內(nèi)分泌系統(tǒng)急癥快速識(shí)別指南引言內(nèi)分泌系統(tǒng)急癥是一組由內(nèi)分泌腺體功能異常（亢進(jìn)或減退）引發(fā)的急性臨床綜合征，具有起病急驟、進(jìn)展迅速、病死率高的特點(diǎn)。其癥狀常缺乏特異性（如惡心、嘔吐、乏力、意識(shí)障礙等），易與消化系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)或神經(jīng)系統(tǒng)疾病混淆，導(dǎo)致延誤治療。快速識(shí)別的核心在于細(xì)致的病史采集、典型體征的捕捉及關(guān)鍵輔助檢查的解讀，早期干預(yù)可顯著降低病死率。本文針對(duì)臨床常見(jiàn)內(nèi)分泌急癥，梳理其快速識(shí)別要點(diǎn)，為臨床決策提供參考。一、糖尿病酮癥酸中毒（DKA）：高血糖-酮癥-酸中毒三聯(lián)征核心特征：糖尿病患者（尤其是1型糖尿病）因胰島素缺乏或作用障礙，導(dǎo)致葡萄糖利用障礙，脂肪分解加速，產(chǎn)生大量酮體（β-羥丁酸、乙酰乙酸），引發(fā)代謝性酸中毒。典型表現(xiàn)前驅(qū)期：“三多一少”（多飲、多尿、多食、體重減輕）加劇，伴乏力、口渴。進(jìn)展期：惡心、嘔吐、腹痛（易誤診為急腹癥）；呼吸深快（Kussmaul呼吸，為代償酸中毒的特征）；呼氣有爛蘋(píng)果味（乙酰乙酸分解產(chǎn)物）。重癥期：意識(shí)障礙（嗜睡、昏迷）、脫水征（皮膚干燥、眼窩凹陷、尿量減少）、低血壓或休克。輔助檢查（快速可及）血糖：通常16.7-33.3mmol/L（嚴(yán)重者可更高）。尿酮體：陽(yáng)性（++~+++），需注意重癥患者因β-羥丁酸為主，可能出現(xiàn)“假陰性”（需結(jié)合血β-羥丁酸）。血?dú)夥治觯捍x性酸中毒（pH<7.35，HCO??<15mmol/L），陰離子間隙增大（>16mmol/L）。電解質(zhì)：血鉀初期可正?；蛏撸?xì)胞內(nèi)鉀轉(zhuǎn)移至細(xì)胞外），補(bǔ)液后易出現(xiàn)低鉀（需密切監(jiān)測(cè)）；血鈉多降低（稀釋性或酮體影響）。鑒別要點(diǎn)與高滲高血糖綜合征（HHS）區(qū)分：HHS多見(jiàn)于2型糖尿病老年患者，血糖更高（多>33.3mmol/L），無(wú)明顯酮癥（尿酮體陰性或弱陽(yáng)性），血漿滲透壓>320mOsm/kg·H?O，意識(shí)障礙更明顯。與急性胃腸炎區(qū)分：急性胃腸炎有不潔飲食史，無(wú)高血糖、酮癥及酸中毒，電解質(zhì)紊亂輕（多為低鈉、低鉀）。預(yù)警信號(hào)出現(xiàn)昏迷、呼吸抑制（酸中毒導(dǎo)致呼吸中樞抑制）、低血壓休克時(shí)，提示病情危重，需立即搶救。二、高滲高血糖綜合征（HHS）：高血糖-高滲-意識(shí)障礙三聯(lián)征核心特征：多見(jiàn)于2型糖尿病老年患者，因胰島素相對(duì)不足或作用障礙，加上脫水（如嘔吐、腹瀉、利尿劑使用），導(dǎo)致血糖急劇升高，血漿滲透壓顯著增加，引起腦細(xì)胞脫水，出現(xiàn)意識(shí)障礙。典型表現(xiàn)前驅(qū)期：多飲、多尿持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，逐漸加重。進(jìn)展期：乏力、口渴、煩躁，隨后出現(xiàn)意識(shí)障礙（嗜睡、昏迷），脫水征明顯（皮膚彈性差、眼窩深陷、尿量減少）。重癥期：低血壓、休克，甚至多器官功能衰竭（如急性腎衰竭、心力衰竭）。輔助檢查（快速可及）血糖：多>33.3mmol/L（可達(dá)55.5mmol/L以上）。血漿滲透壓：>320mOsm/kg·H?O（計(jì)算公式：2×（血鈉+血鉀）+血糖+血尿素氮，單位均為mmol/L）。尿酮體：陰性或弱陽(yáng)性（無(wú)明顯酮癥）。電解質(zhì)：血鈉升高（>150mmol/L，因脫水導(dǎo)致濃縮），血鉀正常或降低。鑒別要點(diǎn)與DKA區(qū)分：HHS無(wú)明顯酮癥及酸中毒，血糖更高，滲透壓更高，意識(shí)障礙更嚴(yán)重。與腦血管意外區(qū)分：腦血管意外有定位體征（如偏癱、失語(yǔ)），血糖正?；蜉p度升高，滲透壓正常。