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文檔簡(jiǎn)介

小于胎齡兒疾病診療小于胎齡兒(

smallforgestational

ageSGA)又稱(chēng)小樣兒或?qū)m內(nèi)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩(IUGR)

是指出生體重或身長(zhǎng)低于標(biāo)準(zhǔn)化生長(zhǎng)圖表中第10百分位

或-

2SD的一組新生兒。若2歲以后身高仍低于同齡兒童

平均身高的2SD,就稱(chēng)IUGR持續(xù)矮小??煞衷绠a(chǎn)SGA,足月SGA一般以足月小樣兒為主,其出生體重低于2500g。SGA

義中國(guó)15城市不同胎齡新生兒出生體重值中國(guó)15城市不同胎齡男、女新生兒出生體重百分位數(shù)修正值Fenton早產(chǎn)兒生長(zhǎng)曲線-男孩/女孩(40周)缺乏追趕生長(zhǎng)的SGA已知因素SGA病因評(píng)估rhGH治療持續(xù)性矮小性SGA的方案rhGH治療SGA的病例分享SGA

伴隨因素目錄

Contents第五第三第四第一第二懷孕前體重過(guò)低或懷孕期體重增加不理想以往有低體重兒生產(chǎn)史年齡

16歲和

35歲母體有營(yíng)養(yǎng)不良妊娠時(shí)間

6m初產(chǎn)、多胎未知妊娠S

G

A伴

因素母體因素(1)感染(特別弓形蟲(chóng)病、風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹等感染)毒物和藥物:

吸煙、

酗酒、

阿片類(lèi)藥、抗代謝/

抗腫瘤藥物、抗凝

藥物、抗驚厥藥BA母體有低氧血癥(慢性肺部疾病、貧血、青紫性心臟病、高原地區(qū))高血壓(慢性高血壓、子癇前期)慢性腎臟疾病膠原性血管疾病SGA伴

因素

母體因素(2)DCE?常染色體異常(21、

18、

13三體綜合征)?

單體X(Turner綜合征)?染色體缺失(4p-、

5p-、

13q-、

21q-)?遺傳缺陷(軟骨發(fā)育不良、先天性代謝紊亂)?先天異常(頭小畸形、無(wú)腦兒、心血管缺損、泌尿生殖道異常)?感染(巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹、單純皰疹、帶狀皰疹、弓形體、瘧疾、錐蟲(chóng)?。㏒GA伴

胎兒因素胎盤(pán)血管瘤、小胎盤(pán)或胎盤(pán)發(fā)育不良(胎

盤(pán)總?cè)萘考敖q毛表面

積臍動(dòng)脈、臍帶附著部位

異常(于胎盤(pán)邊緣)、單臍

動(dòng)脈SGA伴

因素

胎盤(pán)因素臍血管分布僅胎盤(pán)面積

的1/4者胎盤(pán)大量梗塞區(qū)(過(guò)

期產(chǎn))SGA病因評(píng)估?

40%SGA病理機(jī)制不明?

60%病因確定?

50%源于母體?

5%為致病性先天畸形、染色體畸變、

?

感染、代謝異常?≦5%源于胎盤(pán)(胎盤(pán)功能不全、梗死、早剝和血管異)?

宮內(nèi)發(fā)育遲緩IUGR:胎兒的生長(zhǎng)狀態(tài)、提示胎兒的生長(zhǎng)遲緩狀態(tài)SGA:小兒出生時(shí)的狀態(tài),與胎齡不符的低體重和短身長(zhǎng)SGA病因評(píng)估法國(guó)20年縱向調(diào)查研究SGA=236

AGA=281成人身高根據(jù)遺傳身高校正后SGA男性身高較AGA矮4.5cmSGA女性身高較AGA矮4.0cm13.4%SGA成年后身高<P32.6%AGA成年后身高<P3SGA

與成

身材?

人類(lèi)胎兒中有3%~

10%

出生嬰兒為SGA?

約85%~

90%

SGA嬰兒出生2個(gè)月出現(xiàn)追趕生長(zhǎng)(catch-up

growth),

6個(gè)月時(shí)達(dá)最大增長(zhǎng)?

