Chiari畸形合并脊髓空洞癥

的診斷和治療及思考

定義

脊髓空洞癥也叫脊髓積水空洞癥脊髓內(nèi)的異常積液包括兩種病理類型。早在1827年Olliver就發(fā)現(xiàn)擴大的脊髓中央管，使用了脊髓空洞癥來描述這一狀態(tài)。Stilling（1859）證實了幼年和成年脊椎動物都有脊髓中央管終生存在。Schüppel（1865）

將病理性擴大的脊髓中央管稱為脊髓積水癥Simon（1875）將與中央管不連續(xù)的髓內(nèi)空洞稱為脊髓空洞癥。到目前為止，臨床還不能將存活患者的兩種病理狀態(tài)明確區(qū)分。

常見臨床表現(xiàn)節(jié)段性分布的痛溫覺下降而觸覺保留的分離性感覺障礙；手部、前臂尺側(cè)、崗上肌群萎縮；晚期出現(xiàn)錐體束征或上運動神經(jīng)元麻痹；少數(shù)只有運動障礙；植物神經(jīng)如汗分泌障礙；其他：發(fā)跡低；頸短；脊柱側(cè)彎；關(guān)節(jié)變形；患肢肥大。起病隱匿，發(fā)展緩慢。Arnold-Chiari畸形又稱小腦扁桃體下疝。是以小腦扁桃體延長為主的后顱窩中軸腦組織向下移位，經(jīng)枕大孔進入頸椎管的畸形。三型：I型，僅有小腦扁桃體下疝。II型，小腦扁桃體和下蚓部、延髓、橋腦、IV腦室均延長下移，末端進入椎管內(nèi)。III型，在II型的基礎(chǔ)上，伴腦積水和脊膜、小腦膨出。成人以I型最多見，常合并脊髓空洞癥。合并脊髓空洞者為A型；無脊髓空洞者為B型。II、III型多見于嬰幼兒。

思

考

為什么I型常合并脊髓空洞癥？發(fā)病機理

腦脊液動力學(xué)異常學(xué)說：

Gardner水錘效應(yīng)學(xué)說

Ball和Dayan血管周圍間隙滲透學(xué)說

william學(xué)說

先天性異常學(xué)說：認為本病就是一種先天性發(fā)育異常。Arnold-Chiari畸形也是先天性發(fā)育異常，有人提出與后顱窩容積狹小有關(guān)。其它：血循環(huán)異常；創(chuàng)傷；免疫等等。思

考

4）MRI顯示腦脊液在枕大孔區(qū)圍繞扁桃體尖梗阻，未見空洞與IV室存在交通。3例后正中孔異常，手術(shù)證實1例薄膜粘連；1例為顆粒狀淀粉樣組織。1例腦脊髓空洞癥。5）改善枕頸區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液循環(huán)的多種方法均能見到空洞塌陷。有的病例在術(shù)后第2天即可見到空洞塌陷。有的則在3個月后才發(fā)現(xiàn)空洞塌陷。

診斷

1．

本病依靠臨床表現(xiàn)和詳細的體檢，診斷不難。影像診斷方法的發(fā)展提高了人們對脊髓空洞癥的認識，特別是合并Arnold-Chiari畸形的幾率之高超出前人的想象，MRI的應(yīng)用使人們的認識進一步更新。反過來也影響了本病外科治療的發(fā)展。本病需要鑒別合并空洞髓內(nèi)腫瘤。2．輔助檢查：1）X線平片；2）脊髓造影；3）術(shù)中實時B超；4）CT和DMCT；5)MRI。目前主要使用MRI和X線平片，前者能充分顯示脊髓空洞的形態(tài)和腦脊液的循環(huán)情況，后者有助于發(fā)現(xiàn)骨性畸形。3．分類：交通性和非交通性：前者指空洞與中央管和第IV腦室相交通，這種交通在影像資料上還不易發(fā)現(xiàn)，目前多指合并枕頸區(qū)畸形的患者；后者指髓內(nèi)獨立的空腔，多見于繼發(fā)性脊髓空洞癥。根據(jù)影像資料還分為擴張性和萎縮性脊髓空洞癥，前者適合外科治療。曾經(jīng)使用過的手術(shù)方法枕下和上位頸椎減壓術(shù)+中央管堵塞術(shù)；

第IV腦室-脊髓蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)；脊髓切開和/或空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)；終末腦室開放術(shù)（終絲切斷）；空洞-池引流術(shù)；

空洞抽吸或閉塞術(shù)；

腦室分流術(shù)國內(nèi)報道的手術(shù)方枕下和頸1-2減壓術(shù)

；

枕下和頸1-2減壓術(shù)+空洞穿刺/分流；枕下和頸1-2減壓術(shù)+枕大池成形術(shù)/蛛網(wǎng)膜下腔松解術(shù)；枕下和頸1-2減壓術(shù)+小腦扁桃體切除+枕大池成形術(shù)/蛛網(wǎng)膜下腔松解術(shù)；空洞-腹腔分流術(shù)

；

趨

勢

枕