2025年血液科出血考核試題及答案一、單項(xiàng)選擇題（每題2分，共20分）1.下列哪種疾病屬于遺傳性血小板功能異常性疾??？A.免疫性血小板減少癥（ITP）B.巨大血小板綜合征（Bernard-Soulier綜合征）C.過(guò)敏性紫癜D.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）答案：B解析：巨大血小板綜合征是由于血小板膜糖蛋白Ib/IX/V復(fù)合物缺陷導(dǎo)致的遺傳性血小板功能異常，表現(xiàn)為血小板黏附功能障礙；ITP為獲得性血小板減少，過(guò)敏性紫癜為血管性出血，DIC為獲得性凝血功能障礙。2.血友病A患者最可能出現(xiàn)異常的實(shí)驗(yàn)室檢查是？A.血小板計(jì)數(shù)（PLT）B.血漿凝血酶原時(shí)間（PT）C.活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）D.凝血酶時(shí)間（TT）答案：C解析：血友病A為FⅧ因子缺乏，APTT反映內(nèi)源性凝血途徑，F(xiàn)Ⅷ、FⅨ、FⅪ缺乏時(shí)APTT延長(zhǎng)；PT反映外源性凝血途徑（依賴(lài)FⅦ），TT反映纖維蛋白原轉(zhuǎn)化為纖維蛋白的過(guò)程，均不受FⅧ影響；PLT通常正常。3.診斷免疫性血小板減少癥（ITP）的關(guān)鍵依據(jù)是？A.血小板計(jì)數(shù)＜100×10^9/LB.骨髓巨核細(xì)胞增多伴成熟障礙C.排除其他引起血小板減少的疾病D.血小板相關(guān)抗體（PAIg）陽(yáng)性答案：C解析：ITP為排除性診斷，需首先排除繼發(fā)性血小板減少（如藥物、感染、自身免疫病、骨髓病等）；血小板減少是必要條件但非特異性，骨髓象為支持依據(jù)，PAIg陽(yáng)性率約60%-80%但無(wú)特異性。4.DIC患者早期最突出的實(shí)驗(yàn)室異常是？A.纖維蛋白原（FIB）降低B.D-二聚體升高C.血小板進(jìn)行性減少D.PT/APTT延長(zhǎng)答案：C解析：DIC早期（高凝期）以微血栓形成為主，血小板因消耗最先減少；FIB在消耗期才顯著降低，D-二聚體在纖溶亢進(jìn)期升高，PT/APTT延長(zhǎng)多見(jiàn)于消耗性低凝期。5.血管性血友?。╲WD）的主要發(fā)病機(jī)制是？A.血管壁結(jié)構(gòu)異常B.血管性血友病因子（vWF）數(shù)量或功能異常C.血小板膜糖蛋白IIb/IIIa缺陷D.凝血因子Ⅷ活性降低答案：B解析：vWD是vWF基因缺陷導(dǎo)致vWF量或質(zhì)異常，vWF在止血中起橋梁（血小板-膠原黏附）和保護(hù)FⅧ（延長(zhǎng)其半衰期）作用；vWD患者FⅧ活性可降低（因vWF保護(hù)作用減弱），但核心缺陷是vWF異常。二、多項(xiàng)選擇題（每題3分，共15分，少選、錯(cuò)選均不得分）1.下列哪些疾病可出現(xiàn)束臂試驗(yàn)陽(yáng)性？A.過(guò)敏性紫癜B.遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥C.免疫性血小板減少癥D.血友病答案：ABC解析：束臂試驗(yàn)（毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)）陽(yáng)性提示毛細(xì)血管脆性增加或血小板數(shù)量/功能異常；過(guò)敏性紫癜為血管炎，遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥為血管結(jié)構(gòu)異常，ITP為血小板減少，均可能陽(yáng)性；血友病為凝血因子缺乏，血小板和血管正常，束臂試驗(yàn)陰性。2.關(guān)于DIC的治療原則，正確的是？A.積極治療原發(fā)病是關(guān)鍵B.高凝期可予小劑量肝素抗凝C.消耗性低凝期需補(bǔ)充凝血因子（如冷沉淀、FFP）D.纖溶亢進(jìn)期應(yīng)常規(guī)使用抗纖溶藥物答案：ABC解析：DIC治療首要為控制原發(fā)?。ㄈ绺腥?