約有10%~15的SGA缺乏追趕生長(zhǎng),最終身高遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于其基因

型所決定的高度,18歲時(shí)8%身高<2SD?

Wallmann認(rèn)為

IUGR生后持續(xù)矮小,

1/3為遺傳因素,

2/3為環(huán)

境因素,而Strauss認(rèn)為IUGR長(zhǎng)期生長(zhǎng)落后與出生前后環(huán)境因素

無(wú)關(guān)?缺乏追趕生長(zhǎng)的真正病因至今不完全明了持續(xù)性身材矮小的SGA病因SGA患兒18歲時(shí)身材矮小風(fēng)險(xiǎn)比非SGA患兒高出7.5倍,成人中身材<2SD

患者中,SGA占22.0%追趕性生長(zhǎng)不足是轉(zhuǎn)歸

不良另個(gè)風(fēng)險(xiǎn)因子,與

廣泛認(rèn)知缺損有關(guān)頭部生長(zhǎng)減慢,特別宮內(nèi)和出生后均發(fā)生,是預(yù)后不良重要因子早產(chǎn)兒在3歲后仍無(wú)追趕性生長(zhǎng),

足月兒在2歲可能轉(zhuǎn)歸不良SGA早期診斷和自身追趕性生長(zhǎng)識(shí)別重要性03040201缺乏追趕生長(zhǎng)的SGA已知

因素Wood報(bào)告1例男性15歲患IUGR,嚴(yán)重其血清IGF-Ⅰ水平明顯降低轉(zhuǎn)基因動(dòng)物實(shí)驗(yàn),敲除大鼠IGF-Ⅰ基因,其子代發(fā)現(xiàn)有40%動(dòng)物生長(zhǎng)緩慢,而且產(chǎn)后生長(zhǎng)持續(xù)受礙缺乏追趕生長(zhǎng)的SGA已知因素1---IGF-1水平低下與生后持續(xù)矮小有關(guān)DeWael調(diào)查40例身高<

P3SGA兒童的GH/

IGF軸功能,結(jié)果發(fā)現(xiàn)血清IGF-1水平低下與生后持續(xù)矮小有關(guān)CBAIGF-Ⅰ水平明顯下降人類(lèi)垂體生長(zhǎng)激素至少有

5

種不同分子量

GH

和片段,其分子量分別為27KDa、

22KDa、

20KDa、

17KDa

和5KDa具生物活性的為單鏈多肽含191氨基酸,分子量為22KDa非

22KDa

GH

其生物活性、結(jié)合特性、代謝清除率與受體作用與正常

22KDa

GH

不同Cesal

等報(bào)告25例SGA,伴缺乏追趕生長(zhǎng)、年齡3~13歲與23例正常

健康兒童,身高在±2SD之間比較,結(jié)果SGA

組非22KDa

GH占總GH

9.8%,

而正常對(duì)照為8.

1%。---非22KDa

GH比例增高導(dǎo)致矮小22KDaGHSGACesal缺乏追趕生長(zhǎng)的SGA已知因素2Boguszewsk等發(fā)現(xiàn)矮小SGA患兒有①GH分泌低幅度峰值頻率增加;②GH分泌基線升高;③血清IGF-

Ⅰ、

IGFBP-3水平顯著降低。---持續(xù)性矮小性SGA與GH/IGF-Ⅰ軸異常OgilvyStuart認(rèn)為SGA生后持續(xù)存在低水平IGF-

Ⅰ和高水平IGFBP-1是反映今后生長(zhǎng)

緩慢指標(biāo)大多數(shù)報(bào)告矮小SGA有GH正常分泌,有時(shí)可伴經(jīng)典GHD和異常的GH分泌。缺乏追趕生長(zhǎng)的SGA已知因素3010302Goddard研究Goddard研究14例矮小性SGA,發(fā)現(xiàn)有4例存在GH受體突變,Takahaghi報(bào)告1例因GH基因錯(cuò)義突變引起嚴(yán)重生長(zhǎng)落后。GH突變基因不僅生物活性低,同時(shí)能抑制野生型GH活性,而且,它與GHR有更大親合力缺乏追趕生長(zhǎng)的SGA已知因素4---持續(xù)性矮小性SGA與GH受體基因突變,GH敏感性下降持續(xù)矮小性SGAGH分泌頻率峰值Wood等測(cè)定2.3~5.0歲的SGA的空腹血糖、胰島素、胰島素敏感性等

