兒科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師職稱病例分析專題報(bào)告先天性單側(cè)肺靜脈閉鎖的胸部影像特征分析單側(cè)肺靜脈閉鎖是一種罕見(jiàn)的胚胎發(fā)育缺陷導(dǎo)致的肺靜脈完全閉塞畸形。臨床上常以兒童和嬰幼兒期肺炎反復(fù)發(fā)作和咯血為主要表現(xiàn)，部分患兒可無(wú)明顯癥狀直至成年才被發(fā)現(xiàn)。本病主要的診斷手段是CT血管成像（CTA）和數(shù)字減影血管造影（DSA），但臨床對(duì)擬診肺炎或表現(xiàn)咯血的患兒，往往僅行單純胸部平片或CT平掃檢查，故極易漏診。本文報(bào)道2例UPVA的胸部影像特征，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)，以期提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。1.病例11.1臨床資料患兒男，2歲。因“咳嗽1個(gè)月，發(fā)熱3d”于2008年12月入院。1個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，初發(fā)熱1次，40℃，我院門(mén)診擬診“急性上呼吸道感染”，予抗炎、對(duì)癥處理后，體溫即降至正常，但咳嗽持續(xù)。近3天患兒出現(xiàn)發(fā)熱伴嘔吐1次，胸部CT擬診肺炎。入院查體：體溫38.6℃（肛溫），呼吸38次/min，呼吸尚平穩(wěn)，無(wú)口唇發(fā)紺，雙肺呼吸音粗，右肺呼吸音較左肺低，未聞及干濕啰音。支氣管鏡檢查：氣管及支氣管管腔通暢，右側(cè)各支氣管黏膜明顯充血水腫，黏膜粗糙，可見(jiàn)縱行皺褶，右上葉為著，表面覆有較多黏稠分泌物。灌洗液培養(yǎng)：金黃色葡萄球菌。尿常規(guī)：白細(xì)胞（鏡檢）1～4/高倍，余正常。紅細(xì)胞沉降率51mm/h。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果未見(jiàn)異常。1.2設(shè)備與方法1.2.1X線檢查采用德國(guó)Siemens

YsioDR機(jī)進(jìn)行立位胸部后前位攝片，管電壓50kV，管電流采用自動(dòng)管電流調(diào)節(jié)技術(shù)。1.2.2CT檢查采用荷蘭Philips

Brilliance（iCT）256層螺旋CT掃描設(shè)備進(jìn)行胸部平掃及增強(qiáng)檢查。準(zhǔn)直0.625mm，F(xiàn)OV250mm×250mm，管電壓80kV，管電流100mA。平掃：層厚5.00mm，層間距5.00mm；CTA：層厚0.90mm，層間距0.45mm。增強(qiáng)掃描經(jīng)肘靜脈注射對(duì)比劑碘普羅胺（含碘370mg/mL）20mL，注射流率1.8mL/s，對(duì)比劑注射后追加生理鹽水15mL沖管。使用灌注追蹤技術(shù)，將興趣區(qū)（ROI）放在肺野，當(dāng)右心室成像濃密而左心房、左心室開(kāi)始淺淡顯示時(shí)啟動(dòng)掃描。1.3影像表現(xiàn)1.3.1胸部平片右側(cè)胸廓較左側(cè)略小，縱隔輕度右偏，右肺透亮度稍減低，肺紋理模糊，水平裂、斜裂增厚，右肺可見(jiàn)斑片狀模糊影（圖1A）。結(jié)合胸部透視呼吸下出現(xiàn)縱隔擺動(dòng)，擬診支氣管異物，建議CT進(jìn)一步檢查。1.3.2胸部CT平掃氣管支氣管通暢；右肺小葉間隔明顯增厚，呈網(wǎng)格狀改變，以肺外周部分明顯，胸膜下區(qū)多發(fā)小楔形條片狀影；左肺正常（圖1B）。右肺門(mén)、縱隔區(qū)見(jiàn)軟組織密度團(tuán)塊影（34mm×40mm），其肺側(cè)緣呈現(xiàn)沿支氣管血管束的尖狀突起（圖1C）。1.3.3胸主動(dòng)脈CTA右肺動(dòng)脈管徑變細(xì)，肺內(nèi)分支減少；右肺門(mén)周圍可見(jiàn)增粗、迂曲的支氣管動(dòng)脈。左心房之右側(cè)緣光滑，沒(méi)有與之相連的右肺靜脈，其他處無(wú)成形肺靜脈異位引流（圖1D、1E）。右肺門(mén)、縱隔區(qū)軟組織團(tuán)塊影于靜脈期呈明顯叢狀強(qiáng)化（CT值178HU），與上腔靜脈和擴(kuò)張的奇靜脈聯(lián)系緊密（圖1F）。1.3.4核素掃描提示右肺灌注缺失，左肺灌注正常（圖1G）。圖1

