一、疾病介紹中毒性表皮壞死松解癥（ToxicEpidermalNecrolysis，TEN）是一種罕見(jiàn)但嚴(yán)重的急性皮膚黏膜疾病，屬于自身免疫性大皰性皮膚病的危重類型。其發(fā)病急驟，病情進(jìn)展迅速，病死率較高，主要特征為廣泛的表皮壞死、剝脫及黏膜損害，常伴隨全身中毒癥狀。（一）病因目前認(rèn)為，TEN的發(fā)病主要與藥物過(guò)敏反應(yīng)密切相關(guān)，常見(jiàn)的致敏藥物包括磺胺類、非甾體抗炎藥、抗癲癇藥、抗生素等。此外，感染（如單純皰疹病毒、支原體感染）、惡性腫瘤、自身免疫性疾病等因素也可能誘發(fā)該病。藥物進(jìn)入機(jī)體后，通過(guò)免疫介導(dǎo)機(jī)制引發(fā)表皮細(xì)胞凋亡，導(dǎo)致表皮與真皮分離。（二）臨床表現(xiàn)TEN患者通常在用藥后數(shù)天至數(shù)周內(nèi)發(fā)病，初始癥狀可表現(xiàn)為發(fā)熱、咽痛、乏力等類似上呼吸道感染的癥狀，隨后迅速出現(xiàn)皮膚黏膜損害。皮膚損害初期為彌漫性紅斑，很快發(fā)展為松弛性水皰，尼氏征陽(yáng)性，水皰易破裂，形成大面積表皮剝脫，外觀類似燙傷。黏膜損害常見(jiàn)于口腔、眼部、鼻腔、生殖器等部位，表現(xiàn)為黏膜充血、水腫、糜爛、潰瘍，嚴(yán)重影響患者的進(jìn)食、視物及排泄功能。同時(shí)，患者可出現(xiàn)全身中毒癥狀，如高熱、寒戰(zhàn)、惡心、嘔吐、腹瀉等，病情嚴(yán)重者可并發(fā)敗血癥、電解質(zhì)紊亂、多器官功能衰竭等并發(fā)癥。（三）診斷標(biāo)準(zhǔn)TEN的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、皮膚組織病理學(xué)檢查及病史。典型的臨床表現(xiàn)為廣泛的表皮壞死剝脫（累及體表面積超過(guò)30%）和黏膜損害；皮膚組織病理學(xué)檢查可見(jiàn)表皮全層壞死，真皮淺層水腫，少量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)；結(jié)合患者近期用藥史或其他誘發(fā)因素，可明確診斷。此外，還需與Stevens-Johnson綜合征（SJS）、金黃色葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征（SSSS）等疾病相鑒別。（四）治療原則TEN的治療強(qiáng)調(diào)早期診斷、及時(shí)停用致敏藥物，并采取綜合治療措施，包括：嚴(yán)密監(jiān)護(hù)：將患者置于重癥監(jiān)護(hù)病房或燒傷病房，密切監(jiān)測(cè)生命體征、水電解質(zhì)平衡及器官功能。支持治療：給予高蛋白、高維生素飲食，維持水、電解質(zhì)及酸堿平衡，必要時(shí)給予靜脈營(yíng)養(yǎng)支持。創(chuàng)面處理：保持創(chuàng)面清潔、干燥，避免感染，根據(jù)創(chuàng)面情況選擇合適的敷料覆蓋，促進(jìn)創(chuàng)面愈合。藥物治療：早期可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白等藥物抑制免疫反應(yīng)，減輕炎癥損傷；合并感染時(shí)合理使用抗生素。黏膜護(hù)理：加強(qiáng)口腔、眼部、鼻腔、生殖器等部位的黏膜護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥。二、病史簡(jiǎn)介患者張某，男性，42歲，因“全身皮膚紅斑、水皰、剝脫3天，伴高熱”于2025年7月10日入院。（一）發(fā)病經(jīng)過(guò)患者于入院前1周因“感冒”自行服用“復(fù)方氨酚烷胺膠囊”（具體劑量不詳），服藥3天后，軀干出現(xiàn)散在紅色斑丘疹，伴瘙癢，無(wú)發(fā)熱、咽痛等不適，未予重視。