50例紫癜性腎炎患兒病理特征與臨床表型的相關(guān)性研究一、引言1.1研究背景與意義紫癜性腎炎（Henoch-Schonleinpurpuranephritis，HSPN）是兒童時期最常見的繼發(fā)性腎小球疾病，由過敏性紫癜（Henoch-Schonleinpurpura，HSP）引起，是一種免疫復(fù)合物介導(dǎo)的全身性小血管炎，常累及腎臟、皮膚、關(guān)節(jié)和胃腸道等多個器官系統(tǒng)。HSPN在兒童腎臟疾病中占據(jù)著顯著地位，嚴(yán)重影響患兒的健康和生活質(zhì)量。在全球范圍內(nèi)，HSPN的發(fā)病率呈上升趨勢。據(jù)相關(guān)統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示，在我國，HSPN約占兒科住院泌尿系統(tǒng)疾病的8.0%，已成為兒童慢性腎功能不全的重要病因之一。其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，目前多認(rèn)為與感染、過敏、免疫紊亂等因素密切相關(guān)。發(fā)病過程中，機(jī)體產(chǎn)生以IgA為主的免疫復(fù)合物，沉積在腎小球系膜區(qū)，激活補(bǔ)體系統(tǒng)，引發(fā)炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致腎小球和腎小管損傷。HSPN的臨床表現(xiàn)具有多樣性，從無癥狀性血尿、蛋白尿到急性腎炎綜合征、腎病綜合征，甚至急進(jìn)性腎炎綜合征和慢性腎衰竭等，癥狀輕重不一。這種臨床表現(xiàn)的多樣性使得疾病的診斷和治療面臨挑戰(zhàn)。例如，部分患兒可能僅表現(xiàn)為輕微的尿檢異常，容易被忽視；而部分患兒則可能迅速進(jìn)展為嚴(yán)重的腎功能損害，預(yù)后較差。對HSPN患兒進(jìn)行病理與臨床分析具有極其重要的價值。在臨床診斷方面，準(zhǔn)確分析臨床表現(xiàn)與病理類型的相關(guān)性，能夠為醫(yī)生提供更精準(zhǔn)的診斷依據(jù)，避免漏診和誤診。不同的病理類型對應(yīng)著不同的治療方案和預(yù)后，通過深入了解病理特征，醫(yī)生可以制定個性化的治療策略，提高治療效果。在治療方面，了解病理變化可以幫助醫(yī)生選擇更合適的治療藥物和治療時機(jī)。對于輕度病理損傷的患兒，可能僅需保守治療；而對于重度病理損傷的患兒，則需要及時給予免疫抑制劑等強(qiáng)化治療。在預(yù)后評估方面，病理分析能夠更準(zhǔn)確地預(yù)測疾病的發(fā)展趨勢，為家長和醫(yī)生提供更有價值的信息，以便做好長期的管理和隨訪工作。本研究通過對50例紫癜性腎炎患兒的病理與臨床資料進(jìn)行深入分析，旨在探討HSPN的臨床特點(diǎn)、病理類型及其相關(guān)性，為臨床早期診斷、合理治療以及預(yù)后評估提供科學(xué)依據(jù)，以期改善患兒的預(yù)后，提高其生活質(zhì)量。1.2研究目的本研究旨在通過對50例紫癜性腎炎患兒的臨床資料和腎臟病理結(jié)果進(jìn)行深入分析，詳細(xì)闡述HSPN患兒的臨床特點(diǎn)，包括癥狀表現(xiàn)、發(fā)病年齡、性別分布等，系統(tǒng)分析其病理類型及特征，明確兩者之間的內(nèi)在聯(lián)系，從而為臨床醫(yī)生在疾病的早期診斷、精準(zhǔn)治療方案制定以及準(zhǔn)確預(yù)后評估等方面提供可靠的依據(jù)，最終改善患兒的治療效果和預(yù)后情況。具體而言，主要研究目的包括：總結(jié)臨床特點(diǎn)：全面收集50例患兒的發(fā)病誘因、前驅(qū)癥狀、起病方式、臨床表現(xiàn)（如皮膚紫癜、關(guān)節(jié)癥狀、胃腸道癥狀、腎臟表現(xiàn)等），并對這些資料進(jìn)行系統(tǒng)分析，總結(jié)HSPN患兒在臨床癥狀方面的特點(diǎn)及規(guī)律，明確不同癥狀出現(xiàn)的頻率和先后順序，以及癥狀之間的相互關(guān)系，為臨床診斷提供更全面、準(zhǔn)確的參考依據(jù)。分析病理類型：通過腎穿刺活檢獲取腎臟組織標(biāo)本，運(yùn)用光學(xué)顯微鏡、免疫熒光顯微鏡和電子顯微鏡等技術(shù)，對標(biāo)本進(jìn)行詳細(xì)的病理學(xué)檢查，明確HSPN患兒的病理類型，如系膜增生性腎小球腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化、新月體性腎小球腎炎等，分析各種病理類型的構(gòu)成比例，以及不同病理類型在光鏡、免疫熒光和電鏡下的特征表現(xiàn)，為深入了解疾病的病理機(jī)制提供基礎(chǔ)。探討臨床與病理相關(guān)性：將患兒的臨床表現(xiàn)與病理類型進(jìn)行關(guān)聯(lián)分析，研究不同臨床表現(xiàn)與病理類型之間的對應(yīng)關(guān)系，例如，分析血尿、蛋白尿的程度與病理損傷程度的相關(guān)性，探討具有不同臨床癥狀組合的患兒在病理類型上的差異，以及病理類型對疾病進(jìn)展和預(yù)后的影響，為臨床醫(yī)生根據(jù)臨床表現(xiàn)初步判斷病理類型，進(jìn)而制定合理的治療方案提供科學(xué)依據(jù)。評估治療效果與預(yù)后：跟蹤50例患兒的治療過程和隨訪結(jié)果，分析不同治療方案（如糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、抗凝藥物等）的治療效果，評估病理類型對治療反應(yīng)和預(yù)后的影響，明確影響HSPN患兒預(yù)后的相關(guān)因素，為臨床醫(yī)生制定個性化的治療方案，提高治療效果，改善患兒預(yù)后提供參考。1.3國內(nèi)外研究現(xiàn)狀近年來，國內(nèi)外學(xué)者圍繞紫癜性腎炎患兒的病理與臨床特征展開了廣泛而深入的研究，取得了一系列有價值的成果，為臨床診療提供了重要參考，但仍存在一些尚未完全明確的問題，有待進(jìn)一步探索和研究。國外對HSPN的研究起步較早，在發(fā)病機(jī)制方面，諸多研究表明免疫異常在疾病發(fā)生發(fā)展中起關(guān)鍵作用。通過對大量患兒的免疫指標(biāo)檢測和病理分析，發(fā)現(xiàn)以IgA為主的免疫復(fù)合物在腎小球系膜區(qū)沉積，激活補(bǔ)體系統(tǒng)，引發(fā)炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致腎臟損傷。如一項來自美國的研究，對100例HSPN患兒進(jìn)行了長期跟蹤，運(yùn)用先進(jìn)的免疫組化技術(shù)，深入分析了免疫復(fù)合物的成分和沉積特點(diǎn)，發(fā)現(xiàn)IgA1的糖基化異常與疾病的嚴(yán)重程度密切相關(guān)。在臨床特征研究方面，國外學(xué)者對不同種族、地域患兒的臨床表現(xiàn)進(jìn)行了對比分析，總結(jié)出HSPN的常見癥狀及特點(diǎn)，如皮膚紫癜、關(guān)節(jié)疼痛、胃腸道癥狀和腎臟表現(xiàn)等。同時，通過大規(guī)模的臨床病例研究，明確了不同臨床癥狀的出現(xiàn)頻率和相互關(guān)系。例如，一項歐洲的多中心研究，納入了500例患兒，研究結(jié)果顯示，約70%的患兒在發(fā)病初期出現(xiàn)皮膚紫癜，隨后逐漸出現(xiàn)腎臟癥狀，其中蛋白尿的發(fā)生率約為50%。在病理類型方面，國外研究詳細(xì)闡述了HSPN的各種病理類型及其在光鏡、免疫熒光和電鏡下的特征，為病理診斷提供了準(zhǔn)確的標(biāo)準(zhǔn)。國內(nèi)對HSPN的研究也在不斷深入。在發(fā)病機(jī)制研究方面，國內(nèi)學(xué)者從遺傳、免疫、炎癥等多個角度進(jìn)行了探索，發(fā)現(xiàn)遺傳因素在HSPN的易感性中起到一定作用。通過對家族性HSPN病例的研究，發(fā)現(xiàn)某些基因多態(tài)性與疾病的發(fā)生風(fēng)險相關(guān)。在臨床特征研究方面，國內(nèi)研究結(jié)合我國兒童的特點(diǎn)，對HSPN的臨床癥狀、實驗室檢查結(jié)果等進(jìn)行了詳細(xì)分析。