1、早期復(fù)極綜合征的再認(rèn)識(shí)山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院王紅宇早期復(fù)極綜合征傳統(tǒng)認(rèn)識(shí)：定義、心電圖特點(diǎn)、發(fā)生機(jī)理新發(fā)現(xiàn)：猝死再認(rèn)識(shí)：心電圖分型、可能機(jī)理、危險(xiǎn)分 層建議、臨床研究定義早期復(fù)極綜合征為一種臨床常見的心電圖現(xiàn)象, 是指至少兩個(gè)相鄰導(dǎo)聯(lián)的QRS波終末部和ST 段起始部交界處的J點(diǎn)抬高 0. 1mV, 該心電綜合征通常具有兩種表現(xiàn)形式。QRS波和ST 段之間的銳利轉(zhuǎn)折消失, 而代之一段平滑移行曲線, 即J點(diǎn)型; 在QRS 波和ST段之間出現(xiàn)一個(gè)挫折或直立小波, 即J波型。早期復(fù)極綜合征傳統(tǒng)認(rèn)識(shí)：定義、心電圖特點(diǎn)、發(fā)生機(jī)理新發(fā)現(xiàn)：猝死再認(rèn)識(shí)：心電圖分型、可能機(jī)理、危險(xiǎn)分 層建議、臨床研究傳統(tǒng)認(rèn)識(shí)心電圖

2、特點(diǎn)J點(diǎn)抬高和J波形成: 主要發(fā)生在V2 - V5, 少數(shù)見于、aVF導(dǎo)聯(lián), 當(dāng)V1、V2導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)J波時(shí), QRS波呈rSr型, 類似右束支; ST 段呈凹面向上型抬高: 常見于胸導(dǎo)及下壁, 抬高的幅度胸導(dǎo)高于肢體導(dǎo)聯(lián), 但很少大于5mm; T 波高聳;QRS波群起始部緩慢, 下降支快速或有切跡、頓挫, QRS 波群振幅增高, 時(shí)限縮短; 傳統(tǒng)認(rèn)識(shí)心電圖特點(diǎn)心電圖短期內(nèi)較少呈動(dòng)態(tài)變化;運(yùn)動(dòng)時(shí)ST段可下移或恢復(fù)正常等運(yùn)動(dòng)前運(yùn)動(dòng)后早期復(fù)極綜合征傳統(tǒng)認(rèn)識(shí)：定義、心電圖特點(diǎn)、發(fā)生機(jī)理新發(fā)現(xiàn)：猝死再認(rèn)識(shí)：心電圖分型、可能機(jī)理、危險(xiǎn)分 層建議、臨床研究發(fā)生機(jī)理心室除極不同步：心室游離壁的除極順序是從心內(nèi)膜

3、向心外膜，而乳頭肌區(qū)域心肌除極順序是從心肌中層同時(shí)向心內(nèi)膜和心外膜擴(kuò)展。部分心肌提早復(fù)極：左室前壁和后壁的廣闊區(qū)域除極較早而左室側(cè)壁和后基底部以及右室除極化較遲。早期復(fù)極綜合征傳統(tǒng)認(rèn)識(shí)：定義、心電圖特點(diǎn)、發(fā)生機(jī)理新發(fā)現(xiàn)：猝死再認(rèn)識(shí)：心電圖分型、可能機(jī)理、危險(xiǎn)分 層建議、臨床研究新發(fā)現(xiàn)猝死1在過去10余年中,來自多個(gè)國(guó)家的特發(fā)性心室顫動(dòng)(室顫) 和心臟性猝死的病例報(bào)告顯示, 尋找到唯一的“陽性”發(fā)現(xiàn)是心電圖上有J波或J點(diǎn)抬高。在信息高度發(fā)達(dá)的今天，這些個(gè)例的發(fā)現(xiàn)都會(huì)傳播給每一位醫(yī)生，提示伴有J波或J點(diǎn)抬高極少數(shù)早期復(fù)極綜合征患者可能發(fā)生猝死。近年來隨著Brugada征、J波與室顫相關(guān)的發(fā)現(xiàn), 以

4、及J波的基礎(chǔ)研究進(jìn)展，人們對(duì)此征的認(rèn)識(shí)發(fā)生了改變。 注意運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)前即刻記錄的基礎(chǔ)心電圖(A)的ERPV特點(diǎn), 該運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)誘發(fā)了尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速(B)。引自Boineau JP.The early repolarization variant-an electrocardiographic enigma with both QRS and J-STT anomalies. J Electrocardiol,2007,40(1):3.el1-3.el6新發(fā)現(xiàn)猝死2這份心電圖是從一位“ 健康”的年輕黑人職業(yè)運(yùn)動(dòng)員發(fā)生無法解釋的猝死前數(shù)月記錄所得, 尸體檢查中沒有發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈疾病(CAD

