《外科學(xué)》第三十六章 門靜脈高壓癥肝門靜脈系統(tǒng)解剖學(xué)概述部位及形態(tài)一條短而粗的經(jīng)脈干，由腸系膜上經(jīng)脈和脾靜脈在胰頭后方匯合而成，向上方走行至第一肝門。特點(diǎn)兩端均是毛細(xì)血管網(wǎng)（肝竇，胃腸脾胰毛細(xì)血管網(wǎng)）缺乏靜脈瓣（易回流）有側(cè)支循環(huán)（平時(shí)不開(kāi)放或不全開(kāi)放）門靜脈重要的側(cè)支循環(huán)（交通支）胃底、食管下段交通支肝門靜脈→胃左經(jīng)脈→食管靜脈叢→食管靜脈→奇經(jīng)脈→上腔靜脈直腸下端、肛管交通支肝門靜脈→脾靜脈→腸系膜下靜脈→直腸上經(jīng)脈→直腸靜脈叢→直腸下靜脈、肛經(jīng)脈→髂內(nèi)靜脈→髂總靜脈→下腔靜脈前腹壁交通支肝門靜脈→附臍靜脈→臍周靜脈網(wǎng)→上、下腔靜脈腹膜后交通支肝門靜脈→Retzius靜脈叢→下腔靜脈門脈高壓的概述門靜脈高壓各種原因引起的門靜脈及其屬支壓力持續(xù)超過(guò)25cmH2O（正常值13-24cmH2O）。門靜脈高壓癥由于門靜脈高壓，進(jìn)一步導(dǎo)致脾大、脾功能亢進(jìn)、食管胃底靜脈曲張及腹水等癥候群。病因肝前肝中肝后門靜脈高壓的病因肝前型門靜脈血栓 先天性門靜脈畸形，外在壓迫（腫瘤、炎癥出血等）肝內(nèi)型（竇前中后）竇前性 血吸蟲肝硬化竇性及竇后性 肝炎后肝硬化肝后型右心衰竭窄縮性心包炎門靜脈高壓的病理交通支擴(kuò)張脾大、脾功能亢進(jìn)腹水其他癥狀門靜脈高壓的病理-交通支擴(kuò)張交通支名稱門脈高壓時(shí)的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)胃底食管下段胃底食管經(jīng)脈曲張最重要，易破裂出血直腸下端、肛管痔前腹壁交通支腹壁靜脈怒張臍周水母頭癥腹膜后交通支腹壁后小靜脈充血擴(kuò)張術(shù)中可見(jiàn)門靜脈高壓的病理-脾大、脾亢門靜脈無(wú)瓣膜↓門靜脈血流受阻，血液逆流↓脾臟充血，脾竇擴(kuò)張，組織增生↓三系血細(xì)胞減少（功能亢進(jìn)）白，血小板減少為主門靜脈高壓的病理-腹水經(jīng)脈壓力升高，門脈系統(tǒng)毛細(xì)血管的濾過(guò)壓增加肝硬化導(dǎo)致肝功能下降，合成蛋白減少，低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓降低（主要）淋巴液生成增加，肝表面，腸道表面漏出（重要）門脈高壓，門脈血流增多，單全身血流減少，進(jìn)一步引發(fā)醛固酮分泌增加，導(dǎo)致水鈉儲(chǔ)溜。門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)癥狀特點(diǎn)脾亢、脾大首先出現(xiàn)充血性脾腫大，隨后外周血細(xì)胞減少，三系均少，白板更明顯交通支擴(kuò)張病理中介紹，最重要的是食管胃底經(jīng)脈曲張上消化道出血食管胃底經(jīng)脈曲張破裂導(dǎo)致，急性大出血，嘔血，黑便腹水見(jiàn)病理體格檢查所見(jiàn)脾大，肝早期大晚期小，蜘蛛痣，肝掌等雌激素滅活障礙血常規(guī)三系減少，白板明顯肝功能白蛋白降低，凝血因子減少腹部超聲檢查腹水，肝密度異常，門靜脈內(nèi)徑擴(kuò)張≥1.3cm食管吞鋇檢查充盈時(shí)，蟲蝕樣改變，排空時(shí)，串珠樣改變胃鏡檢查直視下觀察曲張部位，出血部位，出血情況等門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)-嘔血黑便約半數(shù)病人有此癥狀，出血量大而且危急為其特征，其中約25%的病人在第一次大出血時(shí)可直接因休克或肝功能損害致急性肝功能衰竭死亡。門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)-脾大、脾亢所有病人都有不同程度的脾腫大，并均伴有脾功能亢進(jìn)門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)-腹水腹壁靜脈怒張因門靜脈高壓致門脈血流通過(guò)臍靜脈至臍周腹壁靜脈，產(chǎn)生水母頭約1/3的病人可有腹水。嘔血后常引起腹水加劇。門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)-肝掌蜘蛛痣門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)-男性乳房發(fā)育門靜脈高壓癥的診斷-肝功能Child分級(jí)總分5-6分A級(jí)良好；7-9分B級(jí)中等；10分以上C級(jí)極差。