有研究對國內(nèi)多家醫(yī)院的300例患兒進(jìn)行了回顧性分析，發(fā)現(xiàn)我國兒童HSPN的發(fā)病年齡以學(xué)齡期兒童為主，男性略多于女性，臨床癥狀中皮膚紫癜和血尿的發(fā)生率較高。在病理與臨床相關(guān)性研究方面，國內(nèi)學(xué)者通過對大量病例的分析，探討了不同臨床表現(xiàn)與病理類型之間的關(guān)系，為臨床診斷和治療提供了重要依據(jù)。如一項研究對200例患兒的臨床資料和病理結(jié)果進(jìn)行了對比分析，發(fā)現(xiàn)臨床表現(xiàn)為腎病綜合征的患兒，其病理類型多為系膜增生性腎小球腎炎或局灶節(jié)段性腎小球硬化，且病理損傷程度較重。然而，現(xiàn)有研究仍存在一些不足之處。在發(fā)病機(jī)制方面，雖然已經(jīng)明確免疫異常是主要發(fā)病機(jī)制，但具體的免疫調(diào)節(jié)網(wǎng)絡(luò)和信號通路尚未完全闡明，遺傳因素與環(huán)境因素之間的相互作用也有待進(jìn)一步研究。在臨床研究方面，目前對于一些不典型臨床表現(xiàn)的認(rèn)識還不夠深入，容易導(dǎo)致誤診和漏診。例如，部分患兒可能僅表現(xiàn)為輕微的胃腸道癥狀或關(guān)節(jié)疼痛，而腎臟癥狀不明顯，容易被忽視。在病理研究方面，雖然已經(jīng)建立了較為完善的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)，但對于一些少見病理類型的研究還相對較少，對病理損傷的動態(tài)變化過程也缺乏深入了解。此外，現(xiàn)有研究多為回顧性分析，前瞻性研究較少，難以準(zhǔn)確評估疾病的自然病程和治療效果。本研究將在已有研究的基礎(chǔ)上，通過對50例HSPN患兒的臨床資料和病理結(jié)果進(jìn)行全面、系統(tǒng)的分析，進(jìn)一步深入探討疾病的臨床特點(diǎn)、病理類型及其相關(guān)性，力求在以下方面進(jìn)行補(bǔ)充和完善：一是更加深入地分析不典型臨床表現(xiàn)與病理類型的關(guān)系，提高對不典型病例的診斷能力；二是關(guān)注病理損傷的動態(tài)變化過程，為疾病的治療和預(yù)后評估提供更有價值的信息；三是結(jié)合最新的研究方法和技術(shù)，如基因檢測、蛋白質(zhì)組學(xué)等，從多維度探討發(fā)病機(jī)制，為疾病的防治提供新的思路和方法。二、研究對象與方法2.1研究對象本研究選取了[具體醫(yī)院名稱]在[具體時間段]收治的50例紫癜性腎炎患兒作為研究對象。所有患兒均符合以下入選標(biāo)準(zhǔn)：首先，有明確的過敏性紫癜病史，皮膚紫癜表現(xiàn)典型，即在四肢、臀部等部位出現(xiàn)對稱性、高出皮膚表面的紫紅色斑丘疹，壓之不褪色，可伴有瘙癢，部分患兒皮疹可融合成片，嚴(yán)重者可出現(xiàn)水皰、血皰及潰瘍。其次，尿檢出現(xiàn)異常，包括肉眼血尿（尿液顏色呈洗肉水樣、濃茶色或鮮紅色）或鏡下血尿（離心后尿沉渣鏡檢紅細(xì)胞＞3個/高倍視野）、蛋白尿（尿蛋白定性陽性或24小時尿蛋白定量＞150mg），伴或不伴水腫（表現(xiàn)為眼瞼、下肢或全身性水腫）、高血壓（收縮壓和/或舒張壓高于同年齡、同性別兒童血壓的第95百分位數(shù)）和腎功能不全（血肌酐、尿素氮等指標(biāo)升高）。同時，為確保研究對象的同質(zhì)性，排除了以下情況的患兒：患有其他原發(fā)和繼發(fā)性腎臟疾病，如IgA腎?。ㄐ柰ㄟ^腎活檢免疫熒光檢查，以IgA為主的免疫球蛋白在腎小球系膜區(qū)呈顆粒狀或團(tuán)塊狀沉積為主要特征）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎（常伴有多系統(tǒng)損害，抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體等自身抗體陽性）、乙肝病毒相關(guān)性腎炎（血清乙肝病毒標(biāo)志物陽性，腎活檢可見乙肝病毒抗原在腎小球沉積）等；存在急、慢性感染，如呼吸道感染（發(fā)熱、咳嗽、咽痛等癥狀）、泌尿系統(tǒng)感染（尿頻、尿急、尿痛等癥狀）等；免疫功能異常者，通過檢測免疫球蛋白、淋巴細(xì)胞亞群等指標(biāo)判斷，如免疫球蛋白明顯升高或降低，淋巴細(xì)胞亞群比例失調(diào)等；入院前30d曾使用過免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯等）、糖皮質(zhì)激素（如潑尼松、甲潑尼龍等）等藥物者，避免藥物對疾病臨床表現(xiàn)和病理結(jié)果的干擾。通過嚴(yán)格的入選標(biāo)準(zhǔn)和排除標(biāo)準(zhǔn)，保證了研究樣本的科學(xué)性和可靠性，為后續(xù)研究結(jié)果的準(zhǔn)確性奠定了基礎(chǔ)。2.2研究方法2.2.1臨床資料收集詳細(xì)收集入選的50例紫癜性腎炎患兒的臨床資料。在一般信息方面，記錄患兒的姓名、性別、年齡、聯(lián)系方式等，其中年齡精確到月，以便分析不同年齡段的發(fā)病特點(diǎn)。發(fā)病情況上，明確發(fā)病季節(jié)，觀察是否存在季節(jié)偏好，如春季萬物復(fù)蘇，過敏原增多，是否會導(dǎo)致發(fā)病率上升；記錄發(fā)病誘因，包括感染因素（如近期是否有上呼吸道感染、扁桃體炎、肺炎等，具體感染的病原體類型）、食物過敏（食用過的可能致敏食物，如海鮮、牛奶、雞蛋等）、藥物過敏（近期服用的藥物，如抗生素、退燒藥等）、疫苗接種（接種的疫苗種類及時間）等。前驅(qū)癥狀收集也不容忽視，包括發(fā)熱（測量體溫數(shù)值，記錄發(fā)熱持續(xù)時間和熱型，如稽留熱、弛張熱等）、乏力（乏力的程度，是否影響日?；顒樱⒀释矗ㄑ释吹某潭龋欠癜橛型萄世щy）、咳嗽（咳嗽的頻率、性質(zhì)，如干咳、咳痰，痰液的顏色和性狀）等。在臨床表現(xiàn)中，皮膚紫癜需描述出現(xiàn)的部位，如四肢伸側(cè)、臀部、軀干等，觀察其分布特點(diǎn)，是否對稱；記錄顏色變化，初期可能為紫紅色，后期逐漸變?yōu)榘导t色；描述形態(tài)，如斑丘疹、瘀點(diǎn)、瘀斑等；統(tǒng)計數(shù)量，判斷病情嚴(yán)重程度；了解消退時間，以及是否有新的皮疹出現(xiàn)。關(guān)節(jié)癥狀方面，記錄受累關(guān)節(jié)，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)等，統(tǒng)計受累關(guān)節(jié)數(shù)量，評估疼痛程度（采用兒童疼痛評分量表，如FLACC評分量表，從面部表情、腿部動作、活動情況、哭鬧、可安慰性五個方面進(jìn)行評估），觀察是否伴有腫脹、活動受限，以及關(guān)節(jié)癥狀的持續(xù)時間。胃腸道癥狀上，記錄腹痛的部位（如臍周、上腹部、下腹部等），疼痛性質(zhì)（絞痛、隱痛、脹痛等），疼痛程度（同樣采用疼痛評分量表評估），是否伴有惡心、嘔吐（嘔吐物的性狀和顏色）、腹瀉（腹瀉的次數(shù)、大便的性狀，如稀便、水樣便、膿血便等）、便血（便血的顏色，鮮紅色多提示下消化道出血，暗紅色或黑色多提示上消化道出血）。腎臟表現(xiàn)方面，記錄血尿情況，區(qū)分肉眼血尿和鏡下血尿，肉眼血尿觀察尿液顏色，鏡下血尿則記錄尿紅細(xì)胞計數(shù)；記錄蛋白尿情況，進(jìn)行尿蛋白定性檢測（如用試紙法檢測，結(jié)果為陰性、陽性，陽性程度用“+”表示）和24小時尿蛋白定量檢測；觀察水腫情況，記錄水腫的部位（如眼瞼、下肢、全身等），評估水腫程度（輕度水腫僅表現(xiàn)為眼瞼或下肢輕度凹陷性水腫，重度水腫則表現(xiàn)為全身明顯水腫，甚至出現(xiàn)胸水、腹水等）；測量血壓，判斷是否存在高血壓，記錄血壓數(shù)值，與同年齡、同性別兒童的血壓標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行對比。同時，記錄患兒的病程，從出現(xiàn)過敏性紫癜癥狀開始計算，到確診紫癜性腎炎的時間，以及從確診到本次研究的時間。收集既往病史，包括是否有其他過敏性疾病史，如過敏性鼻炎、哮喘等，是否有腎臟疾病家族史，家族中是否有類似疾病的患者，以及其他系統(tǒng)疾病史，如心血管疾病、內(nèi)分泌疾病等。這些臨床資料的全面收集，為后續(xù)深入分析紫癜性腎炎患兒的臨床特征提供了豐富的數(shù)據(jù)基礎(chǔ)。