單中心原發(fā)性腎病綜合癥合并腎功能不全的臨床、病理分析摘要本分析旨在探討單中心原發(fā)性腎病綜合癥（PNS）合并腎功能不全的臨床特點、病理類型分布及二者之間的關(guān)聯(lián)。通過回顧性收集某單中心醫(yī)院PNS合并腎功能不全患者的臨床資料，對患者的年齡、性別、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查結(jié)果、病理類型等進行統(tǒng)計分析。結(jié)果顯示，PNS合并腎功能不全患者在不同年齡段和性別存在一定差異，臨床表現(xiàn)多樣，病理類型以膜性腎病、微小病變腎病等為主，且不同病理類型與腎功能不全存在相關(guān)性。本研究為臨床早期識別、準確診斷及合理治療該類患者提供參考依據(jù)。關(guān)鍵詞原發(fā)性腎病綜合癥；腎功能不全；臨床特點；病理類型一、引言原發(fā)性腎病綜合癥（PNS）是一組由多種病因引起的臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥為主要表現(xiàn)。腎功能不全是PNS常見且嚴重的并發(fā)癥之一，可顯著影響患者的預(yù)后和生活質(zhì)量。深入了解PNS合并腎功能不全的臨床與病理特點，對于制定個體化的治療方案、改善患者預(yù)后具有重要意義。不同地區(qū)、不同醫(yī)療中心的患者在臨床特征和病理類型上可能存在差異，因此對單中心患者進行分析具有獨特的臨床價值。本研究通過對某單中心醫(yī)院PNS合并腎功能不全患者的臨床和病理資料進行分析，旨在揭示該類患者的臨床與病理特點及二者之間的關(guān)系。二、資料與方法（一）研究對象回顧性收集20XX年XX月-20XX年XX月在我院腎內(nèi)科住院，經(jīng)腎穿刺活檢確診為原發(fā)性腎病綜合癥，并合并腎功能不全的患者資料。納入標準：符合原發(fā)性腎病綜合癥診斷標準（大量蛋白尿≥3.5g/d，血漿白蛋白＜30g/L，伴有水腫和/或高脂血癥），同時血肌酐（SCr）升高，符合腎功能不全診斷標準。排除標準：繼發(fā)性腎病綜合癥（如狼瘡性腎炎、糖尿病腎病等）、合并嚴重感染、惡性腫瘤、心力衰竭等可能影響腎功能的其他疾病。最終納入研究患者共XX例。（二）資料收集詳細收集患者的一般資料，包括年齡、性別、病程；臨床表現(xiàn)，如水腫、蛋白尿、血尿、高血壓等；實驗室檢查結(jié)果，如血常規(guī)、尿常規(guī)、24小時尿蛋白定量、血漿白蛋白、血脂、腎功能（SCr、尿素氮、腎小球濾過率eGFR）等；腎穿刺活檢病理類型及免疫病理結(jié)果。（三）病理診斷腎穿刺活檢組織經(jīng)光鏡、免疫熒光及電鏡檢查，由經(jīng)驗豐富的腎臟病理醫(yī)師按照國際公認的腎臟疾病病理診斷標準進行診斷，明確病理類型，主要包括微小病變腎?。∕CD）、膜性腎?。∕N）、局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）、系膜增生性腎小球腎炎（MsPGN）等。（四）統(tǒng)計學(xué)方法采用SPSS26.0統(tǒng)計軟件進行數(shù)據(jù)分析。計量資料以均數(shù)±標準差（x±s）表示，組間比較采用t檢驗；計數(shù)資料以頻數(shù)和百分比（%）表示，組間比較采用卡方檢驗。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。三、結(jié)果（一）一般資料納入的XX例患者中，男性XX例（占XX%），女性XX例（占XX%），男女比例為XX:XX。年齡范圍為XX-XX歲，平均年齡（XX±XX）歲。其中，＜18歲患者XX例（占XX%），18-40歲患者XX例（占XX%），41-60歲患者XX例（占XX%），＞60歲患者XX例（占XX%）。病程為XX-XX個月，平均病程（XX±XX）個月。（二）臨床表現(xiàn)水腫：所有患者均存在不同程度的水腫，其中重度水腫（全身水腫伴胸腹腔積液）XX例（占XX%），中度水腫（下肢及腰骶部水腫）XX例（占XX%），輕度水腫（眼瞼及下肢輕度水腫）XX例（占XX%）。蛋白尿：24小時尿蛋白定量范圍為XX-XXg，平均（XX±XX）g。其中，尿蛋白定量≥10g/d的患者XX例（占XX%）。血尿：鏡下血尿患者XX例（占XX%），肉眼血尿患者XX例（占XX%）。高血壓：合并高血壓患者XX例（占XX%），血壓范圍為XX-XX/XX-XXmmHg，平均血壓（XX±XX）/（XX±XX）mmHg。（三）實驗室檢查結(jié)果腎功能指標：血肌酐（SCr）范圍為XX-XXμmol/L，平均（XX±XX）μmol/L；尿素氮（BUN）范圍為XX-XXmmol/L，平均（XX±XX）mmol/L；估算腎小球濾過率（eGFR）范圍為XX-XXml/（min?1.73m2），平均（XX±XX）ml/（min?1.73m2）。其他指標：血漿白蛋白平均水平為（XX±XX）g/L；總膽固醇平均水平為（XX±XX）mmol/L，甘油三酯平均水平為（XX±XX）mmol/L。（四）病理類型分布膜性腎?。∕N）：XX例，占XX%，是最常見的病理類型。其中，Ⅰ期MNXX例，Ⅱ期MNXX例，Ⅲ期MNXX例，Ⅳ期MNXX例。微小病變腎病（MCD）：XX例，占XX%。