皮肌炎與多發(fā)性肌炎護(hù)理規(guī)范演講人：日期:目錄CATALOGUE疾病概述病情評估藥物治療護(hù)理并發(fā)癥預(yù)防康復(fù)訓(xùn)練指導(dǎo)健康管理01疾病概述定義與病理特點皮肌炎（DM）與多發(fā)性肌炎（PM）均屬于特發(fā)性炎癥性肌病，以骨骼肌炎癥和肌纖維壞死為主要特征，伴有不同程度的皮膚損害（皮肌炎）或單純肌肉受累（多發(fā)性肌炎）。自身免疫性肌病典型病理表現(xiàn)為肌內(nèi)膜淋巴細(xì)胞浸潤（以CD8+T細(xì)胞為主）、肌纖維萎縮及再生，皮肌炎患者可見血管周圍炎癥和補(bǔ)體沉積，部分病例伴隨抗合成酶抗體等特異性自身抗體。病理機(jī)制包括抗合成酶綜合征、免疫介導(dǎo)壞死性肌炎等特殊亞型，不同亞型在臨床表現(xiàn)、治療反應(yīng)及預(yù)后上存在顯著差異。亞型分類主要臨床表現(xiàn)對稱性近端肌無力典型表現(xiàn)為骨盆帶肌和肩胛帶肌進(jìn)行性無力，患者可能出現(xiàn)蹲起困難、舉臂受限，嚴(yán)重者累及吞咽肌和呼吸肌導(dǎo)致功能障礙。皮膚特征性改變皮肌炎患者常見向陽疹（眶周紫紅色斑）、Gottron征（指關(guān)節(jié)伸側(cè)鱗屑性紅斑）、甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張及“技工手”樣皮膚粗糙。系統(tǒng)受累表現(xiàn)可合并間質(zhì)性肺?。↖LD）、心肌炎、關(guān)節(jié)痛及雷諾現(xiàn)象，部分患者伴隨惡性腫瘤（尤其是皮肌炎），需定期進(jìn)行腫瘤篩查。實驗室異常血清肌酸激酶（CK）顯著升高，肌電圖顯示肌源性損害，肌肉MRI可見水腫或脂肪替代信號。依據(jù)Bohan和Peter標(biāo)準(zhǔn)，需滿足對稱性肌無力、肌酶升高、肌電圖異常、肌肉活檢病理證據(jù)中的至少3項（皮肌炎需附加典型皮疹）。2017年ACR/EULAR分類標(biāo)準(zhǔn)引入抗體檢測（如抗Mi-2、抗MDA5等）和肌肉MRI權(quán)重評分，提高早期診斷特異性。需排除感染性肌炎、藥物性肌病、代謝性肌病（如線粒體肌?。┘鞍w肌炎等，尤其注意老年患者與惡性腫瘤相關(guān)性肌炎的鑒別。推薦風(fēng)濕免疫科、神經(jīng)科、皮膚科及影像科聯(lián)合評估，必要時行肌活檢或肺功能檢查以明確疾病分型和并發(fā)癥。診斷標(biāo)準(zhǔn)簡介經(jīng)典診斷標(biāo)準(zhǔn)新版分類標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷要點多學(xué)科協(xié)作02病情評估肌力分級標(biāo)準(zhǔn)MRC肌力分級系統(tǒng)采用0-5級評分標(biāo)準(zhǔn)（0級無肌肉收縮，5級正常肌力），量化評估四肢近端肌群（如肩胛帶、骨盆帶）的肌力，重點監(jiān)測對稱性肌無力進(jìn)展，為治療反應(yīng)提供客觀依據(jù)。功能性肌力測試肌電圖與肌活檢輔助通過起坐試驗、爬樓梯能力、抬臂持續(xù)時間等日常動作評估，結(jié)合計時起立-行走測試（TUG），綜合判斷患者運動功能受損程度及康復(fù)需求。通過針極肌電圖檢測自發(fā)電位及運動單位電位變化，聯(lián)合肌肉活檢病理結(jié)果（如炎性細(xì)胞浸潤、肌纖維壞死），明確肌炎活動性及鑒別診斷。123呼吸功能監(jiān)測肺功能檢測（PFT）定期進(jìn)行肺活量（VC）、最大通氣量（MVV）及一氧化碳彌散量（DLCO）測定，早期發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺?。↖LD）導(dǎo)致的限制性通氣障礙，監(jiān)測肺纖維化進(jìn)展。呼吸肌力評估通過最大吸氣壓（MIP）和最大呼氣壓（MEP）測定，判斷膈肌及肋間肌受累情況，預(yù)測呼吸機(jī)依賴可能性，預(yù)防急性呼吸窘迫。動脈血氣分析動態(tài)監(jiān)測PaO?、PaCO?及血氧飽和度（SpO?），評估呼吸衰竭風(fēng)險，尤其關(guān)注靜息及活動后低氧血癥，指導(dǎo)氧療方案調(diào)整。生活質(zhì)量評價03心理狀態(tài)篩查采用焦慮自評量表（SAS）和抑郁自評量表（SDS），評估患者因慢性病導(dǎo)致的情緒障礙，必要時轉(zhuǎn)介心理干預(yù)，改善治療依從性。