一、疾病介紹（一）定義特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種原因不明的肺動(dòng)脈高壓，指肺小動(dòng)脈原發(fā)增生性病變所致的閉塞性肺動(dòng)脈高壓，其病因可能與遺傳因素、免疫因素、肺血管內(nèi)皮功能障礙等有關(guān)。（二）病理生理特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的主要病理生理改變?yōu)榉窝茏枇M(jìn)行性升高，導(dǎo)致右心室后負(fù)荷增加，右心室肥厚、擴(kuò)張，最終引起右心衰竭。肺血管的病變包括肺小動(dòng)脈痙攣、內(nèi)膜增生、中層肥厚、外膜纖維化以及血栓形成等，這些病變會(huì)進(jìn)一步加重肺血管阻力，形成惡性循環(huán)。（三）臨床表現(xiàn)呼吸困難：是最常見的癥狀，早期表現(xiàn)為活動(dòng)后呼吸困難，隨著病情進(jìn)展，在休息時(shí)也可出現(xiàn)。乏力：由于心輸出量減少，機(jī)體組織缺氧所致。胸痛：因右心室缺血引起，常在活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)生。暈厥：多發(fā)生于活動(dòng)后，由于腦組織供血突然減少所致?？┭荷贁?shù)患者可出現(xiàn)咯血，主要是由于肺小血管破裂引起。（四）診斷標(biāo)準(zhǔn)采用右心導(dǎo)管檢查測(cè)定肺動(dòng)脈平均壓，在海平面、靜息狀態(tài)下，肺動(dòng)脈平均壓≥25mmHg，且肺毛細(xì)血管楔壓≤15mmHg，肺血管阻力>3Wood單位，排除其他引起肺動(dòng)脈高壓的疾病，即可診斷為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。（五）治療原則一般治療：包括避免劇烈運(yùn)動(dòng)、預(yù)防感染、吸氧等。靶向藥物治療：是目前治療特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的主要方法，常用藥物包括前列環(huán)素類、內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶-5抑制劑等。支持治療：如利尿劑、地高辛等，用于改善右心功能不全的癥狀。手術(shù)治療：對(duì)于藥物治療無效的患者，可考慮肺移植或心肺聯(lián)合移植。二、病史簡(jiǎn)介（一）基本信息患者張某，女，32歲，因“進(jìn)行性呼吸困難3年，加重1個(gè)月”于2025年7月10日入院。（二）主訴進(jìn)行性呼吸困難3年，加重1個(gè)月。（三）現(xiàn)病史患者3年前無明顯誘因出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸困難，起初爬3層樓后出現(xiàn)，休息數(shù)分鐘后可緩解，未予重視。2年前癥狀加重，走平路約500米即出現(xiàn)呼吸困難，伴乏力，遂至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行超聲心動(dòng)圖檢查提示肺動(dòng)脈收縮壓65mmHg，考慮“肺動(dòng)脈高壓”，予“西地那非”口服治療，癥狀有所緩解。1年前患者呼吸困難再次加重，活動(dòng)耐量進(jìn)一步下降，走平路100米即感明顯氣促，復(fù)查超聲心動(dòng)圖示肺動(dòng)脈收縮壓80mmHg，加用“波生坦”聯(lián)合治療，癥狀較前稍有改善。1個(gè)月前患者上述癥狀明顯加重，輕微活動(dòng)如穿衣、洗漱后即出現(xiàn)呼吸困難，伴胸悶、咳嗽，偶有咳痰，為白色黏痰，無咯血、胸痛、暈厥等癥狀。為求進(jìn)一步診治，遂來我院，門診以“特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓”收入院?；颊咦园l(fā)病以來，精神、食欲、睡眠欠佳，大小便正常，體重下降約5kg。（四）既往史否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)輸血史，預(yù)防接種史按國(guó)家規(guī)定進(jìn)行。（五）個(gè)人史生于原籍，久居本地，無疫區(qū)、疫水接觸史，無吸煙、飲酒等不良嗜好，無粉塵、毒物接觸史。（六）家族史父母體健，否認(rèn)家族中有類似疾病患者，否認(rèn)遺傳性疾病史。（七）入院查體體溫36.5℃，脈搏95次/分，呼吸22次/分，血壓115/75mmHg。神志清楚，精神萎靡，口唇輕度發(fā)紺，頸靜脈充盈，肝頸靜脈回流征陽性。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動(dòng)位于左鎖骨中線外2cm，心率95次/分，律齊，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，可聞及3/6級(jí)收縮期噴射樣雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝肋下3cm，質(zhì)中，邊緣鈍，有輕壓痛，脾未觸及，移動(dòng)性濁音陰性。雙下肢輕度凹陷性水腫。（八）輔助檢查血常規(guī)：白細(xì)胞6.5×10?/L，中性粒細(xì)胞62%，血紅蛋白130g/L，血小板220×10?/L。