,結(jié)果發(fā)現(xiàn)胰島素敏感性低,空腹血糖高;臍血c肽和IGF-

Ⅰ水平均較AGA低,

IGFBP-1水平高于AGA,重度SGA兒,其

胰島細(xì)胞功能不良,而輕度SGA兒之細(xì)胞功能處于抑制狀態(tài)。高

水平GH可能直接引起胰島素敏感性下降和空腹高血糖。Veening測(cè)定青春前期SGA兒糖耐量、胰島素敏感性和胰島素分泌情況,結(jié)果發(fā)現(xiàn)糖耐量和細(xì)胞功能基本相同,

但胰島素敏感性

明顯降低,

多伴高胰島素血癥,最后導(dǎo)致IGF/IGFBP軸的改變。---持續(xù)性矮小性SGA與胰島素關(guān)系缺乏追趕生長(zhǎng)的SGA已知因素5令流行病學(xué)和臨床研究表明SGA除影響生長(zhǎng)外,尚可影響腦發(fā)育,

導(dǎo)致認(rèn)知和智力發(fā)育障礙,

學(xué)習(xí)成績(jī)較同輩AGA低,

Rich-Edward回顧1976~1992年46歲至71歲121,700例美國(guó)婦女,

發(fā)現(xiàn)出生體重與冠心病、腦卒中、

2型糖尿

病呈負(fù)相關(guān)。

SGA矮小癥潛在危險(xiǎn)性SGA值

n=16對(duì)照組

n=7P

值血糖(mmol/L)3.8±0.53.9

±

0.6NS胰島素(pmol/L)26.8

±

6.320.6

±

8.10.02胰島素敏感性(HOMA%)204

±

61284

±

670.01β

細(xì)胞功能112

±

3389

±

150.04胰島素原(pmol/L)2.0

±

1.31.8

±

0.7NS32.33分裂胰島素原5.9

±

6.13.5

±

1.0NS胰島素/胰島素原比5.0

±

4.010.0

±

4.30.02C肽

nmol/L0.19

±

0.130.23

±

0.07NS瘦素

ng/ml2.6

±

0.73.9

±

1.10.04IGF-Ⅰ

SDS-1.1

±

1.1-1.7

±

0.6NSIGFBP-1(ng/ml)133.8

±127.287.0

±

87.20.04IGFBP-3(ng/ml)2.3

±

0.33.1

±

1.2NS SGA矮小兒和AGA矮小兒空腹激素水平比較NS

無(wú)顯著差異摘自KaticAPediatrRes2002,51:76-80·SGA組有較高血胰島素水平·低胰島素敏感性·高β細(xì)胞功能·高水平IGFBP-1·IGF-1兩組類(lèi)似·SGA組夜間有較高GH分泌,最大分泌55.9mu/L,對(duì)照39.6mu/L·空腹胰島素和胰島素敏感性與夜間GH分泌相關(guān)·C肽與生長(zhǎng)速率相關(guān)

SGA與胰島素水平SGA對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育和智力的影響,文獻(xiàn)報(bào)道不一,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為SGA是導(dǎo)致神經(jīng)發(fā)育異常的高危因素,尤其

伴早產(chǎn)者、宮內(nèi)感染、遺傳因素及胎兒畸形所引起的

SGA,常伴有遠(yuǎn)期神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常。Low(1992)對(duì)911例IUGR隨訪,學(xué)習(xí)困難者高達(dá)50%。Wallace對(duì)

429例早產(chǎn)兒隨訪IUGR伴早產(chǎn)兒認(rèn)知能力落后和神經(jīng)發(fā)

