一、疾病介紹（一）定義先天性冠狀動脈起源異常是一類較為少見的先天性心血管畸形，指冠狀動脈的起源、走行或分布與正常解剖結(jié)構(gòu)存在差異。正常情況下，左冠狀動脈起源于主動脈左冠竇，右冠狀動脈起源于主動脈右冠竇，而先天性冠狀動脈起源異常則偏離了這一正常解剖結(jié)構(gòu)。（二）分類根據(jù)冠狀動脈起源的部位不同，可分為多種類型，常見的有：冠狀動脈起源于肺動脈：這是較為常見的類型，其中左冠狀動脈起源于肺動脈最為多見，右冠狀動脈起源于肺動脈相對少見。冠狀動脈起源于對側(cè)主動脈竇：即左冠狀動脈起源于右冠竇，或右冠狀動脈起源于左冠竇，此類情況可能導(dǎo)致冠狀動脈走行異常，增加心肌缺血的風(fēng)險(xiǎn)。單支冠狀動脈：指心臟僅存在一支冠狀動脈，該冠狀動脈起源于一個主動脈竇，然后發(fā)出分支供應(yīng)整個心臟的血液。其他罕見類型：如冠狀動脈起源于頭臂干、無名動脈等。（三）病因目前，先天性冠狀動脈起源異常的病因尚未完全明確，一般認(rèn)為是在胚胎發(fā)育時(shí)期，冠狀動脈的形成過程出現(xiàn)異常所致?？赡芘c遺傳因素、環(huán)境因素有關(guān)。遺傳因素方面，若家族中有先天性心臟病患者，其親屬患先天性冠狀動脈起源異常的風(fēng)險(xiǎn)可能增加；環(huán)境因素包括母體在妊娠期感染病毒（如風(fēng)疹病毒）、接觸有害物質(zhì)（如化學(xué)物質(zhì)、放射線等）、服用某些藥物等，均可能影響胚胎心臟及冠狀動脈的正常發(fā)育，從而導(dǎo)致畸形的發(fā)生。（四）臨床表現(xiàn)先天性冠狀動脈起源異常的臨床表現(xiàn)差異較大，主要取決于異常冠狀動脈的解剖特點(diǎn)、是否影響心肌血液供應(yīng)以及受累心肌的范圍和程度。無癥狀：部分患者由于異常的冠狀動脈對心肌血液供應(yīng)影響較小，可終身無明顯癥狀，僅在體檢或其他檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。心肌缺血癥狀：這是較為常見的臨床表現(xiàn)，包括胸痛、胸悶、心悸等。尤其在活動、勞累或情緒激動時(shí)，心肌耗氧量增加，而異常的冠狀動脈無法提供足夠的血液供應(yīng)，導(dǎo)致心肌缺血，癥狀加重。心律失常：由于心肌缺血或心肌結(jié)構(gòu)異常，可引起各種心律失常，如室性早搏、房性早搏、心動過速等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心室顫動，危及生命。心力衰竭：長期心肌缺血可導(dǎo)致心肌細(xì)胞變性、壞死，心肌收縮功能下降，進(jìn)而出現(xiàn)心力衰竭的表現(xiàn)，如呼吸困難、乏力、水腫等。猝死：少數(shù)患者可因嚴(yán)重的心肌缺血或心律失常，在無明顯前驅(qū)癥狀的情況下發(fā)生猝死，多見于運(yùn)動或劇烈活動時(shí)。（五）診斷方法心電圖：可表現(xiàn)為心肌缺血、心律失常等改變，有助于初步判斷心臟情況，但特異性較低。心臟超聲：可顯示心臟結(jié)構(gòu)和功能的異常，觀察冠狀動脈的起源和走行，是初步篩查先天性冠狀動脈起源異常的重要方法。冠狀動脈造影：是診斷先天性冠狀動脈起源異常的“金標(biāo)準(zhǔn)”，可清晰顯示冠狀動脈的起源、走行、分布以及狹窄或阻塞情況，為治療方案的制定提供準(zhǔn)確依據(jù)。計(jì)算機(jī)斷層掃描冠狀動脈造影（CTA）和磁共振冠狀動脈造影（MRA）：這兩種檢查方法屬于無創(chuàng)性檢查，可清晰顯示冠狀動脈的解剖結(jié)構(gòu)，對于不適合進(jìn)行冠狀動脈造影的患者具有重要的診斷價(jià)值。（六）治療原則先天性冠狀動脈起源異常的治療原則主要取決于患者的臨床表現(xiàn)、異常冠狀動脈的解剖特點(diǎn)以及對心肌血液供應(yīng)的影響程度。無癥狀患者：對于無明顯癥狀、心肌血液供應(yīng)未受明顯影響的患者，可定期隨訪觀察，無需特殊治療，但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動和過度勞累。有癥狀患者：藥物治療：主要用于緩解心肌缺血癥狀，如硝酸酯類藥物、β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑等。手術(shù)治療：對于有明顯心肌缺血癥狀、心律失常、心力衰竭或存在猝死風(fēng)險(xiǎn)的患者，應(yīng)考慮手術(shù)治療。手術(shù)方式主要包括冠狀動脈重建術(shù)、冠狀動脈旁路移植術(shù)等，目的是恢復(fù)冠狀動脈的正常解剖結(jié)構(gòu)和心肌血液供應(yīng)。二、病史簡介（一）基本信息患者張某，男性，6歲，因“反復(fù)活動后胸痛、胸悶2月，加重1周”于2025年7月10日入院。