02肌炎特異性量表（MITAX）針對肌炎患者設(shè)計的評估工具，量化疾病活動度（如肌力下降、皮疹范圍）及器官受累（如肺、心臟），指導(dǎo)個體化治療目標(biāo)制定。01健康調(diào)查簡表（SF-36）從生理功能、軀體疼痛、社會功能等8個維度綜合評價患者整體生活質(zhì)量，識別疲勞、疼痛等非特異性癥狀對日常活動的影響。03藥物治療護(hù)理激素治療注意事項劑量調(diào)整原則激素治療需遵循個體化原則，初始劑量應(yīng)根據(jù)病情嚴(yán)重程度確定，后續(xù)需定期評估療效并逐步調(diào)整至最小有效劑量，避免長期大劑量使用導(dǎo)致副作用累積。用藥時間規(guī)范建議早晨頓服以模擬人體自然激素分泌節(jié)律，減少對下丘腦-垂體-腎上腺軸的抑制，同時需嚴(yán)格遵醫(yī)囑定時定量服用，不可自行停藥或減量。代謝監(jiān)測要求治療期間需定期監(jiān)測血糖、血壓、電解質(zhì)及骨密度，預(yù)防類固醇性糖尿病、高血壓、低鉀血癥及骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥，必要時補(bǔ)充鈣劑和維生素D。免疫抑制劑監(jiān)護(hù)要點血常規(guī)與肝腎功能監(jiān)測使用甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑時，需每周至每月監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能，警惕骨髓抑制、肝毒性及腎損傷，出現(xiàn)異常應(yīng)及時干預(yù)。感染預(yù)防措施免疫抑制劑會顯著降低患者免疫力，護(hù)理中需加強(qiáng)環(huán)境消毒、避免接觸感染源，并指導(dǎo)患者識別發(fā)熱、咳嗽等早期感染癥狀，必要時預(yù)防性使用抗生素。藥物相互作用管理免疫抑制劑與NSAIDs、磺胺類等藥物聯(lián)用可能增加毒性，需詳細(xì)評估患者用藥史，避免潛在相互作用導(dǎo)致的不良反應(yīng)。胃腸道反應(yīng)處理長期激素治療易引發(fā)痤瘡、皮膚萎縮，需指導(dǎo)患者使用溫和護(hù)膚品，避免抓撓；口腔真菌感染高發(fā)時，應(yīng)加強(qiáng)漱口護(hù)理并局部應(yīng)用抗真菌藥物。皮膚黏膜護(hù)理精神癥狀觀察部分患者可能出現(xiàn)情緒波動、失眠甚至精神異常，護(hù)理人員需密切觀察心理狀態(tài)變化，及時聯(lián)系醫(yī)生評估是否需要心理干預(yù)或藥物調(diào)整。激素及免疫抑制劑常見惡心、嘔吐等副作用，可建議患者餐后服藥或聯(lián)合使用質(zhì)子泵抑制劑，嚴(yán)重者需調(diào)整給藥途徑（如靜脈替代口服）。藥物副作用管理04并發(fā)癥預(yù)防肺部感染預(yù)防措施加強(qiáng)呼吸道管理指導(dǎo)患者進(jìn)行有效咳嗽訓(xùn)練和深呼吸練習(xí)，定期翻身拍背促進(jìn)痰液排出，必要時使用霧化吸入治療以保持氣道濕潤。對于臥床患者需抬高床頭30°以降低誤吸風(fēng)險。030201嚴(yán)格無菌操作進(jìn)行吸痰等侵入性操作時嚴(yán)格遵守?zé)o菌原則，定期更換呼吸機(jī)管路（每7天）和濕化瓶（每日），避免交叉感染。監(jiān)測痰培養(yǎng)結(jié)果針對性使用抗生素。環(huán)境與免疫調(diào)節(jié)保持病房空氣流通，每日紫外線消毒1-2次。根據(jù)患者免疫狀態(tài)評估結(jié)果，可考慮靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）或接種肺炎球菌疫苗、流感疫苗等主動免疫措施。吞咽功能評估采用洼田飲水試驗或VFSS（電視透視吞咽檢查）分級評估吞咽功能，對Ⅲ級以上患者啟動鼻飼管喂養(yǎng)。定期復(fù)查評估功能恢復(fù)情況，調(diào)整進(jìn)食方式。吞咽障礙管理方案膳食性狀調(diào)整提供稠粥、果泥等糊狀食物，避免流質(zhì)和顆粒狀食物。所有食物需達(dá)到IDDSI（國際吞咽障礙飲食標(biāo)準(zhǔn)）4級及以上稠度，飲水需添加增稠劑至蜂蜜狀?？