強直是一種較為罕見的多系統(tǒng)受累的常染色體顯性遺傳病，主要特征為進行性肌肉無力、肌強直及營養(yǎng)不良。這種疾病不僅給患者的身體帶來極大的痛苦，還對其日常生活和心理健康產(chǎn)生嚴(yán)重影響。作為醫(yī)護人員，我們深知對這類患者進行全面、細致的護理至關(guān)重要。通過本次護理查房，旨在深入探討營養(yǎng)不良性肌強直患者的護理要點，提高護理質(zhì)量，為患者提供更優(yōu)質(zhì)的護理服務(wù)，幫助他們更好地應(yīng)對疾病。二、病例介紹患者李某，男性，35歲。因“漸進性肌肉無力、肌強直10年，加重1年”入院?；颊?0年前無明顯誘因出現(xiàn)四肢肌肉無力，活動后加重，休息后稍緩解，同時伴有肌肉僵硬感，尤以雙手握拳后松開困難為著。此后病情逐漸進展，累及頸部、肩部及下肢肌肉。近1年來，癥狀明顯加重，出現(xiàn)行走困難，上樓費力，吞咽困難，飲水偶有嗆咳?；颊咦园l(fā)病以來，體重逐漸下降，食欲減退。既往體健，家族中其父親有類似疾病史。體格檢查：體溫36.5℃，脈搏78次/分，呼吸18次/分，血壓120/80mmHg。神志清楚，精神萎靡。全身肌肉萎縮，以四肢近端肌肉為著，肌肉張力增高，呈肌強直狀態(tài)。雙上肢肌力3級，雙下肢肌力2級，腱反射減弱。咽反射遲鈍，伸舌居中。實驗室檢查：肌酸激酶（CK）、乳酸脫氫酶（LDH）等肌肉酶學(xué)指標(biāo)輕度升高。肌電圖提示肌源性損害?；驒z測確診為營養(yǎng)不良性肌強直。三、護理評估（一）身體狀況評估1.肌肉功能-觀察患者四肢肌肉力量，評估肌力分級?；颊吣壳半p上肢肌力3級，雙下肢肌力2級，活動能力明顯受限。-檢查肌肉萎縮情況，發(fā)現(xiàn)患者全身肌肉萎縮，以四肢近端肌肉較為明顯，這與疾病導(dǎo)致的肌肉營養(yǎng)不良有關(guān)。-關(guān)注肌強直表現(xiàn)，如雙手握拳后松開困難，肌肉僵硬感持續(xù)存在，影響患者的日?；顒印?.運動能力-評估患者的行走、上下樓梯、坐立等基本運動功能?；颊咝凶呃щy，上樓費力，需要借助輔助器具，嚴(yán)重影響其生活自理能力。-觀察患者的平衡能力，由于肌肉無力，患者在站立或行走時平衡感較差，容易摔倒。3.吞咽功能-通過詢問患者進食情況，了解有無吞咽困難、飲水嗆咳等癥狀?；颊叽嬖谕萄世щy，飲水偶有嗆咳，這增加了誤吸和肺部感染的風(fēng)險。4.呼吸功能-觀察患者呼吸頻率、節(jié)律，評估呼吸功能。目前患者呼吸尚平穩(wěn)，但隨著病情進展，肌肉無力可能累及呼吸肌，導(dǎo)致呼吸功能障礙。（二）心理社會評估1.心理狀態(tài)-患者因長期受疾病困擾，身體活動受限，生活質(zhì)量下降，出現(xiàn)焦慮、抑郁等不良情緒。擔(dān)心疾病預(yù)后，對未來生活感到迷茫。2.家庭支持-了解患者家庭經(jīng)濟狀況及家屬對疾病的認知程度和支持情況。患者家庭經(jīng)濟條件一般，家屬對疾病有一定了解，但在長期護理過程中可能存在經(jīng)濟和精力上的壓力。（三）營養(yǎng)狀況評估1.飲食攝入-患者食欲減退，進食量減少，導(dǎo)致營養(yǎng)攝入不足。詢問患者日常飲食種類及量，發(fā)現(xiàn)其主食、肉類、蔬菜水果等攝入均不達標(biāo)。2.體重變化-患者自發(fā)病以來體重逐漸下降，目前體重較病前減輕約10kg，提示存在營養(yǎng)不良。四、護理診斷（一）活動無耐力與肌肉無力、肌強直導(dǎo)致運動功能障礙有關(guān)。（二）吞咽障礙與咽肌受累有關(guān)。（三）營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與食欲減退、進食困難有關(guān)。（四）焦慮與疾病長期不愈、生活受限有關(guān)。（五）有皮膚完整性受損的危險與長期臥床、肌肉萎縮、活動減少有關(guān)。五、護理目標(biāo)與措施（一）活動無耐力1.護理目標(biāo)-患者在力所能及的范圍內(nèi)進行活動，活動耐力逐漸增強。2.護理措施-制定個性化活動計劃：根據(jù)患者肌力情況，與康復(fù)治療師共同制定活動計劃。