先天性視網(wǎng)膜劈裂癥

先天性視網(wǎng)膜劈裂癥I

概述1

流行

當(dāng)2

病因2

發(fā)

病2

臨

床

并

發(fā)5

診

斷

鑒

別

治

療6

治

療

10

英文名：congenitalretinoschisis

別名：遺傳性視網(wǎng)膜劈裂；青年性視網(wǎng)膜劈裂癥；先天性玻璃體血管紗膜癥；

hereditaryretinoschisis;juvenileretinoschisis;congenitalvascularveilsinthe

vitreum

概述：

先天性視網(wǎng)膜劈裂癥(congenitalretinoschisis)屬玻璃體-視網(wǎng)膜養(yǎng)分不良

(vitreoretinaldystrophy)的一種，誕生時(shí)就已存在，較獲得性視網(wǎng)膜劈裂為少見，文獻(xiàn)中對(duì)

本病有不同命名。由Anderson等于1932年首先報(bào)道,劈裂發(fā)生于神經(jīng)纖維層，隆起的

前壁為視網(wǎng)膜內(nèi)界膜及部分層次的神經(jīng)纖維層，玻璃體積血及玻璃體腔內(nèi)有一半透亮

的膜?本病可發(fā)生于眼底后極部及周邊部，后極主要是黃斑中心凹劈裂，周邊的視網(wǎng)膜劈裂

常發(fā)生在潁下象限，并可伸延至2個(gè)象限以上，少數(shù)病例的病損局限于眼底后極部?玻璃體

內(nèi)紗幕狀漂移物，活動(dòng)度小，玻璃體積血和視網(wǎng)膜脫離是最嚴(yán)峻的并發(fā)癥。

流行病學(xué)：

先天發(fā)病，多見于男性童，女性罕見，常為雙側(cè)發(fā)病。主要為性連鎖隱性遺傳。黃斑

型的先天性視網(wǎng)膜劈裂，也可能有常染色體隱性遺傳。

病因：

本病是X性染色體隱性遺傳病，但也有報(bào)道常染色體隱性遺傳，常染色體顯性遺傳及

遺傳方式不確定。母親為攜帶者，劈裂部位對(duì)稱。

發(fā)病機(jī)制：

本病發(fā)病機(jī)制仍不確知，有玻璃體特別學(xué)說(shuō)、Miiller細(xì)胞缺陷學(xué)說(shuō)及視網(wǎng)膜血管特別

學(xué)說(shuō)。由于視網(wǎng)膜最內(nèi)層先天特別，特殊是附著于內(nèi)界膜的Miiller細(xì)胞內(nèi)端存在某種遺傳

性缺陷，或?yàn)椴Ａw皮質(zhì)特SU，視網(wǎng)膜受其葷弓I，導(dǎo)致神經(jīng)纖維層的分裂。這種牽引可能由于

在正常發(fā)育眼球中玻璃體生長(zhǎng)的不足，或在圍生期玻璃體增厚與收縮。在胚胎期部分原發(fā)

玻璃體與眼杯的內(nèi)壁粘連，當(dāng)原始玻璃體收縮時(shí)視網(wǎng)膜內(nèi)層被牽弓I?視網(wǎng)膜潁側(cè)下部分在胚

胎晚期才開頭發(fā)育，并且潁側(cè)周邊的血管發(fā)育晚，分布也較少?一旦視網(wǎng)膜內(nèi)層受到牽弓I,

則易在顆側(cè)周邊消失劈裂.

臨床表現(xiàn)：

先天發(fā)病，多見于男性兒童，女性罕見。常在學(xué)齡期或?qū)W齡前期視力缺陷就診而被發(fā)

覺。當(dāng)患眼一側(cè)弱視常有廢用性外斜，雙眼視力低下則易消失眼球震顫，間或有發(fā)生自發(fā)

玻璃體積血者，有先證者而做家族調(diào)查時(shí)才被發(fā)覺.

