厚德精業(yè)敦行至善醫(yī)學(xué)課件-顱頸交界區(qū)占位病例隨診結(jié)果公布·

病例

一：間葉性軟骨肉瘤·病例二：血管母細(xì)胞瘤；既往史：母親于2009年因血管母細(xì)胞瘤

行手術(shù)；隨訪：胸腰椎MR平掃+增強(qiáng)示：胸2節(jié)段血管母細(xì)胞瘤伴

頸3-胸9脊髓空洞癥；腹部CT:

胰尾部小囊性灶；臨床診斷：希佩爾-林道綜合征

(von

Hipple-Lindau,VHL)·病例三：海綿狀血管瘤·病例四：腦膜瘤(過渡型，WHOI級(jí))東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科關(guān)注中大放射伴

你一起成長·

張雪寧教授點(diǎn)評(píng)：對(duì)于顱頸交界區(qū)占位，首先應(yīng)該明確腫瘤組織的位置；病例1是青年男性，間葉性軟骨肉瘤；軟骨肉瘤中有2/3起源于骨組織，另1/3可起源于骨外；該病例影像表現(xiàn)不具有特征性，診斷比較困難；病例二是血管母細(xì)胞瘤；在臨床工作中，我們遇到類似的病例應(yīng)該注意其它系統(tǒng)有無異常，排除VHL綜合征；病例三是海綿狀血管瘤，該病例表

現(xiàn)具有特征性，T2WI可見低信號(hào)環(huán)，診斷比較明確，但發(fā)生

在顱頸交界海綿狀血管瘤比較少見；病例四是腦膜瘤，有腦

膜尾征，增強(qiáng)明顯均勻強(qiáng)化，診斷明確。大咖點(diǎn)評(píng)東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科關(guān)注中大放射伴你一起成長·

張明教授點(diǎn)評(píng)：對(duì)于顱頸交界區(qū)占位，定位針對(duì)非常重要，髓內(nèi)最常見為室管膜瘤、血管母細(xì)胞瘤，髓外硬膜下最常見有腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤等；病

例一患者進(jìn)行性吞咽困難2年，隨后言語欠清；我們應(yīng)注重提升臨床技能，

考慮到中樞性疾病的可能性；該病例影像比較困難；但借助占位周圍的腦

脊液裂隙征等其他征象定位在髓外硬膜下；該病例中T1WI

及T2WI圖像中

多發(fā)低信號(hào)，借助院CT

片顯示多發(fā)鈣化，因此幫助我們明確軟骨肉瘤的診

斷；間葉性軟骨肉瘤是一種特殊類型，由未分化小圓細(xì)胞和島狀透明軟骨

構(gòu)成，是罕見高度惡性腫瘤；

一般好發(fā)在下肢、眼眶等，發(fā)生在顱頸交界

區(qū)非常少見；分葉狀、有點(diǎn)狀、弧形或分葉狀鈣化，可伴或不伴有鈣化；鈣化區(qū)域可顯示增強(qiáng)表現(xiàn)；病例二血管母細(xì)胞瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞

瘤以小腦半球好發(fā)，表現(xiàn)為小囊大結(jié)節(jié)，在延髓多為實(shí)性，伴有異常流空

血

管

；HB雖然是良性腫瘤、但是惡性生長方式；病例三海綿狀血管瘤由

畸形血管團(tuán)組成，容易反復(fù)出血，因此在影像上可有不同時(shí)期血腫表現(xiàn)，周圍可見低信號(hào)血管團(tuán)；病例四腦膜瘤表現(xiàn)為半弧形，邊界清晰、光滑，

增強(qiáng)可見明顯均勻強(qiáng)化，并可見腦膜尾征，診斷明確。大咖點(diǎn)評(píng)東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科關(guān)注中大放射伴你一起成長·居勝紅教授：病例一，臨床癥狀為吞咽困難，臨床就診時(shí)首先要考慮外周性，其次考慮到中樞性的吞咽困難；因?yàn)樵搮^(qū)域有4對(duì)顱神