患兒男，2歲，UPVA。A圖為胸部平片影像。B、C圖為胸部CT平掃影像。D-F圖為胸主動(dòng)脈CTA影像。G圖為核素掃描顯像，右肺灌注缺失，左肺灌注正常。1.3.5心臟超聲檢查左心增大，二尖瓣輕度反流。1.4治療與隨訪患兒肺炎首次入院后未接受手術(shù)治療，出院后門(mén)診隨訪；2009年8月及2010年1月皆因“肺炎”再次住院治療，好轉(zhuǎn)出院；2010年1月—2017年10月患兒未出現(xiàn)肺部感染情況。2.病例22.1臨床資料患兒男，8歲。因“咳嗽半月余”于2017年9月入院?；純喊朐虑盁o(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，陣發(fā)性，較劇烈，咳黃色痰。當(dāng)時(shí)胸片示右肺彌漫性斑片狀陰影，心影右移；胸部CT示右肺網(wǎng)狀、蜂窩狀改變，左肺增大，心臟右移?？紤]間質(zhì)性肺炎。入院查體：體溫36.7℃（耳），呼吸28次/min，呼吸平穩(wěn)，無(wú)口唇發(fā)紺，雙肺呼吸音粗，對(duì)稱，未聞及干濕啰音。支氣管鏡檢查：氣管管腔通暢，隆突銳利。各支氣管黏膜稍充血水腫，表面覆有少量分泌物，右肺各支氣管黏膜表面可見(jiàn)較多條索狀紅色黏膜充血帶（圖2）。實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常。圖2

患兒男，8歲，UPVA。支氣管鏡檢查可見(jiàn)右支氣管黏膜表面見(jiàn)較多條索狀紅色黏膜充血帶（系本病支氣管鏡檢查的特征表現(xiàn)）。2.2設(shè)備與方法CT平掃及CTA檢查均采用美國(guó)GE

Optima66064層螺旋CT掃描設(shè)備。準(zhǔn)直0.625mm，F(xiàn)OV250mm×250mm，管電壓80kV，管電流采用自動(dòng)管電流調(diào)節(jié)技術(shù)。平掃：層厚5.00mm，層間距5.00mm；CTA：層厚1.25mm，層間距0.625mm。增強(qiáng)掃描經(jīng)肘靜脈注射對(duì)比劑碘普羅胺（含碘370mg/mL）45mL，注射流率1.8mL/s，對(duì)比劑注射后追加生理鹽水30mL沖管。使用灌注追蹤技術(shù)，將ROI放在肺野，當(dāng)右心室顯示濃密而左心房、左心室開(kāi)始淺淡成像時(shí)啟動(dòng)掃描。2.3影像表現(xiàn)胸主動(dòng)脈CTA顯示氣管支氣管通暢；右肺小葉間隔呈網(wǎng)格狀增厚，胸膜下區(qū)見(jiàn)明顯多發(fā)壁菲薄的蜂窩狀透亮影（圖3A）。右肺動(dòng)脈管徑變細(xì)，肺內(nèi)血管紋理纖細(xì)，右支氣管動(dòng)脈增粗、迂曲；左心房之右側(cè)緣光滑，沒(méi)有與之相連的右肺靜脈，其他處無(wú)成形肺靜脈異位引流（圖3B、3C）；右側(cè)肺門(mén)、縱隔區(qū)軟組織團(tuán)塊影于靜脈期呈叢狀強(qiáng)化，其肺側(cè)緣呈現(xiàn)沿支氣管血管束的尖狀突起（圖3D）。