隨后2天，皮疹迅速蔓延至四肢、頭面部，部分皮疹融合成片，并出現(xiàn)水皰，水皰易破裂，露出鮮紅色糜爛面，同時(shí)伴有高熱，體溫最高達(dá)39.8℃，伴咽痛、口腔黏膜糜爛，進(jìn)食困難，遂來(lái)我院就診，門(mén)診以“中毒性表皮壞死松解癥”收入院。（二）既往史患者既往體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)藥物過(guò)敏史，預(yù)防接種史不詳。（三）入院檢查體格檢查：體溫39.5℃，脈搏110次/分，呼吸22次/分，血壓120/80mmHg。神志清楚，精神差，急性病容。全身皮膚可見(jiàn)廣泛紅斑，融合成片，軀干、四肢、頭面部可見(jiàn)大量松弛性水皰，部分水皰已破裂，形成大面積表皮剝脫，剝脫面積約占體表面積的40%，尼氏征陽(yáng)性。口腔黏膜充血、糜爛，有較多分泌物，雙側(cè)球結(jié)膜充血、水腫，鼻腔黏膜糜爛、出血，尿道口黏膜紅腫、糜爛。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)15.6×10?/L，中性粒細(xì)胞百分比85.2%，淋巴細(xì)胞百分比10.3%，血紅蛋白120g/L，血小板計(jì)數(shù)200×10?/L。血生化：谷丙轉(zhuǎn)氨酶55U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶48U/L，總膽紅素18μmol/L，白蛋白28g/L，肌酐75μmol/L，尿素氮5.6mmol/L，電解質(zhì)：鉀3.2mmol/L，鈉130mmol/L，氯95mmol/L。凝血功能：凝血酶原時(shí)間12.5秒，活化部分凝血活酶時(shí)間35秒，纖維蛋白原2.5g/L。病原學(xué)檢查：創(chuàng)面分泌物培養(yǎng)未見(jiàn)細(xì)菌生長(zhǎng)，血培養(yǎng)陰性。皮膚組織病理學(xué)檢查：取皮損處皮膚組織進(jìn)行病理檢查，可見(jiàn)表皮全層壞死，真皮淺層水腫，少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，符合中毒性表皮壞死松解癥的病理改變。三、護(hù)理評(píng)估（一）全身情況評(píng)估生命體征：入院時(shí)體溫39.5℃，脈搏110次/分，呼吸22次/分，血壓120/80mmHg。入院后給予降溫處理，目前體溫波動(dòng)在38.0-38.5℃之間，脈搏95-105次/分，呼吸20-22次/分，血壓115-125/75-85mmHg。意識(shí)狀態(tài)：患者神志清楚，精神萎靡，因創(chuàng)面疼痛及不適，情緒較為煩躁。營(yíng)養(yǎng)狀況：患者口腔黏膜糜爛，進(jìn)食困難，入院前3天進(jìn)食量明顯減少，體重較發(fā)病前下降2kg。實(shí)驗(yàn)室檢查示白蛋白28g/L，低于正常范圍，提示存在低蛋白血癥，營(yíng)養(yǎng)狀況較差。水電解質(zhì)及酸堿平衡：入院時(shí)血鉀3.2mmol/L，鈉130mmol/L，氯95mmol/L，均低于正常范圍，存在低鉀、低鈉、低氯血癥。經(jīng)過(guò)補(bǔ)液治療后，復(fù)查電解質(zhì)：鉀3.5mmol/L，鈉133mmol/L，氯98mmol/L，仍處于正常偏低水平。血?dú)夥治鍪緋H7.38，二氧化碳分壓35mmHg，氧分壓90mmHg，碳酸氫根22mmol/L，酸堿平衡基本正常。器官功能：肝功能檢查示谷丙轉(zhuǎn)氨酶55U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶48U/L，輕度升高；腎功能檢查示肌酐75μmol/L，尿素氮5.6mmol/L，正常；心電圖檢查未見(jiàn)明顯異常。