、腫瘤、創(chuàng)傷）；高凝期（微血栓形成）需肝素抑制凝血活化；消耗性低凝期需補(bǔ)充血小板、FIB（冷沉淀）、凝血因子（FFP）；纖溶亢進(jìn)期僅在明確以纖溶為主且無(wú)明顯血栓時(shí)慎用抗纖溶藥（如氨甲環(huán)酸），否則可能加重血栓。3.重型血友病A的臨床表現(xiàn)包括？A.自幼反復(fù)關(guān)節(jié)腔出血（如膝關(guān)節(jié)）B.創(chuàng)傷后延遲性出血C.血小板計(jì)數(shù)降低D.APTT顯著延長(zhǎng)，PT正常答案：ABD解析：血友病A為X連鎖隱性遺傳，自幼發(fā)病，因FⅧ缺乏導(dǎo)致內(nèi)源性凝血障礙，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)/肌肉出血（重型FⅧ活性＜1%）、創(chuàng)傷后延遲出血（凝血啟動(dòng)后無(wú)法維持）；PLT正常，APTT延長(zhǎng)（依賴(lài)FⅧ），PT正常（依賴(lài)FⅦ）。4.過(guò)敏性紫癜的臨床分型包括？A.單純型（皮膚型）B.腹型（Henoch型）C.關(guān)節(jié)型（Sch?nlein型）D.腎型答案：ABCD解析：過(guò)敏性紫癜根據(jù)受累器官分為：?jiǎn)渭冃停▋H皮膚紫癜）、腹型（腹痛、消化道出血）、關(guān)節(jié)型（關(guān)節(jié)腫痛）、腎型（血尿、蛋白尿），可混合存在。5.關(guān)于血小板減少的實(shí)驗(yàn)室鑒別，正確的是？A.骨髓巨核細(xì)胞減少提示生成減少（如再生障礙性貧血）B.骨髓巨核細(xì)胞增多提示破壞或消耗增加（如ITP、DIC）C.外周血涂片見(jiàn)破碎紅細(xì)胞提示血栓性血小板減少性紫癜（TTP）或DICD.血小板相關(guān)抗體陽(yáng)性可確診ITP答案：ABC解析：骨髓巨核細(xì)胞減少（如再障、白血?。┨崾旧蓽p少；巨核細(xì)胞增多（伴成熟障礙）提示破壞增加（如ITP）或消耗（如DIC）；破碎紅細(xì)胞（＞2%）見(jiàn)于微血管病性溶血（TTP、DIC）；PAIg陽(yáng)性無(wú)特異性（其他免疫病也可出現(xiàn)），不能確診ITP。三、簡(jiǎn)答題（每題8分，共40分）1.簡(jiǎn)述免疫性血小板減少癥（ITP）的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2020年中國(guó)指南）。答案：（1）至少2次檢測(cè)血小板計(jì)數(shù)減少（PLT＜100×10^9/L），血細(xì)胞形態(tài)無(wú)異常；（2）脾臟一般不增大（或輕度增大需排除其他疾?。?；（3）骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)量正常或增多，伴成熟障礙（產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少）；（4）排除其他繼發(fā)性血小板減少癥（如自身免疫病、甲狀腺疾病、藥物、感染、肝病、惡性腫瘤、骨髓增生異常綜合征、再生障礙性貧血等）；（5）以下檢查可輔助診斷：血小板糖蛋白特異性自身抗體檢測(cè)（可選）、幽門(mén)螺桿菌檢測(cè)（必要時(shí)）、抗核抗體（ANA）、抗磷脂抗體（APLA）、甲狀腺功能等。2.列舉5種常見(jiàn)的遺傳性出血性疾病及其缺陷因子/機(jī)制。答案：（1）血友病A：FⅧ因子缺乏（X連鎖隱性遺傳）；（2）血友病B：FⅨ因子缺乏（X連鎖隱性遺傳）；（3）血管性血友?。╲WD）：vWF因子數(shù)量或功能異常（常染色體顯性/隱性遺傳）；（4）巨大血小板綜合征（Bernard-Soulier綜合征）：血小板膜糖蛋白Ib/IX/V復(fù)合物缺陷（常染色體隱性遺傳）；（5）血小板無(wú)力癥（Glanzmannthrombasthenia）：血小板膜糖蛋白IIb/IIIa復(fù)合物缺陷（常染色體隱性遺傳）；（6）遺傳性凝血酶原缺乏癥：凝血酶原（FⅡ）缺乏（常染色體隱性遺傳）（任選5種）。3.簡(jiǎn)述DIC的實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)（2020年中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)）。