第四節(jié)血液和造血系統(tǒng)疾病與營養(yǎng)第一頁，共45頁。優(yōu)選第四節(jié)血液和造血系統(tǒng)疾病與營養(yǎng)第二頁，共45頁。貧血（anemia）第三頁，共45頁。第四節(jié)血液和造血系統(tǒng)疾病與營養(yǎng)一、貧血貧血：指外周血紅細胞容量減少、低于正常范圍下限。成年男子血漿血紅蛋白低于120g/L，成年女子低于110g/L，孕婦低于100g/L，均可診斷為貧血。分類：紅細胞減少性貧血、紅細胞破壞過多性貧血及失血性貧血。4第四頁，共45頁。

貧血是指外周血中單位容積內(nèi)Hb的濃度、RBC及HCT低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標準.診斷標準成年男性：Hb<120g/L、RBC<4.5×1012和/或HCT<42%成年女性：Hb<110g/L、RBC<4.0×1012和/或HCT<37%貧血的定義和診斷標準第五頁，共45頁。貧血的常見類型營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血再生障礙性貧血缺鐵性貧血溶血性貧血惡性貧血失血性貧血

其中營養(yǎng)性貧血是指由于營養(yǎng)不良、體內(nèi)造血原料（鐵、VB12、VB6、VC、蛋白質(zhì)、銅和其他重金屬等）不足而致的貧血。常見為缺鐵性貧血和葉酸、VB12缺乏導(dǎo)致的巨幼紅細胞性貧血。第六頁，共45頁。缺鐵性貧血

（irondeficiencyanemia）

缺鐵性貧血是指體內(nèi)可用來制造血紅蛋白的貯存鐵被耗竭，使血紅素合成減少所發(fā)生的一種小細胞低色素性貧血。常見于嬰幼兒、青少年、孕婦及乳母等人群第七頁，共45頁。小細胞低色素性貧血Hb:男性＜120g/L,女性＜110g/L，孕婦＜100g/LMCV＜80fl（μm3）,MCH＜27pg正常：MCV＝80~95fl，MCH＝27~31。血清鐵蛋白＜12μg/L轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜15％骨髓鐵染色或紅細胞游離原卟啉第八頁，共45頁。一、缺鐵性貧血發(fā)病情況與鐵的代謝發(fā)病機制病因臨床表現(xiàn)治療飲食治療第九頁，共45頁。發(fā)病情況與鐵的代謝正常成年男性體內(nèi)鐵的總量約為50mg/L，女性約35mg/L。2/3是在血紅蛋白肌紅蛋白占15％血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白3—4mg細胞酶10mg貯存鐵第十頁，共45頁。食物中的鐵血紅素鐵動物性食物中（肉、魚、禽，但奶少），卟啉鐵，不受食物和消化液影響，可直接吸收,25%非血紅素鐵植物性食物中（谷、豆、瓜果、蔬菜,如海帶、木耳、紫菜、香菇、綠葉蔬菜）Fe(OH)3,Fe2+吸收率低10％胃酸第十一頁，共45頁。影響非血紅素鐵吸收的因素抑制因素——不溶螯和物植酸鹽（谷類）、碳酸鹽、磷酸鹽（牛奶）、草酸鹽（菠菜等）、鞣酸（茶、咖啡）、膳食纖維、蛋黃（卵黃高磷蛋白）促進因素——可溶小分子乳酸鹽（人乳）、檸檬酸、琥珀酸、氨基酸、脂肪、山梨醇、葡萄糖、果糖、蔗糖維生素C、肉魚禽因子第十二頁，共45頁。食物鐵吸收部位十二指腸、空腸上段腸粘膜細胞鐵蛋白鐵蛋白＋β1球蛋白組織血循環(huán)第十三頁，共45頁。發(fā)病機制鐵參與血紅蛋白的合成參加體內(nèi)的一些生物化學(xué)過程，包括線粒體的電子傳遞、兒茶酚胺代謝及DNA的合成。多種酶需要鐵，如細胞色素、過氧化物酶、細胞色素還原酶、琥珀酸脫氫酶、核糖核酸還原酶及黃嘌呤氧化酶等蛋白及氧化還原酶中都有鐵。第十四頁，共45頁。病因鐵攝入不足或吸收不良膳食不足，吸收減少胃酸缺乏胃部手術(shù)后異食癖需鐵量增加：嬰幼兒、青少年、育齡婦女、孕婦、乳母和老年人鐵丟失增加：胃腸道失血第十五頁，共45頁。