1.視力轉(zhuǎn)變一般視力下降到0.2~0.4，隨年齡增長(zhǎng)視力更下降，最終可降到0.1左右。

在10歲左右單眼或雙眼視力不良。本病無(wú)論發(fā)生于周邊或黃斑部，視力均有明顯損害，半

數(shù)以上小于0.3，黃斑部者視力更為不良。本病的患者絕大多數(shù)為男性。女性患者則雙親來(lái)

自有本病患者的家系。

2.黃斑劈裂劈裂癥發(fā)生于黃斑部者稱黃斑部視網(wǎng)膜劈裂（macularretinoschisis）,導(dǎo)

致黃斑特別?？梢娪谌炕颊叨铱赡苁潜静〉难鄣滋攸c(diǎn)。發(fā)病早期僅黃斑中心凹反光消

逝，色素紊亂，呈星狀色素脫落，特征性的轉(zhuǎn)變是中心凹四周囊樣隆起，或細(xì)小輪輻狀外

觀，以中心窩為中心進(jìn)展成放射狀囊樣皺褶，漸漸相互融合成炸面圈（doughnuts）狀的視

網(wǎng)膜內(nèi)層劈裂（圖1,2）?；颊唿S斑表現(xiàn)各異。小束狀抬高或以中心凹為核心的微細(xì)的放射

狀皺裳或二者合并是最具特征性的表現(xiàn)（圖3）。在某些患者視網(wǎng)膜廣泛抬高，幾乎占據(jù)整個(gè)

后極部,為大血管弓所包繞。黃斑特別可能特別微小，通過(guò)裂隙燈檢查其表淺的放射性皺裳

幾乎不行見，使用紅光缺失的光線自助于觀看。在某些患者色素斑點(diǎn)可能是惟一轉(zhuǎn)變，而

在另一些患者，中心凹反射消逝可能是惟一的黃斑特別。這些發(fā)覺在四周無(wú)變化的老年患

者中常被忽視，被認(rèn)為是與年齡相關(guān)的正常轉(zhuǎn)變。

3.周邊視網(wǎng)膜劈裂檢眼鏡可見的外周劈裂發(fā)生率為71%~85%，周邊部的劈裂主要表

現(xiàn)為2類：一類為扁平隆表面如花斑狀，多發(fā)生在眼底上方，常見于較大的兒童或成年人，

由于幼兒時(shí)期泡狀視網(wǎng)膜劈裂自發(fā)退變所致。另一類為視網(wǎng)膜巨大囊泡，下方多見（圖4）,

好發(fā)于4歲以下男孩，可波及上方，劈裂的前壁一般不超過(guò)鋸齒緣（圖5A,B）,巨大囊泡

的內(nèi)壁可以是一個(gè)巨大裂孔?黃斑區(qū)外最具有特征性的病變是伴有1個(gè)大卵圓孔或多個(gè)孔

的視網(wǎng)膜內(nèi)層球形抬高。很多劈裂的球形、低平的隆起，通常在赤道部明顯，有時(shí)向后延

長(zhǎng)甚至接近視盤（圖7）。低平的隆起處血管顏色發(fā)暗，并可見血管在脈絡(luò)膜上的投影。假如

沒有相應(yīng)區(qū)域的視功能損害，表明在劈裂處尚有大部分完整的視神經(jīng)纖維及突觸。間或在

一眼可見2個(gè)球形的劈裂癥的分別區(qū)，病變前界很少擴(kuò)展至鋸齒緣，后界常凸起。而且在

本病內(nèi)層裂孔更人且較外層裂孔更易發(fā)生。本病裂孔發(fā)生在神經(jīng)纖維層，視網(wǎng)膜的淺表層。

視網(wǎng)膜劈裂的外層呈灰色樣透亮狀。外層破孔比較少見，而且即使有也很小，不易看

到，常為圓形，多靠近劈裂的后緣。假如同時(shí)發(fā)生內(nèi)、外孔也可引起視網(wǎng)膜脫離（圖

沿著視網(wǎng)膜劈裂的后緣邊界，常見有白色或色素的分界線條。其產(chǎn)生的緣由可能是沿

劈裂后緣的RPE受牽拉刺激的反應(yīng)。視網(wǎng)膜血管一般位于劈裂的內(nèi)層上，但也可看到血管

從內(nèi)層走向外層。在劈裂區(qū)內(nèi)的血管J_常?？梢姲浊剩▓D7A,B）.

