2025年血液科溶血性貧血臨床診斷治療考察答案及解析一、單項選題1.以下哪種疾病不屬于自身免疫性溶血性貧血（）A.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血B.冷抗體型自身免疫性溶血性貧血C.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿D.Evans綜合征2.溶血性貧血患者最常見的臨床表現(xiàn)是（）A.黃疸B.貧血C.肝脾腫大D.醬油色尿3.診斷溫抗體型自身免疫性溶血性貧血最主要的實驗室檢查是（）A.紅細胞滲透脆性試驗B.抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）C.酸溶血試驗（Ham試驗）D.蔗糖溶血試驗4.以下哪種藥物可誘發(fā)溶血性貧血（）A.青霉素B.頭孢菌素C.磺胺類藥物D.阿奇霉素5.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者的確診試驗是（）A.抗人球蛋白試驗B.蔗糖溶血試驗C.酸溶血試驗D.紅細胞形態(tài)學(xué)檢查6.自身免疫性溶血性貧血患者首選的治療藥物是（）A.糖皮質(zhì)激素B.免疫抑制劑C.脾切除D.輸血7.以下關(guān)于溶血性貧血的治療原則，錯誤的是（）A.去除病因B.糾正貧血C.防治并發(fā)癥D.一律給予輸血治療8.溶血性貧血患者的紅細胞壽命（）A.正常B.延長C.縮短D.不確定9.以下哪種溶血性貧血與紅細胞膜異常有關(guān)（）A.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥B.丙酮酸激酶缺乏癥C.遺傳性球形紅細胞增多癥D.海洋性貧血10.診斷遺傳性球形紅細胞增多癥的主要依據(jù)是（）A.貧血、黃疸、脾腫大B.紅細胞滲透脆性試驗陽性C.抗人球蛋白試驗陽性D.酸溶血試驗陽性二、多項選題1.溶血性貧血的病因包括（）A.紅細胞內(nèi)在缺陷B.紅細胞外在因素C.免疫因素D.物理因素2.自身免疫性溶血性貧血的分類包括（）A.溫抗體型B.冷抗體型C.混合型D.藥物誘發(fā)型3.以下哪些實驗室檢查可用于診斷溶血性貧血（）A.血常規(guī)B.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)C.膽紅素測定D.紅細胞形態(tài)學(xué)檢查4.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的治療方法包括（）A.糖皮質(zhì)激素B.免疫抑制劑C.脾切除D.輸血5.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的臨床表現(xiàn)包括（）A.貧血B.黃疸C.醬油色尿D.感染6.以下哪些藥物可用于治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（）A.雄激素B.糖皮質(zhì)激素C.環(huán)磷酰胺D.依庫珠單抗7.紅細胞膜異常所致的溶血性貧血包括（）A.遺傳性球形紅細胞增多癥B.遺傳性橢圓形紅細胞增多癥C.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿D.自身免疫性溶血性貧血8.以下關(guān)于葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的說法，正確的是（）A.是一種X連鎖不完全顯性遺傳病B.患者平時無明顯癥狀C.可因食用蠶豆等誘發(fā)溶血D.治療以去除誘因和對癥治療為主三、填空題1.溶血性貧血按發(fā)病機制可分為_____和_____兩大類。2.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的抗體主要是_____型免疫球蛋白。3.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者的紅細胞膜上缺乏_____等補體調(diào)節(jié)蛋白。4.遺傳性球形紅細胞增多癥的治療方法主要有_____和_____。5.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者應(yīng)避免食用_____等食物。四、判斷題（√/×）1.所有溶血性貧血患者都有黃疸表現(xiàn)。（）2.抗人球蛋白試驗陽性即可診斷為自身免疫性溶血性貧血。（）3.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者的酸溶血試驗在任何時候都呈陽性。（）4.脾切除是治療遺傳性球形紅細胞增多癥的有效方法。（）5.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者在無誘因的情況下也可發(fā)生溶血。（）五、簡答題1.簡述溶血性貧血的診斷依據(jù)。六、案例分析患者，女，30歲，因“面色蒼白、乏力1個月，加重伴醬油色尿1周”入院?；颊?個月前無明顯誘因出現(xiàn)面色蒼白、乏力，未予重視。1周前上述癥狀加重，并出現(xiàn)醬油色尿，無發(fā)熱、腹痛、腹瀉等不適。既往體健，無特殊病史。月經(jīng)正常。查體：T36.5℃，P100次/分，R20次/分，BP120/80mmHg。貧血貌，皮膚鞏膜輕度黃染，未見出血點及瘀斑。心肺聽診無異常。腹軟，肝脾肋下未觸及。實驗室檢查：血常規(guī)：Hb60g/L，RBC2.0×1012/L，WBC6.0×10?/L，PLT150×10?/L，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)0.15。