臨床表現(xiàn)常見癥狀頭暈、頭痛、乏力、易倦，心悸、活動后氣短、眼花、耳鳴等。缺鐵的特殊表現(xiàn)有口角炎、舌乳頭萎縮、舌炎，嚴重的缺鐵可有匙狀指甲，食欲減退、惡心及便秘。歐洲的患者常有吞咽因難、口角炎和舌異常，稱為Plummer—Vinson或Paterson—Kelly綜合征，這種綜合征可能與環(huán)境及基因有關(guān)。異食癖第十六頁，共45頁。缺鐵的非貧血癥狀表現(xiàn)兒童生長發(fā)育遲緩或行為異常，表現(xiàn)為煩躁、易怒、上課注意力不集中及學(xué)習(xí)成績下降。體征除皮膚粘膜蒼白、毛發(fā)干枯、口唇角化、指甲扁平、失光澤、易碎裂，反甲，脾臟輕度腫大，嚴重貧血患者可見視網(wǎng)膜出血及滲出。第十七頁，共45頁。治療病因治療鐵劑補充飲食治療第十八頁，共45頁。飲食治療攝入含鐵豐富的食物增加蛋白質(zhì)和維生素C的攝入量適量碳水化合物適量脂肪攝入限制濃茶、咖啡、植酸、草酸等的攝入合理膳食調(diào)配注意藥物與飲食的相互關(guān)系第十九頁，共45頁。飲食原則我國成年人每日推薦攝入量(RNI)：鐵，(男)l5mg，(女)20mg，Pro按1～l.2g/kg供給，如極輕勞動者為(男)75g，(女)65g,維生素C為100mg。第二十頁，共45頁。攝入含鐵豐富的食物食物中的鐵血紅素鐵動物性食物中（肉、魚、禽，但奶少），卟啉鐵，不受食物和消化液影響，可直接吸收,25%非血紅素鐵植物性食物中（谷、豆、瓜果、蔬菜,如海帶、木耳、紫菜、香菇、綠葉蔬菜）Fe(OH)3,Fe2+第二十一頁，共45頁。選食時既要考慮富合鐵的食物動物性食物中的血、肝、肉、魚、禽類植物性食物中的杏干、葡萄干、桂圓、棗、干豆、核桃及綠葉蔬菜、紫菜、海帶、香菇、菠菜等，尚需考慮鐵的吸收率。第二十二頁，共45頁。食物中的鐵含量及吸收率（100g食物）第二十三頁，共45頁。增加蛋白質(zhì)和維生素C的攝入量蛋白質(zhì)1.5g/kg.d,80~100g/d,1/3來自于肉魚禽類。維生素C：可提高非血紅素鐵吸收率2～3倍植物性食物：青椒、油菜、白菜、芹菜、生菜、豆芽、西紅柿、心里美蘿卜、白菜等，水果中的獼猴桃、草莓、杏、桃、梨、桔、柑、柚第二十四頁，共45頁。適量碳水化合物：節(jié)氮、促進鐵吸收400g/d適量脂肪攝入80g/d限制濃茶、咖啡、植酸、草酸等的攝入濃茶、咖啡、菠菜、竹筍、茭白等第二十五頁，共45頁。合理膳食調(diào)配平衡膳食、食品多樣化、餐餐葷素搭配葷：肉、魚、禽。素：新鮮蔬菜、水果（VitC）西紅柿、蘿卜可生吃、餐后水果。提倡使用鐵鍋、鐵鏟減少抑制因素干擾少用含草酸多的蔬菜，使用時可在沸水中焯，再撈出烹制，減少草酸。谷類含植酸，發(fā)酵，主食選饅頭、包子、發(fā)糕。禁用濃茶、咖啡消化不良者，應(yīng)少食多餐，可進食雞胗、豬肝、牛肚、百葉等，可健胃助消化第二十六頁，共45頁。第二十七頁，共45頁。注意藥物與飲食的相互關(guān)系口服鐵劑應(yīng)在餐后或餐中服用鐵劑避免與牛奶、茶、咖啡同時服用鐵劑應(yīng)避免與四環(huán)素同時服用第二十八頁，共45頁。巨幼細胞性貧血（megaloblasticanemia）發(fā)病情況與葉酸、維生素B12的代謝發(fā)病機制病因臨床表現(xiàn)營養(yǎng)需求與營養(yǎng)供給第二十九頁，共45頁。葉酸的代謝葉酸是一種水溶性B族維生素，綠葉蔬菜中含量豐富，全部來于食物。食物葉酸在空腸上段吸收、轉(zhuǎn)變?yōu)樗臍淙~酸，貯存在肝臟，體內(nèi)只有5mg,僅可供四個月用。葉酸（多谷氨酸）葉酸（單谷氨酸）N5MeTHF,N10MeTHF空腸（血）FH4甲基鈷胺ATP合成酶（肝細胞）(VitB12)第三十頁，共45頁。維生素B12維生素B12是一種水溶性B族維生素，在動物類食品中含量豐富。