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中國(guó)濾泡性淋巴瘤診斷與治療指南(2024年版)濾泡性淋巴瘤(FL)是常見(jiàn)的非霍奇金淋巴瘤(NHL)之一,在中國(guó)其發(fā)病率呈上升趨勢(shì)?!吨袊?guó)濾泡性淋巴瘤診斷與治療指南(2024年版)》綜合了最新的研究成果和臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn),旨在為臨床醫(yī)生提供更科學(xué)、規(guī)范的診斷和治療建議。診斷臨床表現(xiàn)FL通常表現(xiàn)為無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大,可累及頸部、腋窩、腹股溝等淺表淋巴結(jié),也可侵犯縱隔、腹膜后等深部淋巴結(jié)。部分患者可伴有發(fā)熱、盜汗、體重減輕等全身癥狀。此外,F(xiàn)L還可侵犯結(jié)外器官,如脾臟、胃腸道、骨髓等,導(dǎo)致相應(yīng)的癥狀和體征。實(shí)驗(yàn)室檢查-血常規(guī):可了解患者的血細(xì)胞計(jì)數(shù)和形態(tài),評(píng)估是否存在貧血、白細(xì)胞異常和血小板減少等情況。部分患者可出現(xiàn)淋巴細(xì)胞比例升高。-生化檢查:檢測(cè)肝腎功能、乳酸脫氫酶(LDH)、β2-微球蛋白(β2-MG)等指標(biāo)。LDH和β2-MG水平升高與疾病的進(jìn)展和預(yù)后不良相關(guān)。-骨髓穿刺和活檢:有助于明確骨髓是否受累,對(duì)于判斷疾病分期和指導(dǎo)治療具有重要意義。骨髓受累的表現(xiàn)包括淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、骨髓纖維化等。影像學(xué)檢查-超聲檢查:可用于評(píng)估淺表淋巴結(jié)和腹部臟器的情況,觀察淋巴結(jié)的大小、形態(tài)、結(jié)構(gòu)和血流情況,判斷是否存在異常。-CT檢查:是診斷FL的重要影像學(xué)方法,可清晰顯示全身淋巴結(jié)和結(jié)外器官的病變情況,對(duì)于準(zhǔn)確判斷疾病分期和制定治療方案至關(guān)重要。推薦進(jìn)行胸部、腹部和盆腔的增強(qiáng)CT掃描。-PET-CT檢查:對(duì)于FL的診斷、分期、療效評(píng)估和預(yù)后判斷具有重要價(jià)值。PET-CT能夠檢測(cè)到全身代謝活躍的病灶,有助于發(fā)現(xiàn)隱匿性病變和判斷腫瘤的活性。病理診斷病理診斷是FL確診的金標(biāo)準(zhǔn)。通常需要通過(guò)淋巴結(jié)活檢獲取組織標(biāo)本,進(jìn)行病理形態(tài)學(xué)、免疫組織化學(xué)和分子遺傳學(xué)檢查。-病理形態(tài)學(xué):FL的特征性表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞呈濾泡樣生長(zhǎng)方式,由中心細(xì)胞和中心母細(xì)胞組成。根據(jù)中心母細(xì)胞的數(shù)量,可將FL分為1-3級(jí),其中3級(jí)又可分為3a和3b兩個(gè)亞型。-免疫組織化學(xué):常用的免疫標(biāo)志物包括CD20、CD10、Bcl-6、Bcl-2等。CD20陽(yáng)性表達(dá)是FL的典型特征,有助于指導(dǎo)靶向治療。Bcl-2陽(yáng)性表達(dá)與FL的發(fā)生發(fā)展密切相關(guān),也是預(yù)后不良的指標(biāo)之一。-分子遺傳學(xué)檢查:檢測(cè)t(14;18)(q32;q21)染色體易位,該易位導(dǎo)致Bcl-2基因與免疫球蛋白重鏈基因(IgH)融合,是FL的特征性分子遺傳學(xué)改變。此外,還可檢測(cè)其他基因突變和染色體異常,為疾病的診斷和預(yù)后評(píng)估提供更多信息。分期采用AnnArbor分期系統(tǒng)結(jié)合國(guó)際預(yù)后指數(shù)(IPI)或?yàn)V泡性淋巴瘤國(guó)際預(yù)后指數(shù)(FLIPI)進(jìn)行分期和預(yù)后評(píng)估。AnnArbor分期主要根據(jù)病變累及的淋巴結(jié)區(qū)域和結(jié)外器官情況進(jìn)行劃分,分為Ⅰ-Ⅳ期。