4.玻璃體病變本病的玻璃體轉(zhuǎn)變?yōu)榉堑湫偷募?xì)纖維分散，空泡形成、后脫離與濃縮。

早期玻璃體皮質(zhì)層較致密，仍掩蓋于劈裂區(qū)上，玻璃體無(wú)后脫離，劈裂的內(nèi)層上也可見到

裂孔，表明裂孔并非由于玻璃體視網(wǎng)膜牽拉而是由于組織退變所致。但隨后廣泛的內(nèi)層裂

孔，常伴有玻璃體后脫離與濃縮。間或，一小片玻璃體皮質(zhì)保持與視網(wǎng)膜血管黏附并有牽

拉，還導(dǎo)致玻璃體積血。這種玻璃體積血，多數(shù)位于后玻璃體腔及視網(wǎng)膜劈裂腔，并常能較

快汲取。玻璃體積血常見于年輕患者?在本病的進(jìn)行期中，20歲以后較少發(fā)生。長(zhǎng)期的出

血可形成黃色，出血在玻璃體內(nèi)機(jī)化、收縮與牽拉，可產(chǎn)生全層視網(wǎng)膜裂孔與固定的視網(wǎng)

膜皺褶。玻璃體積血可以是疾病的首發(fā)表現(xiàn)。在本病的晚期，整個(gè)內(nèi)層消逝，視網(wǎng)膜血管不

行見，外層變性，大量色素斑消失。有色素鎮(zhèn)靜、眼底下半部未見視網(wǎng)膜血管的男性患者應(yīng)

考慮本病，直至明確診斷為其他疾病。

除玻璃體轉(zhuǎn)變以外，尚有玻璃體膜的存在，其性質(zhì)尚未確知，為位于內(nèi)界膜與玻璃體

之間的特別組織。此膜半透亮。常附著于視盤與視網(wǎng)膜。有部分或全部膜游離活動(dòng)，

但在赤道處常有確定的黏著，通常與劈裂下部球形隆起處的內(nèi)層相粘連。沿粘連線上，視

網(wǎng)膜血管呈銳角彎曲，并可見內(nèi)層視網(wǎng)膜被牽扯變形,甚至一般檢眼鏡不易看到劈裂內(nèi)層

的視網(wǎng)膜。視盤上膜的牽拉導(dǎo)致假性視盤水腫。傍視盤的正常視網(wǎng)膜血管將視盤牽扯向顛

側(cè)，類似輕度的晶狀體后纖維增殖，玻璃膜或機(jī)化的玻理體積血的牽拉可致黃斑異位。有時(shí)

玻璃體膜上可見起源于視盤的新生血管,有時(shí)似位于劈裂的內(nèi)層上。這種玻璃體膜可能與

劈裂內(nèi)層融合在一起，玻璃體膜在周邊眼底牽拉的征象可表現(xiàn)為地圖狀壓迫變白及不壓迫

變?cè)粎^(qū)。

5.其他眼底轉(zhuǎn)變眼底周邊部未受侵害的視網(wǎng)膜有灰白色或銀白色變性轉(zhuǎn)變，嚴(yán)峻者有

銀箔樣閃閃發(fā)光樣反射。有視網(wǎng)膜水腫樣轉(zhuǎn)變，間或可見周邊視網(wǎng)膜新生血管，晚期病例

也有豚絡(luò)膜萎縮或陳舊性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎樣色素特別?有時(shí)有假性視盤炎表現(xiàn)，可能是由于

膠質(zhì)組織增生所致。

并發(fā)癥：

玻璃體積血和視網(wǎng)膜脫離是本病最嚴(yán)峻的并發(fā)癥，玻璃體積血的發(fā)生率高達(dá)40%,近

20%的患者發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。

1.裂孔性視網(wǎng)膜脫離可見是劈裂外層消失的裂孔、劈裂腔四周消失裂孔或由于玻璃體

牽引而造成裂孔，液體可通過(guò)外層裂孔或通過(guò)玻璃體脫離導(dǎo)致全層視網(wǎng)膜撕裂而進(jìn)入視網(wǎng)

