妊娠期高血壓疾病HELLP綜合征醫(yī)學(xué)生文獻(xiàn)學(xué)習(xí)妊娠期高血壓疾?。℉DP）妊娠期高血壓疾病（HDP）是妊娠與血壓升高并存的一組疾病，并非單一疾病，而是包含多種類型的疾病統(tǒng)稱。?定義?該組疾病總體發(fā)生率為5%～12%，在孕期并發(fā)癥中較為常見。?發(fā)生率?妊娠期高血壓疾病（HDP）分類（含5類具體類型）?妊娠期高血壓（gestationalhypertension）：妊娠期間首次出現(xiàn)血壓升高，無蛋白尿等其他異常，產(chǎn)后血壓多可恢復(fù)正常。?子癇前期（preeclampsia）：除血壓升高外，常伴有蛋白尿，或出現(xiàn)肝腎功能損害、血小板減少、肺水腫、中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常等多器官受累表現(xiàn)，是妊娠期高血壓疾病中需重點(diǎn)監(jiān)測(cè)的類型。?子癇（eclampsia）：子癇前期基礎(chǔ)上出現(xiàn)抽搐發(fā)作，或伴昏迷，是妊娠期高血壓疾病的嚴(yán)重階段，可危及母嬰生命。?慢性高血壓并發(fā)子癇前期（chronichypertensionwithsuperimposedpreeclampsia）：孕前已確診慢性高血壓的孕婦，在孕期新增蛋白尿，或出現(xiàn)其他子癇前期相關(guān)器官損害表現(xiàn)。?妊娠合并慢性高血壓（chronichypertensioninpregnancy）：孕前已存在高血壓（血壓≥140/90mmHg），或孕期首次發(fā)現(xiàn)血壓升高但持續(xù)至產(chǎn)后12周仍未恢復(fù)正常。?妊娠期高血壓疾?。℉DP）主要危害?2具體風(fēng)險(xiǎn)：可能引發(fā)孕婦胎盤早剝、心力衰竭、腦出血等嚴(yán)重并發(fā)癥，同時(shí)增加胎兒生長(zhǎng)受限、胎兒窘迫、早產(chǎn)、死胎等不良妊娠結(jié)局的風(fēng)險(xiǎn)。1對(duì)母嬰健康影響：嚴(yán)重影響母嬰健康，是導(dǎo)致孕產(chǎn)婦病死率升高和圍產(chǎn)兒病死率升高的主要原因之一。?妊娠期高血壓疾病分類與臨床表現(xiàn)分類臨床表現(xiàn)妊娠期高血壓妊娠20周后出現(xiàn)高血壓，收縮壓≥140mmHg和/或舒張壓≥90mmHg，于產(chǎn)后12周內(nèi)恢復(fù)正常；尿蛋白（-）；產(chǎn)后方可確診子癇前期妊娠20周后出現(xiàn)收縮壓≥140mmHg和/或舒張壓≥90mmHg，伴有隨機(jī)尿蛋白（++），或尿蛋白/肌酐比值≥0.3，或尿蛋白≥0.3g/24h；或雖無蛋白尿，但合并下列任何1項(xiàng)者：

