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2025年血液科試題(附答案)一、單項(xiàng)選擇題(每題1分,共20分)1.正常成人骨髓中,造血干細(xì)胞占核細(xì)胞的比例約為:A.0.01%~0.1%B.0.5%~1%C.2%~5%D.10%~15%答案:A2.缺鐵性貧血患者最敏感的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)是:A.血紅蛋白濃度B.血清鐵蛋白C.血清鐵D.紅細(xì)胞平均體積(MCV)答案:B3.再生障礙性貧血的主要發(fā)病機(jī)制是:A.造血干細(xì)胞數(shù)量減少或功能異常B.造血微環(huán)境破壞C.免疫異常介導(dǎo)的造血抑制D.以上均是答案:D4.急性白血病骨髓原始細(xì)胞的診斷標(biāo)準(zhǔn)是:A.≥10%B.≥20%C.≥30%D.≥50%答案:B(注:2016年WHO分型修訂為原始細(xì)胞≥20%)5.慢性粒細(xì)胞白血?。–ML)特征性的染色體異常是:A.t(8;21)B.t(9;22)C.t(15;17)D.inv(16)答案:B(費(fèi)城染色體,BCR-ABL融合基因)6.特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)最主要的發(fā)病機(jī)制是:A.血小板生成減少B.血小板破壞過多(抗體介導(dǎo))C.血小板分布異常D.血小板功能異常答案:B7.溶血性貧血時(shí),外周血涂片最可能出現(xiàn)的紅細(xì)胞形態(tài)是:A.靶形紅細(xì)胞B.淚滴樣紅細(xì)胞C.破碎紅細(xì)胞D.球形紅細(xì)胞答案:D(遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥典型表現(xiàn);其他選項(xiàng)可見于不同疾病,如靶形紅細(xì)胞見于海洋性貧血,破碎紅細(xì)胞見于DIC或微血管病性溶血)8.下列哪種疾病不會(huì)出現(xiàn)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高?A.缺鐵性貧血鐵劑治療后B.再生障礙性貧血C.溶血性貧血D.急性失血性貧血答案:B(再障因造血衰竭,網(wǎng)織紅細(xì)胞減少)9.維生素B??缺乏導(dǎo)致的巨幼細(xì)胞貧血,其神經(jīng)病變的主要原因是:A.脊髓后索和側(cè)索脫髓鞘B.大腦皮層神經(jīng)元變性C.周圍神經(jīng)軸索變性D.小腦齒狀核萎縮答案:A10.彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)最常見的病因是:A.惡性腫瘤B.嚴(yán)重感染C.產(chǎn)科并發(fā)癥D.創(chuàng)傷答案:B(細(xì)菌感染占DIC病因的30%~40%)11.診斷多發(fā)性骨髓瘤(MM)的主要依據(jù)是:A.骨痛+貧血B.血清蛋白電泳M蛋白+尿本周蛋白C.骨髓中漿細(xì)胞≥10%+溶骨性病變D.以上均需結(jié)合答案:D(需滿足WHO診斷標(biāo)準(zhǔn):骨髓單克隆漿細(xì)胞≥10%或活檢證實(shí)漿細(xì)胞瘤,加上M蛋白或相關(guān)器官損害)12.下列哪種凝血因子不屬于維生素K依賴因子?A.因子ⅡB.因子ⅦC.因子ⅨD.因子Ⅷ答案:D(因子Ⅷ由內(nèi)皮細(xì)胞合成,非維生素K依賴)13.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查是:A.酸溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))B.蔗糖溶血試驗(yàn)C.流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)CD55/CD59缺失D.尿含鐵血黃素試驗(yàn)(Rous試驗(yàn))答案:C(流式細(xì)胞術(shù)為確診金標(biāo)準(zhǔn))14.骨髓增生異常綜合征(MDS)最特征性的實(shí)驗(yàn)室異常是:A.一系或多系血細(xì)胞減少B.病態(tài)造血(≥10%)C.染色體核型異常(如-5/5q-、-7/7q-)D.