IPI和FLIPI則綜合考慮患者的年齡、LDH水平、體能狀態(tài)、淋巴結(jié)受累區(qū)域數(shù)量等因素,將患者分為低危、中危和高危組,有助于預(yù)測(cè)患者的預(yù)后和指導(dǎo)治療決策。治療觀察等待對(duì)于無(wú)癥狀的早期(Ⅰ、Ⅱ期)或晚期(Ⅲ、Ⅳ期)低腫瘤負(fù)荷患者,可選擇觀察等待策略。定期進(jìn)行臨床評(píng)估和影像學(xué)檢查,密切觀察疾病的進(jìn)展情況。觀察等待期間,應(yīng)關(guān)注患者的癥狀變化、淋巴結(jié)大小和全身情況,一旦出現(xiàn)疾病進(jìn)展的跡象,如淋巴結(jié)迅速增大、出現(xiàn)全身癥狀等,應(yīng)及時(shí)啟動(dòng)治療?;熁熓荈L治療的重要手段之一。常用的化療方案包括CHOP(環(huán)磷酰胺、多柔比星、長(zhǎng)春新堿、潑尼松)、CVP(環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、潑尼松)等。對(duì)于年輕、高?;颊?,可采用高強(qiáng)度的化療方案,如R-HyperCVAD(利妥昔單抗聯(lián)合環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、多柔比星、地塞米松)等?;煹牟涣挤磻?yīng)主要包括骨髓抑制、胃腸道反應(yīng)、脫發(fā)、肝腎功能損害等,在治療過(guò)程中應(yīng)密切監(jiān)測(cè)并及時(shí)處理。靶向治療-利妥昔單抗:是一種抗CD20單克隆抗體,能夠特異性結(jié)合B淋巴細(xì)胞表面的CD20抗原,通過(guò)抗體依賴的細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用(ADCC)、補(bǔ)體依賴的細(xì)胞毒作用(CDC)等機(jī)制殺傷腫瘤細(xì)胞。利妥昔單抗聯(lián)合化療已成為FL的標(biāo)準(zhǔn)治療方案,可顯著提高患者的緩解率和無(wú)進(jìn)展生存期。-其他靶向藥物:如PI3K抑制劑、BTK抑制劑等,對(duì)于復(fù)發(fā)難治性FL具有一定的療效。這些藥物通過(guò)抑制腫瘤細(xì)胞的信號(hào)傳導(dǎo)通路,阻斷腫瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)、增殖和存活,為復(fù)發(fā)難治性患者提供了新的治療選擇。放療放療可用于早期局限性FL的治療,能夠有效控制局部腫瘤,提高局部控制率。對(duì)于晚期患者,放療也可作為姑息治療手段,緩解局部癥狀,如疼痛、壓迫等。放療的不良反應(yīng)主要包括放射性皮炎、放射性肺炎、放射性食管炎等,應(yīng)根據(jù)患者的具體情況合理選擇放療劑量和范圍。造血干細(xì)胞移植對(duì)于復(fù)發(fā)難治性FL患者,自體造血干細(xì)胞移植(ASCT)是一種有效的治療方法,可提高患者的緩解率和長(zhǎng)期生存率。異基因造血干細(xì)胞移植(Allo-SCT)雖然具有潛在的治愈可能,但由于其并發(fā)癥發(fā)生率較高,主要適用于年輕、高危、對(duì)化療敏感的患者。治療監(jiān)測(cè)和隨訪在治療過(guò)程中,應(yīng)定期進(jìn)行療效評(píng)估,包括臨床癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查等。常用的療效評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)包括國(guó)際工作組(IWG)標(biāo)準(zhǔn)和盧加諾分類標(biāo)準(zhǔn)。治療結(jié)束后,應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪,監(jiān)測(cè)疾病的復(fù)發(fā)和進(jìn)展情況,及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理治療相關(guān)的不良反應(yīng)和并發(fā)癥。隨訪內(nèi)容包括血常規(guī)、生化檢查、影像學(xué)檢查等,隨訪時(shí)間一般為每3-6個(gè)月一次,持續(xù)5年以上。綜上所述,《中國(guó)濾泡性淋巴瘤診斷與治療指南(2024年版)》為臨床醫(yī)生提供了全面、系統(tǒng)的診斷和

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