圖3

同圖2病例。A圖為胸部平掃冠狀面重組影像。B、C圖為胸主動(dòng)脈橫斷面CTA影像。D圖為胸主動(dòng)脈冠狀面CTA影像。2.4治療患兒經(jīng)治療后無(wú)反復(fù)肺炎、咯血，一般情況好，經(jīng)兒童心胸外科專家會(huì)診不支持手術(shù)，建議門(mén)診隨訪。3.討論3.1相關(guān)胚胎學(xué)與臨床特點(diǎn)UPVA的發(fā)病機(jī)制至今仍不明確。有研究[4,6-7]發(fā)現(xiàn)，UPVA系胚胎發(fā)育3個(gè)月時(shí)，與原始肺靜脈相連接的體靜脈退化消失之后若出現(xiàn)肺靜脈或共同腔閉鎖，則單或雙肺靜脈回血不能引入體靜脈系統(tǒng)，也不能回歸左心房，因而形成UPVA或肺靜脈共同腔閉鎖。后者患兒常表現(xiàn)為出生后立刻出現(xiàn)進(jìn)行性心力衰竭及呼吸困難，胸部CT表現(xiàn)為新生兒兩肺彌漫性間質(zhì)淋巴管擴(kuò)張影，若不立刻行肺靜脈矯正術(shù)患兒將很快死亡。UPVA的癥狀及體征缺乏特異性，臨床診斷困難，主要表現(xiàn)為反復(fù)肺炎或者咯血。約50%患兒合并心臟畸形或異位肺靜脈引流，本組2例均沒(méi)有合并先天性心臟病，支氣管鏡檢查均表現(xiàn)為黏膜靜脈曲張，有條索狀外觀（圖2）。這與Tissot等報(bào)道的支氣管鏡檢查結(jié)果一致。臨床上支氣管鏡下若發(fā)現(xiàn)類似表現(xiàn)，需高度警惕UPVA。3.2影像診斷及病理基礎(chǔ)UPTA病理改變主要為涉及的肺靜脈閉鎖、側(cè)支靜脈淤滯、慢性肺間質(zhì)水腫、肺靜脈梗死和反復(fù)繼發(fā)感染。Heyneman等報(bào)道2例UPVA手術(shù)病理發(fā)現(xiàn)患側(cè)肺靜脈發(fā)育不良，肺靜脈管壁增厚、硬化甚至管腔閉塞，同側(cè)胸腔和縱隔的側(cè)支靜脈管開(kāi)放；外周靜脈和小靜脈壓力非常高。本研究的2例患兒胸部均表現(xiàn)為單側(cè)肺彌漫間質(zhì)性纖維化影像。病例1患側(cè)肺全肺彌漫性網(wǎng)格狀肺間質(zhì)增厚，病例2胸膜下區(qū)多發(fā)蜂窩肺改變。由于UPVA外周靜脈和小靜脈壓力非常高，過(guò)多的組織液被擠入淋巴管，導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張及間質(zhì)腔的水腫和細(xì)胞浸潤(rùn)。肺間質(zhì)逐漸隨成纖維細(xì)胞的大量浸潤(rùn)而轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維組織，使原來(lái)的組織結(jié)構(gòu)完全變形并失去彈性；病變部位細(xì)小支氣管牽拉扭曲，導(dǎo)致管腔擴(kuò)張或狹窄，遠(yuǎn)側(cè)呼吸性支氣管囊狀擴(kuò)張或部分代償性擴(kuò)張，或融合成較大的囊泡。此影像可酷似肺部感染，若不熟悉且僅以影像改變?cè)u(píng)估“間質(zhì)性肺炎”吸收情況（如病例1的胸部X線檢查3年均無(wú)“肺炎”消退跡象），則極易導(dǎo)致臨床抗生素的濫用。UPVA患兒的患側(cè)肺血不能回流左房，且無(wú)直接回流的肺靜脈顯示，而主要通過(guò)側(cè)支靜脈及淋巴系統(tǒng)回流。本研究2例患兒的胸部CT平掃均發(fā)現(xiàn)患側(cè)肺門(mén)、縱隔區(qū)軟組織影；增強(qiáng)檢查縱隔軟組織于靜脈期明顯強(qiáng)化，且強(qiáng)化程度與靜脈相仿。Heyneman等利用MRI發(fā)現(xiàn)UPVA患兒縱隔軟組織內(nèi)異常流空的血管影，認(rèn)為該縱隔軟組織是脈管系統(tǒng)。因此，患側(cè)縱隔內(nèi)軟組織應(yīng)是縱隔內(nèi)靜脈和淋巴系統(tǒng)長(zhǎng)期接受“超負(fù)荷”血流的影像表現(xiàn)。該表現(xiàn)應(yīng)注意與淋巴結(jié)結(jié)核病、結(jié)節(jié)病和淋巴瘤等疾病鑒別，但上述疾病難以解釋單側(cè)胸廓變小，縱隔向患側(cè)偏移、單側(cè)慢性間質(zhì)性肺疾病等影像表現(xiàn)。此外，本組患側(cè)肺動(dòng)脈均變細(xì)，核素掃描出現(xiàn)無(wú)灌注的“矛盾現(xiàn)象”，即有肺動(dòng)脈供血而無(wú)核素掃描灌注。該現(xiàn)象是由于肺彌漫性間質(zhì)病變使肺彌散功能降低，通氣/血流比率明顯異常。Firdouse等利用超聲多普勒檢查發(fā)現(xiàn)患側(cè)肺動(dòng)脈于舒張期有明顯的反流，反流由患側(cè)肺動(dòng)脈流至對(duì)側(cè)肺動(dòng)脈，提示患側(cè)肺血管阻力高。UPVA患兒行肺動(dòng)脈成像檢查可發(fā)現(xiàn)注入的對(duì)比劑絕大部分優(yōu)先進(jìn)入正常側(cè)肺動(dòng)脈，由正常側(cè)肺靜脈回流；而患側(cè)肺動(dòng)脈常較小，對(duì)比劑流入緩慢。患側(cè)肺靜脈系統(tǒng)閉鎖，對(duì)比劑無(wú)正常途徑回流至左房，而是經(jīng)由一些迂曲的毛細(xì)血管網(wǎng)與奇靜脈溝通。由于患側(cè)肺所接受的右心室泵出血量減少，周而復(fù)始的循環(huán)影響了肺動(dòng)脈的發(fā)育，導(dǎo)致患側(cè)肺的營(yíng)養(yǎng)供給下降及間質(zhì)纖維化，病側(cè)肺因此萎縮，故UPVA患兒在胸部影像上表現(xiàn)為胸廓變小，心臟向患側(cè)偏移，甚至可在透