（二）創(chuàng)面情況評(píng)估創(chuàng)面部位及范圍：全身皮膚均有受累，其中軀干、四肢屈側(cè)、頭面部為主要受累部位，表皮剝脫面積約占體表面積的40%。創(chuàng)面外觀：創(chuàng)面基底呈鮮紅色，濕潤(rùn)，有大量滲出液，部分創(chuàng)面可見(jiàn)淡黃色分泌物。未剝脫的皮膚可見(jiàn)紅斑、水皰，水皰大小不等，直徑0.5-3cm，呈松弛性，內(nèi)含清亮液體。創(chuàng)面感染情況：創(chuàng)面分泌物培養(yǎng)未見(jiàn)細(xì)菌生長(zhǎng)，但創(chuàng)面周圍皮膚有輕度紅腫，提示存在潛在感染風(fēng)險(xiǎn)。疼痛評(píng)估：采用數(shù)字評(píng)分法（NRS）對(duì)患者創(chuàng)面疼痛進(jìn)行評(píng)估，患者評(píng)分為7分，表現(xiàn)為持續(xù)性疼痛，活動(dòng)后疼痛加劇，影響睡眠。（三）黏膜情況評(píng)估口腔黏膜：口腔內(nèi)頰黏膜、舌面、牙齦均有充血、糜爛，表面有白色假膜覆蓋，伴有劇烈疼痛，患者無(wú)法進(jìn)食固體食物，只能進(jìn)少量流質(zhì)飲食，口腔分泌物較多，有異味。眼部黏膜：雙側(cè)球結(jié)膜充血、水腫，眼瞼緣有分泌物粘連，患者自覺(jué)眼部異物感、疼痛、畏光，視力暫未受明顯影響。鼻腔黏膜：鼻腔黏膜糜爛、出血，有結(jié)痂形成，導(dǎo)致鼻腔通氣不暢，患者自覺(jué)鼻塞。生殖器黏膜：尿道口黏膜紅腫、糜爛，排尿時(shí)伴有疼痛，尿液檢查未見(jiàn)異常。四、護(hù)理問(wèn)題（一）疼痛與皮膚創(chuàng)面廣泛、黏膜糜爛有關(guān)?；颊邉?chuàng)面疼痛評(píng)分7分，持續(xù)性疼痛影響睡眠和情緒。（二）有感染的風(fēng)險(xiǎn)與皮膚表皮廣泛剝脫、黏膜屏障受損、機(jī)體抵抗力下降有關(guān)。創(chuàng)面存在大量滲出液，易滋生細(xì)菌，且患者營(yíng)養(yǎng)狀況差，免疫力低下。（三）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與口腔黏膜糜爛導(dǎo)致進(jìn)食困難、創(chuàng)面大量滲出消耗增加有關(guān)?；颊甙椎鞍姿浇档?，體重下降。（四）體液不足與創(chuàng)面大量滲出、攝入不足有關(guān)。患者存在低鉀、低鈉、低氯血癥，提示體液及電解質(zhì)紊亂。（五）皮膚完整性受損與表皮壞死、剝脫有關(guān)?；颊呷砥つw大面積剝脫，創(chuàng)面暴露。（六）焦慮、煩躁與病情嚴(yán)重、疼痛劇烈、擔(dān)心預(yù)后有關(guān)?；颊呔裎?，情緒不穩(wěn)定。（七）潛在并發(fā)癥：多器官功能衰竭、敗血癥等與疾病本身的嚴(yán)重程度、感染等因素有關(guān)?；颊吣壳耙延懈喂δ茌p度異常，需警惕病情進(jìn)展。五、護(hù)理措施（一）疼痛護(hù)理評(píng)估疼痛：每4小時(shí)采用NRS評(píng)分法評(píng)估患者疼痛程度，記錄疼痛的性質(zhì)、部位、持續(xù)時(shí)間及誘發(fā)因素。藥物止痛：遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)痛藥物，如嗎啡注射液5-10mg皮下注射，每4-6小時(shí)一次，根據(jù)疼痛評(píng)分調(diào)整藥物劑量。用藥后觀察患者疼痛緩解情況及有無(wú)不良反應(yīng)，如惡心、嘔吐、呼吸抑制等。非藥物止痛：保持病室安靜、舒適，溫度適宜（24-26℃），濕度50-60%，減少外界刺激。協(xié)助患者取舒適體位，避免創(chuàng)面受壓。采用聽(tīng)音樂(lè)、聊天等方式分散患者注意力，減輕疼痛感受。