5、) 、梗阻性肥厚型心肌病(HOCM) 和其他明顯的心臟疾患, 注意心電圖有QRS 波群起始部粗鈍、J 波和ST 段抬高。引自魯端.早期復(fù)極變異.心電學(xué)雜志2007.26（2）:126大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院注冊(cè)研究 一個(gè)長(zhǎng)QT綜合征合并房顫家族，家族中2個(gè)十幾歲的孩子表現(xiàn)為早期復(fù)極綜合征，QTc正常，其中一個(gè)12歲男孩有暈厥，心悸癥狀，長(zhǎng)QT綜合征評(píng)分3分，臨床疑似診斷，期待基因診斷進(jìn)一步明確。 早期復(fù)極綜合征傳統(tǒng)認(rèn)識(shí)：定義、心電圖特點(diǎn)、發(fā)生機(jī)理新發(fā)現(xiàn)：猝死再認(rèn)識(shí)：心電圖分型、可能機(jī)理、危險(xiǎn)分 層建議、臨床研究部位分型心尖部ST段抬高型（V3-V5導(dǎo)聯(lián)）；前間隔ST段抬高型（V1-V2導(dǎo)聯(lián)）；

6、下壁ST段抬高型（、aVF導(dǎo)聯(lián)）；復(fù)合型。引自Boineau JP.The early repolarization variant-an electrocardiographic enigma with both QRS and J-STT anomalies. J Electrocardiol,2007,40(1):3.el-3.el0按良惡性分型型：早期復(fù)極綜合征特征性心電圖改變出現(xiàn)在V1-V3導(dǎo)聯(lián)，一般不伴有器質(zhì)性心臟病，屬于良性改變。型：早期復(fù)極綜合征特征性心電圖改變出現(xiàn)在V4-V6導(dǎo)聯(lián)，常伴有器質(zhì)性心臟病，如缺血性心臟病等。型：此型改變可不典型，見于V1-V6導(dǎo)聯(lián)，可合并或不合并器

7、質(zhì)性心臟病。早復(fù)極綜合征與室顫風(fēng)險(xiǎn)型1型, 僅見于左胸導(dǎo)聯(lián)( V4 V6 )的早復(fù)極綜合征, 常見于年輕男性運(yùn)動(dòng)員, 室顫風(fēng)險(xiǎn)極低; 2型, 下壁或下側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)的早期復(fù)極, 室顫風(fēng)險(xiǎn)明顯高于1型; 3 型, 下壁+ 側(cè)壁+ 左胸導(dǎo)聯(lián)的早復(fù)極, 該型發(fā)生室顫的風(fēng)險(xiǎn)高, 且可能發(fā)作室顫電風(fēng)暴。Antzelev itch將早復(fù)極綜合征分為3個(gè)亞型早期復(fù)極綜合征傳統(tǒng)認(rèn)識(shí)：定義、心電圖特點(diǎn)、發(fā)生機(jī)理新發(fā)現(xiàn)：猝死再認(rèn)識(shí)：心電圖分型、可能機(jī)理、危險(xiǎn)分 層建議、臨床研究可能機(jī)理1.離子流的區(qū)域性差異：心外膜下心肌細(xì)胞的動(dòng)作電位平臺(tái)期Ito 、 Ikr 、 Iks 、 Ica、 Ik-ACH、 Ik -ATP 增

8、強(qiáng)和內(nèi)向Ito 減弱導(dǎo)致電位降低，而心內(nèi)膜下心肌細(xì)胞無類似變化，引起了動(dòng)作電位2相和3相跨膜電壓梯度增大，可使ERPV時(shí)出現(xiàn)較明顯的ST段抬高。引自郭繼鴻心室復(fù)極儲(chǔ)備臨床心電學(xué)雜志2010.08.19（4）301可能機(jī)理 引自盧才義陳棋可能機(jī)理引自崔長(zhǎng)宗 低溫J波 Ito 阻滯劑 反向除極可能機(jī)理2. 早期復(fù)極發(fā)生心臟性猝死機(jī)理：J波出現(xiàn)和ST段抬高代表心肌離子流改變，動(dòng)作電位2相和3相跨壁復(fù)極離散增加，誘發(fā)二位相折返，發(fā)生心室顫動(dòng)、猝死。A圖為急性心肌缺血病人的心電圖J波和誘發(fā)的室性心動(dòng)過速B圖為犬急性心肌缺血時(shí)心外膜1、2和心內(nèi)膜之間的電位差，形成心電圖J波；由于復(fù)極離散度增大，導(dǎo)致心外膜