尿常規(guī)：潛血（+++），蛋白（+）。肝功能：總膽紅素30μmol/L，間接膽紅素25μmol/L?？谷饲虻鞍自囼灒–oombs試驗）陽性。問題1：該患者的初步診斷是什么？問題2：為明確診斷，還需進一步做哪些檢查？試卷答案一、單項選題（答案）1.答案：C解析：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿不屬于自身免疫性溶血性貧血，而是一種獲得性造血干細胞基因突變所致的溶血病。2.答案：B解析：貧血是溶血性貧血患者最常見的臨床表現(xiàn)，黃疸、肝脾腫大等可因病情而異。3.答案：B解析：抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）是診斷溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的重要依據(jù)。4.答案：C解析：磺胺類藥物等可誘發(fā)溶血性貧血，青霉素、頭孢菌素、阿奇霉素一般較少引起。5.答案：C解析：酸溶血試驗是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的確診試驗。6.答案：A解析：糖皮質(zhì)激素是自身免疫性溶血性貧血患者首選的治療藥物。7.答案：D解析：輸血治療應(yīng)謹慎，只有在嚴重貧血或有危及生命的貧血癥狀時才考慮。8.答案：C解析：溶血性貧血患者的紅細胞壽命縮短。9.答案：C解析：遺傳性球形紅細胞增多癥與紅細胞膜異常有關(guān)，其他選項與紅細胞酶或血紅蛋白異常有關(guān)。10.答案：B解析：紅細胞滲透脆性試驗陽性是診斷遺傳性球形紅細胞增多癥的主要依據(jù)。二、多項選題（答案）1.答案：ABCD解析：溶血性貧血的病因包括紅細胞內(nèi)在缺陷、外在因素、免疫因素、物理因素等。2.答案：AB解析：自身免疫性溶血性貧血分為溫抗體型和冷抗體型，混合型和藥物誘發(fā)型不屬于主要分類。3.答案：ABCD解析：血常規(guī)、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)、膽紅素測定、紅細胞形態(tài)學(xué)檢查等均可用于診斷溶血性貧血。4.答案：ABCD解析：溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的治療方法包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、脾切除、輸血等。5.答案：ABCD解析：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的臨床表現(xiàn)包括貧血、黃疸、醬油色尿、感染等。6.答案：ABD解析：雄激素、糖皮質(zhì)激素、依庫珠單抗等可用于治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，環(huán)磷酰胺一般不用于其治療。7.答案：ABC解析：遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿與紅細胞膜異常有關(guān)，自身免疫性溶血性貧血與免疫因素有關(guān)。8.答案：ABCD解析：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是一種X連鎖不完全顯性遺傳病，患者平時無明顯癥狀，可因食用蠶豆等誘發(fā)溶血，治療以去除誘因和對癥治療為主。三、填空題（答案）1.答案：紅細胞內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血；紅細胞外在因素所致的溶血性貧血解析：溶血性貧血按發(fā)病機制分類。2.答案：IgG解析：溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的抗體主要是IgG型免疫球蛋白。3.答案：CD55、CD59解析：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者的紅細胞膜上缺乏CD55、CD59等補體調(diào)節(jié)蛋白。4.答案：脾切除；輸血解析：遺傳性球形紅細胞增多癥的主要治療方法。5.答案：蠶豆解析：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者應(yīng)避免食用蠶豆等食物。四、判斷題（答案）1.答案：×解析：并非所有溶血性貧血患者都有黃疸表現(xiàn)，黃疸程度與溶血程度等有關(guān)。2.答案：×解析：抗人球蛋白試驗陽性支持自身免疫性溶血性貧血的診斷，但還需結(jié)合其他表現(xiàn)和檢查綜合判斷。3.答案：×解析：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者的酸溶血試驗在某些情況下可能為陰性。4.答案：√解析：脾切除可去除球形紅細胞的破壞場所，是治療遺傳性球形紅細胞增多癥的有效方法。5.答案：×解析：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者一般在有誘因的情況下才會發(fā)生溶血。五、簡答題（答案）1.答：溶血性貧血的診斷依據(jù)包括：①貧血、黃疸、脾腫大等臨床表現(xiàn)；②實驗室檢查提示紅細胞破壞增加，如血紅蛋白降低、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)升高、膽紅素升高等；③紅細胞形態(tài)學(xué)檢查可能發(fā)現(xiàn)異常紅細胞；④