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3、分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)⑴、M1急性髓細(xì)胞白血病未成熟型1.血象:貧血顯著,外周血可見幼紅細(xì)胞,白細(xì)胞總數(shù)升高。血片中以原始粒細(xì)胞為主,少數(shù)患者可無或極少幼稚粒細(xì)胞出現(xiàn)。血小板中度到重度減少。2.骨髓象:骨髓增生極度活躍或明顯活躍,少數(shù)病例可增生活躍甚至減低。骨髓中原始粒細(xì)胞大于90%(NEC),白血病細(xì)胞內(nèi)可見Auer小體,幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞明顯減少,淋巴細(xì)胞也減少。3.細(xì)胞化學(xué)染色:POX染色至少有3%原粒細(xì)胞POX陽性。⑵、M2急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型1.血象:貧血顯著,白細(xì)胞中度升高和M1相似,以原始粒細(xì)胞及早幼粒細(xì)胞為主。血小板中度到重度減少。2.骨髓象:骨髓增生極度活躍或明顯活躍,骨髓中原始粒細(xì)胞占30%~89%(非紅系),早幼粒、中幼粒和成熟粒細(xì)胞大于10%,白血病細(xì)胞內(nèi)可見Auer小體,幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞明顯減少,此型白血病細(xì)胞的特征是形態(tài)變異及核質(zhì)發(fā)育不平衡。3.細(xì)胞化學(xué)染色(1)P0X與SB染色:均呈陽性反應(yīng)。(2)PAS染色:原粒呈陰性反應(yīng),早幼粒細(xì)胞為弱陽性反應(yīng)。(3)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP):成熟中性粒細(xì)胞的NAP活性明顯降低,甚至消失。(4)特異性和非特異性酯酶染色:氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈陽性反應(yīng)。醋酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-NAE)可呈陽性反應(yīng),但強(qiáng)度較弱,且不被氟化鈉抑制。(5)Phi(ф)小體染色:原始和幼稚粒細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)Phi(ф)小體。(6)染色體及分子生物學(xué)檢驗(yàn):特異性染色體重排t(6;9)約見于1%的AML,主要為本型。4.免疫學(xué)檢驗(yàn):表達(dá)髓系抗原,可有原始細(xì)胞和干細(xì)胞相關(guān)抗原,CD34、HLA-DR、CD13、CD33和CD57陽性。5.染色體和分子生物學(xué)檢驗(yàn):t(8;21)(q22;q22)易位是M2b的一種常見非隨機(jī)染色體重排,其檢出率高達(dá)90%。AML1基因重排可作為本病基因診斷的標(biāo)志。⑶、M3急性早幼粒細(xì)胞白血病1.血象:血紅蛋白及紅細(xì)胞數(shù)呈輕度到中度減少,部分病例為重度減少。白細(xì)胞計(jì)數(shù)大多病例在15×10/L以下,分類以異常早幼粒細(xì)胞為主,可高達(dá)90%,Auer小體易見。血小板中度到重度減少。2.骨髓象:多數(shù)病例骨髓增生極度活躍,個(gè)別病例增生低下。分類以顆粒增多的早幼粒細(xì)胞為主,占30%~90%(NEC),早幼粒細(xì)胞與原始細(xì)胞之比為3:1以上。幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞均明顯減少。M3胞質(zhì)中有大量顆粒和成束的Auer小體。3.細(xì)胞化學(xué)染色:POX、SB、AS-D-NCE和ACP染色均呈陽性或強(qiáng)陽性反應(yīng)。AS-D-NAE可呈陽性反應(yīng),但不被氟化鈉抑制,α-萘酚丁酸酯酶染色陰性,依次可與急單作鑒別。4.免疫學(xué)檢驗(yàn):髓系標(biāo)志為主CD13、CD33、MP0、CD68等陽性,而HLA-DR、CD34為陰性者。5.染色體及分子生物學(xué)檢驗(yàn):約70%~90%的APL具有特異性的染色體易位t(15;17),是APL特有的遺傳學(xué)標(biāo)志,t(15;17)染色體易位使17號(hào)染色體上的維甲酸受體α(PARα)基因發(fā)生斷裂。與15號(hào)染色體上的早幼粒細(xì)胞白血病(PML)基因發(fā)生融合,形成PML-RARα融合基因。⑷、M4急性粒單核細(xì)胞白血病1.血象:血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)為中度到重度減少。白細(xì)胞數(shù)可增高、正?;驕p少。外周血可見粒及單核兩系早期細(xì)胞,原單核和幼單核細(xì)胞可占30%~40%,粒系早幼粒細(xì)胞以下各階段均易見到。血小板呈重度減少。2.骨髓象:骨髓增生極度活躍或明顯活躍。粒、單核兩系同時(shí)增生,紅系、巨核系受抑制。包括兩種類型:①異質(zhì)性白血病細(xì)胞增生型:白血病細(xì)胞分別具有粒系、單核系形態(tài)學(xué)特征;②同質(zhì)性白血病細(xì)胞增生型:白血病細(xì)胞同時(shí)具有粒系及單核系特征。部分細(xì)胞中可見到Auer小體。本病可分為4亞型:M4a、M4b、M4c、M4Eo。3.細(xì)胞化學(xué)染色(1)POX、SB染色:原單和幼單細(xì)胞呈陰性或弱陽性反應(yīng),而幼粒細(xì)胞呈陽性或強(qiáng)陽性反應(yīng)。(2)非特異性酯酶染色:應(yīng)用α醋酸萘酚為底物進(jìn)行染色,
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