初期從床上被動活動開始，如關(guān)節(jié)屈伸運動，每日2次，每次15-20分鐘。隨著患者肌力改善，逐漸增加主動活動，如坐起、床邊站立等，活動量循序漸進。-協(xié)助患者活動：在患者活動時給予必要的協(xié)助，防止摔倒。如患者行走時，可在旁攙扶，使用輔助器具，如拐杖、助行器等。-鼓勵患者堅持活動：向患者解釋活動對維持肌肉功能的重要性，鼓勵其積極參與活動，增強自信心。（二）吞咽障礙1.護理目標(biāo)-患者吞咽功能得到改善，誤吸和嗆咳次數(shù)減少，能安全進食。2.護理措施-評估吞咽功能：定期評估患者吞咽功能，采用洼田飲水試驗等方法，了解吞咽障礙程度的變化。-調(diào)整飲食方式：根據(jù)患者吞咽情況，選擇合適的食物質(zhì)地。如吞咽困難較輕時，可給予半流質(zhì)飲食；吞咽困難嚴(yán)重時，改為糊狀食物或鼻飼飲食。-吞咽訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進行吞咽訓(xùn)練，如空吞咽、吞咽口水等動作，每日多次，每次10-15分鐘。同時，可進行頸部按摩，放松頸部肌肉，有助于改善吞咽功能。-進食指導(dǎo)：進食時患者取半臥位或坐位，頭稍前傾，避免食物反流。進食速度要慢，小口進食，每口食物量不宜過多，進食后保持坐位或半臥位30分鐘，防止誤吸。（三）營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量1.護理目標(biāo)-患者營養(yǎng)狀況得到改善，體重不再下降，逐漸恢復(fù)正常。2.護理措施-飲食調(diào)整：與營養(yǎng)師合作，為患者制定高蛋白、高熱量、富含維生素的飲食計劃。增加瘦肉、魚類、蛋類、奶制品、新鮮蔬菜水果等食物的攝入。根據(jù)患者口味，調(diào)整飲食種類，提高患者食欲。-少食多餐：由于患者進食能力有限，采用少食多餐的方式，每日可進食5-6餐，保證營養(yǎng)攝入的均衡。-營養(yǎng)支持：對于吞咽困難嚴(yán)重、無法經(jīng)口進食的患者，給予鼻飼飲食。選擇合適的鼻飼液，如能全力等，按照醫(yī)囑定時定量鼻飼，保證患者攝入足夠的營養(yǎng)物質(zhì)。-監(jiān)測營養(yǎng)指標(biāo)：定期監(jiān)測患者體重、血清蛋白等營養(yǎng)指標(biāo)，了解營養(yǎng)狀況的改善情況，及時調(diào)整護理措施。（四）焦慮1.護理目標(biāo)-患者焦慮情緒減輕，能積極面對疾病，配合治療和護理。2.護理措施-心理疏導(dǎo)：主動與患者溝通，傾聽其內(nèi)心感受，給予關(guān)心和安慰。向患者介紹疾病的相關(guān)知識、治療方法及預(yù)后，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。-鼓勵家屬陪伴：鼓勵家屬多陪伴患者，給予情感支持。家屬的關(guān)心和鼓勵能增強患者的心理安全感，緩解焦慮情緒。-組織病友交流：安排患者與同病種康復(fù)較好的病友交流，分享治療經(jīng)驗和康復(fù)心得，讓患者看到希望，減輕焦慮。-提供放松技巧：教給患者一些放松技巧，如深呼吸、漸進性肌肉松弛等，幫助患者緩解緊張情緒，減輕焦慮。（五）有皮膚完整性受損的危險1.護理目標(biāo)-患者皮膚保持完整，無壓瘡等皮膚問題發(fā)生。2.護理措施-定時翻身：每2小時為患者翻身1次，避免局部皮膚長期受壓。翻身時動作要輕柔，防止拖、拉、拽等動作損傷皮膚。-保持皮膚清潔干燥：每日為患者擦拭皮膚，尤其是容易出汗和受壓的部位，如背部、骶尾部、足跟等。及時更換潮濕的衣物和床單，保持皮膚清潔干爽。-按摩受壓部位：在翻身時，對受壓部位進行按摩，促進血液循環(huán)?？墒褂?0%乙醇或紅花油進行按摩，每次按摩時間約5-10分鐘。-使用減壓設(shè)備：對于長期臥床的患者，可使用氣墊床、減壓床墊等減壓設(shè)備，減輕局部壓力，預(yù)防壓瘡發(fā)生。六、并發(fā)癥的觀察及護理（一）肺部感染1.觀察要點-密切觀察患者體溫、呼吸、咳嗽、咳痰等情況。