育障礙者明顯落后單一IUGR。

SGA神經(jīng)、行為和智力發(fā)育其頭圍、身高與胎齡相符,但體重明顯不足,低于該胎齡值的第10百分位。全身各器官細(xì)胞數(shù)基本正常,但體積小,預(yù)后較好。其頭圍、身高和體重成比例減低,且均小于該胎齡值的第10百分位非勻稱(chēng)型勻稱(chēng)型臨床分型矮小兒童一體化治療方案營(yíng)養(yǎng)治療營(yíng)養(yǎng)支持和預(yù)后密切相關(guān),如果小于胎齡兒出生后繼續(xù)營(yíng)養(yǎng)不良,追趕生長(zhǎng)不足,會(huì)引起青春期乃至成年,體格生長(zhǎng)和神經(jīng)發(fā)育的落后;如果營(yíng)養(yǎng)過(guò)剩,追趕生長(zhǎng)過(guò)快,則增加成年期慢性疾病發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)1、母乳喂養(yǎng)(強(qiáng)化)?早期改善喂養(yǎng)進(jìn)程、減少喂養(yǎng)不耐受、NEC、院內(nèi)感染?降低日后糖尿病、肥胖、高血壓、某些腫瘤發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)?

出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不良風(fēng)險(xiǎn)更低?盡可能喂養(yǎng)至1歲以上2

、小于胎齡兒線性生長(zhǎng)速率正常的時(shí)候,即使沒(méi)有達(dá)到同月齡追趕目標(biāo),

如果正常生長(zhǎng)速度可以和標(biāo)準(zhǔn)生長(zhǎng)曲線呈平行狀態(tài),也不用延長(zhǎng)強(qiáng)化喂養(yǎng)

的時(shí)間。小于胎齡兒強(qiáng)化喂養(yǎng)時(shí)間在一歲以?xún)?nèi),如一歲以?xún)?nèi)追不上,只要

生長(zhǎng)速率可以,就可以停止強(qiáng)化喂養(yǎng)。3、不推薦足月SGA使用早產(chǎn)配方奶4、促進(jìn)適度生長(zhǎng)rhGH治療持續(xù)性矮小性SGA的方案1.國(guó)際兒科內(nèi)分泌學(xué)會(huì)和GH研究學(xué)會(huì)推薦(2007)JClin

Endocrinol

Metab,

March2007,92(3):804-8102.基因重組人生長(zhǎng)激素兒科臨床規(guī)范應(yīng)用的建議,中華兒科雜志2013年6月第51卷第6期對(duì)GH積極應(yīng)答者:不推薦在2-3年以后停止GH治療,否則導(dǎo)致生長(zhǎng)減速當(dāng)生長(zhǎng)速度降至2厘米/年以下時(shí),可停止GH治療起始劑量35-70μg/kg?d(0.1-0.2

IU/kg/d)*療

程生長(zhǎng)遲緩顯著者可

使用較大劑量劑

量010102024rhGH治療持續(xù)性矮小性SGA的方案嬰兒期青春前期青春期0

2

4

7

治療起始劑量:0.050

mg/kg/d

(0.15IU/kg/d)促進(jìn)身高快速

改善Juliane

Leger

,

7th

International

congress

of

the

GRS

and

IGF

society,

Singapore

2014.10

0.050

0.035

劑量mg/kg/d1997年Butenandt和Lang報(bào)告69例SGA,平均年齡5.1歲,

BA為3.8歲,平均身高-4SD。分3組,治療2年:?

未治療組20例?低劑量GH組24例0.24mg/kg.w每天皮下注射?

中劑量GH組25例

0.48mg/kg.w每天皮下注射?

結(jié)果:

低劑量組治療第1年有86%病例出現(xiàn)追趕生長(zhǎng)(身高生長(zhǎng)速度

>平均值1SD),

第2年65%病

例仍有追趕生長(zhǎng),

而中劑量組第1年有95%

出現(xiàn)

追趕生長(zhǎng),

第2年仍有79%

追趕生長(zhǎng)rhGH治療持續(xù)性矮小性SGA的方案組別例數(shù)第1年身高增長(zhǎng)SDS第2年身高增長(zhǎng)SDS第3年身高增長(zhǎng)SDS未治療組12-0.07

±0.150.03

±0.12低劑量組0.24mg/kg.w161.09

±0.480.45

±0.230.18

±0.18中劑量組0.48mg/kg.w201.43

±0.540.70

±0.190.41

±0.16Boguszewsk

1998年報(bào)告:48例SGA,平均年齡4.7歲,平均身高-3.16

±0.7SD其中42例完成2年治療,24例完成3年治療48例SGAGH治療3年結(jié)果?