僅需2～5μg,一般不易缺乏維生素B12胃R-結(jié)合蛋白維生素B12＋維生素B12＋內(nèi)因子十二指腸回腸肝細胞血人體內(nèi)有4~5mg,可供3~5年用第三十一頁，共45頁。葉酸的生化作用第三十二頁，共45頁。第三十三頁，共45頁。維生素B12的生化作用甲基鈷胺的作用N5—甲基四氫葉酸四氫葉酸胸腺嘧啶核苷和DNA的合成。腺甙鈷胺的作用單鏈脂肪酸，可影響神經(jīng)髓鞘磷脂的形成，造成神經(jīng)的脫髓鞘改變，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。其他作用：維生素B12可參與體內(nèi)氰化物的代謝，使某些合有氰化物的食物、煙草變成無毒的物質(zhì)。第三十四頁，共45頁。葉酸缺乏的病因攝入減少需要增加吸收利用障礙膳食不足（蔬菜缺乏或烹調(diào)不當）酗酒妊娠、嬰幼兒、青少年、甲亢、溶血性疾病、腫瘤空腸手術(shù)熱帶性口炎性腹瀉藥物（抗癲癇藥、磺胺藥、氨甲喋呤、乙胺嘧啶等）先天性γ左旋-谷酰胺羥基肽酶缺乏丟失增多血液透析第三十五頁，共45頁。維生素B12缺乏的病因攝入減少（10～15年）吸收利用障礙膳食不足（嚴格素食者）胃酸缺乏（老人和部分胃切除）內(nèi)因子缺乏（胃部手術(shù)、惡性貧血）寄生蟲競爭小腸細菌過度生長（腸道憩室或盲袢）魚絳蟲感染回腸疾?。肆_恩病/手術(shù)切除/硬皮?。┢渌合忍煨赞D(zhuǎn)鈷蛋白Ⅱ缺失第三十六頁，共45頁。臨床表現(xiàn)貧血維生素B12缺乏者起病隱伏、葉酸缺乏者較快中重度貧血：乏力、頭暈、活動后氣短、心悸，重者輕度黃疸白細胞血小板減少：易感染、出血傾向消化道癥狀：舌炎神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：乏力、手足麻木、行走困難，精神異常第三十七頁，共45頁。診斷確診為巨幼細胞性貧血根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)血象呈大細胞性貧血，中性粒細胞分葉過多〔5葉者占5％以上或有6葉者)骨髓細胞呈現(xiàn)典型的巨幼型改變明確是葉酸缺乏還是維生素B12缺乏（病因）第三十八頁，共45頁。明確是葉酸缺乏還是維生素B12缺乏（病因(1)如懷疑是葉酸缺乏，應(yīng)測定血清及紅細胞葉酸水平，血清葉酸＜3ng/m1，紅細胞葉酸＜100ng/m1可肯定診斷.(2)如懷疑是維生素B12缺乏，應(yīng)測定血清維生素B12水平，如＜100pg/m1表示有缺乏。進一步測定血清甲基丙二酸以證實(＞3500nmol/L)。為明確維生素B12缺乏的原因，有條件時可測定內(nèi)因子阻斷抗體及進行維生素B12吸收試驗。試驗性治療第三十九頁，共45頁。治療治療基礎(chǔ)疾病，去除病因補充葉酸或維生素B12葉酸5～10mgtid四氫葉酸鈣5～10mgimqd維生素B12100μgimqd或200μgimqod惡性貧血或胃部全切術(shù)需維持治療，100μgimqm伴神經(jīng)癥狀者，大劑量（500～1000μgimqw）長時間(半年)治療飲食治療第四十頁，共45頁。飲食治療攝入富含葉酸的食物攝入富含維生素B12的食物增加蛋白質(zhì)和維生素C的攝入平衡膳食，正確烹調(diào)第四十一頁，共45頁。攝入富含葉酸的食物我國推存的正常人葉酸推薦攝入量為成人400μg，嬰兒65μg，兒童1～3歲150μg，4～10歲200一300μg，乳母500μg，孕婦500μg。葉酸廣泛存在于動植物性食物中。含量最多的是牛肝(100g含670~1010μg)，其次有深綠葉蔬菜、麥胚、酵母、菜花、桔柑、香蕉等(一杯鮮純桔汁至少含100μg)。第四十二頁，共45頁。攝入富含維生素B12的食物我國推薦的維生素B12適宜攝入量為成人2.4μg，兒童1.2μg，孕婦2.6μg。維