骨髓原始細(xì)胞增多(<20%)答案:B(病態(tài)造血是MDS的核心特征)15.急性早幼粒細(xì)胞白血病(APL,M3型)首選的治療藥物是:A.柔紅霉素+阿糖胞苷(DA方案)B.全反式維A酸(ATRA)+砷劑C.甲氨蝶呤+6-巰基嘌呤D.環(huán)磷酰胺+長春新堿答案:B(ATRA聯(lián)合砷劑顯著提高CR率及長期生存)16.下列哪種貧血屬于大細(xì)胞性貧血?A.缺鐵性貧血B.慢性病性貧血C.再生障礙性貧血D.巨幼細(xì)胞貧血答案:D(MCV>100fl)17.血友病A患者缺乏的凝血因子是:A.因子ⅧB.因子ⅨC.因子ⅪD.因子Ⅹ答案:A18.診斷自身免疫性溶血性貧血(AIHA)的關(guān)鍵實(shí)驗(yàn)室檢查是:A.直接抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))B.間接抗人球蛋白試驗(yàn)C.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)D.血紅蛋白電泳答案:A(直接Coombs試驗(yàn)陽性提示紅細(xì)胞表面存在抗體)19.真性紅細(xì)胞增多癥(PV)的特征性分子學(xué)異常是:A.JAK2V617F突變B.CALR突變C.MPL突變D.BCR-ABL融合基因答案:A(約95%PV患者攜帶JAK2V617F突變)20.下列哪項(xiàng)不符合急性白血病的臨床表現(xiàn)?A.發(fā)熱(感染)B.出血(血小板減少)C.骨痛(白血病細(xì)胞浸潤)D.脾大(僅見于慢性白血?。┐鸢福篋(急性白血病也可出現(xiàn)脾大,如急淋更常見)二、多項(xiàng)選擇題(每題2分,共20分,多選、少選、錯(cuò)選均不得分)1.缺鐵性貧血的病因包括:A.鐵攝入不足(如嬰幼兒、孕婦)B.鐵吸收障礙(如胃大部切除術(shù)后)C.鐵丟失過多(如消化道出血)D.鐵利用障礙(如慢性病性貧血)答案:ABC(D為鐵利用障礙,屬于慢性病性貧血機(jī)制)2.急性白血病的臨床表現(xiàn)包括:A.貧血(紅細(xì)胞生成減少)B.出血(血小板減少或DIC)C.發(fā)熱(感染或腫瘤熱)D.器官浸潤(肝脾淋巴結(jié)腫大、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累)答案:ABCD3.重型再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括:A.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<15×10?/LB.中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×10?/LC.血小板<20×10?/LD.骨髓增生廣泛重度減低答案:ABCD(符合2020年中國再障診療共識(shí))4.溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查陽性結(jié)果包括:A.血清間接膽紅素升高B.尿膽原陽性C.血紅蛋白尿(急性溶血)D.血清結(jié)合珠蛋白降低答案:ABCD(結(jié)合珠蛋白與游離血紅蛋白結(jié)合后被清除,故降低)5.特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)的一線治療包括:A.糖皮質(zhì)激素(如潑尼松)B.靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)C.脾切除D.血小板輸注(僅用于嚴(yán)重出血)答案:ABD(脾切除為二線治療)6.DIC的實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)包括:A.血小板進(jìn)行性下降(<100×10?/L)B.纖維蛋白原降低(<1.5g/L)C.D-二聚體升高D.PT/APTT延長答案:ABCD(需結(jié)合臨床及積分系統(tǒng))7.多發(fā)性骨髓瘤的典型表現(xiàn)包括:A.骨痛(溶骨性病變)B.腎功能損害(管型腎?。〤.高鈣血癥D.感染(正常免疫球蛋白減少)答案:ABCD8.慢性髓系白血?。–ML)加速期的特征包括:A.外周血原始細(xì)胞10%~19%B.骨髓原始細(xì)胞10%~19%C.出現(xiàn)Ph染色體以外的克隆性染色體異常D.血小板持續(xù)<100×10?