祻?fù)訓(xùn)練干預(yù)每日進(jìn)行Shaker訓(xùn)練（抬頭訓(xùn)練）和Masako手法（舌制動吞咽法），配合冰酸刺激和電刺激治療，每次20分鐘，每周5次。建立多學(xué)科團(tuán)隊（MDT）包括言語治療師、營養(yǎng)師定期會診。03壓瘡風(fēng)險控制方法02皮膚護(hù)理標(biāo)準(zhǔn)化每日使用pH5.5弱酸性清洗劑清潔皮膚，受壓部位涂抹含氧化鋅的屏障霜。出現(xiàn)Ⅰ期壓瘡（指壓不褪色紅斑）時立即使用水膠體敷料，并解除局部壓力。營養(yǎng)支持方案保證每日蛋白質(zhì)攝入≥1.5g/kg（體重），補(bǔ)充維生素C500mg/日及鋅制劑。對血清白蛋白<30g/L患者給予口服營養(yǎng)補(bǔ)充劑（ONS）或腸內(nèi)營養(yǎng)支持。01風(fēng)險評估與體位管理采用Braden量表每周評估2次，≤12分者啟用氣墊床并建立翻身卡，每2小時更換體位一次。側(cè)臥位保持30°傾斜，避免90°側(cè)臥導(dǎo)致骨突處受壓。05康復(fù)訓(xùn)練指導(dǎo)關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練被動關(guān)節(jié)活動訓(xùn)練由康復(fù)治療師或家屬輔助完成，針對肩、肘、腕、髖、膝等大關(guān)節(jié)進(jìn)行緩慢、輕柔的屈伸和旋轉(zhuǎn)運動，防止關(guān)節(jié)僵硬和攣縮。主動輔助關(guān)節(jié)活動訓(xùn)練在患者肌力允許范圍內(nèi)，借助彈力帶、滑輪等器械完成關(guān)節(jié)活動，逐步增強(qiáng)自主運動能力，改善關(guān)節(jié)靈活性。水中關(guān)節(jié)活動訓(xùn)練利用水的浮力減輕關(guān)節(jié)負(fù)荷，在溫水環(huán)境中進(jìn)行多方向關(guān)節(jié)運動，緩解疼痛并提高活動范圍。等長收縮訓(xùn)練采用啞鈴、彈力帶等工具，從低阻力開始逐步增加負(fù)荷，重點訓(xùn)練四肢近端肌群（如股四頭肌、三角?。恐苷{(diào)整訓(xùn)練計劃。漸進(jìn)抗阻訓(xùn)練核心肌群穩(wěn)定性訓(xùn)練通過平板支撐、橋式運動等動作強(qiáng)化腰腹及背部肌肉，改善軀干控制能力，為日?；顒犹峁┲?。指導(dǎo)患者在無關(guān)節(jié)活動的情況下進(jìn)行肌肉靜態(tài)收縮（如繃緊大腿肌肉保持?jǐn)?shù)秒），適用于肌力較弱或急性期患者，避免肌肉萎縮。肌力維持性鍛煉日常生活能力訓(xùn)練精細(xì)化動作訓(xùn)練設(shè)計扣紐扣、握筆寫字、使用餐具等任務(wù)，提高手部協(xié)調(diào)性和精細(xì)動作能力，逐步恢復(fù)生活自理。轉(zhuǎn)移與步態(tài)訓(xùn)練教授患者分段完成家務(wù)、坐位洗漱等方法，減少疲勞感，優(yōu)化體力分配以適應(yīng)長期康復(fù)需求。指導(dǎo)患者從床到輪椅、站立平衡及短距離行走的技巧，必要時使用助行器或矯形器，降低跌倒風(fēng)險。能量節(jié)約技術(shù)教育06健康管理營養(yǎng)支持方案針對肌肉損傷修復(fù)需求，每日需攝入優(yōu)質(zhì)蛋白（如魚類、禽肉、豆類），建議每公斤體重補(bǔ)充1.2-1.5克蛋白質(zhì)，同時搭配維生素D和鈣質(zhì)以維持骨骼健康。高蛋白飲食搭配增加富含ω-3脂肪酸的食物（如深海魚、亞麻籽），減少紅肉及精制糖攝入，輔以抗氧化劑（維生素C、E）減輕慢性炎癥反應(yīng)?？寡罪嬍辰Y(jié)構(gòu)急性期以流質(zhì)或半流質(zhì)飲食為主，緩解期逐步過渡至軟食，吞咽困難患者需采用糊狀或泥狀食物，必要時聯(lián)合腸內(nèi)營養(yǎng)制劑支持。分階段營養(yǎng)干預(yù)移除地面障礙物，浴室加裝防滑墊及扶手，臥室設(shè)置床邊護(hù)欄，降低跌倒風(fēng)險；廚房用具調(diào)整為輕便型，減少肌肉負(fù)荷。居家環(huán)境改造建議無障礙設(shè)施配置根據(jù)肌力分級配備輪椅、步行器或電動升降床，書桌高度調(diào)整為坐姿可輕松觸及，避免肩頸肌肉過度牽拉。輔助器具適配維持室內(nèi)溫度20-24℃、濕度50%-60%，避免寒冷或潮濕環(huán)境誘發(fā)肌痛，空調(diào)出風(fēng)口需避開患者直接暴露區(qū)域。溫