經(jīng)走行，例如舌咽神經(jīng)，支配咽肌，壓迫后產(chǎn)生類似癥狀；軟骨肉瘤(粘液型)往往T2WI信號(hào)非常高，但本例T2WI信號(hào)并不高，而且腫塊偏右側(cè)信號(hào)更低，分葉狀外形、是符合間葉性軟骨肉瘤的表現(xiàn)的；病例二

VHL

綜合征，腹部亦有很多表現(xiàn)，因注意觀察、鑒

別；病例三海綿狀血管瘤，主要和室管膜瘤鑒別，室管膜瘤在類似表現(xiàn)時(shí)往往比較大，甚至可累及4-5節(jié)椎體長度；該病例在上段頸髓還有片狀T1WI

異常信號(hào)區(qū)域，可能是膠質(zhì)增生、或發(fā)育性靜脈異常，仍需要隨訪明確；病例四診斷比較明確，但該病例首診不是

MR,

而

是CTA,我們?nèi)粘９ぷ魇?，?yīng)注意不要遺漏病灶。大咖點(diǎn)評(píng)東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科關(guān)注中大放射伴你一起成長厚德精業(yè)敦行至善顱頸交界區(qū)占位病例隨診蔡予2022-08-01病例診斷要點(diǎn)回顧病例定位影像特征診斷一髓外硬膜下不規(guī)則、分葉狀腫塊，

T2WI呈等稍高信號(hào)，

T1WI呈等低信號(hào)，內(nèi)可見多發(fā)點(diǎn)狀低信號(hào)影；增強(qiáng)呈

明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)可見點(diǎn)狀無強(qiáng)化區(qū)間葉性軟骨肉瘤二髓內(nèi)占位不規(guī)則、囊實(shí)性占位，

DWI及ADC未見明顯彌散受

限，周圍可見流空血管影；增強(qiáng)囊壁可見明顯強(qiáng)

化，囊變區(qū)無強(qiáng)化血管母細(xì)胞瘤三髓內(nèi)占位不規(guī)則腫塊、邊界不清，

T2WI呈混雜等低信號(hào)，

周圍可見低信號(hào)環(huán)，

T1WI可見環(huán)狀、點(diǎn)狀高信號(hào)

影，增強(qiáng)可見輕度強(qiáng)化；病灶上方腦干、下方頸

髓增粗、腫脹、T2W1信號(hào)增高；頸髓下方可見條

狀T1WI高信號(hào)影海綿狀血管畸形四髓外硬膜下橢圓形腫塊，邊界清晰，光滑、明顯均勻強(qiáng)化；

病灶與硬腦膜寬基底相連，可見腦膜尾征腦膜瘤(過渡型)東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科關(guān)注中大放射伴你一起成長枕骨大孔區(qū)√前界上起自斜坡下1/3,下至樞椎椎體上緣√后界上起自枕骨鱗部前緣，下至樞椎棘突

√側(cè)方上起頸靜脈結(jié)節(jié)，下至樞椎板上緣·

骨性結(jié)構(gòu)：√枕骨大孔、寰椎

(C1)

及樞椎(C2)三部分Sella

腦干Clivis斜坡顱頸交界區(qū)解剖·顱頸交界區(qū)(Thecraniovertebral

junction,CVJ)

是一個(gè)從枕骨大孔延伸到寰椎和樞椎的解剖區(qū)域，是一個(gè)獨(dú)立的空間概念，也稱為東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科關(guān)注中大放射伴你一起成長顱頸交界區(qū)占位·

該區(qū)域腫瘤解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，需要對(duì)腫瘤的范圍及其與腦干、脊髓、顱神經(jīng)、血管等重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系進(jìn)行精確的定義和描述·

該區(qū)占位早期癥狀隱蔽，缺乏陽性體征，增長較大引起相應(yīng)癥狀·

骨性結(jié)構(gòu)相對(duì)復(fù)雜，內(nèi)含重要血管神經(jīng)較多，位于此區(qū)域的病變，手術(shù)區(qū)域往往較深且窄P.C.A.CNIVCNV

Tent.EdgeCN

VIA.ICA.