（二）主訴反復(fù)活動后胸痛、胸悶2月，加重1周。（三）現(xiàn)病史患者2月前無明顯誘因出現(xiàn)活動后胸痛、胸悶，休息3-5分鐘后可緩解，無頭暈、頭痛、暈厥，無咳嗽、咳痰、發(fā)熱等癥狀。當(dāng)時(shí)未予重視，未行特殊治療。1周前上述癥狀加重，活動量較前明顯減少，輕微活動即出現(xiàn)胸痛、胸悶，休息后緩解時(shí)間延長至10-15分鐘。為求進(jìn)一步診治，遂來我院就診，門診行心臟超聲檢查提示“先天性冠狀動脈起源異常（左冠狀動脈起源于右冠竇）”，為行手術(shù)治療收入院?；颊咦园l(fā)病以來，精神、食欲、睡眠尚可，大小便正常，體重?zé)o明顯變化。（四）既往史平素體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)輸血史，預(yù)防接種按國家規(guī)定進(jìn)行。（五）個人史足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg，生長發(fā)育與同齡兒相符，無特殊不良嗜好。（六）家族史父母體健，否認(rèn)家族中有先天性心臟病及其他遺傳性疾病史。（七）入院檢查體格檢查：體溫36.5℃，脈搏90次/分，呼吸20次/分，血壓95/65mmHg。神志清楚，精神可，口唇無紫紺，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于左側(cè)第5肋間鎖骨中線內(nèi)0.5cm，搏動范圍正常，心界不大，心率90次/分，律齊，心尖部可聞及2/6級收縮期雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及，雙下肢無水腫。輔助檢查：心電圖：竇性心律，ST-T段改變（Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)ST段壓低0.1mV，T波倒置）。心臟超聲：左心房內(nèi)徑25mm，左心室內(nèi)徑40mm，右心房內(nèi)徑20mm，右心室內(nèi)徑25mm，室間隔厚度8mm，左心室后壁厚度8mm，射血分?jǐn)?shù)65%。左冠狀動脈起源于右冠竇，走行于主動脈和肺動脈之間，右冠狀動脈起源正常，未見明顯狹窄及擴(kuò)張。冠狀動脈造影：左冠狀動脈起源于右冠竇，開口處無狹窄，走行于主動脈與肺動脈之間，左前降支及回旋支分支正常，血流灌注可；右冠狀動脈起源于右冠竇，走行及分支正常，血流灌注良好。血常規(guī)：白細(xì)胞6.5×10?/L，中性粒細(xì)胞55%，淋巴細(xì)胞40%，血紅蛋白120g/L，血小板250×10?/L。生化檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶25U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶20U/L，肌酐50μmol/L，尿素氮3.5mmol/L，鉀3.8mmol/L，鈉135mmol/L，氯100mmol/L，血糖5.0mmol/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）20U/L，肌鈣蛋白I0.05ng/ml。三、護(hù)理評估（一）生理評估癥狀與體征：患者目前存在活動后胸痛、胸悶癥狀，輕微活動即發(fā)作，休息后可緩解。生命體征基本平穩(wěn)，體溫36.5℃，脈搏90次/分，呼吸20次/分，血壓95/65mmHg。心尖部可聞及2/6級收縮期雜音，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，雙下肢無水腫。心血管功能：心臟超聲提示左、右心房、心室內(nèi)徑在正常范圍，射血分?jǐn)?shù)65%，心功能尚可。但左冠狀動脈起源異常，走行于主動脈和肺動脈之間，可能影響心肌血液供應(yīng)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、生化檢查結(jié)果基本正常，肌酸激酶同工酶（CK-MB）、肌鈣蛋白I在正常范圍內(nèi)，提示目前無明顯心肌損傷。輔助檢查：心電圖示ST-T段改變，提示存在心肌缺血；心臟超聲和冠狀動脈造影明確診斷為先天性冠狀動脈起源異常（左冠狀動脈起源于右冠竇）。（二）心理評估患者為6歲兒童，對疾病和手術(shù)存在恐懼、焦慮心理，表現(xiàn)為情緒不穩(wěn)定、易哭鬧，對醫(yī)護(hù)人員的操作有抵觸情緒。家長因擔(dān)心患兒病情及手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，也存在明顯的焦慮和擔(dān)憂，反復(fù)向醫(yī)護(hù)人員詢問病情、手術(shù)效果及預(yù)后等問題。