膜下。

2.玻璃體積血玻璃體積血的發(fā)生率為40%，通常是由于分支血管的裂開，極少數(shù)是由

于新生血管引起。由于劈裂部位的微血管病變?cè)斐删植咳毖碳ば律苄纬桑律?/p>

管導(dǎo)致玻璃體反復(fù)出血，眼底熒光血管造影是來(lái)自視盤及視網(wǎng)膜周邊的血管有染料滲漏。

3.其他并發(fā)癥屈光不正在本病患者中也很常見，遠(yuǎn)視和斜視的發(fā)病率可高達(dá)29%。其

他少見的并發(fā)癥有玻璃體牽引造成的黃斑牽拉、滲出性現(xiàn)網(wǎng)膜脫離、新生血管性青光眼視盤

萎縮.

診斷：

診斷本病診斷依據(jù)：①患者的首發(fā)年齡較?。虎谘鄣子型噶帘〖啒幽囊暰W(wǎng)膜

內(nèi)層隆起，有時(shí)內(nèi)層有大的裂孔伴有視網(wǎng)膜血管；③黃斑部特別，有囊樣變性、萎縮和色

素轉(zhuǎn)變；④玻璃體后脫離；⑤嚴(yán)峻視力損傷，是由于黃斑病變、玻璃體積血和視網(wǎng)膜脫離;

⑥視野常是鼻上方缺損；⑦X性連鎖隱性遺傳。診斷主要依靠疾病的遺傳特點(diǎn)及幫助檢查,

臨床上依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)及家族性發(fā)病，采納直接或間接檢眼鏡、電生理特征、熒光血管

造影等檢查基本上可確定診斷。此外OCT能有效的區(qū)分黃斑裂孑后黃斑中心凹劈裂，它可

以在活體獲得視網(wǎng)膜組織結(jié)構(gòu)的橫斷面圖像，清楚的顯示視網(wǎng)膜內(nèi)外層的微小結(jié)構(gòu)并客觀、

定量地測(cè)量、分析。視網(wǎng)膜厚度分析儀(RTA)可確定裂開是否發(fā)生于視網(wǎng)膜層間及劈裂的大

小、外形。

鑒別診斷：

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性：先天性視網(wǎng)膜劈裂晚期與視網(wǎng)膜色素變性的臨床特征沒有明

顯的區(qū)分，廣泛色素鎮(zhèn)靜伴視網(wǎng)膜血管狹窄,不行紀(jì)錄的ERG伴完全性夜盲。ERG可關(guān)心

鑒別，假如可紀(jì)錄a波伴有b波消逝,先天性視網(wǎng)膜劈裂可被考慮。

治療：

1.預(yù)防性治療關(guān)于本病的預(yù)防性治療至今仍有爭(zhēng)議。有學(xué)者主見對(duì)劈裂的后緣行冷凝

或光凝以限制病變的進(jìn)展。但劈裂本身已有色素分界線好像沒有必要再加固，而且易導(dǎo)致

外壁孔。除非劈裂有可能危及到黃斑時(shí),可試用激光沿劈裂后緣未隆起的視網(wǎng)膜上，作一

預(yù)防性堤壩式光凝包圍，以期限制劈裂擴(kuò)大至后極部。若消失視網(wǎng)膜新生血管主見對(duì)閉塞

區(qū)行光凝治療，不過(guò)新生血管有時(shí)可自行退變。預(yù)防性玻璃體切除往往很難切除緊緊吸附

于視網(wǎng)膜表面的玻璃體皮質(zhì)，內(nèi)排液試圖平復(fù)視網(wǎng)膜，但其效果也不及獲得性視網(wǎng)膜劈裂。

對(duì)有視網(wǎng)膜脫離危急的視網(wǎng)膜劈裂有必要實(shí)行預(yù)防性處理?單獨(dú)外層裂孔僅16%發(fā)生

局限性視網(wǎng)膜淺脫離，對(duì)于視網(wǎng)膜劈裂或單純內(nèi)或外層裂孔者，由于其發(fā)生視網(wǎng)膜脫離的可

能性很小，可不必處理，但應(yīng)定期觀看。如進(jìn)行預(yù)防處理，可在視網(wǎng)膜劈裂的后緣,正常視

網(wǎng)膜側(cè)行堤壩式光凝固術(shù)。應(yīng)避開對(duì)劈裂的外層光凝，由于光凝極易引起多發(fā)性外層裂孔，

導(dǎo)致視網(wǎng)膜脫離?有人報(bào)道1組40例(77只眼)先天視網(wǎng)膜劈裂，其中22%發(fā)生視網(wǎng)膜脫離；

在老年性視網(wǎng)膜劈裂中，視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生率為77%,發(fā)生的緣由與玻璃體的牽拉及劈裂