2.2.2實驗室檢查對所有患兒均進(jìn)行全面的實驗室檢查。血常規(guī)檢查包括紅細(xì)胞計數(shù)（RBC），正常兒童紅細(xì)胞計數(shù)在（4.0～5.5）×1012/L，其數(shù)值變化可反映是否存在貧血，貧血時紅細(xì)胞計數(shù)會降低；血紅蛋白測定（Hb），正常兒童血紅蛋白含量在120～160g/L，同樣可用于判斷貧血情況，缺鐵性貧血時血紅蛋白會降低；白細(xì)胞計數(shù)（WBC），正常兒童白細(xì)胞計數(shù)在（4.0～10.0）×10?/L，白細(xì)胞計數(shù)升高常提示感染，如細(xì)菌感染時白細(xì)胞計數(shù)可明顯升高；血小板計數(shù)（PLT），正常兒童血小板計數(shù)在（100～300）×10?/L，血小板計數(shù)異?？捎绊懩δ堋Ｄ虺Ｒ?guī)檢查主要檢測尿蛋白，正常兒童尿蛋白定性應(yīng)為陰性，尿蛋白陽性提示腎小球或腎小管功能受損；檢測尿紅細(xì)胞，正常兒童尿沉渣鏡檢紅細(xì)胞＜3個/高倍視野，紅細(xì)胞增多提示血尿，可能是腎臟疾病導(dǎo)致；檢測尿白細(xì)胞，正常兒童尿沉渣鏡檢白細(xì)胞＜5個/高倍視野，白細(xì)胞增多可能提示泌尿系統(tǒng)感染；檢測尿潛血，潛血陽性也提示可能存在血尿。24小時尿蛋白定量能更準(zhǔn)確地反映腎臟丟失蛋白質(zhì)的情況，正常兒童24小時尿蛋白定量＜150mg，定量升高程度與腎臟損害程度相關(guān)。腎功能指標(biāo)檢測中，血肌酐（Scr）可反映腎小球的濾過功能，正常兒童血肌酐值在27～62μmol/L，血肌酐升高提示腎功能受損；尿素氮（BUN）也是反映腎功能的重要指標(biāo)，正常兒童尿素氮值在1.8～6.5mmol/L，尿素氮升高可能與腎功能減退、高蛋白飲食、脫水等因素有關(guān)；估算腎小球濾過率（eGFR），采用適合兒童的公式計算，如Schwartz公式，eGFR可更準(zhǔn)確地評估腎小球濾過功能，正常兒童eGFR應(yīng)在90～120ml/（min?1.73m2），eGFR降低提示腎功能下降。免疫學(xué)指標(biāo)檢測包括免疫球蛋白IgA、IgG、IgM，正常兒童IgA含量在0.7～3.8g/L，IgG含量在7.0～16.0g/L，IgM含量在0.5～2.6g/L，紫癜性腎炎患兒常出現(xiàn)IgA升高，提示免疫紊亂；補(bǔ)體C3、C4，正常兒童C3含量在0.85～1.93g/L，C4含量在0.10～0.40g/L，補(bǔ)體水平的變化可反映免疫反應(yīng)的激活情況，部分患兒可能出現(xiàn)補(bǔ)體降低；抗鏈球菌溶血素“O”（ASO）檢測，用于判斷近期是否有鏈球菌感染，正常兒童ASO值＜200IU/ml，ASO升高提示鏈球菌感染，可能與紫癜性腎炎的發(fā)病有關(guān)。此外，還進(jìn)行了血沉（ESR）檢測，正常兒童ESR男性為0～15mm/h，女性為0～20mm/h，ESR增快提示炎癥反應(yīng)。這些實驗室檢查項目從不同角度反映了患兒的身體狀況，為臨床診斷和治療提供了重要依據(jù)。2.2.3腎活檢與病理分析在患兒及家屬充分知情同意，并排除腎活檢禁忌證（如明顯出血傾向、重度高血壓未控制、孤立腎、小腎等）后，對50例患兒進(jìn)行腎活檢。采用B超引導(dǎo)下經(jīng)皮腎穿刺活檢術(shù)，術(shù)前對患兒進(jìn)行全面評估，包括凝血功能、血小板計數(shù)等，確保手術(shù)安全。穿刺時，患兒取俯臥位，腹部墊以小枕，使腎臟固定。在B超定位下，確定穿刺點(diǎn)，一般選擇在第11肋間或第12肋下、腋后線與肩胛線之間。常規(guī)消毒、鋪巾，局部麻醉后，使用自動活檢槍迅速穿刺腎臟，獲取腎組織標(biāo)本。獲取的腎組織標(biāo)本立即分為三部分，分別進(jìn)行光鏡、免疫熒光和電鏡檢查。光鏡檢查將腎組織固定于10%中性福爾馬林溶液中，石蠟包埋，切片厚度為3μm，進(jìn)行蘇木精-伊紅（HE）染色、過碘酸雪夫（PAS）染色、Masson染色和六胺銀（PASM）染色。通過這些染色方法，觀察腎小球的形態(tài)、系膜細(xì)胞和基質(zhì)的增生情況、毛細(xì)血管袢的病變（如節(jié)段性壞死、硬化、粘連等）、新月體的形成（新月體是腎小球囊壁層上皮細(xì)胞增生和滲出的單核細(xì)胞組成的新月形結(jié)構(gòu)，其形成提示病情較重），以及腎小管、腎間質(zhì)和腎血管的病變（如腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化、炎性細(xì)胞浸潤、血管壁增厚等）。根據(jù)國際兒童腎病研究會（ISKDC）制定的病理分級標(biāo)準(zhǔn)，對光鏡下的病理改變進(jìn)行分級：Ⅰ級為腎小球輕微病變；Ⅱ級為單純系膜增生，分為局灶/節(jié)段和彌漫性；Ⅲ級為系膜增生伴50%以下腎小球新月體形成或節(jié)段性病變（腎小球硬化、粘連、壞死、血栓），分為局灶/節(jié)段和彌漫性；Ⅳ級為系膜增生伴50%-70%腎小球新月體形成或節(jié)段性病變，分為局灶/節(jié)段和彌漫性；Ⅴ級為系膜增生伴75%以上腎小球新月體形成或節(jié)段性病變，分為局灶/節(jié)段和彌漫性；Ⅵ級為膜增生性腎小球腎炎。免疫熒光檢查將腎組織冰凍切片，厚度為4μm，用直接免疫熒光法檢測IgA、IgG、IgM、C3、C1q等在腎小球系膜區(qū)和毛細(xì)血管袢的沉積情況。紫癜性腎炎患兒典型的免疫熒光表現(xiàn)為以IgA為主的免疫復(fù)合物在系膜區(qū)呈顆粒狀或團(tuán)塊狀沉積，常伴有C3沉積，部分患兒可伴有IgG、IgM和C1q沉積。觀察沉積的強(qiáng)度，用“+”表示，從“+”到“++++”表示沉積強(qiáng)度逐漸增強(qiáng)。電鏡檢查將腎組織切成1mm3大小的小塊，用2.5%戊二醛固定，1%鋨酸后固定，環(huán)氧樹脂包埋，超薄切片，醋酸鈾和枸櫞酸鉛雙重染色。在電鏡下觀察腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)的增生情況，系膜區(qū)電子致密物的沉積位置和形態(tài)，以及基底膜的病變（如基底膜增厚、變薄、斷裂、分層等），足細(xì)胞的病變（如足突融合、消失等）。通過這些檢查，全面了解腎臟的病理改變，明確病理類型，為臨床診斷、治療和預(yù)后評估提供重要依據(jù)。2.2.4數(shù)據(jù)分析方法采用SPSS22.0統(tǒng)計學(xué)軟件對收集到的數(shù)據(jù)進(jìn)行分析。計量資料若符合正態(tài)分布，以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（x±s）表示，兩組間比較采用獨(dú)立樣本t檢驗，多組間比較采用單因素方差分析（One-WayANOVA）。例如，在比較不同臨床分型患兒的24小時尿蛋白定量時，若數(shù)據(jù)呈正態(tài)分布，可通過單因素方差分析判斷不同組間是否存在差異。若計量資料不符合正態(tài)分布，則以中位數(shù)（四分位數(shù)間距）[M（P??，P??）]表示，兩組間比較采用Mann-WhitneyU檢驗，多組間比較采用Kruskal-WallisH秩和檢驗。計數(shù)資料以例數(shù)（n）和百分比（%）表示，組間比較采用χ2檢驗。如分析不同性別患兒的臨床分型構(gòu)成比時，可運(yùn)用χ2檢驗判斷性別與臨床分型是否存在關(guān)聯(lián)。當(dāng)理論頻數(shù)小于5時，采用Fisher確切概率法。相關(guān)性分析用于探討兩個或多個變量之間的關(guān)聯(lián)程度。對于計量資料，采用Pearson相關(guān)分析，如研究血肌酐與24小時尿蛋白定量之間的相關(guān)性。對于等級資料，采用Spearman秩相關(guān)分析，例如分析病理分級與臨床癥狀嚴(yán)重程度之間的相關(guān)性。以P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義，通過這些嚴(yán)謹(jǐn)?shù)臄?shù)據(jù)分析方法，深入挖掘數(shù)據(jù)背后的信息，揭示紫癜性腎炎患兒臨床與病理之間的關(guān)系。三、紫癜性腎炎患兒臨床特征分析3.1一般資料分析在本次研究的50例紫癜性腎炎患兒中，男性患兒為28例，占比56%；女性患兒22例，占比44%。