GH1.4u/kg.w

(0.47mg/kg.w×3年)?

身高<3SD?

實(shí)足年齡2~8歲?身高速率<0.5SD

(根據(jù)實(shí)足年齡、性別、

平均身高速率)?藥物GH激發(fā)試驗(yàn)GH峰值>10ng/ml?糖耐量(OGTT)正常?GH治療3年,身高改善+2.0±0.5SDS?

骨齡進(jìn)展3.9歲Paulsen2004報(bào)告:

開(kāi)放、隨機(jī)、雙盲、多中心DeZegher報(bào)告青春期前矮小性SGA38例,采用不同

GH

劑量0.1u/kg.d、0.2

u/kg.d

、0.3u/kg.d,

比較連續(xù)與不連續(xù)治療,連續(xù)高劑量組身高增長(zhǎng)在

開(kāi)始頭2年中比低劑量快,分別為2.7SD和2.0SD,以后緩慢,

6年后與低劑

量組相當(dāng)。高劑量GH適宜于:

短期內(nèi)身高增高,嚴(yán)重生長(zhǎng)落后,常規(guī)治療劑量反應(yīng)差。

接受GH治療第1、

2年,IGF-Ⅰ

、

IGFBP-3上升;停止治療,IGF-Ⅰ

、

IGFBP-

3

水平降低回復(fù)到治療前總體不良反應(yīng)的發(fā)生率:<

3%中耳炎、胰腺炎、男性乳腺發(fā)育等亦

有少數(shù)報(bào)道目前報(bào)道的相關(guān)不良反應(yīng):良性顱高壓、糖代謝的影

響、甲狀腺功能低下、股

骨頭滑脫、脊柱側(cè)彎、誘

發(fā)腫瘤的可能性、色素痣、

手腳變大、注射局部紅腫

及皮疹等

GH臨床應(yīng)用的安全性?與因其他疾病而接受GH治療的患者相比,在SGA患者治療中出現(xiàn)的不良事件并未增多,

也沒(méi)有造成額外的安全

隱患2對(duì)比ISS,GH治療SGA患者并未增加新的不良事件1國(guó)際兒科內(nèi)分泌學(xué)會(huì)與

GH研究學(xué)會(huì)的共識(shí)聲明

(2007)

呼吸系統(tǒng)和胃腸系統(tǒng)的不良事件不是GH相關(guān)的不良反應(yīng)

1.

Horm

Res

2006;65(suppl

3):153

-1592.J

Clin

Endocrinol

Metab,

March

2007,

92(3):804

-810不良事件每1000例受試者SGA

ISS不良事件總數(shù)17334.316.915.811.42.72.22.04.91.0

GH治療SGA持續(xù)矮小的安全性呼吸中樞/外周神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)分泌糖調(diào)節(jié)異常腫瘤SAE

141016.8*12.412.0*4.81.1*

兩組對(duì)比

P<0.05肌/骨骼肝/膽6.2*精神胃腸9.59.50.4187生長(zhǎng)激素安全性研討會(huì)立場(chǎng)文件:對(duì)兒童和成人重組人生長(zhǎng)激素治療安全性的嚴(yán)格評(píng)價(jià)由生長(zhǎng)激素研究協(xié)會(huì)

(GRS)歐洲兒科內(nèi)分泌協(xié)會(huì)

(ESPE)美國(guó)兒科內(nèi)分泌協(xié)會(huì)

(PES)共同組織的研討會(huì)GH治療SGA持續(xù)矮小的安全性2016PART

3SGA,

PWS(推薦檢測(cè)HgbA1c)PART

5在ISS患者中不需要

特別監(jiān)測(cè)PART

1

沒(méi)有證據(jù)表明GH治療會(huì)增加患糖尿病

風(fēng)險(xiǎn)