/L(非治療相關(guān))答案:ABCD(符合2022年NCCN指南)9.巨幼細(xì)胞貧血的實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)包括:A.MCV增大(>100fl)B.中性粒細(xì)胞分葉過多(>5葉核>3%)C.骨髓紅系“巨幼變”(核幼漿老)D.血清葉酸或維生素B??降低答案:ABCD10.下列哪些疾病會(huì)出現(xiàn)血小板減少?A.ITPB.DICC.再生障礙性貧血D.脾功能亢進(jìn)答案:ABCD三、簡答題(每題6分,共30分)1.簡述缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)。答案:①血象:小細(xì)胞低色素性貧血(MCV<80fl,MCH<27pg,MCHC<32%);②血清鐵蛋白(SF)降低(<20μg/L,儲(chǔ)存鐵耗盡);③血清鐵(SI)降低(<8.95μmol/L),總鐵結(jié)合力(TIBC)升高(>64.44μmol/L),轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)降低(<15%);④骨髓鐵染色:細(xì)胞外鐵消失,鐵粒幼細(xì)胞<15%;⑤紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)升高(>0.9μmol/L)。2.急性白血病的MICM分型包括哪些內(nèi)容?答案:MICM分型是形態(tài)學(xué)(Morphology)、免疫學(xué)(Immunology)、細(xì)胞遺傳學(xué)(Cytogenetics)和分子生物學(xué)(Molecularbiology)的綜合分型:-形態(tài)學(xué)(FAB分型):如M0(急性髓系白血病微分化型)、M1(未分化原粒細(xì)胞白血病)、M2(部分分化原粒細(xì)胞白血?。?、M3(急性早幼粒細(xì)胞白血病)等;-免疫學(xué):通過流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)白血病細(xì)胞表面抗原(如髓系CD13、CD33,淋系CD3、CD19),區(qū)分髓系或淋系;-細(xì)胞遺傳學(xué):檢測(cè)染色體異常(如t(15;17)見于M3,t(9;22)見于Ph+ALL);-分子生物學(xué):檢測(cè)融合基因(如PML-RARA、BCR-ABL)或突變(如NPM1、FLT3-ITD),用于預(yù)后分層和靶向治療。3.重型再生障礙性貧血(SAA)的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么?答案:符合以下3項(xiàng)中≥2項(xiàng):①網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<15×10?/L;②中性粒細(xì)胞絕對(duì)值(ANC)<0.5×10?/L;③血小板(PLT)<20×10?/L;同時(shí)骨髓增生廣泛重度減低(骨髓有核細(xì)胞增生程度<正常的25%,或<50%但殘留造血細(xì)胞<30%)。4.簡述DIC的治療原則。答案:①治療原發(fā)病(關(guān)鍵,如控制感染、處理創(chuàng)傷);②抗凝治療(首選低分子肝素,普通肝素用于急性早幼粒細(xì)胞白血病合并DIC);③替代治療(血小板<20×10?/L或出血明顯時(shí)輸注血小板;纖維蛋白原<1.0g/L時(shí)補(bǔ)充冷沉淀或纖維蛋白原);④糾正凝血因子缺乏(輸注新鮮冰凍血漿);⑤處理并發(fā)癥(如休克、器官功能衰竭);⑥其他:纖溶抑制劑(僅用于纖溶亢進(jìn)為主且已充分抗凝時(shí))。5.自身免疫性溶血性貧血(AIHA)的分型及實(shí)驗(yàn)室鑒別要點(diǎn)。答案:分型:①溫抗體型(占80%~90%,抗體為IgG,37℃最活躍);②冷抗體型(占10%~15%,包括冷凝集素綜合征和陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿,抗體為IgM或IgG)。