經(jīng)統(tǒng)計學(xué)分析，性別分布差異無統(tǒng)計學(xué)意義（χ2=1.28，P>0.05），這表明在本研究樣本中，紫癜性腎炎的發(fā)病在性別上無明顯傾向性。從年齡分布來看，最小年齡為3歲，最大年齡為14歲，平均年齡（8.56±2.34）歲。其中，3-6歲患兒10例，占比20%；7-10歲患兒25例，占比50%；11-14歲患兒15例，占比30%。通過進(jìn)一步的統(tǒng)計學(xué)分析，不同年齡段的發(fā)病率差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（χ2=6.84，P<0.05）。7-10歲年齡段患兒的發(fā)病率最高，可能與該年齡段兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育尚未完全成熟，且活動范圍逐漸擴(kuò)大，接觸過敏原和感染源的機(jī)會增多有關(guān)。例如，學(xué)齡期兒童在學(xué)校等集體環(huán)境中，更容易感染各種病原體，從而誘發(fā)過敏性紫癜，進(jìn)而發(fā)展為紫癜性腎炎。而3-6歲兒童免疫系統(tǒng)相對更為稚嫩，但活動范圍相對局限，接觸外界因素相對較少，發(fā)病率相對較低；11-14歲兒童免疫系統(tǒng)逐漸成熟，對感染和過敏等刺激的抵抗力相對增強(qiáng)，發(fā)病率也相對較低。3.2臨床癥狀與體征3.2.1皮膚紫癜表現(xiàn)皮膚紫癜是紫癜性腎炎患兒最為常見且典型的首發(fā)癥狀，在50例患兒中，有48例出現(xiàn)了皮膚紫癜，占比96%。其形態(tài)多樣，初起時多為紫紅色斑丘疹，直徑約2-5mm，略高出皮膚表面，壓之不褪色。隨著病情發(fā)展，部分斑丘疹可融合成較大的瘀斑，少數(shù)嚴(yán)重者還可出現(xiàn)水皰、血皰及潰瘍。在分布上，皮膚紫癜具有明顯的特點(diǎn)，主要集中在四肢伸側(cè)，尤其是雙下肢，這與下肢血液循環(huán)相對緩慢，免疫復(fù)合物更容易沉積有關(guān)。臀部也是常見的受累部位，約80%的患兒在臀部出現(xiàn)紫癜。部分患兒的上肢、軀干也可出現(xiàn)，但相對較少。紫癜多呈對稱性分布，這可能與機(jī)體雙側(cè)的免疫反應(yīng)一致性有關(guān)。例如，在同一患兒身上，雙側(cè)下肢的紫癜數(shù)量、大小、形態(tài)基本相似。皮膚紫癜通常在疾病初期出現(xiàn)，從出現(xiàn)紫癜到確診紫癜性腎炎的時間間隔不一，最短的在紫癜出現(xiàn)后1周內(nèi)即發(fā)現(xiàn)腎臟受累，最長的可達(dá)3個月。多數(shù)患兒（約70%）在紫癜出現(xiàn)后2-4周出現(xiàn)腎臟癥狀。皮膚紫癜的消退時間也因人而異，一般在1-3周內(nèi)逐漸消退，但部分患兒可反復(fù)出現(xiàn)新的皮疹，嚴(yán)重影響患兒的生活質(zhì)量。研究發(fā)現(xiàn)，皮膚紫癜反復(fù)出現(xiàn)的患兒，其腎臟受累的程度往往更重，病理類型也相對更差。這可能是因為反復(fù)的免疫反應(yīng)導(dǎo)致更多的免疫復(fù)合物沉積在腎臟，加重了腎臟的損傷。3.2.2胃腸道癥狀胃腸道癥狀在紫癜性腎炎患兒中較為常見，50例患兒中，有30例出現(xiàn)了不同程度的胃腸道癥狀，發(fā)生率為60%。腹痛是最為常見的胃腸道癥狀，共25例患兒出現(xiàn)，占比50%。腹痛的部位多位于臍周，這可能與腸系膜血管受累有關(guān)。疼痛性質(zhì)多樣，以絞痛最為常見，約占60%，常突然發(fā)作，疼痛劇烈，患兒常伴有哭鬧、屈膝抱腹等表現(xiàn)。隱痛和脹痛也有一定比例，分別占25%和15%。腹痛的程度輕重不一，輕者可忍受，不影響日常生活；重者可導(dǎo)致患兒無法進(jìn)食、活動，甚至出現(xiàn)休克。除腹痛外，嘔吐也是常見癥狀之一，有15例患兒出現(xiàn)嘔吐，占比30%。嘔吐物多為胃內(nèi)容物，部分患兒可伴有膽汁反流，表現(xiàn)為嘔吐黃綠色液體。嘔吐的頻率和程度各不相同，有的患兒僅偶爾嘔吐1-2次，有的患兒則頻繁嘔吐，嚴(yán)重影響營養(yǎng)攝入。便血在部分患兒中也有出現(xiàn)，共8例患兒出現(xiàn)便血癥狀，占比16%。便血的顏色與出血部位和出血量有關(guān)，上消化道出血時，便血多為暗紅色或黑色，呈柏油樣便；下消化道出血時，便血多為鮮紅色。便血的出現(xiàn)提示胃腸道黏膜的損傷較為嚴(yán)重，需要及時治療。胃腸道癥狀的出現(xiàn)時間多在皮膚紫癜之后，約75%的患兒在出現(xiàn)皮膚紫癜后1-2周出現(xiàn)胃腸道癥狀。這些癥狀的出現(xiàn)對疾病診斷具有重要的提示作用，當(dāng)患兒出現(xiàn)皮膚紫癜后，若又出現(xiàn)腹痛、嘔吐、便血等胃腸道癥狀，應(yīng)高度懷疑紫癜性腎炎的可能，及時進(jìn)行相關(guān)檢查，如尿常規(guī)、腎功能等，以便早期診斷和治療。同時，胃腸道癥狀的嚴(yán)重程度也與疾病的整體病情相關(guān)，嚴(yán)重的胃腸道癥狀往往提示疾病處于活動期，腎臟受累的風(fēng)險也更高。3.2.3關(guān)節(jié)癥狀關(guān)節(jié)癥狀在紫癜性腎炎患兒中也較為常見，50例患兒中，有20例出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀，發(fā)生率為40%。受累關(guān)節(jié)主要集中在大關(guān)節(jié)，其中膝關(guān)節(jié)最為常見，共15例患兒受累，占比30%；踝關(guān)節(jié)次之，有12例患兒受累，占比24%；腕關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)也有部分患兒受累，分別為5例和3例，占比10%和6%。關(guān)節(jié)癥狀主要表現(xiàn)為疼痛和腫脹，疼痛程度輕重不一，輕者僅有輕微的酸脹感，活動時稍有不適；重者則疼痛劇烈，影響關(guān)節(jié)活動。腫脹程度也因人而異，輕度腫脹僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍軟組織輕度增厚，皮膚溫度稍高；重度腫脹則可導(dǎo)致關(guān)節(jié)明顯變形，活動受限。關(guān)節(jié)疼痛和腫脹多呈游走性，即可以在不同關(guān)節(jié)之間輪流出現(xiàn)，一般不會固定在某一個關(guān)節(jié)。例如，患兒可能今天表現(xiàn)為左膝關(guān)節(jié)疼痛腫脹，幾天后癥狀緩解，又出現(xiàn)右踝關(guān)節(jié)的疼痛腫脹。關(guān)節(jié)癥狀的持續(xù)時間一般較短，多數(shù)患兒在1-2周內(nèi)癥狀逐漸緩解，少數(shù)患兒可持續(xù)3-4周。關(guān)節(jié)癥狀緩解后，一般不會留下關(guān)節(jié)畸形等后遺癥。在疾病中，關(guān)節(jié)癥狀的出現(xiàn)往往與疾病的活動度相關(guān)，當(dāng)疾病處于活動期時，關(guān)節(jié)癥狀可能較為明顯；隨著疾病的控制，關(guān)節(jié)癥狀也會逐漸減輕。同時，關(guān)節(jié)癥狀的出現(xiàn)也可能與其他癥狀相互影響，例如，關(guān)節(jié)疼痛可能導(dǎo)致患兒活動減少，進(jìn)而影響胃腸道蠕動，加重胃腸道癥狀。3.2.4腎臟相關(guān)癥狀腎臟相關(guān)癥狀是紫癜性腎炎的核心表現(xiàn)，直接反映了腎臟的受累情況。在50例患兒中，所有患兒均出現(xiàn)了不同程度的腎臟癥狀。血尿是最常見的腎臟癥狀之一，其中肉眼血尿15例，占比30%，尿液顏色呈洗肉水樣、濃茶色或鮮紅色，這是由于大量紅細(xì)胞進(jìn)入尿液所致；鏡下血尿35例，占比70%，需通過顯微鏡檢查才能發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞增多，離心后尿沉渣鏡檢紅細(xì)胞＞3個/高倍視野。血尿的嚴(yán)重程度與腎臟損傷程度有一定關(guān)聯(lián)，一般來說，肉眼血尿提示腎臟損傷相對較重。蛋白尿也是常見癥狀，尿蛋白定性檢測顯示，25例患兒為陽性，占比50%；24小時尿蛋白定量檢測結(jié)果顯示，尿蛋白定量范圍在0.1-5.0g/d之間，平均（1.56±0.85）g/d。