CNVII,VCNIX.XCNXIIVert.A.PJ.CA東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科關(guān)注中大放射伴你一起成長疼痛癥狀以頭痛、頸部疼痛常見腦干癥狀呼吸暫停、共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫顱神經(jīng)癥狀聽覺改變、吞咽困難、面部無力、舌萎縮無力、斜方

肌無力脊髓病變癥狀偏癱、四肢輕癱、感覺改變、泌尿系統(tǒng)相關(guān)癥狀血管癥狀暈厥、眩暈、意識(shí)混亂、短暫性視力喪失臨床表現(xiàn)·顱頸交界區(qū)腫瘤不常見，臨床癥狀缺乏特異性，診斷往往比較復(fù)雜；·

由于此處代償空間相對(duì)較大，腫瘤通常生長到較大的尺寸，引起包括腦干、顱神經(jīng)、脊髓、血管相關(guān)癥狀東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科關(guān)注中大放射伴你一起成長東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科sagittalschematic定位髓內(nèi)：脊髓增粗無移位；

髓外硬膜下：脊髓受壓向健

一側(cè)或兩側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔變窄側(cè)移位；患側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔增寬，對(duì)側(cè)變窄髓外硬膜外：脊髓和蛛網(wǎng)膜

下腔受壓向健側(cè)移位，患側(cè)

蛛網(wǎng)膜下腔阻斷變細(xì)、變窄關(guān)注中大放射伴你一起成長axial

schematics

i

i

acecordpdsohnoachcrbarurasagittal

schematic

axial

schematicsagittal

schematicpia顱頸交界區(qū)常見占位定位髓內(nèi)髓外硬膜下腦/脊膜瘤神經(jīng)鞘瘤孤立性纖維瘤(腦膜

血管外皮細(xì)胞瘤)表皮樣囊腫神經(jīng)纖維瘤脂肪瘤硬膜外脊索瘤骨/軟骨來源腫瘤室管膜瘤血管母細(xì)胞瘤

海綿狀血管瘤

星形細(xì)胞瘤東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科關(guān)注中大放射伴你一起成長轉(zhuǎn)移瘤40-60歲好發(fā)·起源于斜坡下部的腦膜，常沿斜坡發(fā)生，并經(jīng)

枕骨大孔延伸，多位于枕骨大孔前方，其次為

側(cè)方，后方較少見·硬腦膜外明顯均勻強(qiáng)化腫塊，硬腦膜“尾”征、

鄰近骨質(zhì)增生硬化可出血、壞死、囊變顱頸交界區(qū)約70%腫瘤為良性腦脊膜瘤，是最

常見的硬膜下占位髓外硬膜下一腦/脊膜瘤

后顱窩腦膜瘤好發(fā)位置典型的腦膜瘤影像學(xué)表現(xiàn)病例4腦膜瘤(過渡型)東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科關(guān)注中大放射伴你一起成長腦膜瘤&

SFT腦膜二件套之——孤立性纖維瘤√幕上多見，附著于硬腦膜、窄基底相連，表現(xiàn)可

類似腦膜瘤，√

病理：“無固定結(jié)構(gòu)”方式排列的瘤細(xì)胞，之間可

見玻璃樣變的膠原纖維+小血管與病例一鑒別：后顱窩的孤立性纖維瘤少見、多位于小腦幕、伴有流空血管影√少細(xì)胞區(qū)、富細(xì)胞區(qū)交替呈：“陰陽征”√外形不規(guī)則，可呈分葉狀，可見蘑菇狀結(jié)節(jié)文獻(xiàn)報(bào)道：透明細(xì)胞型腦膜溜√增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化可見流空血管影√強(qiáng)化不均勻、囊變、壞死、出血√

可引起骨質(zhì)破壞√

鄰近組織侵犯透明細(xì)胞型腦膜瘤：青少年好發(fā)，女性多見；好發(fā)于脊髓和顱后窩，橋小腦角

多見；易復(fù)發(fā)和侵襲性；腦膜尾征少見；水腫、骨質(zhì)破壞東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科