答案：（1）存在易致DIC的基礎(chǔ)疾?。ㄈ绺腥?、惡性腫瘤、創(chuàng)傷、病理產(chǎn)科等）；（2）臨床表現(xiàn)：①?lài)?yán)重或多發(fā)性出血傾向；②不能用原發(fā)病解釋的微循環(huán)障礙或休克；③廣泛性皮膚黏膜栓塞、灶性缺血性壞死、脫落及潰瘍形成，或不明原因的肺、腎、腦等臟器功能衰竭；（3）實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)（同時(shí)滿(mǎn)足以下3項(xiàng)以上）：①PLT進(jìn)行性下降（＜100×10^9/L，或較基礎(chǔ)值下降＞50%）；②FIB＜1.5g/L（或進(jìn)行性下降），或＞4.0g/L（白血病及其他惡性腫瘤時(shí)＜1.8g/L）；③PT延長(zhǎng)或縮短＞3秒（或INR＞1.5），或APTT延長(zhǎng)＞10秒；④D-二聚體升高（＞1倍正常值上限，或陽(yáng)性）；⑤抗凝血酶（AT）活性＜60%（肝病或白血病時(shí)可選）；⑥血漿FⅧ:C活性＜50%（肝病時(shí)必備）。4.過(guò)敏性紫癜與免疫性血小板減少癥（ITP）的鑒別要點(diǎn)有哪些？答案：（1）病因：過(guò)敏性紫癜與感染、藥物、食物等過(guò)敏反應(yīng)相關(guān)；ITP與自身抗體介導(dǎo)的血小板破壞相關(guān)。（2）臨床表現(xiàn)：①皮疹特點(diǎn)：過(guò)敏性紫癜為雙下肢對(duì)稱(chēng)性、高出皮面的紫癜（可伴蕁麻疹或血管性水腫）；ITP為皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑（不高出皮面），分布無(wú)對(duì)稱(chēng)性。②出血部位：過(guò)敏性紫癜可伴腹痛、關(guān)節(jié)痛、血尿；ITP以皮膚黏膜出血為主（如牙齦出血、鼻出血），嚴(yán)重者可有內(nèi)臟出血（如消化道、顱內(nèi)）。（3）實(shí)驗(yàn)室檢查：①PLT：過(guò)敏性紫癜PLT正常；ITPPLT減少（＜100×10^9/L）。②凝血功能：兩者PT/APTT正常；過(guò)敏性紫癜束臂試驗(yàn)可陽(yáng)性（血管脆性增加），ITP束臂試驗(yàn)陽(yáng)性（血小板減少）。③其他：過(guò)敏性紫癜可有血嗜酸性粒細(xì)胞增高、IgA升高；ITP骨髓巨核細(xì)胞增多伴成熟障礙，PAIg可陽(yáng)性。5.簡(jiǎn)述血友病關(guān)節(jié)出血的處理原則。答案：（1）替代治療：立即補(bǔ)充缺乏的凝血因子（血友病A補(bǔ)充FⅧ，血友病B補(bǔ)充FⅨ），目標(biāo)因子活性：①輕度出血（皮下/肌肉）：FⅧ/FⅨ活性達(dá)20%-30%；②關(guān)節(jié)/深部肌肉出血：達(dá)30%-50%；③危及生命的出血（如顱內(nèi)、消化道）：達(dá)50%-100%。（2）局部處理：①制動(dòng)、抬高患肢，避免活動(dòng)加重出血；②早期冷敷（減少出血），48小時(shí)后熱敷（促進(jìn)吸收）；③禁止穿刺抽液（可能繼發(fā)感染或加重出血）。（3）止痛：避免使用阿司匹林（抑制血小板），可選用對(duì)乙酰氨基酚、阿片類(lèi)藥物。（4）康復(fù)治療：出血停止后（因子活性維持達(dá)標(biāo)），逐步進(jìn)行關(guān)節(jié)功能鍛煉，防止關(guān)節(jié)畸形。四、病例分析題（共25分）患者，女，32歲，因“反復(fù)皮膚瘀斑3個(gè)月，加重伴牙齦出血1周”就診。3個(gè)月前無(wú)誘因出現(xiàn)雙下肢散在瘀斑，未予重視；近1周瘀斑增多至軀干，伴刷牙時(shí)牙齦出血，無(wú)鼻出血、黑便、血尿，無(wú)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、腹痛。既往體健，無(wú)藥物過(guò)敏史，月經(jīng)規(guī)律（周期28天，經(jīng)期5天，經(jīng)量正常），否認(rèn)家族出血史。