預(yù)警信號(hào)意識(shí)障礙進(jìn)行性加重、血壓下降、尿量顯著減少時(shí)，需立即補(bǔ)液糾正高滲狀態(tài)。三、甲狀腺危象：甲亢的致命性急性加重核心特征：甲亢患者因感染、手術(shù)、放射性碘治療等誘發(fā)因素，導(dǎo)致甲狀腺激素大量釋放入血，或機(jī)體對(duì)甲狀腺激素的敏感性增加，引發(fā)嚴(yán)重的高代謝狀態(tài)。典型表現(xiàn)高熱：體溫>39℃，常伴大汗淋漓（與感染的“寒戰(zhàn)高熱”不同）。心血管系統(tǒng)：心動(dòng)過(guò)速（心率>140次/分，甚至可達(dá)200次/分），心律失常（如房顫、室性早搏），心力衰竭（呼吸困難、端坐呼吸、下肢水腫）。神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安、譫妄、昏迷（淡漠型甲狀腺危象表現(xiàn)為淡漠、嗜睡，多見(jiàn)于老年患者）。消化系統(tǒng)：惡心、嘔吐、腹瀉（嚴(yán)重者出現(xiàn)黃疸）。輔助檢查（快速可及）甲狀腺功能：FT3、FT4顯著升高，TSH降低（常<0.1mIU/L）。血常規(guī)：白細(xì)胞升高（感染誘發(fā)時(shí)），中性粒細(xì)胞比例增加。電解質(zhì)：低血鉀（因嘔吐、腹瀉及高代謝導(dǎo)致）。鑒別要點(diǎn)與嚴(yán)重感染區(qū)分：嚴(yán)重感染有明確感染灶（如肺炎、尿路感染），甲狀腺功能正常，抗生素治療有效。與中暑區(qū)分：中暑有高溫環(huán)境史，無(wú)甲亢病史，甲狀腺功能正常，體溫升高但無(wú)大汗（熱射病表現(xiàn)為無(wú)汗）。預(yù)警信號(hào)高熱不退（>40℃）、心動(dòng)過(guò)速（>160次/分）、心力衰竭、昏迷時(shí)，提示病情危重，需立即給予抗甲狀腺藥物及對(duì)癥處理。四、腎上腺危象：腎上腺皮質(zhì)功能的急性衰竭核心特征：原發(fā)性或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退患者（如Addison病、垂體功能減退），因感染、手術(shù)、創(chuàng)傷或糖皮質(zhì)激素突然停藥等誘發(fā)因素，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素（尤其是皮質(zhì)醇）分泌急劇減少，引發(fā)低血容量、電解質(zhì)紊亂及意識(shí)障礙。典型表現(xiàn)前驅(qū)期：乏力、食欲減退、惡心、嘔吐（持續(xù)數(shù)天）。進(jìn)展期：腹痛、腹瀉（易誤診為急腹癥），脫水征（皮膚干燥、眼窩凹陷），低血壓（收縮壓<90mmHg），意識(shí)障礙（嗜睡、昏迷）。特征性表現(xiàn)：皮膚黏膜色素沉著（原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退，因ACTH升高導(dǎo)致），但繼發(fā)性者無(wú)此表現(xiàn)。輔助檢查（快速可及）電解質(zhì)：低鈉（<130mmol/L）、高鉀（>5.5mmol/L，原發(fā)性者明顯）、低氯、低血糖（皮質(zhì)醇缺乏導(dǎo)致糖異生減少）。血皮質(zhì)醇：顯著降低（<10μg/dl，清晨空腹），ACTH升高（原發(fā)性）或降低（繼發(fā)性）。血常規(guī)：白細(xì)胞升高（感染誘發(fā)時(shí)），嗜酸性粒細(xì)胞增多（皮質(zhì)醇缺乏抑制嗜酸性粒細(xì)胞凋亡）。鑒別要點(diǎn)與急性胃腸炎區(qū)分：急性胃腸炎有不潔飲食史，無(wú)低血壓、意識(shí)障礙及電解質(zhì)紊亂（低鈉、高鉀），皮質(zhì)醇正常。與低血容量休克區(qū)分：低血容量休克有失血或失液史（如外傷、腹瀉），無(wú)高鉀、低鈉及皮質(zhì)醇降低，補(bǔ)液后血壓恢復(fù)較快。預(yù)警信號(hào)出現(xiàn)低血壓休克、意識(shí)昏迷、高鉀血癥（>6.5mmol/L）時(shí)，需立即給予糖皮質(zhì)激素（如氫化可的松）及補(bǔ)液治療。