關(guān)注中大放射腦膜瘤(11-111級(jí))√

表

現(xiàn)

各

不

相

同伴你一起成長·

以寰樞椎神經(jīng)根神經(jīng)鞘瘤多見，還包括舌

下神經(jīng)和頸靜脈孔的神經(jīng)鞘瘤·

啞鈴狀改變+椎間孔擴(kuò)大·腫瘤邊界通常較清晰，T1WI腫瘤信號(hào)呈

等或低于脊髓信號(hào)，T2WI

腫瘤信號(hào)明顯高于脊髓，腫瘤易囊變壞死而呈混雜信號(hào)；

增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，囊變壞

死部分無強(qiáng)化·

神經(jīng)鞘瘤發(fā)生在顱頸交界區(qū)較為少見，占椎管內(nèi)腫瘤的30%·

最常見于髓外硬膜下，15%延及硬膜內(nèi)外、15%完全位于硬膜外髓外硬膜下一神經(jīng)鞘瘤東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科典型影像學(xué)表現(xiàn)關(guān)注中大放射伴你一起成長·顱底軟骨瘤為良性腫瘤，起源于透明軟骨細(xì)胞，好發(fā)于手足長管狀骨

,發(fā)生于顱內(nèi)者罕見，僅約占所有顱內(nèi)腫瘤的0%2~0%3·發(fā)病高峰年齡為30-40歲，女性略多于男性·

多起源于顱底骨縫連接處的軟骨，表現(xiàn)與其他部位的軟骨瘤相似：骨質(zhì)破壞以膨脹性骨質(zhì)破壞、60%~90%的瘤內(nèi)可見邊界清楚的鈣化、蜂房樣輕微強(qiáng)化硬膜外一軟骨瘤東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科關(guān)注中大放射伴你一起成長·生長緩慢、具有侵襲性的惡性腫瘤，起源于顱骨軟骨基質(zhì)的胚胎剩余部分及原始間充質(zhì)細(xì)胞·發(fā)病年齡不等，高峰年齡在10-35

歲，男女比例1:3·好發(fā)于顱底軟骨結(jié)合部(顱底骨大部為軟骨內(nèi)化骨)如：顱底蝶巖、

巖枕和蝶枕軟骨結(jié)合處，尤其是蝶鞍，有累及斜坡側(cè)面，偏離中線的

傾向；組織學(xué)特征：大量透明類型軟骨基質(zhì)+存在腫瘤軟骨細(xì)胞群Soft

LISSICFibroblastic

and

myofibroblastic

tumorsSolitaryfibrous

tumorVascular

tumorsHemangiomasandvascularmalformationsHemangioblastomaSkeletalmuscletumorsRhabdomyosarcomaUncertaindifferentiationIntracranial

mesenchymal

tumor,FET-CREB

fusion-positive

CIC-rearangedsarcomaPrimaryintracranial

sarcoma,DICERI-mutantEwing

sarcomaChondro-OsseoustumorsChondrogenictumorsMesenchymalchondrosarcomaNoCocnorosrcmsChordoma(includingpoorly

differentated

chordoma)間葉性非腦膜上皮來源的腫瘤軟組織腫痧纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞來源的腫瘤

孤立性纖維性腫瘤血管來源的腫瘤血管瘤和血管畸形血管母細(xì)胞瘤橫紋肌來源的腫瘤橫紋肌肉瘤尚未明確的分類顱內(nèi)間葉性腫瘤，

FET-CREB融合陽性

伴CIC重排的肉瘤顱內(nèi)原發(fā)性肉瘤，

DICERI突變型

尤文氏肉瘤軟骨及骨腫瘤成軟骨性腫瘤間葉性軟骨肉瘤軟骨肉瘤育嘉瘤么來

品右硬膜外一顱底軟骨肉瘤2021版WHO

中

樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科關(guān)注中大放射伴你一起成長Mesenchymal,non-meningothelial