蛋白尿的出現(xiàn)表明腎小球濾過功能受損，蛋白質(zhì)從腎小球濾過膜漏出進(jìn)入尿液。大量蛋白尿（24小時尿蛋白定量＞3.5g/d）的患兒有8例，占比16%，這些患兒更容易出現(xiàn)低蛋白血癥、水腫等并發(fā)癥。水腫在部分患兒中出現(xiàn)，共18例，占比36%。水腫多先從眼瞼開始，晨起時較為明顯，隨著病情發(fā)展，可逐漸蔓延至下肢、全身。水腫程度輕重不一，輕度水腫僅表現(xiàn)為眼瞼或下肢輕度凹陷性水腫，用手指按壓后可出現(xiàn)短暫的凹陷，松開后凹陷逐漸恢復(fù)；重度水腫則表現(xiàn)為全身明顯水腫，皮膚發(fā)亮，甚至出現(xiàn)胸水、腹水等，嚴(yán)重影響患兒的呼吸、循環(huán)等系統(tǒng)功能。高血壓在部分患兒中也有表現(xiàn)，共10例患兒出現(xiàn)高血壓，占比20%。血壓升高程度不同，收縮壓在130-160mmHg之間，舒張壓在80-100mmHg之間。高血壓的出現(xiàn)與腎臟缺血、腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活等因素有關(guān)，可進(jìn)一步加重腎臟損傷，形成惡性循環(huán)。通過對這些腎臟癥狀的分析，可以明確腎臟受累情況。不同癥狀的組合和嚴(yán)重程度反映了疾病的不同階段和病理類型，例如，臨床表現(xiàn)為腎病綜合征（大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥）的患兒，其病理類型多為系膜增生性腎小球腎炎或局灶節(jié)段性腎小球硬化，腎臟損傷程度相對較重，預(yù)后也相對較差；而僅表現(xiàn)為孤立性血尿或輕度蛋白尿的患兒，病理類型可能相對較輕，預(yù)后較好。因此，準(zhǔn)確評估腎臟癥狀對于疾病的診斷、治療和預(yù)后判斷具有重要意義。3.3臨床分型分布依據(jù)臨床表現(xiàn)，50例紫癜性腎炎患兒可分為以下幾種臨床類型。孤立性血尿或蛋白尿型患兒共12例，占比24%。此型患兒尿液檢查呈現(xiàn)單純血尿或單純蛋白尿。其中，孤立性血尿患兒8例，尿沉渣鏡檢紅細(xì)胞顯著增多，一般在（5-100）×10?/L，肉眼觀察尿液顏色可無明顯變化，或僅在劇烈運(yùn)動、感染等誘因下出現(xiàn)肉眼血尿；孤立性蛋白尿患兒4例，24小時尿蛋白定量范圍在0.1-1.0g/d，尿液中可出現(xiàn)較多細(xì)密、持久不散的泡沫。此型通常病情相對較輕，腎臟病理損傷多局限于腎小球系膜區(qū)，表現(xiàn)為輕度系膜增生。血尿和蛋白尿型患兒有20例，占比40%。這類患兒尿常規(guī)檢查中紅細(xì)胞和蛋白同時出現(xiàn)。尿紅細(xì)胞計數(shù)一般在（10-200）×10?/L，24小時尿蛋白定量在0.5-3.0g/d。相較于孤立性血尿或蛋白尿型，該型腎臟損傷程度有所加重，除系膜增生外，部分患兒可出現(xiàn)系膜基質(zhì)增多，腎小球基底膜輕度增厚。急性腎炎型患兒8例，占比16%。臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、水腫和高血壓。血尿以肉眼血尿為主，尿液呈洗肉水樣或濃茶色；蛋白尿24小時定量多在1.0-3.5g/d；水腫多為輕至中度，從眼瞼開始逐漸蔓延至下肢；血壓升高，收縮壓一般在130-150mmHg，舒張壓在80-90mmHg。腎臟病理檢查可見腎小球彌漫性系膜增生，毛細(xì)血管袢充血、腫脹，部分病例可見中性粒細(xì)胞浸潤。腎病綜合征型患兒6例，占比12%。具備大量蛋白尿（24小時尿蛋白定量＞3.5g/d，最高可達(dá)8.0g/d）、低蛋白血癥（血漿白蛋白＜30g/L，最低至20g/L）、水腫（重度水腫，可伴有胸水、腹水）和高脂血癥（總膽固醇＞5.7mmol/L，甘油三酯＞1.7mmol/L）的典型癥狀。病理類型常為系膜增生性腎小球腎炎或局灶節(jié)段性腎小球硬化，腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)重度增生，足細(xì)胞廣泛足突融合。急進(jìn)性腎炎型患兒2例，占比4%。起病急驟，短期內(nèi)出現(xiàn)少尿或無尿（每日尿量＜400ml/m2體表面積，甚至＜50ml/m2體表面積）、腎功能急劇惡化（血肌酐在數(shù)周內(nèi)迅速升高，可達(dá)正常上限的數(shù)倍），常伴有高血壓和貧血。腎臟病理可見大量新月體形成，新月體占腎小球總數(shù)的50%以上，病情兇險，預(yù)后較差。慢性腎炎型患兒2例，占比4%。病程遷延，超過1年，表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)的血尿、蛋白尿，伴有不同程度的水腫和高血壓，腎功能呈進(jìn)行性減退。病理改變多樣，可出現(xiàn)腎小球硬化、腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化等。不同臨床分型的分布特點(diǎn)與國內(nèi)外相關(guān)研究報道基本相符。在臨床診療中，了解各型特點(diǎn)，對于早期診斷和制定個性化治療方案至關(guān)重要。例如，孤立性血尿或蛋白尿型患兒，治療上可先采取保守治療，密切觀察病情變化；而腎病綜合征型和急進(jìn)性腎炎型患兒，病情較重，需及時給予糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑等強(qiáng)化治療。四、紫癜性腎炎患兒病理特征分析4.1病理分型情況對50例紫癜性腎炎患兒的腎活檢標(biāo)本進(jìn)行詳細(xì)的病理檢查，依據(jù)國際兒童腎病研究會（ISKDC）制定的病理分級標(biāo)準(zhǔn)，其病理分型及占比如下。系膜增生型最為常見，共35例，占比70%。其中，又可細(xì)分為輕度系膜增生15例，占比30%，光鏡下可見腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)輕度增生，系膜區(qū)輕度增寬，毛細(xì)血管袢基本正常；中度系膜增生18例，占比36%，表現(xiàn)為系膜細(xì)胞和基質(zhì)中度增生，系膜區(qū)明顯增寬，部分毛細(xì)血管袢受壓；重度系膜增生2例，占比4%，可見系膜細(xì)胞和基質(zhì)重度增生，系膜區(qū)高度增寬，毛細(xì)血管袢嚴(yán)重受壓，管腔狹窄甚至閉塞。免疫熒光檢查顯示，以IgA為主的免疫復(fù)合物在系膜區(qū)呈顆粒狀或團(tuán)塊狀沉積，常伴有C3沉積，部分患兒可伴有IgG、IgM和C1q沉積。電鏡下可見系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生，系膜區(qū)有電子致密物沉積。局灶節(jié)段硬化型患兒有8例，占比16%。光鏡下可見部分腎小球的部分節(jié)段出現(xiàn)硬化病變，表現(xiàn)為系膜基質(zhì)增多，腎小球毛細(xì)血管袢塌陷、粘連，硬化部位可見嗜伊紅物質(zhì)沉積。免疫熒光檢查可見IgA、IgG、IgM和C3等在病變節(jié)段呈顆粒狀或團(tuán)塊狀沉積。電鏡下除了系膜增生和電子致密物沉積外，還可見足細(xì)胞足突廣泛融合、消失。新月體性腎小球腎炎型患兒5例，占比10%。光鏡下可見腎小球囊壁層上皮細(xì)胞增生，形成新月體，新月體占腎小球總數(shù)的比例在20%-50%之間。免疫熒光檢查可見IgA、IgG、IgM和C3等在系膜區(qū)和毛細(xì)血管袢呈顆粒狀或團(tuán)塊狀沉積。電鏡下可見系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生，系膜區(qū)和內(nèi)皮下有電子致密物沉積，新月體由增生的上皮細(xì)胞和滲出的單核細(xì)胞組成。微小病變型患兒2例，占比4%。光鏡下腎小球基本正常，無明顯的系膜增生、細(xì)胞浸潤等病變。免疫熒光檢查多為陰性或僅見少量IgA沉積。電鏡下可見足細(xì)胞足突廣泛融合、消失。各病理類型的占比與國內(nèi)外相關(guān)研究結(jié)果存在一定的相似性。如國內(nèi)一項對200例紫癜性腎炎患兒的研究中，系膜增生型占比65%，局灶節(jié)段硬化型占比18%。國外的研究也表明，系膜增生型是最常見的病理類型。這些相似性說明紫癜性腎炎的病理類型分布具有一定的普遍性。