-血小板減少（血小板＜100×10?/L）

-肝功能損害（血清轉(zhuǎn)氨酶水平為正常值2倍以上）

-腎功能損害（血肌酐水平大于1.1mg/dl或?yàn)檎Ｖ?倍以上）

-肺水腫

-新發(fā)頭痛（藥物治療不能緩解且不能用其他疾病解釋）

-視覺障礙子癇子癇前期基礎(chǔ)上發(fā)生不能用其他原因解釋的抽搐慢性高血壓并發(fā)子癇前期慢性高血壓女性妊娠前無蛋白尿，妊娠20周后出現(xiàn)蛋白尿；或妊娠前有蛋白尿，妊娠后蛋白尿明顯增加；或血壓進(jìn)一步升高；或出現(xiàn)血小板減少＜100×10?/L；或出現(xiàn)其他肝腎功能損害、肺水腫、新發(fā)頭痛或視覺障礙等嚴(yán)重表現(xiàn)妊娠合并慢性高血壓妊娠20周前收縮壓≥140mmHg和/或舒張壓≥90mmHg（除外妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾?。?，妊娠期無明顯加重；或妊娠20周后首次診斷高血壓并持續(xù)到產(chǎn)后12周以后注：1.普遍認(rèn)為＜34周發(fā)病者為早發(fā)型子癇前期（early-onsetpreeclampsia）。2.大量蛋白尿（24小時(shí)尿蛋白≥5g）既不作為評(píng)判子癇前期嚴(yán)重程度的標(biāo)準(zhǔn)，亦不作為終止妊娠的指征，但需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。子癇前期-子癇疾病類別：妊娠期特有的疾病，僅在妊娠20周之后發(fā)生，非孕期無此疾病表現(xiàn)。01疾病特性：本病是一種動(dòng)態(tài)性疾病，病情可呈持續(xù)性進(jìn)展，這就是子癇前期-子癇嚴(yán)重程度的延續(xù)性。02子癇前期-子癇診斷理念調(diào)整取消“輕度”診斷：不再診斷“輕度”子癇前期，統(tǒng)一稱“子癇前期”。因任何程度子癇前期都可能導(dǎo)致嚴(yán)重不良預(yù)后，“輕度”表述易造成病情忽視。定義“重度”子癇前期：將伴有嚴(yán)重表現(xiàn)（severefeatures）的子癇前期簡(jiǎn)稱“重度”子癇前期，診斷需滿足“子癇前期基礎(chǔ)+以下任意1種表現(xiàn)”，具體表現(xiàn)為：血壓：收縮壓≥160mmHg和/或舒張壓≥110mmHg血液系統(tǒng)：血小板減少（血小板＜100×10?/L）消化系統(tǒng)：肝功能損害（血清轉(zhuǎn)氨酶水平為正常值2倍以上），伴嚴(yán)重持續(xù)性右上腹/上腹疼痛（無法用其他疾病解釋），或二者同時(shí)存在泌尿系統(tǒng)：腎功能損害（血肌酐水平＞1.1mg/dl；或無其他腎臟疾病時(shí)，肌酐濃度為正常值2倍以上）呼吸系統(tǒng)：肺水腫神經(jīng)系統(tǒng)：新發(fā)頭痛（藥物治療無法緩解、且不能用其他疾病解釋）視覺系統(tǒng)：視覺障礙HELLP綜合征HELLP綜合征基礎(chǔ)定義HELLP綜合征（hemolysis，elevatedliverenzymes，andlowplateletcountsyndrome），是在子癇前期-子癇基礎(chǔ)上發(fā)生的特異性綜合征，以溶血、轉(zhuǎn)氨酶升高、血小板減少為三大核心特征，屬于重度子癇前期的嚴(yán)重表現(xiàn)形式，對(duì)母兒生命安全威脅極大。病因及發(fā)病機(jī)制病理改變：核心病理改變與子癇前期一致（如全身小血管痙攣、內(nèi)皮損傷等）。病因特點(diǎn)：具體病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，目前研究認(rèn)為自身免疫機(jī)制是主要相關(guān)因素。對(duì)母兒的影響1.對(duì)母體的影響常見并發(fā)癥：肺水腫、胎盤早剝、體腔積液、產(chǎn)后出血、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）、腎衰竭、肝破裂。臨床結(jié)局：剖宮產(chǎn)率顯著升高，母體死亡率明顯增加；其中，多器官功能衰竭與DIC是導(dǎo)致HELLP綜合征母體死亡的最主要原因。2.對(duì)胎兒的影響核心問題：胎盤因血管病變導(dǎo)致供血、供氧不足，進(jìn)而引發(fā)胎盤功能障礙。胎兒結(jié)局：胎兒生長(zhǎng)受限、死胎、早產(chǎn)（因胎盤功能異常需提前終止妊娠或胎兒耐受不良）。臨床表現(xiàn)典型癥狀：以非特異性癥狀為主，包括右上腹或上腹部疼痛、惡心、嘔吐、全身不適；少數(shù)患者可出現(xiàn)輕度黃疸。體征表現(xiàn)：右上腹或上腹肌緊張，體重短期內(nèi)驟增，伴隨水腫；若凝血功能障礙嚴(yán)重，可出現(xiàn)血尿、消化道出血（如嘔血、黑便）。發(fā)病時(shí)間：可發(fā)生于妊娠中期至產(chǎn)后數(shù)日的任意時(shí)間段，其中70%以上發(fā)生于產(chǎn)前。