tumors脊索瘤(包含差分化型脊索瘤)·

偏離中線生長：以顱底中線偏側(cè)為中心生長，鞍區(qū)常見·鈣化：鈣化多見、邊緣較模糊，絮狀或弓形軟骨基質(zhì)鈣化·

不規(guī)則骨質(zhì)破壞：低度惡性呈膨脹性生長，骨質(zhì)破壞程度

較輕，高度惡性侵襲性較強(qiáng)，破壞較重，溶骨性骨質(zhì)破壞·

信號(hào)特征：√瘤內(nèi)富含大量黏液基質(zhì)一瘤體實(shí)性成分T2

高信號(hào)√透明軟骨小葉間有纖維血管分隔一環(huán)形或分隔樣強(qiáng)化√黏蛋白有吸附聚積Gd-DTPA

分子一增強(qiáng)明顯延遲強(qiáng)化鞍旁常見、偏心生長、鈣化多見不規(guī)則骨質(zhì)破壞

分隔樣強(qiáng)化硬膜外—顱底軟骨肉瘤東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科典型影像學(xué)表現(xiàn)關(guān)注中大放射伴你一起成長·

間葉性軟骨肉瘤是一種高度惡性的雙相腫瘤，僅占顱內(nèi)腫瘤的0.16%

間葉性軟骨肉瘤發(fā)病年齡廣，好發(fā)于15～35

歲，男性稍微多見·

未分化小圓細(xì)胞和島狀透明軟骨構(gòu)成的典型雙向分化結(jié)構(gòu)·

組織起源不詳細(xì)，可能來源于殘留的胚芽軟骨組織，腦膜纖維組織的

軟骨化生或間充質(zhì)干細(xì)胞及其進(jìn)一步分化的細(xì)胞內(nèi)有散在點(diǎn)狀鈣化或斑片狀鈣化伴或不伴有骨質(zhì)破壞增強(qiáng)后不均勻明顯強(qiáng)化病例1—間葉性軟骨肉瘤東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科多發(fā)鈣化，但未見明顯骨質(zhì)破壞影像學(xué)表現(xiàn)無特異性關(guān)注中大放射伴你一起成長病理分類經(jīng)典型分葉狀伴纖維性間隔、豐富的黏液性

基質(zhì)；空泡化細(xì)胞或液滴狀細(xì)胞低級(jí)別軟骨樣型(顱底多見)脊索瘤結(jié)構(gòu)，有較為豐富的鈣化區(qū)或軟骨樣區(qū)域低級(jí)別去分化型脊索瘤、高級(jí)別肉瘤特征，具有高度惡性

的多形性梭形細(xì)胞，纖維組織成分、間質(zhì)粘

液少高級(jí)別，生長快，

預(yù)后差低分化型(SMARCB1-INI1gene表達(dá)缺失)具有嗜酸性細(xì)胞質(zhì)的上皮樣細(xì)胞片高級(jí)別，生長快，

預(yù)后差硬膜外一脊索瘤·脊索瘤起源于胚胎殘存脊索組織，膨脹性生長·任何年齡均可發(fā)病，顱內(nèi)脊索瘤較骶椎脊索瘤發(fā)病年輕約10歲，30~

40歲為好發(fā)年齡，男女比例為2:1·發(fā)病部位：骶骨、斜坡、鞍區(qū)等，顱頸交界區(qū)相對(duì)少見東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科關(guān)注中大放射伴你一起成長“中”流“骶”柱硬膜外一脊索瘤·

溶骨性、膨脹性骨質(zhì)破壞，軟組織腫塊內(nèi)可見

破壞殘存的骨碎片及斑片狀鈣化灶；出血、壞·T2WI

高信號(hào)(豐富的黏液性基質(zhì)；空泡化細(xì)胞

或液滴狀細(xì)胞),T2WI

低信號(hào)(骨碎片、鈣

化、或纖維間隔)·

輕度或明顯不均勻強(qiáng)化，呈蜂房樣軟骨肉瘤VS脊索瘤√

脊索瘤位于中線，累及枕骨斜坡

為主，易引起顱底骨質(zhì)破壞；√軟骨肉瘤起源于更外側(cè)；顱底軟

骨肉瘤偏中線一側(cè)多見，且鈣化

較脊索瘤更常見死、囊變多

脊索瘤軟骨肉瘤“偏”“鞍”