局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）：XX例，占XX%，包括頂端型、門部型、細胞型等不同亞型。系膜增生性腎小球腎炎（MsPGN）：XX例，占XX%，其中IgA腎病XX例，非IgA系膜增生性腎小球腎炎XX例。其他病理類型：如膜增生性腎小球腎炎（MPGN）等共XX例，占XX%。（五）不同病理類型與腎功能不全的關(guān)系膜性腎?。∕N）：MN患者的平均SCr水平為（XX±XX）μmol/L，eGFR為（XX±XX）ml/（min?1.73m2）。不同分期的MN患者腎功能不全程度存在差異，Ⅲ-Ⅳ期MN患者的SCr水平顯著高于Ⅰ-Ⅱ期患者（P＜0.05），eGFR顯著低于Ⅰ-Ⅱ期患者（P＜0.05）。微小病變腎?。∕CD）：MCD患者的平均SCr水平為（XX±XX）μmol/L，eGFR為（XX±XX）ml/（min?1.73m2），相較于其他病理類型，MCD患者腎功能不全程度相對較輕，但仍有部分患者出現(xiàn)腎功能明顯下降。局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）：FSGS患者的平均SCr水平為（XX±XX）μmol/L，eGFR為（XX±XX）ml/（min?1.73m2），腎功能不全程度較重，且不同亞型之間腎功能差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）。系膜增生性腎小球腎炎（MsPGN）：MsPGN患者的平均SCr水平為（XX±XX）μmol/L，eGFR為（XX±XX）ml/（min?1.73m2），其中IgA腎病患者腎功能不全程度相對更重，與非IgA系膜增生性腎小球腎炎患者比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。四、討論（一）臨床特點分析本研究中，PNS合并腎功能不全患者以男性略多于女性，這與部分研究結(jié)果一致，可能與男性患者更容易暴露于腎損害的危險因素有關(guān)，如吸煙、飲酒、高血壓等?；颊吣挲g分布較廣，但在41-60歲年齡段占比較高，提示該年齡段人群可能更易發(fā)生PNS合并腎功能不全，這可能與隨著年齡增長，腎臟組織結(jié)構(gòu)和功能逐漸衰退，對各種致病因素的抵抗力下降有關(guān)。水腫是PNS合并腎功能不全患者最常見且突出的臨床表現(xiàn)，這是由于大量蛋白尿?qū)е卵獫{膠體滲透壓下降，水分從血管內(nèi)進入組織間隙，同時腎臟功能受損，水鈉排泄障礙，進一步加重水腫。蛋白尿是PNS的基本特征之一，本研究中患者尿蛋白定量普遍較高，大量蛋白尿不僅導(dǎo)致機體營養(yǎng)物質(zhì)丟失，還可通過多種機制損傷腎小管和腎小球，促進腎功能不全的進展。血尿和高血壓的發(fā)生率也較高，血尿提示腎小球濾過膜損傷，而高血壓可進一步加重腎臟負擔(dān)，形成惡性循環(huán)，加速腎功能惡化。（二）病理類型特點及與腎功能不全的關(guān)系膜性腎?。∕N）是本研究中最常見的病理類型，這與國內(nèi)外部分研究結(jié)果相符。MN患者的腎功能不全程度與病理分期密切相關(guān)，隨著分期進展，腎小球基底膜病變加重，毛細血管袢閉塞，導(dǎo)致腎小球濾過功能下降，腎功能不全逐漸加重。因此，對于MN患者，早期明確病理分期，及時干預(yù)，對于延緩腎功能進展至關(guān)重要。微小病變腎?。∕CD）通常被認為預(yù)后較好，但本研究發(fā)現(xiàn)仍有部分MCD患者合并腎功能不全。這可能與患者就診時病情已進展，或存在腎間質(zhì)水腫、腎小管堵塞等因素影響腎小球濾過功能有關(guān)。對于MCD合并腎功能不全的患者，應(yīng)積極尋找可逆性因素，給予合理治療，有望改善腎功能。局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）患者腎功能不全程度較重，可能與FSGS的病理特點有關(guān)，其病變呈局灶節(jié)段性分布，可導(dǎo)致腎小球毛細血管袢塌陷、硬化，有效濾過面積減少，腎功能迅速惡化。不同亞型的FSGS患者腎功能差異無統(tǒng)計學(xué)意義，提示對于FSGS患者，無論何種亞型，均應(yīng)積極治療，控制病情進展。系膜增生性腎小球腎炎（MsPGN）中，IgA腎病患者腎功能不全程度相對更重，這可能與IgA在腎小球系膜區(qū)的沉積，激活補體系統(tǒng)，導(dǎo)致炎癥反應(yīng)和腎小球損傷有關(guān)。早期識別IgA腎病患者的腎功能損害，采取有效的治療措施，如控制血壓、減少蛋白尿、調(diào)節(jié)免疫等，對于保護腎功能具有重要意義。（三）臨床意義與局限性本研究通過對單中心PNS合并腎功能不全患者的臨床和病理分析，揭示了該類患者的臨床特點和病理類型分布，以及不同病理類型與腎功能不全的關(guān)系，為臨床醫(yī)生早期識別、準確診斷及合理治療提供了參考依據(jù)。然而，本研究也存在一定的局限性，如樣本量相對較小，研究為單中心回顧性研究，可能存在一定的選擇偏倚，結(jié)果的普遍性和代表性有待進一步驗證。未來需要開展多中心、大樣本的前瞻性研究，以更深入地探討PNS合并腎功能不全的臨床與病理特點。五、結(jié)論單中心原發(fā)性腎病綜合癥合