9、1穹窿對(duì)復(fù)極已經(jīng)結(jié)束的心外膜2形成一次新的刺激，引發(fā)2相折返。心電圖上表現(xiàn)為RonT室性期前收縮誘發(fā)室性心動(dòng)過速。早期復(fù)極綜合征傳統(tǒng)認(rèn)識(shí)：定義、心電圖特點(diǎn)、發(fā)生機(jī)理新發(fā)現(xiàn)：猝死再認(rèn)識(shí)：心電圖分型、可能機(jī)理、危險(xiǎn)分 層建議、臨床研究低危中危高危臨床癥狀男性，運(yùn)動(dòng)員，無癥狀胸悶、氣短，器質(zhì)性心臟病心絞痛、猝死、暈厥、室性心律失常、器質(zhì)性心臟病家族猝死史無可有有心電圖改變 V1-V3導(dǎo)聯(lián)J點(diǎn)抬高，ST段凹面向上抬高0.10.4mV QRS時(shí)限100毫秒 心率正常 QTc和QTd正常 持續(xù)心電圖改變 竇性心動(dòng)過緩 V1-V5導(dǎo)聯(lián)J點(diǎn)抬高，ST段向上抬高0.10.4mV，并有擴(kuò)血管藥物依賴動(dòng)態(tài)改變 QR

10、S時(shí)限100毫秒 可出現(xiàn)竇緩 QTc和QTd正常 間歇性心電圖改變 室性心律失常，左束支傳導(dǎo)阻滯，常出現(xiàn)竇緩 、aVF、avL和V5、V6導(dǎo)聯(lián)J點(diǎn)抬高0.2mV和ST段向上抬高0.4mV，aVR導(dǎo)聯(lián)抬高2mm QRS時(shí)限110毫秒 QT間期延長(zhǎng)、QTc縮短QTd異常 心電圖J點(diǎn)和ST段抬高變化規(guī)律明顯的晝夜頻率依賴改變不明顯無明顯晝夜頻率依賴變化，但有動(dòng)態(tài)改變心率變異性正常中度減低重度減低運(yùn)動(dòng)平板試驗(yàn)運(yùn)動(dòng)后J點(diǎn)和ST段抬高回落到基線無ST段壓低，T波倒置，室速冠脈造影正常正常或單支病變單支或多支病變電生理檢查正常正?；蛘T發(fā)VT誘發(fā)VTVF心肌酶肌鈣蛋白正常正?；蜉p度升高明顯異常受體阻滯劑加重心

11、電圖J點(diǎn)和ST段抬高對(duì)心電圖J點(diǎn)和ST段抬高無顯著影響對(duì)心電圖J點(diǎn)和ST段抬高無影響異丙腎上腺素，奎尼丁心電圖J點(diǎn)和ST段抬高消失對(duì)心電圖J點(diǎn)和ST段抬高無顯著影響對(duì)心電圖J點(diǎn)和ST段抬高無影響危險(xiǎn)分層建議早期復(fù)極綜合征傳統(tǒng)認(rèn)識(shí)：定義、心電圖特點(diǎn)、發(fā)生機(jī)理新發(fā)現(xiàn)：猝死再認(rèn)識(shí)：心電圖分型、可能機(jī)理、危險(xiǎn)分 層建議、臨床研究發(fā)生率心電圖有早期復(fù)極改變?nèi)巳喊l(fā)生率美洲2.2%、亞洲2.6%、非洲9.1%, 多見于年輕人、男性、黑色人種及運(yùn)動(dòng)員。在K latsky 等回顧性研究73 088名入選者, 觀察早期復(fù)極人群是否具有更多胸痛及住院風(fēng)險(xiǎn)。在經(jīng)過長(zhǎng)達(dá)10余年隨訪后, 確認(rèn)下側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)早期復(fù)極綜合征人群

12、與正常心電圖人群相比并無更多住院率及胸痛發(fā)病率。引自Klatsky AL,Dehm R,CooperRA,etal.The early repolarization normal variant electrocardiogram:correlales and consequence(J) Am J med.2003,115:171-177山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院研究ERS的自然發(fā)生率在3047例太原市社區(qū)自然人群中，總ERS的發(fā)生率為12.80%；J波型ERS發(fā)生率為3.41%，J點(diǎn)抬高型ERS發(fā)生率為9.39%。J波型ERS和J點(diǎn)抬高型ERS男性的發(fā)生率均高于女性（P0.01）。J波型ERS在