的兩層的退行性變性有關(guān)。

2.手術(shù)治療

Q)手術(shù)適應(yīng)證：①進(jìn)行性視網(wǎng)膜劈裂危及黃斑，嚴(yán)峻影響視力；②全部視網(wǎng)膜劈裂和

合并有孔源性視網(wǎng)膜脫離包括劈裂區(qū)內(nèi)或非劈裂區(qū)的全層裂孔；③反復(fù)發(fā)生的玻璃體積血；

④合并牽拉性視網(wǎng)膜脫離。

(2)手術(shù)方法：與獲得性視網(wǎng)膜劈裂基本相像，包括光凝、冷凝、排液、注氣、鞏膜扣

帶和玻璃體切除等。對(duì)于不同的病例，采納不同的方法，一般以多種方法聯(lián)合使用，以期

獲得更好的療效。

(3)手術(shù)方法選擇原則：①對(duì)于進(jìn)行性視網(wǎng)膜劈裂危及黃斑嚴(yán)峻影響視力者，可考慮在

劈裂后緣未隆起的視網(wǎng)膜上作堤壩式光凝”艮制劈裂范圍的進(jìn)一步擴(kuò)大；②全部合并孔源

性視網(wǎng)膜脫離的劈裂，須封閉劈裂外層及任何全層視網(wǎng)膜裂孔，輔以正確的鞏膜環(huán)扎；③對(duì)

合并牽拉性視網(wǎng)膜脫離及由于反復(fù)玻璃體積血，消失玻璃體增生的病例，可選用玻璃體視網(wǎng)

膜手術(shù)，必要時(shí)可行氣液交換和硅油填充。

(4)合并玻璃體積血的治療：為了防止本病兒童弱視的發(fā)生，早期排解屈光間質(zhì)混濁特

別重要。患兒由于沒有言語(yǔ)力量，眼球震顫和斜視往往提示有視功能障礙，需手術(shù)治療?如有

新奇的玻璃體積血，最好臥床休息，雙眼包扎1周，為看清眼底需散大瞳孔，行超聲檢查

以排解視網(wǎng)膜脫離?如1周后仍不易看到出血部位，可恢復(fù)正?；顒?dòng)，但避開猛烈的體育運(yùn)

動(dòng)，每月隨診1次。在能看清眼底的條件下，可考慮對(duì)廣泛的血管閉塞區(qū)行光凝治療，封閉

新生血管,單純玻璃體積血一般很少行玻璃體切除?

由于玻璃體積血機(jī)化膜奉拉引起裂孔，并發(fā)視網(wǎng)膜脫離的比例可高達(dá)20%。一經(jīng)發(fā)生

視網(wǎng)膜脫離,在檢眼鏡下很難確定原有視網(wǎng)膜劈裂的范圍。有作者認(rèn)為當(dāng)患兒的視力下降

在0.05~0.25時(shí)，其玻璃體積血可自行汲取，不主見手術(shù)治療。但視網(wǎng)膜大劈裂腔內(nèi)出血、

致密的玻璃體積血、劈裂快速進(jìn)展累及黃斑部、大劈裂腔內(nèi)壁的脫垂遮擋黃斑,劈裂合

并牽引性視網(wǎng)膜脫離及劈裂合并孔源性視網(wǎng)膜脫離者需手術(shù)治療?手術(shù)方法包括玻璃體切

除、去除劈裂腔內(nèi)壁、電凝裂開的血管、眼內(nèi)激光光凝劈裂內(nèi)壁等均能達(dá)到較好的解剖復(fù)