（二）感染預(yù)防與控制嚴(yán)格無(wú)菌操作：護(hù)理人員在進(jìn)行創(chuàng)面護(hù)理、更換敷料等操作前，嚴(yán)格洗手、戴口罩、帽子、無(wú)菌手套，避免交叉感染。創(chuàng)面護(hù)理：每日用生理鹽水清洗創(chuàng)面，去除創(chuàng)面的滲出物、壞死組織及分泌物，動(dòng)作輕柔，避免損傷新鮮肉芽組織。根據(jù)創(chuàng)面情況選擇合適的敷料，如銀離子敷料、泡沫敷料等，覆蓋創(chuàng)面，保持創(chuàng)面濕潤(rùn)，促進(jìn)愈合。對(duì)于大面積創(chuàng)面，采用暴露療法，使用烤燈照射創(chuàng)面，保持創(chuàng)面干燥，每次照射20-30分鐘，每日2-3次，距離創(chuàng)面30-50cm，避免燙傷。定期觀察創(chuàng)面情況，如創(chuàng)面顏色、滲出量、有無(wú)異味等，及時(shí)發(fā)現(xiàn)感染跡象。每周進(jìn)行創(chuàng)面分泌物培養(yǎng)，根據(jù)培養(yǎng)結(jié)果調(diào)整抗生素使用。環(huán)境管理：病室每日通風(fēng)2次，每次30分鐘，使用空氣凈化器進(jìn)行空氣消毒，每日用含氯消毒劑擦拭床單位、醫(yī)療器械及地面，保持病室清潔。限制探視人員，避免交叉感染。黏膜護(hù)理：口腔護(hù)理：每日用生理鹽水或漱口液（如復(fù)方氯己定含漱液）進(jìn)行口腔護(hù)理2-4次，清除口腔分泌物及假膜，保持口腔清潔。對(duì)于口腔黏膜糜爛嚴(yán)重者，可局部涂抹口腔潰瘍凝膠，緩解疼痛，促進(jìn)愈合。眼部護(hù)理：每日用生理鹽水沖洗雙眼2-3次，清除眼部分泌物，遵醫(yī)囑使用抗生素眼藥水（如左氧氟沙星滴眼液）及人工淚液滴眼，預(yù)防眼部感染及干燥。鼻腔護(hù)理：每日用生理鹽水滴鼻或鼻腔沖洗，保持鼻腔濕潤(rùn)，軟化結(jié)痂并清除，避免用力挖鼻，防止鼻腔出血。生殖器護(hù)理：每日用溫水清洗生殖器部位，保持局部清潔干燥，對(duì)于尿道口黏膜糜爛者，遵醫(yī)囑涂抹抗生素軟膏，避免尿路感染。（三）營(yíng)養(yǎng)支持護(hù)理飲食指導(dǎo)：根據(jù)患者口腔黏膜情況，制定個(gè)性化飲食方案。初期給予高熱量、高蛋白、高維生素的流質(zhì)飲食，如牛奶、豆?jié){、米湯、果汁等，少量多餐，每次100-200ml，每日6-8次。隨著口腔黏膜的恢復(fù)，逐漸過(guò)渡到半流質(zhì)飲食、軟食，最后恢復(fù)普通飲食。避免進(jìn)食辛辣、刺激性、過(guò)熱、過(guò)硬的食物，以免加重口腔黏膜損傷。靜脈營(yíng)養(yǎng)支持：對(duì)于進(jìn)食困難、營(yíng)養(yǎng)狀況較差的患者，遵醫(yī)囑給予靜脈營(yíng)養(yǎng)支持，如輸注白蛋白、氨基酸、脂肪乳劑等，補(bǔ)充機(jī)體所需的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、血生化等指標(biāo)，評(píng)估營(yíng)養(yǎng)狀況改善情況，及時(shí)調(diào)整營(yíng)養(yǎng)支持方案。促進(jìn)食欲：創(chuàng)造良好的進(jìn)食環(huán)境，保持病室整潔、空氣清新。鼓勵(lì)患者家屬參與飲食準(zhǔn)備，根據(jù)患者口味調(diào)整飲食種類，增加患者的進(jìn)食興趣。（四）體液平衡維持液體補(bǔ)充：根據(jù)患者的出入量、體重變化及電解質(zhì)檢查結(jié)果，制定補(bǔ)液計(jì)劃，遵醫(yī)囑靜脈輸注平衡液、生理鹽水、氯化鉀、氯化鈉等，糾正水電解質(zhì)紊亂。