查體：T36.8℃，P82次/分，BP110/70mmHg；皮膚可見(jiàn)散在瘀點(diǎn)、瘀斑（以雙下肢為主），無(wú)皮疹、黃疸；淺表淋巴結(jié)未觸及腫大；口腔黏膜可見(jiàn)血皰，牙齦滲血；心肺腹無(wú)異常；脾臟肋下未觸及。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：WBC6.5×10^9/L（N65%，L30%），Hb120g/L，PLT20×10^9/L；外周血涂片：血小板散在少見(jiàn)，未見(jiàn)破碎紅細(xì)胞；骨髓象：增生活躍，粒紅系比例正常，巨核細(xì)胞25個(gè)/片（正常7-35個(gè)），其中原始巨核0，幼稚巨核2個(gè)，顆粒型巨核20個(gè)，產(chǎn)板型巨核3個(gè)（正常產(chǎn)板型占50%-60%）；凝血功能：PT12秒（正常11-14秒），APTT30秒（正常25-35秒），TT16秒（正常14-18秒），F(xiàn)IB3.2g/L（正常2-4g/L）；D-二聚體0.3mg/L（正常＜0.5mg/L）；自身抗體：ANA（-），抗dsDNA（-），抗磷脂抗體（-）；甲狀腺功能：FT3、FT4、TSH正常；幽門(mén)螺桿菌檢測(cè)（-）。問(wèn)題：1.該患者最可能的診斷是什么？診斷依據(jù)有哪些？（10分）2.需與哪些疾病鑒別？（5分）3.請(qǐng)給出治療方案（10分）。答案：1.最可能的診斷：免疫性血小板減少癥（ITP），慢性型。診斷依據(jù)：（1）臨床表現(xiàn)：反復(fù)皮膚瘀斑、牙齦出血，無(wú)其他系統(tǒng)受累癥狀（無(wú)關(guān)節(jié)痛、腹痛、血尿等）；（2）實(shí)驗(yàn)室檢查：①血小板減少（PLT20×10^9/L），白細(xì)胞、血紅蛋白正常；②外周血涂片未見(jiàn)破碎紅細(xì)胞（排除TTP、DIC）；③骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)量正常（25個(gè)），產(chǎn)板型巨核減少（僅3個(gè)，占12%），符合成熟障礙；④凝血功能正常（PT、APTT、TT、FIB均正常，排除凝血因子缺乏或DIC）；⑤排除繼發(fā)性血小板減少：自身抗體陰性（排除SLE等自身免疫?。?，甲狀腺功能正常，幽門(mén)螺桿菌陰性，無(wú)藥物/感染史，脾臟不大（排除脾功能亢進(jìn)），外周血無(wú)異常細(xì)胞（排除白血病、MDS）。2.需鑒別疾?。海?）繼發(fā)性血小板減少癥：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、干燥綜合征（已查ANA等陰性，暫排除）；藥物性血小板減少（否認(rèn)用藥史）；感染相關(guān)性（無(wú)發(fā)熱、感染證據(jù)）；（2）血栓性血小板減少性紫癜（TTP）：表現(xiàn)為“五聯(lián)征”（血小板減少、微血管病性溶血、神經(jīng)癥狀、腎損害、發(fā)熱），該患者無(wú)溶血（Hb正常，外周血無(wú)破碎紅細(xì)胞）、無(wú)神經(jīng)/腎損害，可排除；（3）再生障礙性貧血：常伴全血細(xì)胞減少（該患者WBC、Hb正常），骨髓多部位增生減低（該患者骨髓增生活躍），可排除；（4）白血?。和庵苎梢?jiàn)異常細(xì)胞，骨髓原始細(xì)胞增多（該患者骨髓粒紅系正常），可排除；（5）脾功能亢進(jìn)：多有脾臟腫大（該患者脾肋下未及），可排除。3.治療方案：（1）一線治療：①糖皮質(zhì)激素：首選醋酸潑尼松1mg/kg/d（約50mg/d），口服，療程4-6周；若2周內(nèi)PLT未升至安全水平（＞30×10^9/L）或出血加重，可聯(lián)合靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）0.4g/kg/d×5天或1g/kg/d×2天；②IVIG適用于：出血嚴(yán)重、手術(shù)前準(zhǔn)備、妊娠或糖皮質(zhì)激素禁忌者（該患者PLT20×10^9/L伴牙齦出血，可考慮聯(lián)合）。（2）支持治療：①避免劇烈活動(dòng)，防止外傷；②禁用抗血小板藥物（如阿司匹林）、抗凝藥；③牙齦出血局部壓迫止血，可用云南白藥；④監(jiān)測(cè)PL