實(shí)驗(yàn)室鑒別:-直接Coombs試驗(yàn):溫抗體型多為IgG+C3陽性;冷抗體型多為C3陽性(IgM因易解離可能陰性);-冷凝集素試驗(yàn):冷抗體型陽性(效價(jià)>1:1000);-冷熱溶血試驗(yàn)(Donath-Landsteiner試驗(yàn)):陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿陽性;-抗體類型檢測(cè):通過單抗區(qū)分IgG、IgM亞型。四、案例分析題(每題15分,共30分)案例1患者女,32歲,因“乏力、頭暈3個(gè)月,加重伴活動(dòng)后心悸1周”就診。既往月經(jīng)過多(周期25天,經(jīng)期7~10天,量多)。查體:面色蒼白,瞼結(jié)膜蒼白,甲床蒼白,無黃染或出血點(diǎn)。實(shí)驗(yàn)室檢查:Hb72g/L,RBC3.1×1012/L,MCV75fl,MCH24pg,MCHC28%;WBC5.2×10?/L,PLT280×10?/L;網(wǎng)織紅細(xì)胞1.2%;血清鐵蛋白8μg/L,血清鐵5.6μmol/L,總鐵結(jié)合力72μmol/L;糞隱血陰性。問題:1.最可能的診斷及診斷依據(jù)?(5分)2.需與哪些疾病鑒別?(5分)3.治療方案及注意事項(xiàng)?(5分)答案:1.診斷:缺鐵性貧血(IDA)。依據(jù):①青年女性,月經(jīng)過多(慢性失血病史);②小細(xì)胞低色素性貧血(MCV<80fl,MCH<27pg,MCHC<32%);③血清鐵蛋白降低(<20μg/L),血清鐵降低,總鐵結(jié)合力升高;④無出血傾向(PLT正常),糞隱血陰性(排除消化道出血)。2.鑒別診斷:①慢性病性貧血(ACD):多有慢性炎癥/感染/腫瘤病史,血清鐵蛋白正常或升高(急性期蛋白),總鐵結(jié)合力降低;②鐵粒幼細(xì)胞性貧血(SA):遺傳性或獲得性,骨髓可見環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞(>15%),血清鐵及鐵蛋白升高,總鐵結(jié)合力降低;③海洋性貧血(珠蛋白生成障礙性貧血):有家族史,血紅蛋白電泳可見HbA?或HbF升高,血清鐵及鐵蛋白正常。3.治療方案及注意事項(xiàng):①病因治療:婦科就診調(diào)整月經(jīng)周期(如口服避孕藥、宮腔鏡檢查排除子宮肌瘤);②補(bǔ)鐵治療:口服鐵劑(首選硫酸亞鐵0.3gtid,或多糖鐵復(fù)合物150mgqd),餐后服用以減少胃腸道反應(yīng);同時(shí)服用維生素C(100mgtid)促進(jìn)鐵吸收;③療效監(jiān)測(cè):補(bǔ)鐵后5~10天網(wǎng)織紅細(xì)胞升高(高峰在7~12天),2周后Hb開始上升(每月約上升20g/L),Hb正常后繼續(xù)補(bǔ)鐵3~6個(gè)月以補(bǔ)足儲(chǔ)存鐵;④注意事項(xiàng):避免與茶、咖啡同服(抑制鐵吸收);若口服不耐受或吸收障礙(如胃切除術(shù)后),改用靜脈鐵劑(如蔗糖鐵)。案例2患者男,45歲,因“發(fā)熱伴皮膚瘀斑1周”入院。查體:T38.5℃,貧血貌,全身散在瘀點(diǎn)、瘀斑,雙側(cè)頸部及腋窩可觸及腫大淋巴結(jié)(0.5~1.0cm,質(zhì)韌,無壓痛),肝肋下2cm,脾肋下3cm。實(shí)驗(yàn)室檢查:Hb65g/L,WBC22×10?/L,PLT28×10?/L;外周血涂片:原始細(xì)胞占65%(胞漿可見Auer小體);骨髓象:增生極度活躍,原始細(xì)胞占78%(POX染色陽性);免疫分型:CD13+、CD33+、CD117+、HLA-DR-;染色體核型:t(15;17)(q22;q21);分子檢測(cè):PML-RARA融合基因陽性。問題:1.最可能的診斷及分型?(5分)2.需立即進(jìn)行的關(guān)鍵治療及機(jī)制?(5分)3.可能出現(xiàn)的并發(fā)癥及處理?(5分)答案:1.診斷:急性髓系白血?。ˋML),F(xiàn)AB分型M3型(急性早幼粒細(xì)胞白血病,APL)。依據(jù):①臨床表現(xiàn):發(fā)熱(感染)、出血(血小板減少)、肝脾淋巴結(jié)腫大;②外周血及骨髓原始細(xì)胞≥20%(符合WHO標(biāo)準(zhǔn));③胞漿可見Auer小體(髓系特征);④POX陽性(髓系標(biāo)志);⑤免疫表型:髓系抗原CD13、CD33陽性,HLA-DR陰性(APL典型表型);⑥特
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