準(zhǔn)確記錄24小時(shí)出入量，包括創(chuàng)面滲出量、尿量、嘔吐量、進(jìn)食量等，密切觀察患者的生命體征、皮膚彈性、黏膜濕度等，評(píng)估體液平衡情況。監(jiān)測(cè)電解質(zhì)：每日監(jiān)測(cè)血鉀、鈉、氯等電解質(zhì)水平，根據(jù)檢查結(jié)果調(diào)整補(bǔ)液成分和劑量，維持電解質(zhì)在正常范圍內(nèi)。（五）皮膚完整性維護(hù)創(chuàng)面保護(hù)：避免創(chuàng)面受壓、摩擦，協(xié)助患者定時(shí)翻身，每2小時(shí)一次，翻身時(shí)動(dòng)作輕柔，避免拖、拉、推等動(dòng)作，防止創(chuàng)面進(jìn)一步損傷。使用氣墊床或防壓瘡墊，減輕局部壓力。皮膚護(hù)理：保持未受損皮膚清潔干燥，每日用溫水擦拭皮膚，避免使用刺激性肥皂或沐浴露。穿著寬松、柔軟、透氣的棉質(zhì)衣物，避免衣物摩擦皮膚。（六）心理護(hù)理心理評(píng)估：密切觀察患者的情緒變化，與患者進(jìn)行溝通交流，了解其心理狀態(tài)及需求，評(píng)估焦慮、煩躁的程度。心理疏導(dǎo)：向患者及家屬介紹疾病的相關(guān)知識(shí)、治療方案及預(yù)后情況，減輕其對(duì)疾病的恐懼和擔(dān)憂。鼓勵(lì)患者表達(dá)自己的感受，耐心傾聽(tīng)其訴說(shuō)，給予心理支持和安慰。社會(huì)支持：鼓勵(lì)患者家屬多陪伴患者，給予情感支持，幫助患者樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。（七）并發(fā)癥的預(yù)防與監(jiān)測(cè)器官功能監(jiān)測(cè)：密切監(jiān)測(cè)患者的肝功能、腎功能、心功能等指標(biāo)，每日檢查血常規(guī)、血生化、凝血功能等，及時(shí)發(fā)現(xiàn)器官功能異常。觀察患者的意識(shí)狀態(tài)、呼吸頻率、節(jié)律、深度等，評(píng)估有無(wú)呼吸衰竭的跡象。感染監(jiān)測(cè)：密切觀察患者的體溫變化，每4小時(shí)測(cè)量一次體溫，如體溫持續(xù)升高或出現(xiàn)寒戰(zhàn)，提示可能存在感染，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生進(jìn)行處理。定期進(jìn)行血培養(yǎng)、創(chuàng)面分泌物培養(yǎng)等檢查，早期發(fā)現(xiàn)敗血癥等并發(fā)癥。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患者張某因服用復(fù)方氨酚烷胺膠囊后引發(fā)中毒性表皮壞死松解癥，入院時(shí)病情較重，全身皮膚表皮剝脫面積約40%，伴有高熱、口腔及多處黏膜損害、電解質(zhì)紊亂、低蛋白血癥等情況。經(jīng)過(guò)積極的治療和護(hù)理，目前患者體溫較前下降，創(chuàng)面滲出量減少，部分創(chuàng)面開(kāi)始出現(xiàn)肉芽組織生長(zhǎng)，口腔黏膜糜爛程度減輕，已能進(jìn)食少量半流質(zhì)飲食，電解質(zhì)紊亂基本糾正，白蛋白水平較入院時(shí)有所上升，疼痛評(píng)分降至4分，患者情緒較前穩(wěn)定。但仍需繼續(xù)加強(qiáng)創(chuàng)面護(hù)理、營(yíng)養(yǎng)支持、感染預(yù)防等措施，密切觀察病情變化，防止并發(fā)癥的發(fā)生。（二）醫(yī)囑治療方面：繼續(xù)遵醫(yī)囑給予靜脈輸注抗生素預(yù)防感染，根據(jù)創(chuàng)面分泌物培養(yǎng)結(jié)果調(diào)整抗生素種類；繼續(xù)給予營(yíng)養(yǎng)支持治療，輸注白蛋白、氨基酸等；根據(jù)患者病情逐漸減少糖皮質(zhì)激素用