(2016共識(shí))PART

2特別人群需要特別

監(jiān)測(cè)如果被診斷出糖尿?。ê币?jiàn)),GH治療

需要中止后重新開(kāi)始兩者的因果關(guān)系尚

未確定生長(zhǎng)激素治療的代謝風(fēng)險(xiǎn)PART

4開(kāi)始生長(zhǎng)激素治療的年齡新發(fā)癌癥風(fēng)險(xiǎn)癌癥幸存患者的原發(fā)腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)癌癥幸存患兒繼發(fā)

其他腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)兒童生長(zhǎng)激素治療不增

加新發(fā)癌癥風(fēng)險(xiǎn)證據(jù)水平:大量研究

數(shù)據(jù)支持生長(zhǎng)激素治療不增加

癌癥幸存患者的復(fù)發(fā)

風(fēng)險(xiǎn)證據(jù)水平:大量研究

數(shù)據(jù)支持生長(zhǎng)激素治療可能增加

癌癥幸存患兒繼發(fā)其他

腫瘤的風(fēng)險(xiǎn),但隨著隨

訪時(shí)間的延長(zhǎng),該風(fēng)險(xiǎn)

也下降證據(jù)水平:支持性的研

究數(shù)據(jù)成年生長(zhǎng)激素治療不

增加新發(fā)癌癥風(fēng)

險(xiǎn)證據(jù)水平:支持性

的研究數(shù)據(jù)臨床研究數(shù)據(jù)尚不

充分臨床研究數(shù)據(jù)尚不充

分在兒童和成人中用生長(zhǎng)激素治療獲批適應(yīng)癥對(duì)患者癌癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)的影響腹、餐后2小時(shí))、糖化血紅蛋白測(cè)定 長(zhǎng)期GH治療期間應(yīng)定期檢測(cè)血脂、血壓 GH治療期間,胰島素抵抗可能加重,所以評(píng)估有2型糖尿病家族史患兒糖耐量非常重要

國(guó)際SGA咨詢(xún)委員會(huì)指出 對(duì)無(wú)糖尿病家族史患兒,應(yīng)每年進(jìn)行血糖(空1.IGF-1水平:在治療后第4-8周時(shí)及治療后的每6-12個(gè)月?

目標(biāo):

“正?;?

對(duì)于促生長(zhǎng)效果不佳的患者IGF-1水平可維持在+2

SDS?甲狀腺功能:每年監(jiān)測(cè)一次或根據(jù)情況?IGFBP-3:選擇性的監(jiān)測(cè)指標(biāo)?眼科檢查

&脊柱側(cè)凸評(píng)估:每

6-12個(gè)月?

骨齡評(píng)估:按提示及進(jìn)入青春期時(shí)?監(jiān)測(cè)HbA1c水平:在高風(fēng)險(xiǎn)人群中(SGA,

PWS)建議進(jìn)行的安全性

監(jiān)測(cè)

(來(lái)自于2016年的共識(shí))

GH治療SGA持續(xù)矮小的安全性2、營(yíng)養(yǎng)支持治療追趕度難掌握3、對(duì)追趕生長(zhǎng)不足的SGA需早期診斷、早期鑒定GH治療指征,可使獲得最佳治療效果和成人終身高4、對(duì)SGA持續(xù)矮小延遲干預(yù),可能與患兒父母和醫(yī)生對(duì)患兒早期生長(zhǎng)重要性的認(rèn)識(shí)不足有關(guān)1、

SGA診斷是具有挑戰(zhàn)性,且合適參與數(shù)據(jù)選擇

指南一直在變化中結(jié)論邵xx

出生日期:2004年12月6日初診日期:

2010年6月21日,5歲

7月主訴:生長(zhǎng)遲緩5年余現(xiàn)病史:出生小,之后身長(zhǎng)體重一直低于同齡兒,進(jìn)食少,

運(yùn)動(dòng)

量小,

智力正常過(guò)去史:體健,無(wú)傳染病接觸史個(gè)人史:孕39周,順產(chǎn),出生體重

1900g(3百分位2396),

出生

身長(zhǎng)