五、嗜鉻細(xì)胞瘤危象：交感神經(jīng)的爆發(fā)性興奮核心特征：嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤患者，因腫瘤釋放大量?jī)翰璺影罚ㄈゼ啄I上腺素、腎上腺素），導(dǎo)致血壓驟升及交感神經(jīng)興奮，引發(fā)心腦血管意外。典型表現(xiàn)陣發(fā)性高血壓：血壓驟升（收縮壓>200mmHg，舒張壓>130mmHg），伴頭痛、心悸、多汗（“三聯(lián)征”），面色蒼白、四肢發(fā)涼。持續(xù)性高血壓：部分患者表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加重，可出現(xiàn)心力衰竭、腦出血、心肌梗死等并發(fā)癥。特殊表現(xiàn)：少數(shù)患者可出現(xiàn)低血壓或休克（因腫瘤壞死、兒茶酚胺耗竭或血管擴(kuò)張）。輔助檢查（快速可及）血兒茶酚胺：發(fā)作時(shí)顯著升高（去甲腎上腺素>1.0nmol/L，腎上腺素>0.2nmol/L）。尿香草扁桃酸（VMA）：24小時(shí)尿VMA升高（>35μmol/24h）。影像學(xué)：腹部CT/MRI可發(fā)現(xiàn)腎上腺占位（嗜鉻細(xì)胞瘤多位于腎上腺），或副神經(jīng)節(jié)瘤（位于腹腔、盆腔或縱隔）。鑒別要點(diǎn)與原發(fā)性高血壓急癥區(qū)分：原發(fā)性高血壓急癥無(wú)陣發(fā)性頭痛、心悸、多汗等交感神經(jīng)興奮表現(xiàn)，兒茶酚胺及VMA正常。與甲狀腺危象區(qū)分：甲狀腺危象有甲亢病史，甲狀腺功能異常，無(wú)血壓驟升及兒茶酚胺升高。預(yù)警信號(hào)血壓驟升伴胸痛（心肌梗死）、頭痛（腦出血）、呼吸困難（心力衰竭）時(shí)，需立即給予α受體阻滯劑（如酚妥拉明）降低血壓。六、低血糖癥：血糖過(guò)低導(dǎo)致的腦功能障礙核心特征：血糖<3.9mmol/L（糖尿病患者）或<2.8mmol/L（非糖尿病患者），伴交感神經(jīng)興奮或腦功能障礙癥狀。典型表現(xiàn)交感神經(jīng)興奮：心悸、手抖、出汗、饑餓感、面色蒼白、四肢發(fā)涼。腦功能障礙：頭暈、頭痛、視力模糊、嗜睡、昏迷（嚴(yán)重者可出現(xiàn)癲癇發(fā)作）。特殊表現(xiàn)：老年患者可表現(xiàn)為淡漠、行為異常（易誤診為腦血管意外）；糖尿病患者長(zhǎng)期低血糖可導(dǎo)致“無(wú)癥狀性低血糖”（因自主神經(jīng)功能受損，無(wú)交感神經(jīng)興奮表現(xiàn)）。輔助檢查（快速可及）血糖：<3.9mmol/L（糖尿病患者）或<2.8mmol/L（非糖尿病患者）。胰島素/血糖比值：>0.3（提示內(nèi)源性胰島素過(guò)多，如胰島素瘤）。C肽：升高（胰島素瘤時(shí)）或降低（外源性胰島素過(guò)量時(shí)）。鑒別要點(diǎn)與腦血管意外區(qū)分：腦血管意外有定位體征（如偏癱、失語(yǔ)），血糖正?；蜉p度升高，頭顱CT/MRI可發(fā)現(xiàn)病灶。與暈厥區(qū)分：暈厥多由體位性低血壓、心律失常等引起，發(fā)作時(shí)血糖正常，意識(shí)恢復(fù)較快。預(yù)警信號(hào)出現(xiàn)意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作時(shí)，需立即給予葡萄糖（靜脈推注50%葡萄糖40-60ml）糾正低血糖。結(jié)語(yǔ)：快速識(shí)別的關(guān)鍵在于“精準(zhǔn)定位”內(nèi)分泌系統(tǒng)急癥的快速識(shí)別需圍繞“病史-體征-輔助檢查”三位一體的思路展開(kāi)：1.重視病史：詢問(wèn)患者是否有糖尿病、甲亢、腎上腺疾病等內(nèi)分泌病史，是否有胰島素、降糖藥、糖皮質(zhì)激素等藥物使用史，是否有感染、手術(shù)、創(chuàng)傷等誘發(fā)因素。2.捕捉典型體征：如DKA的爛蘋(píng)果味、Kussmaul呼吸；甲狀腺危象的高熱、大汗、心動(dòng)過(guò)速；腎上腺危象的皮膚色素沉著、低鈉高鉀；嗜鉻細(xì)胞瘤危象的陣發(fā)性頭痛、心悸、多汗；低血糖癥的交感神經(jīng)興奮表現(xiàn)。3.快速檢測(cè)關(guān)鍵指標(biāo)：血糖、尿酮體、電解質(zhì)、血?dú)夥治觯ㄓ糜贒KA、HHS、低血糖）；