生化檢查：肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶55U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶60U/L，總膽紅素15μmol/L，直接膽紅素5μmol/L；腎功能：肌酐75μmol/L，尿素氮5.0mmol/L；電解質(zhì)：鉀3.8mmol/L，鈉135mmol/L，氯100mmol/L。凝血功能：凝血酶原時(shí)間12.5s，活化部分凝血活酶時(shí)間35s，國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值1.05。動(dòng)脈血?dú)夥治觯ㄎ次酰簆H7.38，動(dòng)脈血氧分壓65mmHg，動(dòng)脈血二氧化碳分壓35mmHg，血氧飽和度90%。心電圖：竇性心動(dòng)過速，電軸右偏，右心室肥厚。胸部X線片：肺動(dòng)脈段突出，右下肺動(dòng)脈干增寬，右心室增大。超聲心動(dòng)圖：右心房、右心室擴(kuò)大，右心室壁增厚，肺動(dòng)脈收縮壓95mmHg，三尖瓣中度反流。右心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈平均壓40mmHg，肺毛細(xì)血管楔壓12mmHg，肺血管阻力8Wood單位。三、護(hù)理評(píng)估（一）生理評(píng)估呼吸系統(tǒng)：患者存在明顯的呼吸困難，輕微活動(dòng)后即出現(xiàn)，休息后可稍緩解，口唇輕度發(fā)紺，動(dòng)脈血氧分壓65mmHg，血氧飽和度90%，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。循環(huán)系統(tǒng)：心率95次/分，律齊，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，可聞及3/6級(jí)收縮期噴射樣雜音，頸靜脈充盈，肝頸靜脈回流征陽性，肝肋下3cm，雙下肢輕度凹陷性水腫，提示右心功能不全。消化系統(tǒng)：患者食欲欠佳，腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝肋下3cm，有輕壓痛，可能與右心衰竭導(dǎo)致肝臟淤血有關(guān)?；顒?dòng)耐力：患者目前輕微活動(dòng)如穿衣、洗漱后即出現(xiàn)呼吸困難，活動(dòng)耐力明顯下降，日常生活自理能力部分受限。睡眠狀況：由于呼吸困難，患者睡眠質(zhì)量差，入睡困難，易醒。（二）心理評(píng)估患者因病情反復(fù)發(fā)作、進(jìn)行性加重，擔(dān)心疾病預(yù)后，存在明顯的焦慮情緒，表現(xiàn)為情緒低落、煩躁、對(duì)治療缺乏信心。同時(shí)，由于活動(dòng)受限，社交活動(dòng)減少，患者感到孤獨(dú)。（三）社會(huì)評(píng)估家庭支持：患者有父母和丈夫，家人對(duì)其關(guān)心照顧，能提供一定的經(jīng)濟(jì)和情感支持。經(jīng)濟(jì)狀況：患者目前的治療費(fèi)用主要依靠醫(yī)保報(bào)銷和家庭承擔(dān)，靶向藥物費(fèi)用較高，長(zhǎng)期治療給家庭帶來一定的經(jīng)濟(jì)壓力。社會(huì)資源：患者對(duì)疾病相關(guān)的社會(huì)支持資源了解較少，如患者互助組織等。（四）治療依從性評(píng)估患者既往能按醫(yī)囑服用西地那非和波生坦，但由于近期癥狀加重，對(duì)治療效果產(chǎn)生懷疑，治療依從性有所下降。四、護(hù)理問題（一）氣體交換受損與肺血管阻力增加、肺循環(huán)淤血有關(guān)。患者存在呼吸困難、口唇發(fā)紺，動(dòng)脈血氧分壓和血氧飽和度降低。（二）活動(dòng)無耐力與心輸出量減少、機(jī)體缺氧有關(guān)。患者輕微活動(dòng)后即出現(xiàn)呼吸困難，活動(dòng)耐力明顯下降。（三）焦慮與病情反復(fù)發(fā)作、擔(dān)心預(yù)后有關(guān)。患者表現(xiàn)為情緒低落、煩躁、對(duì)治療缺乏信心。（四）潛在并發(fā)癥：右心衰竭加重患者目前已有右心功能不全的表現(xiàn)，如頸靜脈充盈、肝大、雙下肢水腫等，若病情進(jìn)展，可能導(dǎo)致右心衰竭加重。（五）知識(shí)缺乏與對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)不足、不了解靶向治療的相關(guān)知識(shí)有關(guān)?；颊邔?duì)疾病的病因、治療方法、注意事項(xiàng)等了解較少。五、護(hù)理措施（一）改善氣體交換氧療護(hù)理：遵醫(yī)囑給予鼻導(dǎo)管吸氧，流量2-3L/min，維持血氧飽和度在90%-92%。密切觀察患者的呼吸頻率、深度、節(jié)律及口唇發(fā)紺情況，定期監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血?dú)夥治觯鶕?jù)結(jié)果調(diào)整氧流量。保持呼吸道通暢：鼓勵(lì)患者有效咳嗽、咳痰，必要時(shí)給予霧化吸入，稀釋痰液，促進(jìn)排出。體位護(hù)理：協(xié)助患者采取半坐臥位或端坐位，以減輕呼吸困難。病情觀察：密切觀察患者的呼吸狀況，若出現(xiàn)呼吸困難加重、發(fā)紺明顯，應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生處理。