神經(jīng)外科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師職稱病例分析專題報告(大腦鐮海綿狀血管瘤)_第1頁
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神經(jīng)外科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師職稱病例分析專題報告大腦鐮海綿狀血管瘤病例分析患者男性,60歲。無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)臉部麻木兩年余,患者1周前因手部外傷入院行全身檢查,實驗室及體格檢查未見明顯異常。MRI表現(xiàn):左側(cè)額部大腦前縱裂旁可見橢圓形稍長T1,等T2信號影,大小約3.5cm×3.1cm×4.1cm,邊界清晰,增強掃描呈明顯不均勻強化,鄰近腦膜增厚、強化,左側(cè)腦室前角略受壓,中線結(jié)構(gòu)局部右偏(圖1,2A,2B)。圖1A~1C瘤體內(nèi)可見增粗強化血管影;T1WI呈稍低信號;T2WI信號不均勻,以等信號為主圖2A,2BT1WI增強示腫瘤明顯不均勻強化;冠狀位T1WI增強示病變與大腦鐮關(guān)系密切手術(shù)及病理:行縱裂顱內(nèi)占位病變切除術(shù),術(shù)中可見腫瘤位于左側(cè)大腦鐮旁,與大腦鐮關(guān)系密切,瘤體內(nèi)血供豐富,外觀呈鮮紅色,質(zhì)地略韌,腫瘤與周圍腦組織輕度粘連。術(shù)后組織病理學(xué)檢查:瘤組織由大量形狀不規(guī)則的血管竇狀腔隙構(gòu)成,管腔大小不等,內(nèi)皮分化成熟(圖2c)。免疫組化:A4:EMA(-);Vimentin(+);PR(-);S-100(-);GFAP(-);STAT6(+);Ki-67(-)。診斷海綿狀血管瘤。圖2C鏡下可見瘤組織由不規(guī)則的血管竇狀腔隙構(gòu)成,內(nèi)皮分化成熟(HE,×100)討論腦外形海綿狀血管瘤(extracerebralcavernoushemangiomas,ECHs)又稱硬膜型海綿狀血管瘤,是一種少見的隱匿性腦血管畸形,僅占所有顱內(nèi)血管畸形的0.4%~2%,臨床癥狀多表現(xiàn)為顱內(nèi)占位效應(yīng)所致的頭痛、復(fù)視和顱神經(jīng)麻痹。腦外形海綿狀血管瘤的生長部位多與靜脈竇有關(guān),最常見于顱中窩海綿竇區(qū),少數(shù)可位于大腦凸面、小腦幕及頸靜脈孔區(qū)等,發(fā)生于大腦鐮的病變十分罕見,國內(nèi)未見相關(guān)個案報道。本例病變的主要影像學(xué)特點如下:1)病灶為單發(fā)實質(zhì)性腫塊,邊界清晰,腫塊內(nèi)未見鈣化;2)CTA顯示病灶內(nèi)可見增粗強化血管影;3)MRI呈稍長T1,等T2信號表現(xiàn),T2WI腫瘤內(nèi)可見斑點狀低信號影,增強掃描病灶明顯不均勻強化,鄰近腦膜增厚強化。ECHs在T2WI多表現(xiàn)為高信號,而本例病變T2WI呈等信號,與之前報道有所不同,結(jié)合病理結(jié)果,這可能與腫瘤富含間質(zhì)成分、膠原纖維有關(guān)。同時,Kaqa等研究認(rèn)為,病灶內(nèi)的血管腔及血栓可引起T2WI點狀或條狀低信號影,此表現(xiàn)與本例病變相符。另外,劉翔等通過觀察12例中顱窩外腦外形海綿狀血管瘤發(fā)現(xiàn),血管造影病灶多見腫瘤樣染色;同時,Kaqa等回顧以往文獻也指出,血管造影可見中動脈至晚期靜脈期微弱的腫瘤樣染色,此征象鑒別ECHs具有一定價值。本例病變需與腦膜瘤、血管周細胞瘤相鑒別。1)腦膜瘤:常見于中年女性,形態(tài)規(guī)則,邊界清楚,MRI呈等T1、等T2信號,增強后病灶強化明顯,多數(shù)可見“腦膜尾”征;梁奕等認(rèn)為,腦膜瘤ADC值偏低與海綿狀血管瘤的鑒別具有一定特異性,此外,腦膜瘤的MRS表現(xiàn)為Cho峰升高,可作為鑒別診斷的補充手段;2)血管周細胞瘤:常見于年

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