13、5564歲年齡段的發(fā)生率最高（4.01%），J點(diǎn)抬高型ERS在3544歲年齡段的發(fā)生率最高（12.42%）。J波型ERS在下壁導(dǎo)聯(lián)（、aVF）、右心前導(dǎo)聯(lián)（V1-V3）和左心前導(dǎo)聯(lián)（V4-V6）的發(fā)生率分別為：1.48%，0.75%，1.18%；J點(diǎn)型ERS分別為：0.69%，5.25%，3.45%。合并疾病者與非合并疾病者J點(diǎn)型ERS的標(biāo)化發(fā)生率沒有差異（P0.05），而J波型ERS的標(biāo)化發(fā)生率前者高于后者（P0.05）王紅宇. 社區(qū)自然人群心電圖早復(fù)極改變的流行病學(xué)調(diào)查J. 臨床心電學(xué)雜志，2009，18（6）：413-415. 山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院研究ERS的自然發(fā)生率王紅宇. 社區(qū)自然

14、人群心電圖早復(fù)極改變的流行病學(xué)調(diào)查J. 臨床心電學(xué)雜志，2009，18（6）：413-415. 圖1 J點(diǎn)抬高型ERS在導(dǎo)聯(lián)上的分布圖2 J波型ERS在導(dǎo)聯(lián)上的分布芬蘭中年人群的早期復(fù)極綜合征發(fā)生率及預(yù)后研究T ikkanen JT等系統(tǒng)回顧了10 864名, 平均隨訪期高達(dá)( 30 % 11)年。該組人群的早期復(fù)極綜合征發(fā)生率為5. 8% , 其中J點(diǎn) 0. 1 mv 的發(fā)生率在下壁導(dǎo)聯(lián)中為3. 5%, 側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)中為2. 4% , 下側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)中為0. 1%。其結(jié)果發(fā)現(xiàn), 下壁導(dǎo)聯(lián)的早期復(fù)極綜合征可增加中年人群心臟性猝死的風(fēng)險(xiǎn)(校正后相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)1. 28, P= 0. 03)。值得強(qiáng)調(diào)的是, 3

15、6名下壁導(dǎo)聯(lián)J點(diǎn)抬高超過0. 2mV的患者呈現(xiàn)明顯增加的心源性死亡風(fēng)險(xiǎn)(P 0. 000 1)及心律失常致死風(fēng)險(xiǎn)(P = 0. 01)。引自Tikkanen JT,Antionen D,Junttila M J,etal Long-term outcome associated with early repolarization on electrocardiography(J)N Engl J Med.2009,361:2529-2537臨床研究該研究入選了206例臨床診斷為特發(fā)性室顫且均已植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器( ICD)的患者, 并設(shè)立了412例由年齡、性別、種族、體力活動(dòng)相匹配的醫(yī)務(wù)工作者

16、組成的對(duì)照組。病例組的入選標(biāo)準(zhǔn)嚴(yán)格參照已發(fā)表的指南, 即所有患者均無器質(zhì)性心臟病、冠心病、已知的心室復(fù)極疾病及兒茶酚胺敏感性室性心動(dòng)過速等。該研究發(fā)現(xiàn), 特發(fā)性室顫組中高達(dá)31% ( 64 例)的患者存在下側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)的早期復(fù)極, 而對(duì)照組中這一數(shù)字僅為5% (P 0. 001)。引自Tikkanen JT,Antionen D,Junttila M J,etal Long-term outcome associated with early repolarization on electrocardiography(J)N Engl J Med.2009,361:2529-2537對(duì)于早期復(fù)極的

17、治療,晚近Haissaguerre等對(duì)122個(gè)室顫并早期復(fù)極患者(其中男90例)進(jìn)行抗心律失常藥物治療以觀察惡性心律失常的發(fā)生情況,結(jié)果靜脈給予2阻滯劑、利多卡因和維拉帕米治療均無效,只有胺碘酮治療的患者70%有效,異丙腎上腺素100%有效。口服給藥奎尼丁最有效。從而他們得出異丙腎上腺素即刻靜脈給藥控制室顫發(fā)作效果最好,Bernard等的臨床個(gè)案報(bào)道支持了這一觀點(diǎn)。而對(duì)于間歇發(fā)作惡性心律失常者首選口服奎尼丁。從這些臨床藥物治療觀察不難理解,早期復(fù)極和BrS患者有不可分割的聯(lián)系。臨床研究引自Haissaguerre M,Sachner F,Nogam A,etal Characteristics of recurrent ventricular fibrillation associated with inferolateral early repolariza