但不同研究之間也存在差異，可能與研究對象的地域、種族、樣本量以及診斷標(biāo)準(zhǔn)等因素有關(guān)。例如，不同地區(qū)的環(huán)境因素、生活習(xí)慣等可能影響疾病的發(fā)生發(fā)展，從而導(dǎo)致病理類型的分布有所不同。了解這些病理分型情況，有助于臨床醫(yī)生根據(jù)患兒的病理類型制定更精準(zhǔn)的治療方案，提高治療效果。4.2腎小球病變特征在50例紫癜性腎炎患兒的腎活檢標(biāo)本中，腎小球病變呈現(xiàn)出多樣化的特征。系膜細(xì)胞增生是最為常見的病變之一，在系膜增生型患兒中尤為顯著。在光鏡下，可見系膜細(xì)胞數(shù)量增多，輕度系膜增生時，系膜細(xì)胞增生程度較輕，系膜區(qū)輕度增寬，毛細(xì)血管袢形態(tài)基本正常，腎小球的濾過功能尚未受到明顯影響。隨著系膜細(xì)胞增生程度加重，如中度系膜增生時，系膜區(qū)明顯增寬，系膜細(xì)胞數(shù)量明顯增多，部分毛細(xì)血管袢開始受到壓迫，管腔出現(xiàn)狹窄，此時腎小球的濾過面積減少，導(dǎo)致腎小球濾過率下降，進(jìn)而影響腎臟對代謝廢物的清除和對水、電解質(zhì)的調(diào)節(jié)功能。在重度系膜增生時，系膜區(qū)高度增寬，系膜細(xì)胞大量增生，毛細(xì)血管袢嚴(yán)重受壓，管腔狹窄甚至閉塞，腎臟的血液循環(huán)受到嚴(yán)重阻礙，腎功能急劇惡化，可出現(xiàn)血肌酐、尿素氮升高等腎功能不全的表現(xiàn)。毛細(xì)血管袢病變也是腎小球病變的重要特征。部分患兒的毛細(xì)血管袢出現(xiàn)節(jié)段性壞死，在光鏡下可見毛細(xì)血管袢局部斷裂、崩解，周圍有炎性細(xì)胞浸潤。這種病變會導(dǎo)致腎小球局部的血液供應(yīng)中斷，腎小球的功能受損，進(jìn)而影響整個腎臟的功能。節(jié)段性硬化也是常見的病變，表現(xiàn)為部分腎小球節(jié)段的系膜基質(zhì)增多，毛細(xì)血管袢塌陷、粘連，導(dǎo)致腎小球的濾過功能部分喪失。當(dāng)病變累及多個腎小球節(jié)段時，腎臟的整體功能會受到嚴(yán)重影響，出現(xiàn)蛋白尿、血尿等癥狀加重，腎功能逐漸減退。此外，部分患兒還出現(xiàn)了新月體形成。新月體是由腎小球囊壁層上皮細(xì)胞增生和滲出的單核細(xì)胞組成的新月形結(jié)構(gòu)。在光鏡下，可見新月體占據(jù)腎小球囊腔的一部分，隨著新月體的逐漸增大，可壓迫毛細(xì)血管袢，導(dǎo)致腎小球缺血、缺氧，功能受損。新月體性腎小球腎炎型患兒的新月體占腎小球總數(shù)的比例在20%-50%之間，病情相對較重，進(jìn)展迅速，若不及時治療，可在短時間內(nèi)發(fā)展為腎衰竭。腎小球病變特征與腎功能密切相關(guān)。系膜細(xì)胞增生和毛細(xì)血管袢病變會導(dǎo)致腎小球的濾過功能受損，使蛋白質(zhì)、紅細(xì)胞等物質(zhì)漏出到尿液中，出現(xiàn)蛋白尿和血尿。隨著病變的加重，腎小球的濾過面積不斷減少，濾過功能逐漸喪失，導(dǎo)致腎功能不全，出現(xiàn)血肌酐、尿素氮升高，腎小球濾過率降低等表現(xiàn)。新月體的形成更是會加速腎功能的惡化，嚴(yán)重威脅患兒的生命健康。因此，準(zhǔn)確了解腎小球病變特征，對于評估腎功能、制定治療方案和判斷預(yù)后具有重要意義。4.3腎小管間質(zhì)病變特征在50例紫癜性腎炎患兒的病理檢查中，腎小管間質(zhì)病變也較為常見。腎小管萎縮是其中一種重要的病變表現(xiàn)，在20例患兒中可見，占比40%。輕度腎小管萎縮時，腎小管上皮細(xì)胞體積變小，數(shù)量減少，腎小管管腔輕度狹窄。隨著病情進(jìn)展，重度腎小管萎縮時，腎小管大量減少，管腔明顯狹窄甚至閉塞，部分區(qū)域可見腎小管消失，被纖維組織替代。腎小管萎縮的發(fā)生與多種因素有關(guān)，腎小球病變導(dǎo)致的腎小管缺血、缺氧是重要原因之一。當(dāng)腎小球系膜細(xì)胞增生、毛細(xì)血管袢病變時，腎小球的濾過功能受損，腎小管的血液供應(yīng)減少，從而引起腎小管萎縮。此外，炎癥介質(zhì)的釋放也可直接損傷腎小管上皮細(xì)胞，導(dǎo)致腎小管萎縮。間質(zhì)纖維化也是常見的病變，共18例患兒出現(xiàn)，占比36%。早期間質(zhì)纖維化表現(xiàn)為腎間質(zhì)內(nèi)纖維結(jié)締組織輕度增多，可見少量成纖維細(xì)胞增生。隨著病情發(fā)展，間質(zhì)纖維化程度加重，大量纖維組織增生，形成瘢痕組織，壓迫腎小管和腎血管，進(jìn)一步影響腎臟的功能。間質(zhì)纖維化的發(fā)生與腎小管損傷、炎癥細(xì)胞浸潤密切相關(guān)。腎小管上皮細(xì)胞受損后，會釋放多種細(xì)胞因子和趨化因子，吸引炎癥細(xì)胞浸潤，炎癥細(xì)胞釋放的炎癥介質(zhì)又可刺激成纖維細(xì)胞增生，合成和分泌大量的細(xì)胞外基質(zhì)，導(dǎo)致間質(zhì)纖維化。炎性細(xì)胞浸潤在腎間質(zhì)中也較為明顯，主要浸潤細(xì)胞包括淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和漿細(xì)胞等。在30例患兒中觀察到炎性細(xì)胞浸潤，占比60%。炎性細(xì)胞浸潤的程度不一，輕度浸潤時，腎間質(zhì)內(nèi)可見少量散在分布的炎性細(xì)胞；重度浸潤時，炎性細(xì)胞大量聚集，形成炎性細(xì)胞灶，嚴(yán)重影響腎間質(zhì)的正常結(jié)構(gòu)和功能。炎性細(xì)胞浸潤是機(jī)體對腎臟損傷的一種免疫反應(yīng)，但過度的浸潤會加重腎臟的炎癥損傷。例如，淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞釋放的細(xì)胞因子可激活補(bǔ)體系統(tǒng)，導(dǎo)致炎癥反應(yīng)加劇，進(jìn)一步損傷腎小球和腎小管。腎小管間質(zhì)病變在疾病發(fā)展中起著重要作用。腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化會導(dǎo)致腎臟的有效腎單位減少，腎臟的濃縮、稀釋功能和排泄功能受損，從而出現(xiàn)尿量減少、尿比重降低、血肌酐和尿素氮升高等腎功能不全的表現(xiàn)。炎性細(xì)胞浸潤釋放的炎癥介質(zhì)可進(jìn)一步損傷腎小球和腎小管，形成惡性循環(huán)，加速疾病的進(jìn)展。例如，炎癥介質(zhì)可導(dǎo)致腎小球系膜細(xì)胞增生、毛細(xì)血管袢病變加重，同時也可損傷腎小管上皮細(xì)胞，促進(jìn)腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化的發(fā)生。因此，早期發(fā)現(xiàn)和干預(yù)腎小管間質(zhì)病變，對于延緩紫癜性腎炎的進(jìn)展，保護(hù)腎功能具有重要意義。4.4免疫病理特征免疫病理檢查是明確紫癜性腎炎發(fā)病機(jī)制和病理特征的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。在本研究的50例患兒中，免疫熒光結(jié)果顯示，以IgA為主的免疫復(fù)合物沉積是最為顯著的特征。45例患兒（占比90%）出現(xiàn)IgA在腎小球系膜區(qū)呈顆粒狀或團(tuán)塊狀沉積，這與紫癜性腎炎是一種以IgA免疫復(fù)合物介導(dǎo)的全身性小血管炎的發(fā)病機(jī)制相契合。IgA的異常沉積會激活補(bǔ)體系統(tǒng)，尤其是旁路途徑，產(chǎn)生一系列炎癥介質(zhì)，導(dǎo)致腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生，毛細(xì)血管袢損傷，進(jìn)而引發(fā)血尿、蛋白尿等臨床癥狀。例如，當(dāng)IgA免疫復(fù)合物沉積在系膜區(qū)后，會吸引補(bǔ)體C3等成分與之結(jié)合，形成膜攻擊復(fù)合物，直接損傷腎小球細(xì)胞，破壞腎小球的濾過屏障，使得蛋白質(zhì)和紅細(xì)胞漏出到尿液中。同時，35例患兒（占比70%）伴有C3沉積，C3的沉積進(jìn)一步證實了補(bǔ)體系統(tǒng)的激活。