（二）提高活動(dòng)耐力活動(dòng)指導(dǎo)：根據(jù)患者的病情制定個(gè)性化的活動(dòng)計(jì)劃，初期以臥床休息為主，逐漸增加活動(dòng)量，如在床上進(jìn)行肢體活動(dòng)、床邊站立、室內(nèi)行走等。活動(dòng)過程中密切觀察患者的反應(yīng)，若出現(xiàn)呼吸困難、心悸、乏力等癥狀，應(yīng)立即停止活動(dòng)，臥床休息。生活護(hù)理：協(xié)助患者完成日常生活自理活動(dòng)，如穿衣、洗漱、進(jìn)食等，減少患者的體力消耗。營(yíng)養(yǎng)支持：給予高蛋白、高維生素、易消化的飲食，保證充足的熱量攝入，以增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。少量多餐，避免過飽，以免增加心臟負(fù)擔(dān)。（三）緩解焦慮心理疏導(dǎo)：主動(dòng)與患者溝通交流，傾聽其訴說，了解其內(nèi)心感受，給予安慰和鼓勵(lì)。向患者介紹疾病的治療進(jìn)展和成功案例，增強(qiáng)其治療信心。環(huán)境營(yíng)造：為患者創(chuàng)造安靜、舒適、整潔的住院環(huán)境，減少不良刺激。家庭支持：鼓勵(lì)家屬多陪伴患者，給予情感支持，幫助患者緩解焦慮情緒。放松訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進(jìn)行深呼吸、冥想等放松訓(xùn)練，減輕心理壓力。（四）預(yù)防右心衰竭加重病情監(jiān)測(cè)：密切監(jiān)測(cè)患者的生命體征、心率、心律、頸靜脈充盈程度、肝大小、下肢水腫情況等，定期復(fù)查心電圖、超聲心動(dòng)圖等檢查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)右心衰竭加重的跡象。用藥護(hù)理：遵醫(yī)囑給予利尿劑、地高辛等藥物治療，觀察藥物的療效和不良反應(yīng)。使用利尿劑時(shí)，注意監(jiān)測(cè)電解質(zhì)變化，防止低鉀血癥等并發(fā)癥的發(fā)生。液體管理：嚴(yán)格控制液體攝入量，記錄24小時(shí)出入量，避免液體過多加重心臟負(fù)擔(dān)。避免誘因：指導(dǎo)患者避免劇烈運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)、感染等誘發(fā)右心衰竭加重的因素。（五）健康教育疾病知識(shí)指導(dǎo)：向患者及家屬講解特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后等知識(shí)，提高其對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)。用藥指導(dǎo)：詳細(xì)介紹靶向治療藥物的作用機(jī)制、用法、劑量、不良反應(yīng)及注意事項(xiàng)，強(qiáng)調(diào)按時(shí)服藥的重要性，不可自行增減藥量或停藥。告知患者常見的不良反應(yīng)及處理方法，如出現(xiàn)頭痛、面部潮紅、下肢水腫等，應(yīng)及時(shí)告知醫(yī)生。生活指導(dǎo)：指導(dǎo)患者合理安排作息時(shí)間，避免勞累；注意保暖，預(yù)防感冒；保持良好的心態(tài)，避免情緒波動(dòng)；飲食清淡，避免辛辣、刺激性食物，戒煙戒酒。定期復(fù)查：告知患者定期復(fù)查的重要性，指導(dǎo)其按時(shí)到醫(yī)院復(fù)查心電圖、超聲心動(dòng)圖、肝腎功能等檢查，以便及時(shí)調(diào)整治療方案。應(yīng)急處理：告知患者如出現(xiàn)呼吸困難加重、胸痛、暈厥等癥狀時(shí)，應(yīng)立即臥床休息，并及時(shí)撥打急救電話或前往醫(yī)院就診。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)本次護(hù)理查房針對(duì)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者張某的病情進(jìn)行了全面評(píng)估，明確了患者存在氣體交換受損、活動(dòng)無耐力、焦慮、潛在并發(fā)癥及知識(shí)缺乏等護(hù)理問題，并制定了相應(yīng)的護(hù)理措施。通過實(shí)施氧療護(hù)理、活動(dòng)指導(dǎo)、心理疏導(dǎo)、病情監(jiān)測(cè)、健康教育等措施，旨在改善患者的呼吸功能，提高活動(dòng)耐力，緩解焦慮情緒，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生，提高患者的治療依從性和生活質(zhì)量。（二）醫(yī)囑治療方面：繼續(xù)給予靶向藥物治療，西地那非20mg，每日3次口服；波生坦62.5mg，每日2次口服，1個(gè)月后增至125mg，每日2次口服。同時(shí)給予利尿劑（呋塞米20mg，每日1次口服）、地高辛（0.125mg，每日1次口服）改善右心功能。根據(jù)患者病情變化及藥物不良反應(yīng)，及時(shí)調(diào)整藥物劑量。檢查方面：入院后第3天復(fù)查血常規(guī)、生化檢查；每周復(fù)查心電圖、動(dòng)脈血?dú)夥治觯幻?周復(fù)查超聲心動(dòng)圖；每