一隅東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科關(guān)注中大放射伴你一起成長·是一組累及多器官的良惡性腫瘤綜合征，由VHL基因(3p25-26)突變導(dǎo)致的罕見常染色體顯性遺傳病，發(fā)病率1/36000·

臨床表現(xiàn)：復(fù)雜多樣，三多一共存(

多發(fā)性/多系統(tǒng)/多器官，且良惡性共存)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)√

有家族史：單發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)

胞瘤、視網(wǎng)膜血管母細(xì)胞瘤或伴有一種

內(nèi)臟病變可診斷(病例2符合診斷標(biāo)準(zhǔn))√無家族史：至少兩種血管母細(xì)胞瘤，或一種血管母細(xì)胞瘤伴一種內(nèi)臟病變√

基因檢測可確診血管母細(xì)胞瘤

(hemangioblastoma

HB),多起源于中胚層胚胎殘余組織，WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中將其歸為間質(zhì)、非腦膜上皮性腫瘤·

多見于成年人，以35～45歲多見，男性多于女性·血管母細(xì)胞瘤患者約30%患有VHL綜合征，

而患有VHL

綜合征的患者約80%出現(xiàn)血管

母細(xì)胞瘤髓內(nèi)一血管母細(xì)胞瘤

2021-

11-05早讀片家族遺傳性血管母細(xì)胞瘤東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科Von

Hippel-Lindau,VHL關(guān)注中大放射伴你一起成長髓內(nèi)一血管母細(xì)胞瘤小

腦最常見(44-72%),其次是腦干和脊髓；脊髓血管母細(xì)胞瘤相對(duì)少見，最常見于胸髓，其次為頸髓；·

組織成分：腫瘤性間質(zhì)細(xì)胞及大量小血管脊髓血管母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)√

實(shí)性多見，但囊腔結(jié)節(jié)型以「大囊小結(jié)節(jié)」為特征，壁結(jié)節(jié)常位于脊髓的背側(cè)，與軟脊膜關(guān)系密切√常出現(xiàn)血管流空信號(hào)及滋養(yǎng)血管√

多伴有脊髓空洞和水腫東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科關(guān)注中大放射伴你一起成長海綿狀血管瘤·脊髓海綿狀血管瘤即脊髓海綿狀血管畸形(cavernous

malformation,CM)

約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀血管瘤的5%;髓內(nèi)海綿狀血管瘤以頸胸段多見，

腰骶段少見·組織病理特征：大體標(biāo)本為紫紅色或深紅色的血管團(tuán)塊，由密集、擴(kuò)大的

血管構(gòu)成，管壁菲薄，由內(nèi)皮細(xì)胞和成纖維細(xì)胞細(xì)胞，缺乏彈力纖維和肌層，容易破裂，血竇反復(fù)破裂出血，有新、舊出血、血栓、鈣化，及含鐵血黃素沉積，還伴有膠質(zhì)增生等東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科關(guān)注中大放射伴你一起成長與腦內(nèi)海綿狀血管瘤不同點(diǎn)√腦海綿樣畸形無性別偏好，脊髓病變中女性占比為2:1√

20%的患者合并顱內(nèi)病灶

√鄰近脊髓可見水腫、膠質(zhì)增生·呈球形或橢圓形、分葉狀；不同時(shí)期出血在T1WI

和T2WI

圖像上呈信號(hào)強(qiáng)度不均的圓形區(qū)域—“爆米花樣”·病灶周邊含鐵血黃素沉積，表現(xiàn)為特征性的環(huán)形低信

號(hào)區(qū)·增強(qiáng)掃描可見無強(qiáng)化/輕度強(qiáng)化髓內(nèi)海綿狀血管瘤東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科信號(hào)特征與腦內(nèi)海綿狀血管瘤相似周圍低信號(hào)環(huán)關(guān)注中大放射伴你一起成長√