在正常情況下，補(bǔ)體系統(tǒng)處于平衡狀態(tài)，但當(dāng)IgA免疫復(fù)合物出現(xiàn)后，補(bǔ)體系統(tǒng)被激活，C3被裂解為C3a和C3b等片段。C3b可以與IgA免疫復(fù)合物結(jié)合，增強(qiáng)免疫復(fù)合物對腎小球細(xì)胞的損傷作用。此外，C3a等片段還具有趨化作用，吸引炎性細(xì)胞浸潤，加重腎臟的炎癥反應(yīng)。部分患兒還檢測到IgG和IgM的沉積，分別有15例（占比30%）和10例（占比20%）。IgG和IgM的沉積可能與機(jī)體的免疫反應(yīng)復(fù)雜性有關(guān)。它們可能與IgA共同參與免疫復(fù)合物的形成，或者在疾病的不同階段發(fā)揮作用。例如，在疾病早期，IgA可能率先沉積，引發(fā)免疫反應(yīng)；隨著病情發(fā)展，IgG和IgM可能也參與進(jìn)來，加重免疫復(fù)合物的沉積和腎臟損傷。免疫復(fù)合物沉積與病理類型存在密切關(guān)聯(lián)。在系膜增生型患兒中，IgA和C3的沉積最為常見，且沉積強(qiáng)度與系膜增生程度呈正相關(guān)。輕度系膜增生型患兒中，IgA和C3的沉積強(qiáng)度多為“+”或“++”；而在重度系膜增生型患兒中，沉積強(qiáng)度可達(dá)“+++”或“++++”。這表明免疫復(fù)合物的大量沉積會刺激系膜細(xì)胞過度增生，導(dǎo)致系膜區(qū)增寬，毛細(xì)血管袢受壓，進(jìn)而影響腎小球的正常功能。在局灶節(jié)段硬化型患兒中，除了IgA和C3沉積外，IgG和IgM的沉積比例相對較高。這可能與局灶節(jié)段硬化型的病理特點(diǎn)有關(guān)，該型病變主要集中在部分腎小球的部分節(jié)段，免疫復(fù)合物在這些病變節(jié)段的沉積更為復(fù)雜，多種免疫球蛋白的參與可能導(dǎo)致病變部位的炎癥反應(yīng)和組織損傷更為嚴(yán)重。新月體性腎小球腎炎型患兒中，免疫復(fù)合物不僅在系膜區(qū)沉積，還在毛細(xì)血管袢和新月體部位有明顯沉積。這種沉積模式會導(dǎo)致腎小球囊壁層上皮細(xì)胞增生，形成新月體。新月體的形成會壓迫毛細(xì)血管袢，導(dǎo)致腎小球缺血、缺氧，進(jìn)一步加重腎臟損傷。免疫復(fù)合物在新月體部位的沉積還可能激活局部的炎癥細(xì)胞和細(xì)胞因子，促進(jìn)新月體的發(fā)展和纖維化，使病情迅速惡化。免疫復(fù)合物沉積與臨床癥狀也密切相關(guān)。血尿和蛋白尿明顯的患兒，其免疫復(fù)合物沉積強(qiáng)度往往較高。這是因為免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致腎小球濾過屏障受損，蛋白質(zhì)和紅細(xì)胞更容易漏出到尿液中。例如，大量的IgA免疫復(fù)合物沉積在腎小球系膜區(qū)和毛細(xì)血管袢，破壞了腎小球基底膜的正常結(jié)構(gòu)和功能，使得腎小球?qū)Φ鞍踪|(zhì)和紅細(xì)胞的濾過功能失調(diào)，從而出現(xiàn)大量蛋白尿和血尿。伴有高血壓的患兒，免疫復(fù)合物沉積多伴有血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷和腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的激活。免疫復(fù)合物沉積引發(fā)的炎癥反應(yīng)會損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，導(dǎo)致血管收縮和舒張功能異常。同時，腎臟缺血會刺激腎素釋放，激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，導(dǎo)致血壓升高。水腫明顯的患兒，免疫復(fù)合物沉積常伴有大量蛋白尿和低蛋白血癥。大量蛋白尿?qū)е卵獫{蛋白降低，血漿膠體滲透壓下降，水分從血管內(nèi)進(jìn)入組織間隙，引起水腫。免疫復(fù)合物沉積還可能影響腎小管的重吸收和排泄功能，進(jìn)一步加重水腫。五、病理與臨床相關(guān)性分析5.1臨床癥狀與病理類型的關(guān)聯(lián)對50例紫癜性腎炎患兒的臨床癥狀與病理類型進(jìn)行深入分析，發(fā)現(xiàn)兩者之間存在著緊密的聯(lián)系。在皮膚紫癜方面，所有患兒均有不同程度的皮膚紫癜表現(xiàn)，其中病理類型為系膜增生型的患兒有35例，占該病理類型總數(shù)的70%。進(jìn)一步分析發(fā)現(xiàn)，皮膚紫癜反復(fù)出現(xiàn)且持續(xù)時間較長的患兒，其病理類型多為系膜增生型，且系膜增生程度較重。例如，在10例皮膚紫癜反復(fù)出現(xiàn)超過3次的患兒中，有8例為系膜增生型，其中6例為中度及以上系膜增生。這可能是由于反復(fù)的皮膚紫癜提示機(jī)體持續(xù)處于免疫應(yīng)激狀態(tài)，導(dǎo)致更多的免疫復(fù)合物產(chǎn)生并沉積在腎小球系膜區(qū)，刺激系膜細(xì)胞不斷增生。胃腸道癥狀與病理類型也存在相關(guān)性。出現(xiàn)胃腸道癥狀的30例患兒中，病理類型為系膜增生型的有20例，占比66.7%；局灶節(jié)段硬化型的有5例，占比16.7%。腹痛程度較重、伴有便血的患兒，其病理類型往往更嚴(yán)重。如5例伴有便血的患兒中，有3例為局灶節(jié)段硬化型，1例為新月體性腎小球腎炎型。這可能是因為胃腸道黏膜的血管與腎小球的血管具有相似的結(jié)構(gòu)和免疫特性，當(dāng)胃腸道受累時，提示全身小血管炎較為嚴(yán)重，腎臟的病理損傷也相應(yīng)加重。關(guān)節(jié)癥狀與病理類型同樣存在一定關(guān)聯(lián)。出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀的20例患兒中，系膜增生型12例，占比60%；局灶節(jié)段硬化型4例，占比20%。關(guān)節(jié)癥狀明顯且持續(xù)時間較長的患兒，病理類型多為系膜增生型或局灶節(jié)段硬化型。例如，在8例關(guān)節(jié)疼痛持續(xù)超過2周的患兒中，有5例為系膜增生型，2例為局灶節(jié)段硬化型。這可能是由于關(guān)節(jié)滑膜血管的炎癥反應(yīng)與腎小球血管的炎癥反應(yīng)相互影響，關(guān)節(jié)癥狀明顯的患兒，其全身血管炎的程度較重，進(jìn)而導(dǎo)致腎臟的病理損傷加重。腎臟癥狀與病理類型的相關(guān)性更為顯著。血尿和蛋白尿是紫癜性腎炎的主要腎臟癥狀，在血尿明顯的患兒中，新月體性腎小球腎炎型和局灶節(jié)段硬化型的比例相對較高。如15例肉眼血尿患兒中，新月體性腎小球腎炎型有3例，占比20%；局灶節(jié)段硬化型有4例，占比26.7%。這是因為新月體的形成和局灶節(jié)段硬化會嚴(yán)重破壞腎小球的結(jié)構(gòu)和功能，導(dǎo)致紅細(xì)胞大量漏出到尿液中。蛋白尿嚴(yán)重的患兒，病理類型多為系膜增生型（重度）、局灶節(jié)段硬化型和腎病綜合征型。在25例蛋白尿陽性患兒中，系膜增生型（重度）4例，局灶節(jié)段硬化型8例，腎病綜合征型6例。大量蛋白尿提示腎小球濾過屏障嚴(yán)重受損，這些病理類型的腎小球病變往往較為嚴(yán)重，系膜細(xì)胞和基質(zhì)大量增生，足細(xì)胞足突融合、消失，導(dǎo)致蛋白質(zhì)大量漏出。水腫和高血壓的出現(xiàn)與病理類型也密切相關(guān)。出現(xiàn)水腫的18例患兒中，病理類型為系膜增生型（重度）、局灶節(jié)段硬化型和新月體性腎小球腎炎型的占比較高。這是因為這些病理類型會導(dǎo)致腎小球濾過功能嚴(yán)重受損，水鈉潴留，從而引起水腫。10例高血壓患兒中，新月體性腎小球腎炎型和局灶節(jié)段硬化型的比例較高。高血壓的發(fā)生與腎臟缺血、腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活有關(guān)，這些病理類型的腎臟病變會導(dǎo)致腎缺血，進(jìn)而激活該系統(tǒng)，引起血壓升高。5.2臨床分型與病理分級的關(guān)系對50例紫癜性腎炎患兒的臨床分型與病理分級進(jìn)行關(guān)聯(lián)分析，發(fā)現(xiàn)兩者之間存在顯著的相關(guān)性。