（三）社會評估患者家庭經(jīng)濟(jì)條件尚可，父母均有穩(wěn)定工作，能承擔(dān)醫(yī)療費(fèi)用。家庭支持系統(tǒng)良好，父母對患兒照顧周到，積極配合治療?；颊咂綍r(shí)在幼兒園有一定的社交圈子，但因病入院后與同伴隔離，可能會產(chǎn)生孤獨(dú)感。四、護(hù)理問題（一）急性疼痛：胸痛、胸悶與心肌缺血有關(guān)患者活動后出現(xiàn)胸痛、胸悶，是由于異常的冠狀動脈無法滿足心肌在活動時(shí)的血液需求，導(dǎo)致心肌缺血所致。（二）活動無耐力與心肌缺血、心功能儲備下降有關(guān)因心肌缺血，患者在活動時(shí)容易出現(xiàn)不適癥狀，導(dǎo)致活動耐力下降，輕微活動即感疲勞、胸悶、胸痛。（三）焦慮與疾病認(rèn)知不足、擔(dān)心手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及預(yù)后有關(guān)患者及家長對先天性冠狀動脈起源異常疾病了解較少，對手術(shù)過程和效果不確定，擔(dān)心手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和術(shù)后恢復(fù)情況，從而產(chǎn)生焦慮情緒。（四）知識缺乏：缺乏疾病相關(guān)知識、手術(shù)前后護(hù)理及康復(fù)知識患者家長對疾病的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法、手術(shù)前后的注意事項(xiàng)以及康復(fù)訓(xùn)練等知識了解不足，影響對患兒的護(hù)理和配合治療。（五）潛在并發(fā)癥：心律失常、心力衰竭、出血、感染等手術(shù)創(chuàng)傷可能導(dǎo)致心肌電生理紊亂，引起心律失常；心肌缺血若進(jìn)一步加重，可導(dǎo)致心力衰竭；手術(shù)切口可能發(fā)生出血和感染等并發(fā)癥。五、護(hù)理措施（一）緩解疼痛護(hù)理休息與活動：囑患者臥床休息，減少活動量，避免劇烈運(yùn)動和情緒激動，以減輕心肌耗氧量，緩解胸痛、胸悶癥狀。根據(jù)患者病情，制定合理的活動計(jì)劃，逐漸增加活動量，避免突然增加活動強(qiáng)度。病情觀察：密切觀察患者胸痛、胸悶的部位、性質(zhì)、程度、持續(xù)時(shí)間及誘發(fā)因素，監(jiān)測生命體征變化，尤其是心率、血壓、呼吸的變化。如患者胸痛、胸悶癥狀加重或持續(xù)不緩解，應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，并協(xié)助醫(yī)生進(jìn)行處理。用藥護(hù)理：遵醫(yī)囑給予硝酸酯類藥物等緩解心肌缺血的藥物，觀察藥物的療效和不良反應(yīng)。硝酸酯類藥物可能引起頭痛、面部潮紅、低血壓等不良反應(yīng)，用藥期間應(yīng)密切監(jiān)測血壓變化，告知患者及家長藥物的作用和可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)，如有不適及時(shí)告知醫(yī)護(hù)人員。（二）改善活動耐力護(hù)理評估活動耐力：定期評估患者的活動耐力，觀察患者在活動后的反應(yīng)，如心率、呼吸、面色、有無胸痛、胸悶等癥狀，根據(jù)評估結(jié)果調(diào)整活動計(jì)劃。漸進(jìn)式活動指導(dǎo)：在患者病情穩(wěn)定后，指導(dǎo)患者進(jìn)行漸進(jìn)式的活動訓(xùn)練，從床上翻身、坐起開始，逐漸過渡到床邊站立、室內(nèi)行走等。活動過程中，密切觀察患者的反應(yīng)，如出現(xiàn)不適，立即停止活動，并給予相應(yīng)處理。營養(yǎng)支持：給予患者高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的飲食，保證營養(yǎng)攝入，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力，改善活動耐力。同時(shí)，注意飲食清淡，避免過飽，以免增加心臟負(fù)擔(dān)。（三）心理護(hù)理溝通與交流：主動與患者及家長溝通，耐心傾聽他們的訴說，了解他們的心理需求和擔(dān)憂。用通俗易懂的語言向他們解釋疾病的相關(guān)知識、手術(shù)的必要性、手術(shù)過程、預(yù)期效果及可能出現(xiàn)的并發(fā)癥和應(yīng)對措施，減輕他們的焦慮和恐懼。心理支持：鼓勵患者及家長表達(dá)自己的情緒，給予他們情感支持和安慰。