位，視力也有改善。

(5)合并視網(wǎng)膜脫離的治療：本病最嚴(yán)峻的并發(fā)癥是合并視網(wǎng)膜脫離，內(nèi)、外層均有裂

孔者，則可發(fā)生視網(wǎng)膜脫離?合并的視網(wǎng)膜脫離都需要手術(shù)治療，封閉外層以及任何全層視

網(wǎng)膜裂孔，輔以正確的鞏膜環(huán)扎，可獲得較好的效果。視網(wǎng)膜脫離可認(rèn)為是本病柜對(duì)罕見

的并發(fā)癥。如發(fā)匆,泛的玻璃體視網(wǎng)膜病變，視網(wǎng)膜脫離常有發(fā)生，視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生率報(bào)

道為11%?20%。本病癥患者中，視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生有3種類型。第1種是由于本病兩層

的分裂所致第2種是劈裂部之外視網(wǎng)膜全層裂開所致,這種視網(wǎng)膜脫離不是與本病直接相

關(guān)，但是可能與玻璃體視網(wǎng)膜病理轉(zhuǎn)變的環(huán)境有關(guān)；第3種是牽引性視網(wǎng)膜脫離，其眼底表

現(xiàn)與增殖性糖尿病視網(wǎng)膜病變相像，其視網(wǎng)膜脫離的機(jī)制也可能相像，即纖維血管增殖性

組織在視盤前部生長(zhǎng)、收縮和視網(wǎng)膜脫離。周邊部視網(wǎng)膜脫離變得狹窄，最周邊處視網(wǎng)膜

可能貼附。視網(wǎng)膜脫離的治療目的是貼附全外層和全層的裂口。在奉引性視網(wǎng)膜脫離中，

玻璃體手術(shù)用于視網(wǎng)膜脫離再?gòu)?fù)位。

用鞏膜扣帶治療視網(wǎng)膜脫離，玻璃體切除治療玻璃體積血和視網(wǎng)膜脫離發(fā)生時(shí)的增生

性玻璃體視網(wǎng)膜病變，最終的結(jié)果是好的，但需要再次手術(shù)。這些患者也可選擇進(jìn)一或觀看,

由于含血的球狀劈裂可自發(fā)塌陷。假如觀看期內(nèi)無(wú)自發(fā)的危急征象，從鞏膜側(cè)劈裂腔引流液

體，在無(wú)內(nèi)層裂口的玻璃腔內(nèi)注入空氣，可以使黃斑部懸垂的劈裂塌陷?局限于黃斑部的本

病癥不是治療的指征。

周邊視網(wǎng)膜劈裂并發(fā)視網(wǎng)膜脫離主要采納鞏膜冷凍和環(huán)扎的手術(shù)方法，以封燈劈裂外

層孔為主，而內(nèi)層孔由于不引起視網(wǎng)膜脫離，可不必處理。后部視網(wǎng)膜劈裂并發(fā)視網(wǎng)膜脫離

需采納玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)，充分切除玻璃體，解除對(duì)視網(wǎng)膜內(nèi)層的牽引，必要時(shí)行眼內(nèi)填

充，封閉裂孔。合并嚴(yán)峻增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變應(yīng)采納玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)，手術(shù)應(yīng)留意:

①由于有增生病變，致視網(wǎng)膜劈裂的內(nèi)層增厚，透亮度降低，使視網(wǎng)膜劈裂的界限不

清。同時(shí)視網(wǎng)膜下膜與劈裂的外層較難辨別；②視網(wǎng)膜切開部位應(yīng)謹(jǐn)慎選擇，如誤在劈裂

的內(nèi)層切開，則不能達(dá)到切除視網(wǎng)膜下膜的目的，并造成劈裂的內(nèi)層裂孔；③視網(wǎng)膜劈裂

的內(nèi)層組織切除原則，是在玻璃體充分切除后，劈裂的內(nèi)層不能塌陷，而氣液交換時(shí)，氣體

簡(jiǎn)單進(jìn)入劈裂腔內(nèi)，劈裂變的更加明顯?有些病例視網(wǎng)膜劈裂的內(nèi)層組織幾乎完全萎縮消

逝，僅殘存內(nèi)層的大血管及鄰近的少許神經(jīng)纖維組織，形成以血管為中心的索條。對(duì)劈裂

外層裂孔的閉合極具收縮性及牽拉作用,影響外層裂孔的閉合,成為視網(wǎng)膜脫離的主要緣

由?合并玻璃體或劈裂內(nèi)出血的病例，術(shù)中切除劈裂內(nèi)層，對(duì)于削減術(shù)中術(shù)后玻璃體復(fù)發(fā)性

出血是必要的，玻璃體積血與玻璃體皮質(zhì)對(duì)劈裂內(nèi)層血管牽拉有關(guān)。此外，與劈裂內(nèi)層視

網(wǎng)膜血管因失去四周組織的支撐而簡(jiǎn)單裂開有關(guān)。

近年來(lái)玻璃體手術(shù)者將過(guò)氟化碳液體應(yīng)用于本病癥并發(fā)的視網(wǎng)膜脫離治療，使得手術(shù)

更加便利，從而提高了手術(shù)勝利率，取得了較好的手術(shù)效果。應(yīng)用過(guò)氟化碳液體治療合并

視網(wǎng)膜脫離的本病癥時(shí)，若劈裂內(nèi)壁裂孔存在，則不要進(jìn)行視網(wǎng)膜切除。運(yùn)用過(guò)氟化碳液體

后，環(huán)扎帶可適當(dāng)?shù)胤潘?，使得視物變形及?fù)視的癥狀得以改善，也可降低術(shù)后的并發(fā)癥。

治療：

1.預(yù)防性治療關(guān)于本病的預(yù)防性治療至今仍有爭(zhēng)議。有學(xué)者主見對(duì)劈裂的后緣行冷凝

或光凝以限制病變的進(jìn)展。但劈裂本身已有色素分界線好像沒有必要再加固,而且易導(dǎo)致

外壁孔。除非劈裂有可能危及到黃斑時(shí)，可試用激光沿劈裂后緣未隆起的視網(wǎng)膜上，作一

預(yù)防性堤壩式光凝包圍，以期限制劈裂擴(kuò)大至后極部。若消失視網(wǎng)膜新生血管主見對(duì)閉塞

區(qū)行光凝治療，不過(guò)新生血管有時(shí)可自行退變。預(yù)防性玻璃體切除往往很難切除緊緊吸附

于視網(wǎng)膜表面的玻璃體皮質(zhì)，內(nèi)排液試圖平復(fù)視網(wǎng)膜，但其效果也不及獲得性視網(wǎng)膜劈裂。

對(duì)有視網(wǎng)膜脫離危急的視網(wǎng)膜劈裂有必要實(shí)行預(yù)防性處理?單獨(dú)外層裂孔僅16%發(fā)生

局限性視網(wǎng)膜淺脫離，對(duì)于視網(wǎng)膜劈裂或單純內(nèi)或外層裂孔者，由于其發(fā)生視網(wǎng)膜脫離的可

能性很小，可不必處理，但應(yīng)定期觀看?如進(jìn)行預(yù)防處理，可在視網(wǎng)膜劈裂的后緣，正常視

網(wǎng)膜側(cè)行堤壩式光凝固術(shù)。應(yīng)避開對(duì)劈裂的外層光凝，由于光凝極易引起多發(fā)性外層裂孔，

導(dǎo)致視網(wǎng)膜脫離。有人報(bào)道1組40例(77只眼)先天視網(wǎng)膜劈裂，其中22%發(fā)生視網(wǎng)膜脫離;

在老年性視網(wǎng)膜劈裂中，視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生率為77%,發(fā)生的緣由與玻璃體的牽拉及劈裂