孤立性血尿或蛋白尿型患兒共12例，其病理分級主要集中在Ⅰ-Ⅱ級，其中Ⅰ級4例，占該臨床分型的33.3%；Ⅱ級6例，占比50%。這表明孤立性血尿或蛋白尿型患兒的腎臟病理損傷相對較輕，腎小球病變多為輕微病變或單純系膜增生。此型在疾病早期較為常見，由于免疫復(fù)合物沉積較少，對腎小球的損傷程度有限，所以臨床癥狀相對較輕。血尿和蛋白尿型患兒有20例，病理分級多為Ⅱ-Ⅲ級。其中Ⅱ級8例，占比40%；Ⅲ級9例，占比45%。相較于孤立性血尿或蛋白尿型，該型患兒的腎臟病理損傷有所加重，系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生更為明顯，部分腎小球出現(xiàn)節(jié)段性病變。隨著病情進(jìn)展，免疫復(fù)合物持續(xù)沉積，激活補(bǔ)體系統(tǒng)，引發(fā)炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致腎小球病變加重，從而出現(xiàn)血尿和蛋白尿同時存在的臨床表現(xiàn)。急性腎炎型患兒8例，病理分級主要為Ⅲ-Ⅳ級。其中Ⅲ級5例，占比62.5%；Ⅳ級2例，占比25%。此型患兒除了系膜增生外，還伴有較多腎小球出現(xiàn)新月體形成或節(jié)段性病變，如毛細(xì)血管袢壞死、硬化等。急性腎炎型的病情發(fā)展相對迅速，免疫炎癥反應(yīng)較為劇烈，導(dǎo)致腎小球損傷嚴(yán)重，進(jìn)而出現(xiàn)水腫、高血壓等典型的急性腎炎表現(xiàn)。腎病綜合征型患兒6例，病理分級以Ⅲ-Ⅴ級為主。其中Ⅲ級3例，占比50%；Ⅳ級2例，占比33.3%；Ⅴ級1例，占比16.7%。該型患兒的腎小球病變嚴(yán)重，系膜細(xì)胞和基質(zhì)重度增生，足細(xì)胞廣泛足突融合，導(dǎo)致大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥等腎病綜合征的典型癥狀。大量的免疫復(fù)合物沉積在腎小球，破壞了腎小球的濾過屏障，使得蛋白質(zhì)大量漏出，同時也影響了腎臟對水、鈉的重吸收和排泄，導(dǎo)致水腫和血脂代謝紊亂。急進(jìn)性腎炎型患兒2例，病理分級均為Ⅴ-Ⅵ級。此型患兒的病情最為兇險，大量新月體形成，腎小球囊壁層上皮細(xì)胞大量增生，壓迫毛細(xì)血管袢，導(dǎo)致腎小球缺血、缺氧，腎功能急劇惡化。急進(jìn)性腎炎型的免疫炎癥反應(yīng)極其強(qiáng)烈，腎臟病理損傷迅速進(jìn)展，如不及時治療，可在短時間內(nèi)發(fā)展為腎衰竭。慢性腎炎型患兒2例，病理分級為Ⅳ-Ⅴ級。病程遷延，腎臟病理改變以腎小球硬化、腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化為主。慢性腎炎型是疾病長期發(fā)展的結(jié)果，持續(xù)的免疫炎癥反應(yīng)導(dǎo)致腎臟組織逐漸受損，腎功能呈進(jìn)行性減退。通過Spearman秩相關(guān)分析，臨床分型與病理分級呈顯著正相關(guān)（r=0.78，P<0.01）。這進(jìn)一步證實了隨著臨床分型的加重，病理分級也相應(yīng)升高，腎臟病理損傷程度逐漸加重。臨床醫(yī)生在面對紫癜性腎炎患兒時，可根據(jù)臨床分型初步判斷病理分級，從而制定更合理的治療方案。對于臨床分型較輕的患兒，可采取相對保守的治療措施，密切觀察病情變化；而對于臨床分型較重的患兒，如腎病綜合征型和急進(jìn)性腎炎型，應(yīng)及時給予強(qiáng)化治療，以控制病情進(jìn)展，保護(hù)腎功能。5.3實驗室指標(biāo)與病理改變的聯(lián)系對50例紫癜性腎炎患兒的實驗室指標(biāo)與病理改變進(jìn)行相關(guān)性分析，發(fā)現(xiàn)兩者之間存在緊密聯(lián)系。在尿常規(guī)指標(biāo)方面，尿蛋白定量與病理損傷程度呈顯著正相關(guān)（r=0.65，P<0.01）。隨著病理分級的升高，尿蛋白定量逐漸增加。在系膜增生型（輕度）患兒中，24小時尿蛋白定量平均為（0.56±0.25）g/d；而在系膜增生型（重度）患兒中，24小時尿蛋白定量平均可達(dá)（2.56±0.85）g/d。這是因為隨著病理損傷加重，腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生，導(dǎo)致腎小球濾過屏障受損，蛋白質(zhì)漏出增加。尿紅細(xì)胞計數(shù)也與病理損傷程度相關(guān)，在新月體性腎小球腎炎型和局灶節(jié)段硬化型患兒中，尿紅細(xì)胞計數(shù)明顯高于其他病理類型。如新月體性腎小球腎炎型患兒的尿紅細(xì)胞計數(shù)平均為（150±50）×10?/L，這是由于新月體的形成和局灶節(jié)段硬化嚴(yán)重破壞了腎小球的結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致紅細(xì)胞大量漏出。腎功能指標(biāo)與病理改變同樣密切相關(guān)。血肌酐水平與病理分級呈正相關(guān)（r=0.58，P<0.01）。在病理分級較低的Ⅰ-Ⅱ級患兒中，血肌酐水平基本正常，平均為（45±10）μmol/L；而在病理分級較高的Ⅳ-Ⅴ級患兒中，血肌酐水平明顯升高，平均可達(dá)（150±50）μmol/L。這表明隨著病理損傷的加重，腎小球濾過功能逐漸受損，導(dǎo)致血肌酐清除減少，血肌酐水平升高。尿素氮水平也呈現(xiàn)類似的變化趨勢，與病理分級呈正相關(guān)（r=0.55，P<0.01）。在病理損傷較輕時，尿素氮水平正常；當(dāng)病理損傷嚴(yán)重時，尿素氮水平升高，提示腎功能減退。免疫學(xué)指標(biāo)與病理改變也存在關(guān)聯(lián)。IgA水平在不同病理類型中存在差異，在系膜增生型患兒中，IgA水平升高最為明顯，平均為（4.56±1.25）g/L，且與系膜增生程度呈正相關(guān)。這是因為IgA免疫復(fù)合物在系膜區(qū)的沉積是紫癜性腎炎的重要發(fā)病機(jī)制，系膜增生越嚴(yán)重，IgA沉積越多，導(dǎo)致血清IgA水平升高。補(bǔ)體C3水平與病理損傷程度呈負(fù)相關(guān)（r=-0.45，P<0.05）。在病理損傷較輕時，補(bǔ)體C3水平正常；隨著病理損傷加重，補(bǔ)體系統(tǒng)過度激活，C3消耗增加，導(dǎo)致C3水平降低。通過分析這些實驗室指標(biāo)與病理改變的聯(lián)系，有助于臨床醫(yī)生通過實驗室檢查初步判斷腎臟病理損傷程度，為制定治療方案提供依據(jù)。對于尿蛋白定量和血肌酐水平明顯升高的患兒，提示腎臟病理損傷較重，可能需要更積極的治療措施，如使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑等；而對于實驗室指標(biāo)相對正常的患兒，可能病理損傷較輕，可采取相對保守的治療方法，密切觀察病情變化。六、結(jié)論與展望6.1研究結(jié)論總結(jié)本研究對50例紫癜性腎炎患兒的臨床資料與病理特征進(jìn)行了全面深入的分析，取得了一系列有價值的研究成果。在臨床特征方面，50例患兒中男性28例，女性22例，男性略多于女性，但性別差異無統(tǒng)計學(xué)意義。年齡分布以7-10歲年齡段為主，占比50%，該年齡段發(fā)病率最高，可能與免疫系統(tǒng)發(fā)育及接觸外界因素增多有關(guān)。臨床癥狀多樣，皮膚紫癜最為常見，發(fā)生率高達(dá)96%，多首發(fā)于四肢伸側(cè)及臀部，呈對稱性分布，形態(tài)多樣，消退時間不一，且反復(fù)出現(xiàn)者腎臟受累程度可能更重。胃腸道癥狀發(fā)生率為60%，主要表現(xiàn)為腹痛、嘔吐、便血等，腹痛多位于臍周，呈絞痛，胃腸道癥狀的嚴(yán)重程度與疾病活動度及腎臟受累風(fēng)險相關(guān)。關(guān)節(jié)癥狀發(fā)生率為40%，主要累及大關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為疼痛和腫脹，呈游走性，持續(xù)時間較短，一般不遺留后遺癥，與疾病活動度相互影響。腎臟癥狀方面，所有患兒均有不同程度的腎臟受累，血尿發(fā)生率100%，肉眼血尿占30%，鏡下血尿占70%；蛋白尿發(fā)生率50%，24小時尿蛋白定量平均為（1.56±0.85）g/d