診斷（依賴實(shí)驗(yàn)室檢查，非特異性癥狀需結(jié)合指標(biāo)確診）外周血涂片：可見破碎紅細(xì)胞、球形紅細(xì)胞等異形紅細(xì)胞。血清指標(biāo)：血清總膽紅素≥20.5μmol/L；血清結(jié)合珠蛋白＜250mg/L。血管內(nèi)溶血（診斷指標(biāo)）轉(zhuǎn)氨酶：血清轉(zhuǎn)氨酶水平（如ALT、AST）達(dá)到正常值的2倍及以上。乳酸脫氫酶（LDH）：水平升高，臨床常以LDH≥600U/L作為診斷界值。肝酶升高（診斷指標(biāo)）核心標(biāo)準(zhǔn)：血小板計(jì)數(shù)＜100×10?/L。血小板減少（診斷指標(biāo)）LDH升高與血清結(jié)合珠蛋白降低是診斷HELLP綜合征的早期敏感指標(biāo)，通常在血清未結(jié)合膽紅素升高、血紅蛋白降低（明顯溶血表現(xiàn)）之前即可出現(xiàn)異常，對(duì)早期診斷有重要意義。敏感指標(biāo)特點(diǎn)HELLP綜合征的鑒別診斷臨床表現(xiàn)HELLP綜合征血栓性血小板減少性紫癜溶血性尿毒癥性綜合征妊娠期急性脂肪肝主要損害器官肝臟神經(jīng)系統(tǒng)腎臟肝臟妊娠期中、晚期中期產(chǎn)后晚期高血壓、蛋白尿有無無無血小板減少嚴(yán)重減少減少正常/減少PT/APTT正常正常正常延長(zhǎng)血糖正常正常正常降低HELLP綜合征的鑒別診斷臨床表現(xiàn)HELLP綜合征血栓性血小板減少性紫癜溶血性尿毒癥性綜合征妊娠期急性脂肪肝纖維蛋白原正常正常正常減少肌酐正?；蛟龈唢@著增高顯著增高顯著增高轉(zhuǎn)氨酶增高正常正常增高膽紅素增高增高增高顯著增高血氨正常正常正常顯著增高貧血無/輕度無/輕度嚴(yán)重?zé)o治療總體治療原則以重度子癇前期處理原則為基礎(chǔ)，核心目標(biāo)是積極控制病情進(jìn)展、預(yù)防嚴(yán)重并發(fā)癥（如DIC、肝破裂等）、及時(shí)終止妊娠保障母兒安全。輸注場(chǎng)景存在明顯溶血、凝血功能障礙、血小板顯著減少時(shí)，需輸注紅細(xì)胞懸液、新鮮冰凍血漿、血小板等血制品，糾正血液成分異常，降低出血、缺氧風(fēng)險(xiǎn)。血小板輸注指征（精準(zhǔn)把握時(shí)機(jī)）陰道分娩前：血小板＜20×10?/L（極低血小板水平，陰道分娩易引發(fā)嚴(yán)重出血）；剖宮產(chǎn)術(shù)前：血小板＜50×10?/L（剖宮產(chǎn)創(chuàng)傷大，需提升血小板保障凝血功能）；存在大量活動(dòng)性出血（無論血小板數(shù)值，優(yōu)先止血防休克）；已知血小板功能障礙（即使數(shù)量正常，功能異常也會(huì)增加出血風(fēng)險(xiǎn)）；血小板快速減少（動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)中數(shù)值急劇下降，提示病情進(jìn)展）；凝血功能障礙（協(xié)同改善凝血環(huán)境，預(yù)防DIC等嚴(yán)重并發(fā)癥）。治療（一）血制品輸注（針對(duì)性糾正血液異常）（二）糖皮質(zhì)激素應(yīng)用（爭(zhēng)議性干預(yù)手段）藥物選擇常用地塞米松，屬于輔助治療手段。使用指征當(dāng)血小板＜50×10?/L時(shí)可考慮使用，但目前對(duì)其改善不良妊娠結(jié)局的有效性尚存爭(zhēng)議（臨床證據(jù)未完全明確獲益，需結(jié)合病情權(quán)衡）。治療治療（三）終止妊娠（唯是治療HELLP綜合征唯一有效的方法）終止時(shí)機(jī)（分層決策）需立即終止（病情緊急）：妊娠≥34周或胎肺已成熟（胎兒具備宮外生存能力）；出現(xiàn)胎兒窘迫（保障胎兒生命安全）；存在肝包膜下血腫（肝臟破裂風(fēng)險(xiǎn)高，危及母體生命）；病情持續(xù)惡化（如溶血加重、肝腎功能急劇損害）。可延遲48小時(shí)（病情相對(duì)穩(wěn)定）：妊娠＜34周、胎肺不成熟且胎兒情況良好者，延長(zhǎng)48小時(shí)完成糖皮質(zhì)激素促胎肺成熟（提升早產(chǎn)兒肺功能，降低新生兒呼吸窘迫風(fēng)險(xiǎn)），后終止妊娠。治療（三）終止妊娠（唯是治療HELLP綜合征唯一有效的方法）分娩方式選擇（靈活調(diào)整）HELLP綜合征本身不是剖宮產(chǎn)絕對(duì)指征，但可酌情放寬剖宮產(chǎn)指征（如存在胎兒窘迫、母體病情緊急需快速終止妊娠等情況時(shí)，優(yōu)先選擇剖宮產(chǎn)）。麻醉方案（規(guī)避出血風(fēng)險(xiǎn)）陰道分娩：因血小板減少有局部出血危險(xiǎn)，禁忌陰部阻滯和硬膜外麻醉，宜采用局部浸潤(rùn)麻醉（精準(zhǔn)局部止痛，減少創(chuàng)傷性出血）；剖宮產(chǎn)：采用局部浸潤(rùn)麻醉或全身麻醉（硬膜外麻醉可能因穿刺導(dǎo)致硬膜外血腫，全身麻醉需關(guān)注母體凝血、呼吸等風(fēng)險(xiǎn)，需麻醉科協(xié)同評(píng)估）。知識(shí)要點(diǎn)01妊娠期高血壓疾病是妊娠與高血壓并