注意：C級(jí)嚴(yán)禁手術(shù)，死亡率高達(dá)70%?。。‘惓３潭鹊梅?分2分3分血清膽紅素（μmol/L）＜34.234.2-51.3＞51.3血漿清蛋白（g/L）＞3528-35＜28凝血酶原延長(zhǎng)時(shí)間（秒）1-34-6＞6凝血酶原比率%3030-50＜30腹水無(wú)少量易控制中量難控制肝性腦病無(wú)輕度中度以上補(bǔ)充內(nèi)容-肝性腦病的嚴(yán)重程度分級(jí)（期）一期（前驅(qū)期）輕度輕度性格改變和行為失常，例如欣快激動(dòng)或淡漠少言，衣冠不整或隨地便溺。應(yīng)答尚準(zhǔn)確，但吐詞不清且較緩慢3可有撲翼（擊）樣震顫，亦稱肝震顫：囑患者兩臂平伸，肘關(guān)節(jié)固定，手掌向背側(cè)伸展，手指分開(kāi)時(shí)，可見(jiàn)到手向外側(cè)偏斜，掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、甚至肘與肩關(guān)節(jié)的急促而不規(guī)則的撲翼樣抖動(dòng)。囑患者手緊握醫(yī)生手一分鐘，醫(yī)生能感到患者抖動(dòng)。腦電圖多數(shù)正常。此期歷時(shí)數(shù)日或數(shù)周，有時(shí)癥狀不明顯，易被忽視。補(bǔ)充內(nèi)容-肝性腦病的嚴(yán)重程度分級(jí)（期）二期（昏迷前期）輕度以意識(shí)錯(cuò)亂、睡眠障礙、行為失常為主。前一期的癥狀加重，定向力和理解力均減退，對(duì)時(shí)、地、人的概念混亂，不能完成簡(jiǎn)單的計(jì)算和智力構(gòu)圖（如搭積木、用火柴桿擺五角星等）。言語(yǔ)不清、書寫障礙、舉止反常也很常見(jiàn)。多有睡眠時(shí)間倒錯(cuò)，晝睡夜醒，甚至有幻覺(jué)、恐懼、狂躁，而被看成一般精神病。此期患者有明顯神經(jīng)體征，如腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、踝痙攣及陽(yáng)性Babinski征等。此期撲翼樣震顫存在，腦電圖有特征性異常?；颊呖沙霈F(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)及運(yùn)動(dòng)失調(diào)。補(bǔ)充內(nèi)容-肝性腦病的嚴(yán)重程度分級(jí)（期）三期（昏睡期）中度1.以昏睡和精神錯(cuò)亂為主。2各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重，大部分時(shí)間，患者呈昏睡狀態(tài)，但可以喚醒。醒時(shí)尚可應(yīng)答問(wèn)話，但常有神志不清和幻覺(jué)。撲翼樣震顫仍可引出。肌張力增加，四肢被動(dòng)運(yùn)動(dòng)常有抗力。腦電圖有異常波形。補(bǔ)充內(nèi)容-肝性腦病的嚴(yán)重程度分級(jí)（期）四期（昏迷期）重度神志完全喪失，不能喚醒。淺昏迷時(shí)，對(duì)痛刺激和不適體位尚有反應(yīng)，腱反射和肌張力仍亢進(jìn)；由于患者不能合作，撲翼樣震顫無(wú)法引出。深昏迷時(shí)，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常散大，可出現(xiàn)陣發(fā)性驚厥、踝陣攣和換氣過(guò)度。腦電圖明顯異常。補(bǔ)充內(nèi)容-腹水嚴(yán)重程度分級(jí)腹水嚴(yán)重程度分3度，有兩種分法1、 以肚臍為標(biāo)準(zhǔn)，肚臍低于二側(cè)髂骨連線者為一度，相同水平者為二度，高出甚至肚臍膨出為三度；2、移動(dòng)性濁音低于腋中線為一度，界于鎖骨中線與腋中線者為二度，超出鎖骨中線為三度。門靜脈高壓的治療-非手術(shù)治療（基本）原則主要是針對(duì)曲張靜脈出血、脾臟腫大及 脾功能亢進(jìn)、大量而頑固性腹水展開(kāi)治療。曲張靜脈出血是治療的重點(diǎn)和難點(diǎn)。治療措施意義補(bǔ)充血容量抗休克，建立輸液通道，檢測(cè)生命體征藥物止血首選血管收縮劑與血管擴(kuò)張劑硝酸酯類合用。特力加壓素、生長(zhǎng)抑素、奧曲肽（后兩種最常用內(nèi)科）內(nèi)鏡治療目前控制急性出血的首選方法。注射硬化劑，套扎等（內(nèi)科）三腔兩囊管見(jiàn)后TIPS用于藥物治療、內(nèi)鏡治療無(wú)效，單易發(fā)生肝性腦病。門靜脈高壓食管胃底經(jīng)脈破裂大出血，ChildC級(jí)應(yīng)保守治療三腔兩囊管壓迫止血三腔管壓迫止血：該管有兩囊（食管囊、胃囊）三腔，利用充氣上述兩囊，分別壓迫食管下端及胃底破裂的曲張靜脈。食管囊充氣60～100ml，胃囊充氣150～200ml。放置時(shí)間一般為24～72h，過(guò)久可致食管或胃底粘膜壞死。TIPS操作步驟：導(dǎo)管進(jìn)入門靜脈送入導(dǎo)絲球囊擴(kuò)張置入內(nèi)支撐抽出導(dǎo)絲門脈高壓的手術(shù)治療-斷流與分流門體分流術(shù)降低門靜脈內(nèi)壓力，分選擇性和非選擇性門奇斷流術(shù)治標(biāo)手術(shù)，但效果最好，國(guó)內(nèi)最常用。常用術(shù)式為脾切除+賁門周圍血管離斷術(shù)。門脈高壓的手術(shù)治療-