若患者出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳痰增多、痰液性狀改變等癥狀，應(yīng)警惕肺部感染的發(fā)生。2.護理措施-保持呼吸道通暢：鼓勵患者咳嗽、咳痰，定時為患者拍背，促進痰液排出。對于咳痰無力的患者，可采用吸痰等方法，保持呼吸道通暢。-加強口腔護理：每日進行口腔護理2-3次，預(yù)防口腔細菌滋生，減少肺部感染的機會。-避免誤吸：嚴(yán)格按照吞咽障礙護理措施進行進食指導(dǎo)，防止食物反流誤吸。-病情監(jiān)測：定期監(jiān)測血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白等炎癥指標(biāo)，及時發(fā)現(xiàn)感染跡象，遵醫(yī)囑給予抗感染治療。（二）呼吸衰竭1.觀察要點-密切觀察患者呼吸頻率、節(jié)律、深度的變化，以及有無呼吸困難、發(fā)紺等癥狀。若患者呼吸急促、費力，出現(xiàn)發(fā)紺，應(yīng)立即報告醫(yī)生。2.護理措施-保持呼吸通暢：協(xié)助患者采取舒適的體位，如半臥位或坐位，以利于呼吸。及時清除呼吸道分泌物，必要時進行氣管插管或氣管切開，建立人工氣道，保證呼吸支持。-監(jiān)測呼吸功能：使用呼吸監(jiān)測設(shè)備，如血氧飽和度儀等，持續(xù)監(jiān)測患者呼吸功能指標(biāo)，及時調(diào)整治療和護理措施。-氧療：根據(jù)患者呼吸情況，給予合適的氧療。如鼻導(dǎo)管吸氧或面罩吸氧，保證患者氧供，維持血氧飽和度在正常范圍。-病情觀察與急救準(zhǔn)備：密切觀察患者病情變化，做好呼吸衰竭搶救的準(zhǔn)備工作，如準(zhǔn)備好呼吸機等急救設(shè)備和藥品。七、健康教育（一）疾病知識教育向患者及家屬詳細介紹營養(yǎng)不良性肌強直的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后等知識，讓他們對疾病有全面的了解，提高自我管理能力。（二）飲食指導(dǎo)指導(dǎo)患者及家屬合理飲食，強調(diào)營養(yǎng)均衡的重要性。根據(jù)患者的飲食情況，制定個性化的飲食計劃，包括食物種類、攝入量、進食方式等。鼓勵患者多吃富含營養(yǎng)的食物，避免食用辛辣、油膩、刺激性食物。（三）康復(fù)訓(xùn)練指導(dǎo)教會患者及家屬正確的康復(fù)訓(xùn)練方法，如肌肉力量訓(xùn)練、關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練、吞咽訓(xùn)練等。強調(diào)康復(fù)訓(xùn)練的持續(xù)性和重要性，鼓勵患者堅持訓(xùn)練，以提高肌肉功能和生活自理能力。（四）心理調(diào)適指導(dǎo)關(guān)注患者的心理狀態(tài)，指導(dǎo)患者及家屬學(xué)會應(yīng)對焦慮、抑郁等不良情緒的方法。鼓勵患者保持積極樂觀的心態(tài)，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。同時，告知家屬要給予患者足夠的關(guān)心和支持，營造良好的家庭氛圍。（五）定期復(fù)查指導(dǎo)告知患者及家屬定期復(fù)查的重要性，指導(dǎo)他們按照醫(yī)囑定期到醫(yī)院復(fù)查。復(fù)查項目包括肌電圖、肌肉酶學(xué)指標(biāo)、營養(yǎng)指標(biāo)等，以便及時了解病情變化，調(diào)整治療和護理方案。八、總結(jié)通過本次護理查房，我們對營養(yǎng)不良性肌強直患者的護理有了更深入的認識。從病例介紹中，我們了解到該疾病的特點和患者的具體情況。通過護理評估，明確了患者存在的護理問題。針對這些問題，我們制定了相應(yīng)的護理目標(biāo)和措施，并在實施過程中密切觀察并發(fā)癥的發(fā)生，及時給予護理干預(yù)。同時，通過健康教育，提高了患者及家屬的疾病認知和自我護理能力。在護理過程中，我們體會到多學(xué)