的兩層的退行性變性有關(guān)。

2.手術(shù)治療

(1)手術(shù)適應(yīng)證：①進(jìn)行性視網(wǎng)膜劈裂危及黃斑，嚴(yán)峻影響視力；②全部視網(wǎng)膜劈裂和

合并有孔源性視網(wǎng)膜脫離包括劈裂區(qū)內(nèi)或非劈裂區(qū)的全層裂孔；③反復(fù)發(fā)生的玻璃體積血；

④合并牽拉性視網(wǎng)膜脫離。

(2)手術(shù)方法：與獲得性視網(wǎng)膜劈裂基本相像，包括光凝、冷凝、排液、注氣、鞏膜扣

帶和玻璃體切除等。對(duì)于不同的病例，采納不同的方法，一般以多種方法聯(lián)合使用，以期

獲得更好的療效。

(3)手術(shù)方法選擇原則：①對(duì)于進(jìn)行性視網(wǎng)膜劈裂危及黃斑嚴(yán)峻影響視力者，可考慮在

劈裂后緣未隆起的視網(wǎng)膜上作堤壩式光凝，限制劈裂范圍的進(jìn)一步擴(kuò)大；②全部合并孔源

性視網(wǎng)膜脫離的劈裂，須封閉劈裂外層及任何全層視網(wǎng)膜裂孔，輔以正確的鞏膜環(huán)扎；③對(duì)

合并牽拉性視網(wǎng)膜脫離及由于反復(fù)玻璃體積血，消失玻璃體增生的病例，可選用玻璃體視網(wǎng)

膜手術(shù),必要時(shí)可行氣液交換和硅油填充。

(4)合并玻璃體積血的治療：為了防止本病兒童弱視的發(fā)生，早期排解屈光間質(zhì)混濁特

別重要?；純河捎跊]有言語(yǔ)力量，眼球震顫和斜視往往涅示有視功能障礙，需手術(shù)治療?如

有新奇的玻璃體積血，最好臥床休息，雙眼包扎1周，為看清眼底需散大瞳孔，行超聲檢

查以排解視網(wǎng)膜脫離?如1周后仍不易看到出血部位，可恢復(fù)正?；顒?dòng)，但避開猛烈的體育

運(yùn)動(dòng)，每月隨診1次。在能看清眼底的條件下，可考慮對(duì)廣泛的血管閉塞區(qū)行光凝治療，封

閉新生血管?單純玻璃體積血一般很少行玻璃體切除?

由于玻璃體積血機(jī)化膜牽拉引起裂孔,并發(fā)視網(wǎng)膜脫離的比例可高達(dá)20%。一經(jīng)發(fā)生

視網(wǎng)膜脫離,在檢眼鏡下很難確定原有視網(wǎng)膜劈裂的范圍。有作者認(rèn)為當(dāng)患兒的視力下降

在0.05~0.25時(shí)，其玻璃體積血可自行汲取，不主見手術(shù)治療。但視網(wǎng)膜大劈裂腔內(nèi)出血、

致密的玻璃體積血、劈裂快速進(jìn)展累及黃斑部、大劈裂腔內(nèi)壁的脫垂遮擋黃斑、劈裂合

并牽引性視網(wǎng)膜脫離及劈裂合并孔源性視網(wǎng)膜脫離者需手術(shù)治療?手術(shù)方法包括玻璃體切

除、去除劈裂腔內(nèi)壁、電凝裂開的血管、眼內(nèi)激光光凝劈裂內(nèi)壁等均能達(dá)到較好的解剖復(fù)

位，視力也有改善。

(5)合并視網(wǎng)膜脫離的治療：本病最嚴(yán)峻的并發(fā)癥是合并視網(wǎng)膜脫離，內(nèi)、外層均有裂

孔者，則可發(fā)生視網(wǎng)膜脫離?合并的視網(wǎng)膜脫離都需要手術(shù)治療，封閉外層以及任何全層視

網(wǎng)膜裂孔，輔以正確的鞏膜環(huán)扎，可獲得較好的效果。視網(wǎng)膜脫離可認(rèn)為是本病相對(duì)罕見

的并發(fā)癥?如發(fā)生廣泛的玻璃體視網(wǎng)膜病變，視網(wǎng)膜脫離常有發(fā)生，視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生率報(bào)

道為11%?20%。本病癥患者中，視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生有3種類型。第1種是由于本病兩層

的分裂所致笫2種是劈裂部之外視網(wǎng)膜全層裂開所致，這種視網(wǎng)膜脫離不是與本病直接相

關(guān)，但是可能與坡璃體視網(wǎng)膜病埋轉(zhuǎn)變的環(huán)境有關(guān)；第3種是牽引性視網(wǎng)膜脫離，其眼底表

現(xiàn)與增殖性糖尿病視網(wǎng)膜病變相像，