45cm6個(gè)月

60cm

1歲65.5cm

2

歲76.3cm3歲84cm母親孕期情況及生產(chǎn)史:疾病-,定期產(chǎn)檢顯示胎兒小。臍帶細(xì)家族史:無(wú)類(lèi)似家族史

雙親非近親

父169cm,青春期13歲;母

154cm,月經(jīng)初潮12體

檢:Ht:99cm(低于第三百分位)

Wt:12kg(低于第三百分位)體型勻稱(chēng),乳房

,心、肺、腹查體未見(jiàn)異常,

無(wú)TS特征化

驗(yàn):GH(0.36/13.5)IGF-1(159(50~159)))BP3(4.7(1.1~5.2

)

)

HbAlc(5.1%)甲功(FT4

16.16其余正常)AST(37)ALT(12)乙肝(表

面抗體陽(yáng)性)

骨齡4.5歲

,垂體MRI未見(jiàn)異常,

腹部超聲正常診斷:矮小癥-SGA治療方案:GH

2iu/d病例分享隨診日期2010/6/212010/9/272011/3/28年齡5歲6月5歲9月6歲3月身高/體重Dec-99102/12.5106/15IGF-1159ng/ml254ng/ml268ng/mlHbAlc5%5.10%6.50%AST373433ALT121214BA4----5方案2iu/d2iu/d2.5~3iu/d2011年3月糖化血紅蛋白高,建議停藥1個(gè)月家長(zhǎng)后續(xù)沒(méi)有復(fù)查

直接停藥3年5個(gè)月,增長(zhǎng)15cm

,GV4.3cm/y。實(shí)際用藥8個(gè)月身高增長(zhǎng)7CM病例分享----隨診隨診日

期2014/8

/42014/1

1/32015/3

/22015/7

/132015/1

0/122016/2

/172016/5

/182016/8

/17年齡9歲7月9歲10月10歲2月10歲7月10歲10

月11歲2月11歲5月11歲8月身高/體重121.4/1

8123.5/1

9127/21130.5/2

1133.5/2

3136/25138/25.

5139.6/2

5.5IGF-1321360342537513646595682HbAlc5.50%5.45.65.25.35.45.65.6AST30.728.326.52525.62324.321.8ALT10.210.911.59.89.69.610.211.8BA/乳房10/乳

房發(fā)育---10+---接近11乳房III11---方案3.3iu/d3.3iu/d4iu/d4iu/d4.5iu/d5iu/d5iu/d5iu/d病例分享----隨診隨診日期2017/1/162017/2/82017/7/102017/8/142017/12/1

32018/4/16年齡1212歲2月12歲7月12歲8月1313歲4月身高/體重142/28.7142/28.7144.5/29.5145/30146/32147/33IGF-1609----608----592750HbAlc5.9----5.6-----5.55.9AST22.4343330.726.126.1ALT2.8121410.210.910.9BA2017.1.1初潮11.51212.5~1313+13+方案5.5iu/d5.5iu/d6iu/d6iu/d加用

GnRHa7iu/d7iu/d

停用

GnRHa病例分享----隨診2017年8月14日(12歲8月)加用GnRHa,3

個(gè)月增長(zhǎng)1公分,半年增長(zhǎng)2公分,2018年4月復(fù)查,停用GnRHa

,GH繼續(xù)使用邵XX女孩生長(zhǎng)曲線圖胡xx

出生日期:2009年3月9日初診日期:

2013年6月4日,4歲3月主

訴:生長(zhǎng)發(fā)育遲緩4年現(xiàn)病史:出生小,生后身長(zhǎng)體重一直低于同齡兒,進(jìn)食少,體力較同齡兒差

,智力正常過(guò)去史:一直運(yùn)動(dòng)少大便易?。ǔS靡嫔﹤€(gè)人史:出生33周,順產(chǎn),

無(wú)窒息搶救史,

BWt

1500g(10百分位1585g)

BL33cm

體格勻稱(chēng)母親孕期情況及生產(chǎn)史:38歲,妊高癥,早產(chǎn),胎盤(pán)臍帶正常家族史:父Ht168cm,青春期發(fā)育正常;母Ht163cm,月經(jīng)初潮11歲體

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