可以介紹成功的病例，增強(qiáng)他們對治療的信心。對于患兒，可通過玩具、動畫片等方式分散其注意力，緩解恐懼情緒，建立良好的護(hù)患關(guān)系。家庭支持：指導(dǎo)家長如何在患兒面前保持積極的心態(tài)，給予患兒更多的關(guān)愛和鼓勵，讓患兒感受到家庭的溫暖和支持，增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心。（四）健康教育護(hù)理疾病知識宣教：向患者家長講解先天性冠狀動脈起源異常的病因、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療原則及預(yù)后等知識，讓他們對疾病有更全面的了解。發(fā)放疾病相關(guān)的宣傳資料，供家長閱讀和學(xué)習(xí)。手術(shù)前后護(hù)理知識指導(dǎo)：術(shù)前護(hù)理：告知患者家長術(shù)前的準(zhǔn)備工作，如禁食禁水時(shí)間、皮膚準(zhǔn)備、藥物過敏試驗(yàn)等，解釋術(shù)前檢查的目的和意義，指導(dǎo)家長協(xié)助患兒配合各項(xiàng)檢查和治療。術(shù)后護(hù)理：講解術(shù)后傷口護(hù)理的方法，如保持傷口敷料清潔干燥，避免感染；指導(dǎo)家長觀察患兒的生命體征、傷口有無出血、滲液等情況；告知術(shù)后飲食、活動的注意事項(xiàng)，如術(shù)后初期應(yīng)給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，逐漸過渡到正常飲食，避免劇烈活動等?？祻?fù)知識指導(dǎo)：向患者家長介紹術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練的重要性和方法，指導(dǎo)家長協(xié)助患兒進(jìn)行適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練，如呼吸功能訓(xùn)練、肢體活動訓(xùn)練等，促進(jìn)患兒早日康復(fù)。告知家長定期復(fù)查的重要性和時(shí)間，以便及時(shí)了解患兒的恢復(fù)情況。（五）預(yù)防并發(fā)癥護(hù)理心律失常的預(yù)防與護(hù)理：術(shù)后密切監(jiān)測患者的心電圖變化，觀察有無心律失常的發(fā)生。保持患者安靜，避免情緒激動和疼痛刺激，以減少心律失常的誘發(fā)因素。如出現(xiàn)心律失常，應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，并遵醫(yī)囑給予抗心律失常藥物治療，觀察藥物的療效和不良反應(yīng)。心力衰竭的預(yù)防與護(hù)理：監(jiān)測患者的心率、呼吸、血壓、尿量等變化，觀察有無呼吸困難、水腫、乏力等心力衰竭的表現(xiàn)?？刂埔后w入量，避免輸液速度過快，以減輕心臟負(fù)擔(dān)。遵醫(yī)囑給予強(qiáng)心、利尿等藥物，改善心功能，觀察藥物的療效和不良反應(yīng)。出血的預(yù)防與護(hù)理：術(shù)后密切觀察手術(shù)切口有無出血、滲血情況，監(jiān)測血常規(guī)、凝血功能等指標(biāo)的變化。保持傷口敷料清潔干燥，避免劇烈咳嗽和活動，以防傷口出血。如發(fā)現(xiàn)傷口出血較多，應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，并協(xié)助醫(yī)生進(jìn)行止血處理。感染的預(yù)防與護(hù)理：嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作技術(shù)，保持手術(shù)切口敷料清潔干燥，定期更換敷料。監(jiān)測患者的體溫變化，觀察有無發(fā)熱、傷口紅腫、疼痛等感染征象。遵醫(yī)囑合理使用抗生素，預(yù)防感染的發(fā)生。鼓勵患者多飲水，保持口腔清潔，預(yù)防呼吸道感染。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)本次護(hù)理查房針對先天性冠狀動脈起源異?；颊邚埬车牟∏檫M(jìn)行了全面評估，確定了存在的護(hù)理問題，包括急性疼痛、活動無耐力、焦慮、知識缺乏及潛在并發(fā)癥等，并制定了相應(yīng)的護(hù)理措施。通過實(shí)施緩解疼痛、改善活動耐力、心理護(hù)理、健康教育和預(yù)防并發(fā)癥等護(hù)理措施，旨在減輕患者的不適癥狀，提高患者及家長對疾病的認(rèn)知和應(yīng)對能力，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生，促