臨床醫(yī)學(xué)八年制課程兒科學(xué)2025/8/151兒科學(xué)川崎病SyndromeKawasakiDiseasePEDIATRICS2025/8/152概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后內(nèi)容提要2025/8/153全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）

為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中動脈1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)報導(dǎo)概述2025/8/1541976年我國首例川崎病報導(dǎo)5歲以下占80%，平均年齡1.5歲男:女=1.5:1發(fā)病率逐年增多，居繼發(fā)性心臟病首位呈散發(fā)或小流行20%發(fā)生冠狀動脈損害（CAL）概述2025/8/155感染

細(xì)菌

病毒

尼克次體

……

病因和發(fā)病機(jī)制病因不清遺傳背景

家族發(fā)病

雙胎發(fā)病……

2025/8/156微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒

素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷病因和發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制2025/8/157Ag:抗原Super-antigen:超抗原MHC:主要組織相容性抗原TCR:T細(xì)胞受體TCRVβchain:T細(xì)胞受體可變區(qū)β鏈病因和發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制2025/8/158病因和發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制2025/8/159血管炎,累及小、中、大動脈,易累及冠狀動脈期別時間病理表現(xiàn)I期1～2周大,中,小血管炎和血管周圍炎,白細(xì)胞浸潤和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主Ⅱ期2～4周主要影響中動脈,彈力纖維及肌層斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動脈瘤Ⅲ期4～7周中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完全阻塞Ⅳ期7周～數(shù)年血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻塞的動脈可再通病理學(xué)改變2025/8/1510發(fā)熱:持續(xù)1～2周或更長,抗生素治療無效

球結(jié)合膜充血,無膿性分泌物

口唇及口腔黏膜充血,草莓舌,唇皸裂臨床表現(xiàn)口唇皸裂2025/8/1511掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落

多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和脫皮

頸淋巴結(jié)腫大肢端硬性腫脹肢端膜狀脫屑臨床表現(xiàn)2025/8/1512皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑臨床表現(xiàn)2025/8/1513心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常；冠狀動脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤）；少數(shù)可有心肌梗死。

心臟表現(xiàn)2025/8/1514間質(zhì)性肺炎；無菌性腦膜炎；消化道癥狀,關(guān)節(jié)炎等。其他表現(xiàn)2025/8/1515血液學(xué)檢查：WBC↑,中性粒細(xì)胞↑,核左移；

輕度貧血；2～3周時血小板↑；

急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高；

免疫學(xué)檢查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑

心電圖：ST-T改變；

胸片：可呈間質(zhì)性改變。

實驗室檢查無特異性實驗室檢查2025/8/1516急性期:可見心包積液，左室擴(kuò)大，二間瓣、主動脈瓣或三間瓣返流冠狀動脈病變(CAL):冠狀動脈擴(kuò)張、冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄超聲心動圖實驗室檢查2025/8/1517正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈超聲心動圖2025/8/1518左側(cè)冠狀動脈擴(kuò)張超聲心動圖2025/8/1519動態(tài)超聲心動圖箭頭所指顯示冠狀動脈瘤超聲心動圖2025/8/1520超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇使用冠狀動脈造影：2025/8/1521＊四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，

指趾端脫皮

＊皮膚：多形性紅斑

＊眼結(jié)膜：充血

＊唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、

楊梅舌

＊頸淋巴結(jié)：腫大

發(fā)熱5天以上+以下5項中的4項即可確診不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷與鑒別診斷2025/8/1522＊敗血癥

＊滲出性多型紅斑

＊幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型）

＊猩紅熱

＊化膿性淋巴結(jié)炎鑒別診斷2025/8/1523＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr注射完，發(fā)病10天內(nèi)使用＊糖皮質(zhì)激素

不宜單獨使用，對IVIG無效者可考慮加用＊腸溶阿司匹林30～50mg/（kg·d）,熱退后3天漸減為

3～5mg/（kg·d），持續(xù)6～8周

冠狀動脈損害者應(yīng)延長治療治療控制血管炎癥2025/8/1524

雙嘧噠莫（潘生?。?～5mg/（kg·d）

補(bǔ)液、護(hù)肝、護(hù)心及支持治療，必要時行冠狀動脈搭橋術(shù)抗血小板聚集對癥治療和手術(shù)治療2025/8/1525

為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好

未經(jīng)有效治療者冠狀動脈瘤發(fā)生率為15%～25%

多數(shù)冠狀動脈瘤于1～2年內(nèi)消失，但可留有管壁

增厚和功能異常

復(fù)發(fā)率為1%～2%

無冠狀動脈瘤者：出院后1、3、6、12、24月作全面

檢查，（體格檢查、EKG、UKG）

有冠狀動脈瘤者：病變明顯時密切動態(tài)隨訪,恢復(fù)期應(yīng)

6～12月一次長期隨訪

預(yù)后2025/8/1526后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用2025/8/1527主要經(jīng)營：網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計、圖文設(shè)計制作、發(fā)布廣告等公司秉著以優(yōu)質(zhì)的服務(wù)對待每一位客戶，做到讓客戶滿意！2025/8/1528致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡歷、論文寫作、PPT設(shè)計、計劃書、策劃案、學(xué)習(xí)課件、各類模板等方方面面，打造全網(wǎng)一站式需求2025/8/1529感謝您的觀