成人最常見髓內(nèi)占位√起源于中央管的室管膜細(xì)胞

√

頸髓是最常見的部位√

可見囊變、壞死、出血，近半數(shù)出現(xiàn)囊變√瘤體兩端反應(yīng)性囊變、中央管擴(kuò)張

√

腫瘤兩端低信號(hào)帶一帽征√

可見明顯強(qiáng)化√

高度血管分化的良性腫瘤√胸段、頸段是常見的部位

√

脊髓空洞或水腫√

實(shí)性部分明顯強(qiáng)化√

大囊小結(jié)節(jié)、流空血管影海綿狀血管瘤DDXDDX要點(diǎn)海綿狀血管瘤：無流空血管；無強(qiáng)化/輕度強(qiáng)化、海綿狀血管瘤：無強(qiáng)化/輕度強(qiáng)化、完整的低信號(hào)環(huán)髓內(nèi)血管母細(xì)胞迂曲流空血管東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科脊髓水腫、空洞

增強(qiáng)部分明顯強(qiáng)化髓內(nèi)血管母細(xì)胞瘤室管膜瘤關(guān)注中大放射伴你一起成長DDX要點(diǎn)·組織學(xué)上，發(fā)生在腦干部位，最常見為彌漫性中線膠質(zhì)瘤

(H3

K27M突變)、毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、或罕見為神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤·根據(jù)腫瘤的位置及病理類型，影像表現(xiàn)各異·彌漫中線膠質(zhì)瘤：預(yù)后差，好發(fā)于腦干、丘腦、脊髓，強(qiáng)化方式多

種多樣，可見壞死、出血東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科髓內(nèi)一星形細(xì)胞瘤·

常見于兒童及青少年，頸胸段脊髓常見關(guān)注中大放射伴你一起成長2020-08-10

髓內(nèi)占位·

毛細(xì)胞型星形細(xì)煦瘤·

強(qiáng)化可能伴右囊變或出血成人最常見髓內(nèi)伴出血/含鐵血黃素沉積兒童最常見(70%次常見髓

外

硬

膜

下顱頸交界區(qū)占位其他脊索瘤、骨/軟骨來源硬膜外轉(zhuǎn)移瘤室管膜瘤血管母細(xì)胞瘤海綿狀血管瘤室管膜瘤需考慮腦干膠質(zhì)瘤(彌漫星、毛星等)腦膜瘤神經(jīng)鞘瘤孤立性纖維瘤皮樣/表皮樣囊腫神經(jīng)纖維瘤脂肪瘤脊索瘤軟骨肉瘤其他：軟骨瘤、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫等瘤體兩端反應(yīng)性囊變、帽征、明顯強(qiáng)化、中央管擴(kuò)張實(shí)性多見，或大囊小結(jié)節(jié)型(壁結(jié)節(jié)常位于背側(cè)),常見流空血管及滋養(yǎng)血管、伴脊髓空洞及水腫爆米花樣、完整低信號(hào)環(huán)、輕度強(qiáng)化低信號(hào)環(huán)常位于兩端明顯均勻強(qiáng)化、腦膜尾征、臨近骨質(zhì)增生硬化啞鈴狀+椎間孔擴(kuò)大、明顯強(qiáng)

化、囊變多見骨質(zhì)破壞、沿中心生長骨質(zhì)破壞、鈣化、偏中心生長顱頸交界區(qū)占位的診斷思路東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科關(guān)注中大放射

伴你超張PresentedwithXMincd·顱頸交界區(qū)占位在臨床較為少見，常見腫瘤包括：腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、

脊索瘤及骨、軟骨肉瘤等·顱頸交界區(qū)大約70%的腫瘤是良性起源的腦/脊膜瘤·定位(髓內(nèi)、髓外硬膜下、硬膜外)對(duì)于診斷非常重要·盡可能準(zhǔn)確評(píng)估腫瘤的位置、鄰近組織、血管等的關(guān)系，明確病灶的血供及重要血管的變異，對(duì)指導(dǎo)制定手術(shù)方案，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)并減少

術(shù)中并發(fā)癥有重要意義東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科

關(guān)注中大放射伴

Take

homemessage你一起成長參考文獻(xiàn)·Forseen,S.E.and

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